Symptome
OL werden zwar als seltene Erkrankungen gewertet - sie machen nur etwa 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus - müssen aber bei Neubildungen im Bereich der Orbita immer in die Liste möglicher Differentialdiagnosen aufgenommen werden. Unterschiedlichen Studien zufolge handelt es sich bei bis zu 25% aller orbitalen Tumore um Lymphome [1] [2] [3]. Innerhalb der Orbita können Lymphome von verschiedenen anatomischen Strukturen ausgehen, beispielsweise von den Konjunktiven, dem Tränenapparat, den Lidern oder der extraokulären Muskulatur [4] [5].
Die Mehrzahl der OL-Patienten ist über 60 Jahre alt und etwa drei Viertel aller Betroffenen sind weiblichen Geschlechts [1] [2] [3]. Das charakteristische klinische Bild wird von einer Umfangsvermehrung im Bereich der Augenhöhle dominiert, die an Größe zunimmt, aber deren Palpation keine Schmerzen bereitet. Je nach Lokalisation des Tumors sind regelmäßig auch Ptosis, Hornhautreizungen, Epiphora und Sehstörungen festzustellen [4]. Die Symptome entwickeln sich in der Regel schleichend, weshalb mehrjährige Verzögerungen in der Diagnosestellung keine Seltenheit sind [1] [6].
Augen
- Diplopie
Der schnelle Rückgang von Diplopie und Schmerzen unter Prednisolongabe passte zum Bild einer okulären Myositis. [thieme-connect.com]
Fibrose => Möbius-Z., Diplopie Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. [slideplayer.org]
Darüber hinaus können Schmerzen, Diplopie und Sehverlust auftreten. [msdmanuals.com]
Leitsymptome waren in den meisten Fällen eine Protrusio bulbi, schmerzhafte Lidschwellung mit Diplopie und in 3 Fällen eine Visusminderung. [link.springer.com]
- Strabismus
In: Kaufmann H (Hrsg) Strabismus. Thieme, Stuttgart, S 419–441 8. Gerding MN, Prummel MF, Wiersinga WM (2000) Assessment of disease activity in Graves‘ opthalmopathy by orbital ultrasonography and clinical parameters. [springermedizin.de]
Erstsymptom ist meist eine Visusminderung, bei kleinen Kindern ein amblyoper Strabismus oder Nystagmus. Die Behandlung hängt stark von der Lokalisation ab. [aerzteblatt.de]
Muskuloskeletal
- Fraktur
Enophthalmus, Epistaxis CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen Therapie nur bei Inkarzeration d. [slideplayer.org]
RK214_2 DOI: 10.1055/s-0034-1373160 Die Magnetresonanztomografie (MRT) hat sich seit Jahren zur wichtigsten Methode in der Diagnostik von Veränderungen der orbitalen Weichteile entwickelt, während Methode der Wahl bei knöchernen Prozessen (insbesondere Frakturen [thieme-connect.com]
(Aachen) Spontane Knochenregeneration nach Unterkieferteilresektion Paulßen von Beck, Felix (Krefeld) Besonderheiten bei Frakturen der Sinus frontalis-Vorderwand Reich, Waldemar; Keschke, C.; Scheller, K.; Eckert, A. [dgmkg-koeln-bonn.de]
- Oligoarthritis
Zu den Risikofaktoren für eine Uveitis zählen die Oligoarthritis, das weibliche Geschlecht, ein frühes Manifestationsalter der Arthritis und ein positiver ANA Wert (17,30). [uveitis-zentrum.de]
PsA- Verlaufsformen: Oligoarthritis, Polyarthritischer Verlauf, Daktylitis, Enthesitis, axiale SpA. Ein neues orales Medikamente wurde 2013 zugelassen: Apremilast, Zulassung mit und ohne MTX. [rheuma-online.at]
Diagnostik
Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen am Leben. Rezidive treten häufig auf [2]. Um ein OL in frühen Stadien der Erkrankung zu erkennen und die Überlebenschancen des Patienten zu verbessern, bedarf es neben einer detaillierten Anamnese und gründlichen Allgemeinuntersuchung vor allem eines entsprechenden Verdachts. Bei älteren Patienten, die mit einer nicht schmerzhaften Umfangsvermehrung im Bereich der Orbita vorstellig werden, müssen deshalb auf jeden Fall folgende Analysen vorgenommen werden:
- Blutuntersuchungen, einschließlich Blutbild, Blutchemie und Blutausstrich [4]
- Bildgebung zur präzisen Lokalisation der Umfangsvermehrung, zur Beurteilung seiner Abgrenzung gegenüber umgebendem Gewebe und einer eventuellen Kompression oder anderweitigen Störung desselben [4] [6] [7]
Sowohl Computer- als auch Magnetresonanztomographie werden zur Aufarbeitung eines solchen Falles empfohlen [4] [6] [7]. In beiden Verfahren stellt sich das OL als gut abgrenzbare, homogene Umfangsvermehrung dar; die knöcherne Orbita ist nicht in das Krankheitsgeschehen involviert. Zuweilen erscheint das OL in der computertomographischen Aufnahme und im Vergleich zu den extraokulären Muskeln hyperdens; in T2-gewichteten magnetresonanztomographischen Aufnahmen kennzeichnet es sich durch eine hohe Signalintensität, während in T1-gewichteten Aufnahmen eine geringe Signalintensität typisch ist. Der scheinbare Diffusionskoeffizient im raumfordernden Prozess ist niedrig [6] [7]. Neben den genannten, doch recht aufwendigen Verfahren, kann eine Charakterisierung des Tumors auch sonographisch erfolgen [7].
Eine Bestätigung der Diagnose und Bestimmung des Subtyps erfolgt nach Biopsie, histologischer Aufarbeitung einer Gewebeprobe und Immunphänotypisierung [1] [4] [6]. Der Terminus Lymphom umfasst eine Reihe von Subtypen und das gilt auch für das OL, das von geringem oder hohem Tumorgrad sein kann. Oftmals werden OL als MALT-Lymphome identifziert [1] [2] [7] [8].
Therapie
Operative Therapie des Morbus Ormond: die operative Freilegung (Ureterolyse und intraperitoneale Verlagerung) ist indiziert bei Versagen der medikamentösen Therapie oder bei unklarer Diagnose nach Biopsie. [urologielehrbuch.de]
Nicht immer ist eine Therapie, die einem anderen Patienten geholfen hat, auch für einen selbst die Richtige. [ccc.uk-erlangen.de]
Mittelfristig wird eine steroidfreie Therapie angestrebt. Die Wirksamkeit ist unabhängig von einer begleitenden Corticoid-Therapie. Leitliniengetreue Therapie: rasche Beendigung einer Steroidtherapie ist möglich! [rheuma-online.at]
Zudem verkürzt sich die Dauer der gesamten Therapie, von ursprünglich 24 auf nun 12 Wochen. [innovations-report.de]
Der Pat. wurde zur RTX-Therapie an die Nuklearmed. angebunden. Bei dem letalen Mittelliniengr. handelt es sich um ein seltenes und ätiopatho. noch unklares Krankeitsbild. [egms.de]
Prognose
Der histologische Subtyp zeigte sich als Hauptprädiktor für die Prognose, wobei Patienten mit EMZL und FL eine deutlich bessere Prognose hatten als Patienten mit DLBCL und MCL. [eref.thieme.de]
Prognose Merke: Im Stadium IV-S beträgt die Rate der Spontanheilungen 80 %. Die Prognose ist im Stadium I und II mit über 90 % Heilungsrate sehr gut. Im Stadium III und IV-S liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 60 – 70 %. [lecturio.de]
Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen [symptoma.de]
Diese gut abgrenzbaren Tumoren können im Frühstadium mit guter Prognose neurochirurgisch oft komplett resektiert werden ( 16 ). Neurofibrome können in seltenen Fällen sekundär entarten. [aerzteblatt.de]
Ätiologie
Ätiologie des Morbus Ormond Unklare Ätiologie: Bei 70 % der Patienten ist die Ätiologie der retroperitonealen Fibrose unklar. [urologielehrbuch.de]
Ätiologie Ursachen des Neuroblastoms Bild : “ Entstehung des Neuralrohrs mit der Neuralleiste (grüne Punkte) aus der Neuralplatte. ” von NikNaks. [lecturio.de]
Daher müssen bei peripheren und zentralen Hornhautulzera differentialdiagnostisch sehr unterschiedliche Ätiologien berücksichtigt werden (Tab. 7) (29,36). [uveitis-zentrum.de]
(Papenburg) Therapie einer schmerzhaften reaktiven Osteosklerose unklarer Ätiologie im Unterkiefer mit Sulfasalazin Iring, Tobias (Würzburg) Intraossäres B-Zell-Lymphom des Unterkiefers als Erstmanifestation – Ein Fallbericht Füßinger, Marc Anton; Zegpi [dgmkg-koeln-bonn.de]
Epidemiologie
Epidemiologie des Morbus Ormond 40–60 Lebensjahre, Männer:Frauen = 2:1. Ätiologie des Morbus Ormond Unklare Ätiologie: Bei 70 % der Patienten ist die Ätiologie der retroperitonealen Fibrose unklar. [urologielehrbuch.de]
Epidemiologie Das Neuroblastom als extrakranieller maligner solider Tumor Das Neuroblastom ist nach den Hirntumoren der häufigste extrakranielle maligne solide Tumor im Kindesalter und macht 10 % der kindlichen Krebserkrankungen aus. [lecturio.de]
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie der idiopathischen systemischen Fibrose wurde vor allem bei der retroperitonealen Fibrose untersucht. [morbusormond.de.tl]
Prävention
Erkrankung Alpha-1: Schnelle Diagnose ist lebenswichtig Wo liegt die Grenze zwischen verhaltensauffällig und psychisch Herzinfarkt - mt-load lung beim CHARGE Pressemitteilung als PDF artikel dm format doc Kawasaki-Syndrom Diagnose von Augeninfektionen Prävention [studylibde.com]
Eingeladenes Referat Minisymposium: Nachstar: Aktuelle Konzepte zur Prävention. Apple DJ, Schmidbauer J, Qun Peng, Izak A, Werner L: Biocompatibility - What's that? 14. Tagung der Deutschen Ophthalmochirurgen vom 17.-20. Mai 2001 in Nürnberg. [klinikum-nuernberg.de]
Quellen
- Eckardt AM, Lemound J, Rana M, Gellrich N-C. Orbital lymphoma: diagnostic approach and treatment outcome. World J Surg Oncol. 2013;11:73.
- Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology. 2002;109:243–248.
- Ahmed S, Shahid RK, Sison CP, Fuchs A, Mehrotra B. Orbital lymphomas: a clinicopathologic study of a rare disease. Am J Med Sci. 2006;331:79–83.
- Yadav BS, Sharma SC. Orbital lymphoma: Role of radiation. Indian Journal of Ophthalmology. 2009;57(2):91-97.
- Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al. Localized mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol. 2003;21:4157–4164.
- Ferreri AJ, Dolcetti R, Du MQ, et al. Ocular adnexal MALT lymphoma: an intriguing model for antigen-driven lymphomagenesis and microbial-targeted therapy. Ann Oncol. 2008;19(5):835-846.
- Maksimovic O, Bethge WA, Pintoffl JP, et al. Marginal zone B-cell non-Hodgkin's lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3):921-930.
- Decaudin D, de Cremoux P, Vincent-Salomon A, Dendale R, Rouic LL. Ocular adnexal lymphoma: a review of clinicopathologic features and treatment options. Blood. 2006;108:1451–1460.