Symptome
Viele Symptome melden sich gleichzeitig Das Asthma-COPD Overlap Syndrom ist mit einem schweren Krankheitsverlauf verbunden - schwerer als bei Asthma oder COPD allein: ACOS-Patienten leiden unter vielen Symptomen gleichzeitig, die sich rasch verschlechtern [tk.de]
Overlap-Syndrome Bei den Overlap-Syndromen finden sich überlappende Symptome mehrerer Autoimmunkrankheiten (systemische Sklerose, Dermatomyositis/Polymyositis, SLE, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom etc.) sowie meist Antikörper gegen U1-RNP. [eref.thieme.de]
Grundsätzlich können die Symptome jedoch seit der Kindheit oder dem frühen Erwachsenenalter bestehen. Dabei kann ein sehr breites Spektrum an Symptomen vorliegen (z.B. Belastungsdyspnoe ), die außerdem in der Intensität stark schwanken. [flexikon.doccheck.com]
Hierunter werden klinische Symptome der Cholestase, insbesondere Juckreiz (Pruritus) günstig beeinflusst. [lebertransplantation.eu]
Systemisch
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Fieber
Die Substitution von Thrombozytenkonzentraten sollte jedoch, wenn möglich, nicht prophylaktisch erfolgen (Ausnahme: Fieber, schwere Infektion) sondern nur im Falle von klinischen Blutungszeichen (Gefahr der Allo-Immunisierung). [onkopedia.com]
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Raynaud-Syndrom
LD, W M Überlappung aus SLE, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Myositis und rheumatoider Arthritis 1 Drittel wesentliche Sklerodermiesymptome: Raynaud-Syndrom, 80% GIT, 50% Lunge wegweisend für MCTD: kaum renale und ZNS-Beteiligung, frühe pulmonale Hypertonie [eref.thieme.de]
Respiratorisch
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Husten
In beiden Fällen handelt es sich um eine chronische Lungenerkrankung mit den Hauptsymptomen Atemnot, Husten und Auswurf. Erst bei genauerem Hinsehen zeigen sich Unterschiede. [tk.de]
Wenn dieser Patient mit Atemnot, Husten und Auswurf die Praxis aufsucht, fällt die Differenzialdiagnose schwer, zumal das Kriterium der reversiblen (Asthma) bzw. irreversiblen (COPD) Atemwegsobstruktion zur Unterscheidung nur noch bedingt taugt, seit [deutsch.medscape.com]
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Belastungsdyspnoe
Belastungsdyspnoe ), die außerdem in der Intensität stark schwanken. [flexikon.doccheck.com]
Muskuloskeletal
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Arthritis
Anti-Jo-1 ( siehe hier) bei Myositis, interstitieller Lungenerkrankung, Arthritis und Raynaud-Phänomen (Antisynthetasesyndrom). Therapie (je nach Symptomatik und Verlauf): Bei Arthritis NSAR ( siehe hier), eventuell Chloroquin, 3–4 mg / kg KG / d. [eref.thieme.de]
Dabei treten Symptome einer Mischung von Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis auf. 2 Epidemiologie Die Prävalenz ist unbekannt. Frauen erkranken viermal häufiger als Männer. [flexikon.doccheck.com]
Auto-immunologische Manifestationen wie eine Arthritis, Osteochondritis oder eine Vaskulitis (Sweet-Syndrom) finden sich in einem kleineren Teil der MDS-Patienten, häufiger bei CMML-Patienten und deuten auf mögliche Autoimmunphänomene hin. 5 Diagnose [onkopedia.com]
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Arthralgie
Klinik: Die Symptomatik ist vielfältig, relativ häufig treten Raynaud-Phänomen (beim Kind nahezu immer als pathologisch zu werten), Muskelschmerzen und -schwäche, Arthralgien oder Arthritis und Exantheme auf. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Meist verläuft die Erkrankung progredient mit einer hohen Exazerbationsrate und mit zunehmendem Medikamentenbedarf. 4 Diagnostik Da Patienten mit einem ACOS einen besonders schweren Krankheitsverlauf und eine höhere Mortalität aufweisen, ist eine rechtzeitige [flexikon.doccheck.com]
Pragmatismus statt Paralyse durch Analyse „Die Diagnostik des ACOS folgt weitgehend der Devise: Pragmatismus statt Paralyse durch Analyse“, so Bateman. [deutsch.medscape.com]
Therapie
In verschiedenen prospektiven Untersuchungen konnte die Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie für die AIH belegt werden. [lebertransplantation.eu]
Dazu zählen: Nikotinabstinenz Impfung gegen Pneumokokken und Influenzaviren körperliche Aktivität Als medikamentöse Therapie werden primär inhalative Glukokortikoide (ICS) angewendet. [flexikon.doccheck.com]
Das kann auch in Form einer probatorischen Therapie erfolgen: Wenn ein ACOS-Patient auf ein ICS eingestellt wird und nach 6 bis 8 Wochen eine deutliche Besserung der Lungenfunktion eintritt, kann die Therapie analog zum Asthma weitergeführt werden. [deutsch.medscape.com]
Prognose
Patienten mit kompensierter Zirrhose sind ebenfalls wenig beeinträchtigt, wohingegen die Prognose bei Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose zum Diagnosezeitpunkt als ungewiss angesehen werden muss. [lebertransplantation.eu]
Die Prognose ist im Allgemeinen relativ gut, da die Erkrankung gut auf Glukokortikoide anspricht und seltener Nieren-, Herz- oder ZNS-Beteiligungen als beim SLE vorkommen. [eref.thieme.de]
JAK2, CALR, MPL) zu unterstützen bzw. die Prognose (in Ergänzung zu den etablierten klinischen und zytogenetischen Parametern) zu bestimmen. [onkopedia.com]
Ätiologie
Der Häufigkeitsgipfel der Erstmanifestation liegt bei 30-50 Jahren. 3 Ätiologie Weitgehend unbekannt. Es wird eine Autoimmungeschehen vermutet. [flexikon.doccheck.com]
Der Verdacht auf ein Überlappungssyndrom ergibt sich dann, wenn bei typischer cholestatischer Präsentation zusätzlich eine „Hepatitis“ auffällt, für deren Ätiologie es keine viralen, metabolischen, toxischen oder genetischen diagnostischen Hinweise gibt [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Sie gehört zu den so genannten Überlappungssyndromen. 2 Epidemiologie Da bis heute (2019) keine eindeutige Definition eines ACOS vorliegt, existieren auch keine genauen epidemiologischen Daten. [flexikon.doccheck.com]
Erkrankung/Epidemiologie Pathogenese beteiligte Organsysteme Muskelbeteiligung klinisch/bioptisch (PE) P: 6/100000 5.–6. [eref.thieme.de]
Mindestens 10 % der Zellen einer Reihe müssen eindeutige Dysplasiezeichen aufweisen, damit die Diagnose eines MDS gestellt werden kann. 2.2 Epidemiologie Die MDS zählen mit einer Inzidenz von ca. 4-5/100.000 Einwohnern pro Jahr zu den häufigsten malignen [onkopedia.com]