Edit concept Question Editor Create issue ticket

Neuroblastom

Das Neuroblastom (NB) zählt zu den häufigsten malignen Neoplasien, die bei Kindern diagnostiziert werden. Es handelt sich um Tumore, die sich aus Ganglienzellen der primordialen Neuralleiste entwickeln und damit an beliebiger Lokalisation entlang des sympathischen Grenzstranges auftreten können. Das klinische Bild ist sehr heterogen, und das gilt auch für die Prognose: Bei einigen Patienten kommt es zu einer Spontanregression, während andere nach fulminantem Krankheitsverlauf versterben.

Neuroblastom - Symptome abklären

Anzeige Neuroblastom - Mit dem Online-Test von Symptoma jetzt mögliche Ursachen abklären

Symptome

In etwa 90% der Fälle sind die Betroffenen bei Diagnosestellung jünger als fünf Jahre, etwa ein Drittel von ihnen ist gar jünger als einen Monat [1].

Bei der Erstvorstellung kann in je nach Lokalisation des Tumors möglicherweise eine Umfangsvermehrung ertastet werden - am häufigsten treten adrenale NB und abdominale NB auf, weniger häufig mediastinale NB und nur selten Tumore im Bereich des Beckens oder der Halswirbelsäule. Hierbei kann es sich um einen Zufallsbefund handeln, der bei einem sonst unauffälligen Kind erhoben wird, oder um die Erklärung für ein stark reduziertes Allgemeinbefinden, eine ausgeprägte B-Symptomatik und weitere Symptome. Letztere sind stark von der Lokalisation der Neoplasie abhängig:

Metastasen entwickeln sich vor allem in Lymphknoten, in den Knochen und im Knochenmark sowie in der Leber und der Haut [6]. Knochenmetastasen verursachen Knochenschmerzen, möglicherweise auch Einschränkungen in der Beweglichkeit der jeweiligen Gelenke. Bemerkenswert ist die hohe Inzidenz von Metastasen in der knöchernen Orbita, die mit Ekchymosen und Proptosis einhergehen [7]. Bei Befall des Knochenmarks kann es zur Knochenmarkinsuffizienz kommen. Metastasen in der Leber können eine beachtliche Größe erreichen und die Atmung erschweren. Hautmetastasen sind meist von bläulich-violetter Farbe und als multiple Knötchen palpierbar.

Einige wenige NB sezernieren vasoaktives intestinales Peptid, was schwere, wässrige Durchfälle hervorruft. Ein weiteres, selten beobachtetes paraneoplastisches Symptom ist das Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie-Syndrom oder Kinsbourne-Syndrom [8].

Hypertonie
  • […] erhöhte Katecholaminproduktion mit arterieller Hypertonie, Kopfschmerzen, Tachykardie, Palpitationen, Schwitzen, Flush, Irritabilität und Diarrhö.[eref.thieme.de]
Fieber
  • Allgemeinsymptome : Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen und Anämie.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Allgemeinsymptome : Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen und Anämie.[eref.thieme.de]
Anämie
  • Allgemeinsymptome : Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen und Anämie.[eref.thieme.de]
  • Mögliche Begleitsymptome sind Bluthochdruck, Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Gewichtsverlust, Schmerzen, Irritabilität, Anämie).[orpha.net]
  • Auch eine bilaterale Protrusio bulbi ist nicht selten. 6 Diagnostik Folgende Befunde sind Richtungsweisend: Anämie LDH und Ferritin erhöht Aktivität der neuronenspezifischen Enolase ( NSE ) ist im Serum stark erhöht Starke Erhöhung der Katecholamine im[flexikon.doccheck.com]
Diarrhoe
  • […] erhöhte Katecholaminproduktion mit arterieller Hypertonie, Kopfschmerzen, Tachykardie, Palpitationen, Schwitzen, Flush, Irritabilität und Diarrhö.[eref.thieme.de]
Bauchschmerz
  • Abdominelle Neuroblastome Neuroblastom abdominelles werden häufig durch diffuse Bauchschmerzen oder durch Zeichen einer Harnabflussstörung symptomatisch.[eref.thieme.de]
  • Häufige, unspezifische Symptome sind: Bauchschmerzen Halsschmerzen Erbrechen und Diarrhoe Fieber Horner-Trias Bei einer Tumorlokalisation im hinteren Mediastinum, leiden die betroffenen Kinder an Husten, Stridor und Dysphagie.[flexikon.doccheck.com]
Ptosis
  • Mediastinaler Tumor oft als Zufallsbefund bzw. evtl. mit Stridor, Husten, Horner-Syndrom Horner-Syndrom (Enophthalmus, Miosis, Ptosis).[eref.thieme.de]
  • Ist das Neuroblastom zervikal gelegen, kann ein Horner-Syndrom mit Miosis, Ptosis und Enophthalmus auf der ipsilateralen Seite auftreten. Husten und Dyspnoe sind bei zervikaler und thorakaler Lokalisation ebenfalls mögliche Symptome.[lecturio.de]
Periorbitale Ekchymose
  • Allgemeinsymptome wie Schmerzen, Müdigkeit, Temperaturerhöhung, Blässe, Stuhlunregelmäßigkeiten (Obstipation oder Diarrhoe) sind meist Ausdruck einer Metastasierung, ebenso wie eine Protrusio bulbi oder periorbitale Ekchymosen, vergrößerte knotige Leber[eref.thieme.de]
Knochenschmerz
  • Allgemeinsymptome : Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen und Anämie.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Bei Verdacht auf ein NB sind Blut- und Urinanalysen durchzuführen und der Tumor wird mittels Sonographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie oder Szintigraphie dargestellt [9]. Darüber hinaus sind bilaterale Knochenmarkbiopsien zu realisieren, um Metastasen in diesem Organ zu identifizieren bzw. auszuschließen. Es wird empfohlen, an mindestens vier Stellen Knochenmark zu entnehmen [10].

Bezüglich der labordiagnostischen Untersuchungen ist besonders auf eine verstärkte renale Ausscheidung von Katecholaminen bzw. deren Metaboliten Vanilinmandelsäure und Homovanilinsäure zu achten. Hier handelt es sich um den spezifischsten Tumormarker. Des Weiteren werden regelmäßig erhöhte Serumkonzentrationen der neuronenspezifische Enolase und der Laktatdehydrogenase gemessen. In der Bildgebung stellen sich NB als heterogene, solide Massen dar, die Verkalkungen enthalten können.

In der pathohistologischen Untersuchung von Gewebeproben sind Neuroblasten und Schwann-Zell-Stroma zu erkennen. Je nach Differenzierungsgrad der Neuroblasten und abhängig davon, welchen Anteil beide Komponenten am Präparat haben, erfolgt die histologische Klassifikation des NB [10]. Aufgrund der Inhomogenität der Tumore empfehlen sich offene Biopsien zur Probengewinnung.

Prognose

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Der Tumor tritt bei Kindern auf und macht vor dem 15. Lebensjahr 10% der soliden Tumoren aus.[orpha.net]
  • Bearbeiten Englisch: neuroblastoma 1 Definition Das Neuroblastom ist ein hochmaligner embryonaler Tumor des Kindesalters, der vom Grenzstrang des Sympathikus, vom Nebennierenmark oder von sonstigem sympathischen Gewebe ausgeht. 2 Epidemiologie Etwa jeder[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Das Neuroblastom als extrakranieller maligner solider Tumor Das Neuroblastom ist nach den Hirntumoren der häufigste extrakranielle maligne solide Tumor im Kindesalter und macht 10 % der kindlichen Krebserkrankungen aus.[lecturio.de]
  • Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2016 [URI: typo3temp/ secure_downloads/ 22605/ 0/ 17aa97a18ea4a834424f1eb1a46e6ada9829b582/ jb2016_s.pdf ] Oberthuer[kinderkrebsinfo.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Hörmann M. [Neuroblastoma in children]. Radiologe. 2008; 48(10):940-945.
  2. Shinohara M, Shitara T, Hatakeyama SI, et al. An infant with systemic hypertension, renal artery stenosis, and neuroblastoma. J Pediatr Surg. 2004; 39(1):103-106.
  3. Katzenstein HM, Kent PM, London WB, Cohn SL. Treatment and outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma: the Pediatric Oncology Group experience. J Clin Oncol. 2001; 19(4):1047-1055.
  4. Kraal K, Blom T, Tytgat L, et al. Neuroblastoma With Intraspinal Extension: Health Problems in Long-Term Survivors. Pediatr Blood Cancer. 2016; 63(6):990-996.
  5. Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD, Maris JM. Pediatric horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. Am J Ophthalmol. 2006; 142(4):651-659.
  6. McHugh K. Renal and adrenal tumours in children. Cancer Imaging. 2007; 7:41-51.
  7. Timmerman R. Images in clinical medicine. Raccoon eyes and neuroblastoma. N Engl J Med. 2003; 349(4):e4.
  8. Krug P, Schleiermacher G, Michon J, et al. Opsoclonus-myoclonus in children associated or not with neuroblastoma. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14(5):400-409.
  9. Kushner BH. Neuroblastoma: a disease requiring a multitude of imaging studies. J Nucl Med. 2004; 45(7):1172-1188.
  10. Simon T. [Neuroblastoma]. Urologe A. 2005; 44(5):543-554; 555.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:08