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Ochronose bei Alkaptonurie


Symptome

  • Die ersten Symptome treten gewöhnlich nach dem 30. Lebensjahr auf, berichtet Dr. Sven Freche, vom Universitätsklinikum Halle/Saale. Zunächst klagen die Patienten über Rückenschmerzen.[thieme.de]
Koronare Herzkrankheit
  • Herzkrankheit, Schlaganfall Gehörknöchelchen : Hörminderung Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema.[de.wikipedia.org]
Rückenschmerz
  • Zunächst klagen die Patienten über Rückenschmerzen. Nach etwa zehn Jahren kommt es dann zu Beschwerden in den großen Gelenken von Knie und Hüfte.[thieme.de]
  • Dekade mit Steifheit und Rückenschmerzen. Die Beteiligung der großen peripheren Gelenke setzt meist mehrere Jahre nach Beginn der Beschwerden an der Wirbelsäule ein.[orpha.net]
Arthritis
  • Eine Akute Intermittierende Porphyrie (die auch dunklen Urin verursachen kann) wird durch Nachweis der Homogentisinsäure ausgeschlossen, Rheumatoide Arthritis, Osteoarthritis und Ankylosierende Spondylitis werden radiologisch ausgeschlossen.[orpha.net]
Arthritis
  • Eine Akute Intermittierende Porphyrie (die auch dunklen Urin verursachen kann) wird durch Nachweis der Homogentisinsäure ausgeschlossen, Rheumatoide Arthritis, Osteoarthritis und Ankylosierende Spondylitis werden radiologisch ausgeschlossen.[orpha.net]
Dunkler Urin
  • Da viele Patienten keinen dunklen Urin haben, ist bei jedem Fall von Osteoarthritis die Suche nach Homogentisinsäure zu empfehlen.[orpha.net]

Diagnostik

  • Systemische Effekte bleiben in solchen Fällen aus. 4 Diagnostik Diagnostisch wegweisend ist die Bestimmung der Ausscheidung von Homogentisinsäure im Urin.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Medikamentöse Therapie kann das Tempo der Pigmentablagerung verringern. Hierdurch sollten Gelenk- und Herz-Kreislauf-Komplikationen im späteren Leben minimiert werden.[orpha.net]

Pathophysiologie

  • Auch die längerfristige Einnahme von Malariamitteln mit Hydroxychiningehalt hat früher zu Ochronosen geführt. 3 Pathophysiologie Im Rahmen der Alkaptonurie beruht die Ochronose auf einer Anhäufung von Homogentisinsäure.[flexikon.doccheck.com]

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