Symptome
Die Hauptkennzeichen einer okklusiven Lebervenenerkrankung sind Aszites und Hepatomegalie, die zu Gewichtszunahme führen und Hyperbilirubinämie. Das Auftreten der Symptome erfolgt meist 10-20 Tage nach Beginn der Medikamenteneinnahme (z.B. Cyclophosphamid). Es wurden auch längere Zeitabstände zwischen Therapiebeginn und Krankheitsausbruch berichtet [1]. Die Symptome können über einen längeren Zeitraum bestehen, insbesondere im Fall von kontinuierlicher, unbewusster Einnahme von Arzneimitteln, die Pyrrolizidin-Alkaloide enthalten. Ein rasch fortschreitender Krankheitsverlauf ist typisch bei Patienten, die eine okklusive Lebervenenerkrankung aufgrund einer Stammzelltransplantation entwickeln [1].
Kardiovaskulär
- Venenerkrankung
Besondere Berücksichtigung finden folgende Themenbereiche: Als mögliche Ursachen der Venenerkrankung stehen der Klappeninsuffizienz, welche einen Reflux bewirkt, Erkenntnisse einer primären Schädigung der Venenwand gegenüber. [uniklinikum-leipzig.de]
Systemisch
- Schmerz
Die Seattle Kriterien verlangen das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome: Ikterus, Hepatomegalie in Verbindung mit Schmerzen im rechten oberen Quadranten und entweder Aszites und/oder unerklärliche Gewichtszunahme. [symptoma.com]
Seattle-Kriterien [ 21]: ≥ 2 Kriterien in den ersten 20 Tagen nach HSCT Baltimore-Kriterien [ 17]: Bilirubin > 2 mg/dl + 2 der folgenden Kriterien in den ersten 21 Tagen nach HSCT Bilirubin > 2 mg/dl Hepatomegalie oder Schmerzen im rechten Oberbauch Hepatomegalie [eref.thieme.de]
Das Wort Schmerzen beschreibt ein… Weiterlesen ... [medmedia.at]
Holen Sie sich sofort medizinische Hilfe, wenn Sie Übelkeit, Schmerzen in der Brust oder Schwindel während des Geschlechtsverkehrs haben. Stoppen Sie mit Cialis und erhalten Sie medizinische Hilfe, wenn Sie plötzlichen Sehverlust haben. [concertwindow.com]
- Gewichtszunahme
Die Seattle Kriterien verlangen das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome: Ikterus, Hepatomegalie in Verbindung mit Schmerzen im rechten oberen Quadranten und entweder Aszites und/oder unerklärliche Gewichtszunahme. [symptoma.com]
Klinisch kommt es zu Gewichtszunahme, Ikterus, Hepatomegalie mit rechtsseitigen Oberbauchschmerzen (ähnlich dem Budd-Chiari-Syndrom). [eref.thieme.de]
Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Hepatomegalie, Ikterus und Flüssigkeitsretention, erkennbar an Gewichtszunahme, Ödemen und Aszites. [orpha.net]
Typische Hinweise sind Gewichtszunahme, gespannter Bauchumfang mit Aszites, Lebervergrößerung, Bilirubinanstieg und häufig auch Nierenversagen. Der Verdacht kann mittels Dopplersonographie der Pfortader erhärtet oder ausgeschlossen werden. [de.wikipedia.org]
Gastro-intestinal
- Bauchschmerzen
Die häufigsten Schmerzformen sind Kopfschmerzen, gefolgt von Bauchschmerzen sowie Gelenk- und Muskelschmerzen. [medmedia.at]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatomegalie
Die wichtigsten Symptome umfassen Hyperbilirubinämie, schmerzhafte Hepatomegalie und Aszites. Die Hauptkennzeichen einer okklusiven Lebervenenerkrankung sind Aszites und Hepatomegalie, die zu Gewichtszunahme führen und Hyperbilirubinämie. [symptoma.com]
Seattle-Kriterien [ 21]: ≥ 2 Kriterien in den ersten 20 Tagen nach HSCT Baltimore-Kriterien [ 17]: Bilirubin > 2 mg/dl + 2 der folgenden Kriterien in den ersten 21 Tagen nach HSCT Bilirubin > 2 mg/dl Hepatomegalie oder Schmerzen im rechten Oberbauch Hepatomegalie [eref.thieme.de]
Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Hepatomegalie, Ikterus und Flüssigkeitsretention, erkennbar an Gewichtszunahme, Ödemen und Aszites. [orpha.net]
Diagnostik
Zur Diagnosestellung ist eine gründliche Anamnese notwendig, die insbesondere frühere Eingriffe wie Organtransplantationen oder Anwendung toxischer Medikamente einschließt, sowie Zeitpunkt und Auftreten der Symptome. Eine eingehende körperliche Untersuchung ist ebenso wichtig bei der diagnostischen Abklärung, um andere mögliche Ursachen für Aszites und Hyperbilirubinämie auszuschließen.
Da das Erscheinungsbild der okklusiven Lebervenenerkrankung anderen Krankheiten wie Graft-versus-Host-Reaktion, Cholestase, viraler Hepatitis, Herz- oder Niereninsuffizienz oder einer malignen Erkrankung stark ähneln kann, wurden zwei Kriterienkataloge entwickelt [1]. Die Seattle Kriterien verlangen das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome: Ikterus, Hepatomegalie in Verbindung mit Schmerzen im rechten oberen Quadranten und entweder Aszites und/oder unerklärliche Gewichtszunahme. Dagegen legen die Baltimore Kriterien Hyperbilirubinämie und zwei von drei der folgenden Anzeichen fest: Hepatomegalie, Ansteigen des Körpergewichts um mehr als 5% oder Aszites [2].
Bildgebende Verfahren wie Ultraschall und Computertomographie zeigen eine Verengung der Lebervene, Verdickung der Gallenblasenwand, ungleichmäßige Vergrößerung der Leber und, am wichtigsten, eine Stauung der Sinusoide [1] [2].
Einige Studien legen nahe, dass der Antigen-Serumspiegel des Plasminogen-Aktivators Inhibitor-1 als Mittel eingesetzt werden kann, eine okklusive Lebervenenerkrankung bei Patienten mit einer Stammzelltransplantation auszuschließen [3] [4]. Abschließend können Leberbiopsie und Messung des Lebervenendrucks über den transjugulären Zugang durchgeführt werden. Diese Verfahren sind sehr effektiv, um die Diagnose nach anschließender histologischer Untersuchung zu bestätigen, aber sie sind auch mit einem hohen Risiko verbunden [1] [5]. Zu den hauptsächlichen histopathologischen Befunden einer okklusiven Lebervenenerkrankung zählen Verdickung der subintimalen Zone der zentralen und sublobularen Venolen, ausgeprägte sinusoidale Fibrose und Nekrose der perizentralen Hepatozyten [6].
Therapie
Oft ist eine präventive Therapie mit Heparin indiziert, aber deren Wirksamkeit ist umstritten. [orpha.net]
Eine medikamentöse Therapie ohne zusätzliche Verhaltensmaßnahmen/-therapie ist obsolet! Vor Anwendung im Alter sind mögliche Nebenwirkungen genau zu überprüfen! Weiterlesen ... [medmedia.at]
Der enorme Aufschwung der Laparoskopie und Endoskopie, die Forschungsergebnisse der Virologie und Immunologie sowie die neuen Methoden der Molekularbiologie und Genetik haben für die Klassikation, Therapie und Prognose der Krankheiten der Leber- und Gallenwege [books.google.de]
KG - Gesundheits-Tipps und Infos zu Medizin, Krankheiten, Therapien, Laborwerten und Medikamenten Weitere Online-Angebote des Wort & Bild Verlages Senioren Ratgeber mit Informationen rund um Krankheiten, gesund alt werden, altersgerechtes Wohnen, Pflege [apotheken-umschau.de]
Zweittumoren: Wie generell bei zytostatischer Therapie besteht auch bei Gabe von Cyclophosphamid das Risiko, dass als Spätfolge der Therapie Zweittumoren oder ihre Vorstufen auftreten können. Ein erhöhtes Risiko besteht z. [imedikament.de]
Prognose
Der enorme Aufschwung der Laparoskopie und Endoskopie, die Forschungsergebnisse der Virologie und Immunologie sowie die neuen Methoden der Molekularbiologie und Genetik haben für die Klassikation, Therapie und Prognose der Krankheiten der Leber- und Gallenwege [books.google.de]
In schweren Fällen ist die Prognose ungünstig, wegen Multiorganversagen beträgt die Mortalität dann bis zu 90%. Detaillierte Informationen Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. [orpha.net]
In der Medizin bedeutet Prognose die Vorhersage des zukünftigen Krankheitsverlaufes. – Prokinetikum: Ein Prokinetikum ist ein Medikament, das die Muskeltätigkeit im Magen-Darm-Trakt erhöht. [ruhigatmen.at]
Die Prognose des Patienten ist vor allem von den bestehenden kognitiven Störungen abhängig. [uniklinikum-leipzig.de]
Entscheidend für die Prognose ist die konsequente Nachkontrolle und Therapieanpassung. Weiterlesen ... [medmedia.at]
Ätiologie
Indikation zur NPT: Verdacht auf psychogene Ursache der ED, Verdacht auf Schlafstörung, unklare Ätiologie, im Rahmen von Gutachten. [urologielehrbuch.de]
Die in der vorliegenden Habilitation zusammengefassten Untersuchungen erweitern unser Verständnis für die Ätiologie von Adipositas und der Ausprägung individueller Fettverteilung aus mehreren Perspektiven. [uniklinikum-leipzig.de]
Primäres und sekundäres Lymphödem: Abklärung der Ätiologie Primäre Lymphödeme … … treten seltener auf als sekundäre Lymphödeme (34 % vs. 66 %). … betreffen häufiger Frauen (80 %) als Männer (20 %). … beginnen zu 85 % distal (Hand, Fuß) und zu 15 % proximal [medmedia.at]
Epidemiologie
Epidemiologie der erektilen Dysfunktion Alter: deutliche Abhängigkeit der erektilen Dysfunktion vom Lebensalter. [urologielehrbuch.de]
Christoph Lübbert Einrichtung: Klinik und Poliklinik für Gastroenterologie und Rheumatologie, Fachbereich Infektions- und Tropenmedizin, Universitätsklinikum Leipzig Habilitationsgebiet: Innere Medizin Habilitationsthema: Epidemiologie, Klinik, Ausbruchs [uniklinikum-leipzig.de]
Pathophysiologie
Die Forschungsergebnisse geben Einblicke in die Pathophysiologie der Adipositas-assoziierten Harnblasenfunktionsstörungen. [uniklinikum-leipzig.de]
Pulmonale Hypertonie – Neues aus Pathophysiologie und Diagnostik Ein belastungsinduzierter Anstieg des pulmonalen Drucks kann eine prognostische Bedeutung für die spätere Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) haben. [medmedia.at]
Prävention
Einrichtung: Translationszentrum für Regenerative Medizin (TRM), Universität Leipzig Habilitationsgebiet: Innere Medizin und Immunologie Habilitationsthema: Entwicklung präklinischer Transplantationsmodelle und innovativer immunologischer Therapien zur Prävention [uniklinikum-leipzig.de]
Quellen
- Helmy A. Review article: updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 2006;23:11–25.
- Fajardo LF, Colby TV. Pathogenesis of veno-occlusive liver disease after radiation. Arch Pathol Lab Med. 1980;104:584–588.
- Lee JH, Lee KH, Kim S, Seol M, et al. Plasminogen activator inhibitor-1 is an independent diagnostic marker as well as severity predictor of hepatic veno-occlusive disease after allogeneic bone marrow transplantation in adults conditioned with busulphan and cyclophosphamide. Br J Haematol. 2002;118: 1087–1094.
- Pihusch M, Wegner H, Goehring P, et al. Diagnosis of hepatic veno-occlusive disease by plasminogen activator inhibitor-1 plasma antigen levels: a prospective analysis in 350 allogeneic hematopoietic stem cell recipients. Transplantation. 2005;80(10):1376-1382.
- Lin G, Wang JY, Li N, et al. Hepatic sinusoidal obstruction syndrome associated with consumption of Gynura segetum. J Hepatol. 2011;54:666–673.
- DeLeve L, Shulman HM, McDonald GB. Toxic injury to hepatic sinusoids: sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease). Semin Liver Dis. 2002;22:27–42.