Edit concept Question Editor Create issue ticket

Nelson-Syndrom

Nelson-Tumor

Das Nelson-Syndrom ist eine seltene Entität, die sich als Komplikation einer beidseitigen Adrenalektomie zur Therapie des Cushing-Syndroms entwickeln kann. Das Nelson-Syndrom ist auf das häufig aggressive Wachstum eine hypophysären Umfangsvermehrung und entsprechend hohen Spiegeln des Nebennieren-stimulierenden Hormons Adrenocorticotropin zurückzuführen und geht mit einer Hyperpigmentierung der Haut und Einschränkungen des Gesichtsfeldes einher. Diagnostisch spielen die Angabe zur bilateralen Adrenalektomie und die Detektion einer hypophysären Masse entscheidende Rollen.


Symptome

Das Nelson-Syndrom (NS) ist ausschließlich bei Patienten beschrieben, die sich einer bilateralen Adrenalektomie unterzogen haben, in aller Regel im Rahmen der Behandlung eines Cushing-Syndroms [1] [2] [3] [4]. Die relative Inzidenz des NS unter Patienten, bei denen eine solche Therapie erfolgt, wird in verschiedenen Studien mit 8-38% angegeben [2]. Einigen Autoren zufolge zeigt jedoch nahezu die Hälfte aller Patienten nach bilateral-totaler Adrenalektomie Symptome eines NS [4] [5].

Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung konnte noch nicht vollständig geklärt werden. Man weiß beispielsweise nicht, warum erste Beschwerden bei einigen Patienten bereits wenige Wochen nach der Operation einsetzen, während dies bei anderen erst Jahrzehnte später der Fall ist [2]. Sicher ist, dass die progressive Entwicklung einer endokrin aktiven hypophysären Masse eine Schlüsselrolle in der Entstehung des NS spielt. Dieser Adrenocorticotropin-produzierende Tumor wird zuweilen als Corticotrophinom bezeichnet und komprimiert nicht selten das Chiasma opticum und weitere Teile der Sehbahn, weshalb es bei Betroffenen regelmäßig zu Gesichtsfeldausfällen kommt. Im Zuge einer Kompression weitere Hirnnerven mögen sich eine Ophthalmoplegie und zusätzliche neurologische Defizite einstellen [2] [3] [6]. Ein signifikanter Teil der Patienten klagt zudem Kopfschmerz.

Das im Überschuss gebildete Adrenocorticotropin stimuliert die Aktivität der Melanozyten. Daraus erklärt sich das zweite Leitsymptom des NS, nämlich die über die Hyperpigmentierung der Haut. In den meisten Fällen handelt es sich um eine generalisierte Hyperpigmentierung, obwohl eine gewisse Akzentuierung über Narben und im Bereich der Mundschleimhaut möglich ist [1] [2] [6].

In seltenen Fällen resultiert der Hormonüberschuss in der Entwicklung paraovarieller oder paratestikulärer Neoplasien. Auch über die NS-assoziierte Entstehung eines Diabetes insipidus, wohl als Folge eines druckinduzierten Hypopituitarismus, wurde berichtet [2].

Muskelschwäche
  • Ursachen operative Entfernung beider Nebennieren Symptome ACTH-Überschuss: Hyperpigmentierung, Muskelschwäche, Menstruationsstörungen Nebenniereninsuffizienz: Morbus Addison Tumorwachstum: Kopfschmerzen, Sehstörungen Allgemeinsymptome: Hypotonus, Erbrechen[medizin-kompakt.de]

Diagnostik

Da es sich beim NS um eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung handelt, wird empfohlen, Patienten nach einer bilateral-totalen Adrenalektomie regelmäßig auf Anzeichen dieser Komplikation zu untersuchen [2]. Umgekehrt ist die Information, dass bei einer Person mit NS-typischen Symptomen ein entsprechender Eingriff durchgeführt wurde, als wichtiger Hinweis auf die Diagnose zu werten.

Neben der Allgemeinuntersuchung, in der besonders die Hyperpigmentierung der Haut auffällt, ist eine gründliche ophthalmologische und neurologische Untersuchung zu realisieren, in der die Präsenz und das Ausmaß von Einschränkungen des Gesichtsfeldes, mögliche Dysfunktionen der Augenmuskulatur sowie eventuelle neurologische Defizite registriert werden. Im Anschluss an diese Untersuchungen sind Laboranalysen durchzuführen. Besondere Relevanz hat hierbei die Bestimmung der Serumkonzentration des Adrenocorticotropins: Sie hat wiederholt zu erfolgen, um den Hormonspiegel unabhängig von und in Abhängigkeit von der vom Patienten eingenommenen Medikation beurteilen zu können [2] [3]. Werte, die mehr als 30% über dem Referenzbereich liegen und zu mindestens drei verschiedenen Zeitpunkten erhoben wurden, sind manchen Experten zufolge diagnostisch für das NS.

Dennoch empfiehlt sich die Durchführung einer Magnetresonanztomografie des Endokraniums, um den Hypophysentumor darzustellen [2] [3]. Tatsächlich wurde sogar vorgeschlagen, bei allen Patienten nach beidseitiger Adrenalektomie ein- bis zweimal jährlich eine Magnetresonanztomografie zu realisieren, um sich eventuell entwickelnde Umfangsvermehrungen frühzeitig zu erkennen [3].

Therapie

  • Medikamentöse Therapie: Zufuhr von Nebennierenhormone Operative Therapie: Tumorentfernung, Bestrahlung gg[medizin-kompakt.de]
  • Die relative Inzidenz des NS unter Patienten, bei denen eine solche Therapie erfolgt, wird in verschiedenen Studien mit 8-38% angegeben.[symptoma.com]
  • Therapie Therapie der Grunderkrankung (Hypophysektomie, Radiotherapie der Hypophyse). Wenn erforderlich Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden , Mineralokortikoiden, Somatostatin-Analoga.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Die Symptome ergeben sich hierbei aus der Funktion des ausgefallenen Hormons . 4 Diagnostik Die Untersuchung des Patienten ergibt Anzeichen für einen Morbus Addison , die ACTH-Konzentration im Plasma (Normwert 5 Therapie Die Funktion der resizierten Nebennieren[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Gut, bei rechtzeitiger Therapie der Grunderkrankung. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Chapuis Y et al. (1996) Role and operative risk of bilateral adrenalectomy in hypercortisolism.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Sehr selten. Bei 40% der Patienten mit bilateraler Adrenalektomie. Inzidenz rückläufig. Ätiopathogenese Idiopathisch. Folge der Therapie von Hypophysentumoren durch bilaterale Adrenalektomie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Es ist somit die Reaktion auf eine iatrogene Nebenniereninsuffizienz . 2 Pathophysiologie Der Wegfall der negativen Rückkopplung durch Kortisol auf die ACTH -produzierenden Zellen führt zu einem reaktiven Anstieg der ACTH-Produktion.[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. van Aken MO, Pereira AM, van den Berg G, Romijn JA, Veldhuis JD, Roelfsema F. Profound amplification of secretory-burst mass and anomalous regularity of ACTH secretory process in patients with Nelson's syndrome compared with Cushing's disease. Clin Endocrinol (Oxf). 2004; 60(6):765-772.
  2. Barber TM, Adams E, Ansorge O, Byrne JV, Karavitaki N, Wass JA. Nelson's syndrome. Eur J Endocrinol. 2010; 163(4):495-507.
  3. Munir A, Newell-Price J. Nelson's Syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2007; 51(8):1392-1396.
  4. Pereira MA, Halpern A, Salgado LR, et al. A study of patients with Nelson's syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 1998; 49(4):533-539.
  5. Patel J, Eloy JA, Liu JK. Nelson's syndrome: a review of the clinical manifestations, pathophysiology, and treatment strategies. Neurosurg Focus. 2015; 38(2):E14.
  6. Assié G, Bahurel H, Coste J, et al. Corticotroph tumor progression after adrenalectomy in Cushing's Disease: A reappraisal of Nelson's Syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92(1):172-179.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:32