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Orbitales Lymphom

Ein orbitales Lymphom (OL) ist meist ein Lymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes, ein sogenanntes MALT-Lymphom, und damit ein Non-Hodgkin-Lymphom. Die meisten Patienten befinden sich im fortgeschrittenen Lebensalter und werden mit unspezifischen Symptomen vorstellig: einer nicht schmerzempfindlichen, palpierbaren Masse im Bereich der Augenhöhle bzw. den Auswirkungen lokaler Masseneffekte, nämlich Ptosis, Hornhautreizungen und übermäßiger Tränenfluss. Der Tumor selbst kann mit Hilfe der Computer- oder Magnetresonanztomographie detektiert werden, aber zu seiner Identifikation als OL bedarf es einer Biopsie.


Symptome

OL werden zwar als seltene Erkrankungen gewertet - sie machen nur etwa 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus - müssen aber bei Neubildungen im Bereich der Orbita immer in die Liste möglicher Differentialdiagnosen aufgenommen werden. Unterschiedlichen Studien zufolge handelt es sich bei bis zu 25% aller orbitalen Tumore um Lymphome [1] [2] [3]. Innerhalb der Orbita können Lymphome von verschiedenen anatomischen Strukturen ausgehen, beispielsweise von den Konjunktiven, dem Tränenapparat, den Lidern oder der extraokulären Muskulatur [4] [5].

Die Mehrzahl der OL-Patienten ist über 60 Jahre alt und etwa drei Viertel aller Betroffenen sind weiblichen Geschlechts [1] [2] [3]. Das charakteristische klinische Bild wird von einer Umfangsvermehrung im Bereich der Augenhöhle dominiert, die an Größe zunimmt, aber deren Palpation keine Schmerzen bereitet. Je nach Lokalisation des Tumors sind regelmäßig auch Ptosis, Hornhautreizungen, Epiphora und Sehstörungen festzustellen [4]. Die Symptome entwickeln sich in der Regel schleichend, weshalb mehrjährige Verzögerungen in der Diagnosestellung keine Seltenheit sind [1] [6].

Hornhautreizung
  • Je nach Lokalisation des Tumors sind regelmäßig auch Ptosis, Hornhautreizungen, Epiphora und Sehstörungen festzustellen.[symptoma.com]
Diplopie
  • Der schnelle Rückgang von Diplopie und Schmerzen unter Prednisolongabe passte zum Bild einer okulären Myositis.[thieme-connect.com]

Diagnostik

Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen am Leben. Rezidive treten häufig auf [2]. Um ein OL in frühen Stadien der Erkrankung zu erkennen und die Überlebenschancen des Patienten zu verbessern, bedarf es neben einer detaillierten Anamnese und gründlichen Allgemeinuntersuchung vor allem eines entsprechenden Verdachts. Bei älteren Patienten, die mit einer nicht schmerzhaften Umfangsvermehrung im Bereich der Orbita vorstellig werden, müssen deshalb auf jeden Fall folgende Analysen vorgenommen werden:

  • Blutuntersuchungen, einschließlich Blutbild, Blutchemie und Blutausstrich [4]
  • Bildgebung zur präzisen Lokalisation der Umfangsvermehrung, zur Beurteilung seiner Abgrenzung gegenüber umgebendem Gewebe und einer eventuellen Kompression oder anderweitigen Störung desselben [4] [6] [7]

Sowohl Computer- als auch Magnetresonanztomographie werden zur Aufarbeitung eines solchen Falles empfohlen [4] [6] [7]. In beiden Verfahren stellt sich das OL als gut abgrenzbare, homogene Umfangsvermehrung dar; die knöcherne Orbita ist nicht in das Krankheitsgeschehen involviert. Zuweilen erscheint das OL in der computertomographischen Aufnahme und im Vergleich zu den extraokulären Muskeln hyperdens; in T2-gewichteten magnetresonanztomographischen Aufnahmen kennzeichnet es sich durch eine hohe Signalintensität, während in T1-gewichteten Aufnahmen eine geringe Signalintensität typisch ist. Der scheinbare Diffusionskoeffizient im raumfordernden Prozess ist niedrig [6] [7]. Neben den genannten, doch recht aufwendigen Verfahren, kann eine Charakterisierung des Tumors auch sonographisch erfolgen [7].

Eine Bestätigung der Diagnose und Bestimmung des Subtyps erfolgt nach Biopsie, histologischer Aufarbeitung einer Gewebeprobe und Immunphänotypisierung [1] [4] [6]. Der Terminus Lymphom umfasst eine Reihe von Subtypen und das gilt auch für das OL, das von geringem oder hohem Tumorgrad sein kann. Oftmals werden OL als MALT-Lymphome identifziert [1] [2] [7] [8].

Prognose

  • Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Eckardt AM, Lemound J, Rana M, Gellrich N-C. Orbital lymphoma: diagnostic approach and treatment outcome. World J Surg Oncol. 2013;11:73.
  2. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology. 2002;109:243–248.
  3. Ahmed S, Shahid RK, Sison CP, Fuchs A, Mehrotra B. Orbital lymphomas: a clinicopathologic study of a rare disease. Am J Med Sci. 2006;331:79–83.
  4. Yadav BS, Sharma SC. Orbital lymphoma: Role of radiation. Indian Journal of Ophthalmology. 2009;57(2):91-97.
  5. Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al. Localized mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol. 2003;21:4157–4164.
  6. Ferreri AJ, Dolcetti R, Du MQ, et al. Ocular adnexal MALT lymphoma: an intriguing model for antigen-driven lymphomagenesis and microbial-targeted therapy. Ann Oncol. 2008;19(5):835-846.
  7. Maksimovic O, Bethge WA, Pintoffl JP, et al. Marginal zone B-cell non-Hodgkin's lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3):921-930.
  8. Decaudin D, de Cremoux P, Vincent-Salomon A, Dendale R, Rouic LL. Ocular adnexal lymphoma: a review of clinicopathologic features and treatment options. Blood. 2006;108:1451–1460.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44