Edit concept Question Editor Create issue ticket

Neuroektodermaler Tumor

Ein neuroektodermaler Tumor (NET) ist ein seltenes, hochmalignes Sarkom, das sich im zentralen Nervensystem oder in peripheren Strukturen neuroektodermalen Ursprungs, z.B. im autonomen Nervensystem, entwickeln kann.


Symptome

Ein primitiver NET ist ein undifferenziertes Sarkom, das sich aus pluripotenten Zellen der Neuralleiste entwickelt [1]. Diese Tumoren entstehen im zentralen Nervensystem oder peripher, vor allem in den inneren Organen. Besonders häufig sind primitive NET in den Nieren oder sonst im Retroperitoneum [2], in der Harnblase [3], in anderen Abschnitten des Urogenitaltraktes [4], im Myokard und der Brustwand, in der Lunge [5] sowie im Pankreas zu finden. Die Patienten sind zumeist Kinder und Jugendliche, wobei eine leichte Prädilektion für das männliche Geschlecht besteht [6]. Die Prognose ist ungünstig und die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt weniger als 25% [7].

Das klinische Bild ist abhängig von der Lokalisation des Tumors und den involvierten Organen:

  • Ein NET, der sich retroperitoneal entwickelt und die Nieren infiltriert, kann beispielsweise eine makroskopische Hämaturie hervorrufen. Auch über Schmerzen im Bereich der Flanken und des Abdomens berichten Betroffene oft [8]. Eine Kompression des Plexus sacralis führt darüber hinaus zu Schmerzen in den unteren Extremitäten und Problemen bei der Miktion und Defäkation [8].
  • Wächst ein NET in der Cervix uteri, werden die Patientinnen mit Blutungen und blutigem Ausfluss aus der Vagina, Miktionsstörungen und Schmerzen im Unterleib vorstellig. Der Uterus ist entsprechend vergrößert und als solcher palpierbar [9].
  • Im Gegensatz dazu dominieren respiratorische Beschwerden das klinische Bild, wenn sich ein NET in der Lunge entwickelt. Charakteristische Symptome sind Dyspnoe, Husten, Hämoptysis und Schmerzen im Brustraum [10]. Pulmonäre NET können weiterhin mediastinale Organe einschließlich des Herzens in ihrer Funktion beeinträchtigen, sodass zusätzlich Symptome wie eine Halsvenenstauung und Dysphagie auftreten können.
  • NET des zentralen Nervensystems provozieren zumeist Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, dazu neurologische Defizite, die von der Lokalisation der Neoplasie abhängig. Berichtet wurde in diesem Zusammenhang über Paralysen der Hirnnerven, Sehstörungen, Epistaxis, Ataxie, Bewusstseinsstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und psychiatrische Symptome.
Halsvenenstauung
  • Pulmonäre NET können weiterhin mediastinale Organe einschließlich des Herzens in ihrer Funktion beeinträchtigen, sodass zusätzlich Symptome wie eine Halsvenenstauung und Dysphagie auftreten können.[symptoma.com]
Kopfschmerz
  • NET des zentralen Nervensystems provozieren zumeist Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, dazu neurologische Defizite, die von der Lokalisation der Neoplasie abhängig.[symptoma.com]
  • Klinisch stehen meist Störungen der Kleinhirnfunktion (zum Beispiel Fallneigung und Ataxie) sowie Zeichen des erhöhten Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen im Vordergrund.[de.wikipedia.org]
Fieber
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]

Diagnostik

Während die Symptome zur Verdachtsdiagnose Neoplasie führen können, bedarf die Identifikation eines Tumors als NET einer detaillierten histologischen, immunhistochemischen und zytogenetischen Aufarbeitung. Dazu muss eine Gewebeprobe entnommen werden. Im Rahmen einer Biopsie lassen sich zumeist repräsentativere Proben gewinnen als durch eine Feinnadelaspiration, aber die Lokalisation des Tumors spricht unter Umständen für die weniger invasive Methode. Ein NET besteht in der Regel aus kleinen, runden Tumorzellen, die sich mit Markern für CD56, CD99, die Neuron-spezifische Enolase (NSE) und Vimentin anfärben lassen [11]. Analysen zur Genetik der Neoplasie offenbaren zumeist die balancierte, reziproke Translokation t(11;22)(q24;q12), wie sie außer NET nur das verwandte Ewing-Sarkom trägt [12].

Die bildgebende Diagnostik erlaubt präzise Aussagen zur Lokalisation des Tumors und zur Infiltration bzw. Kompression umgebender Strukturen, weshalb sie zumeist noch vor der Feinnadelaspiration oder Biopsie zum Einsatz kommt. Es ist weiterhin zu beachten, dass die Diagnosestellung oft erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung erfolgt und daher gezielt nach Metastasen gesucht werden muss. Computertomographie, Magnetresonanztomographie, Positronen-Emissions-Tomographie und Szintigraphie werden zum Tumorstaging bevorzugt. Auch die Durchführung einer Knochenmarkbiopsie wird empfohlen, um eine Beteiligung dieses Organs auszuschließen bzw. zu bestätigen.

Therapie

  • Versorgungsbereich: stationäre Versorgung Gründe für die Themenwahl: Einheitliche Diagnostik und Therapievorgaben in Deutschland Zielorientierung der Leitlinie: Aktualisierung der Leitlinie zur weiteren Verbesserung der Rationalität von Diagnostik und Therapie[awmf.org]

Prognose

  • Die Prognose ist ungünstig und die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt weniger als 25%.[symptoma.com]
  • Diese Gruppe hat die schlechteste Prognose. Gruppe 4: meist Kinder, häufiger männlich, häufig Isochromosom 17q. Chromosomale Verluste auf 8 und X.[de.wikipedia.org]

Pathophysiologie

  • .: 643955672 Sacherschließung DDC-Sachgruppen der ZDB: 610 Medizin, Gesundheit Schlagwörter: Neuropathologie ; Zeitschrift ; Online-Publikation Nervensystem ; Krankheit ; Pathophysiologie ; Zeitschrift ; Online-Ressource Nervensystem ; Krankheit ; Pathologie[zdb-katalog.de]

Quellen

Artikel

  1. Jo VY, Fletcher CD. WHO classification of soft tissue tumours: An update based on the 2013 (4th) edition. Pathology. 2014;46(2):95–104.
  2. Kakkar S, Gupta D, Kaur G, Rana V. Primary primitive neuroectodermal tumor of kidney: A rare case report with diagnostic challenge. Indian J Pathol Microbiol. 2014;57(2):298–300.
  3. Banerjee SS, Eyden BP, McVey RJ, et al. Primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the urinary bladder. Histopathology. 1997;30(5):486–490.
  4. Khosla D, Rai B, Patel FD, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the uterine cervix diagnosed during pregnancy: A rare case with review of literature. J Obstet Gynaecol Res. 2014;40(3):878–882.
  5. Andrei M, Cramer SF, Kramer ZB, et al. Adult primary pulmonary primitive neuroectodermal tumor: Molecular features and translational opportunities. Cancer Biol Ther. 2013;14(2):75–80.
  6. De Alava E, Gerald WL. Molecular biology of the Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor family. J Clin Oncol. 2000;18(1):204–213.
  7. Subbiah V, Anderson P, Lazar AJ, Burdett E, Raymond K, Ludwig JA. Ewing's sarcoma: Standard and experimental treatment options. Curr Treat Options Oncol. 2009;10(1-2):126–140.
  8. Kim MS, Kim B, Park CS, et al. Radiologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the retroperitoneum. AJR Am J Roentgenol. 2006;186(4):1125-32.
  9. Mashriqi N, Gujjarlapudi JK, Sidhu J, Zur M, Yalamanchili M. Ewing's sarcoma of the cervix, a diagnostic dilemma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2015;9:255.
  10. Dong M, Liu J, Song Z, et al. Primary Multiple Pulmonary Primitive Neuroectodermal Tumor: Case Report and Literature Review. Medicine (Baltimore). 2015;94(27):e1136.
  11. Jimenez RE, Folpe AL, Lapham RL, et al. Primary Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: A clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 11 cases. Am J Surg Pathol. 2002;26(3):320–327.
  12. Lee YY, Kim do H, Lee JH, et al. Primary pulmonary Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor in a 67-year-old man. J Korean Med Sci. 2007;22(Suppl):S159–S163.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39