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Pancreas anulare

Pankreas anulare

Als Pancreas anulare (PA) wird eine angeborene Fehlbildung bezeichnet, bei der die Bauchspeicheldrüse das Duodenum teilweise oder ganz umschließt. Daraus resultiert eine Obstruktion des Zwölffingerdarms, zuweilen auch der Gallenwege. Leitsymptome sind Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit und Erleichterung durch Erbrechen. Die Diagnose dieser Kondition erfolgt mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik. Die Therapie des Darmverschlusses bedarf eines chirurgischen Eingriffs.


Symptome

Das PA wird allgemein als seltene angeborene Missbildung des oberen Verdauungstraktes angesehen und die Inzidenz dieser Anomalie wird auf etwa 1 pro 20.000 Lebendgeburten geschätzt. Diese Angabe mag die wahre Inzidenz des PA um Größenordnungen unterschätzen: Vor einigen Jahren wurde eine Studie veröffentlicht, nach der die Inzidenz bei etwa 1 pro 250 Lebendgeburten liegt [1]. Wie lässt sich diese enorme Differenz erklären?

Ein PA umschließt das Duodenum nicht notwendigerweise vollständig und bei partieller Ringbildung muss kein Hindernis für die Passage des Nahrungsbreis entstehen. Aus dem Grad der Obstruktion des Duodenums ergibt sich das Ausmaß der Symptome und das Alter der Patienten bei der Erstmanifestation:

  • Wenn das Lumen des Duodenums stark eingeengt ist, werden die Patienten als Neonaten oder Kleinkinder vorstellig. Sie leiden an Schmerzen im Epigastrium, die postprandial und bei Palpation an Intensität zunehmen, sowie an Übelkeit und chronischem Erbrechen. In der Mehrzahl der Fälle ist dem Erbrochenen Gallenflüssigkeit beigemischt, was darauf hinweist, dass das Problem distal des Pylorus liegt [2].
  • Eine teilweise Obstruktion des Zwölffingerdarms ruft in der Regel nur geringgradige oder keine klinischen Symptome hervor. Deshalb erfolgt die Diagnosestellung erst im Erwachsenenalter, entweder aufgrund neu einsetzender gastrointestinaler Beschwerden oder anhand eines Zufallsbefundes, der im Rahmen einer Sonographie oder Computertomographie des Abdomens erhoben wird [3]. Die Erstmanifestation von Symptomen beim erwachsenen Patienten kann auf weitere pathologische Prozesse zurückzuführen sein, zum Beispiel auf eine Pankreatitis, wobei die Entzündung der Bauchspeicheldrüse mit einer Gewebeschwellung einhergeht und die Duodenalobstruktion verstärkt [4] [5]. Komorbiditäten rufen zusätzliche Symptome hervor, im Fall einer Pankreatitis beispielsweise akut einsetzende, hochgradige Bauchschmerzen, Fieber, Tachykardie und Hypotonie.

Diagnostik

Jüngeren Schätzungen zur Inzidenz des PA zufolge sollte diese Missbildung bei chronischem Erbrechen und weiteren Symptomen einer Obstruktion des oberen Verdauungstraktes immer in Betracht gezogen werden. Die Diagnose erfolgt mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik: Sonographie und Computertomographie eignen sich zur Darstellung des PA, aber auch die endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie und die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie finden zunehmend Anwendung. Die letztgenannten Verfahren zeichnen sich durch ihre hohe Sensitivität bezüglich der Detektion von Pathologien der Gallenwege und des Pankreas aus [4]. Die Ergebnisse der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie sind weniger stark von den Fertigkeiten des Untersuchers und dem Grad der Darmobstruktion abhängig und die Methode ist nicht invasiv, was sie trotz der mit einer Untersuchung verbundenen Kosten zum Goldstandard der PA-Diagnose macht.

Charakteristische Befunde sind:

  • Dilatation des Magens und des proximalen Abschnitts des Duodenums
  • Reduktion des Duodenallumens an der Stelle, an der der Zwölffingerdarm vom Pankreas abgeschnürt wird
  • Pankreas schlecht darstellbar
  • Pankreasgewebe umschließt teilweise oder ganz das Duodenum; das unvollständige PA wird manchmal als "Krokodilsmaul" beschreiben [6]
  • Ausführungsgang des PA mündet meist in den Ductus pancreaticus oder Ductus pancreaticus minor, selten direkt in den Dünndarm

Therapie

  • Therapie zu: Pancreas anulare Zusatzhinweise zu: Pancreas anulare Zusatzhinweise Pancreas anulare Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.[med2click.de]
  • Die Therapie des Darmverschlusses bedarf eines chirurgischen Eingriffs.[symptoma.de]
  • Zur Aufdeckung funktionell bedeutsamer Stenosen kann eine Magen-Darm-Passage mit wasserlöslichem Kontrastmittel angeschlossen werden. 5 Therapie Symptomatische Formen des Panreas anulare werden operativ versorgt.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Die Prognose des Pancreas anulare ist sehr gьnstig, aber die Gesamtprognose wird durch die evtl. vorhandenen Fehlbildungen bestimmt. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Prognose Die Prognose des Pancreas anulare ist sehr günstig, aber die Gesamtprognose wird durch die evtl. vorhandenen Fehlbildungen bestimmt. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Gallenblasenkarzinom : Können bei Älteren meist als Folge einer Cholelithiasis oder chronischen Cholezystitits (Gallenblasenentzündung) auftreten, zeigen meist keine Frühsymptome und haben daher aufgrund der späten Diagnose eine eher ungünstige Prognose[hannover-radiologie.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Pancreas anulare Epidemiologie Pancreas anulare Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.[med2click.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prдvalenz bei Geburt wurde zu etwa 1:50.000 bestimmt. Klinische Beschreibung Ein PA besteht bei etwa 10% aller Fдlle von Duodenalstenose.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz bei Geburt wurde zu etwa 1:50.000 bestimmt. Klinische Beschreibung Ein PA besteht bei etwa 10% aller Fälle von Duodenalstenose.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Sandrasegaran K, Patel A, Fogel EL, Zyromski NJ, Pitt HA. Annular pancreas in adults. AJR Am J Roentgenol. 2009; 193(2):455-460.
  2. Rattan KN, Singh J, Dalal P. Neonatal Duodenal Obstruction: A 15-Year Experience. J Neonatal Surg. 2016; 5(2):13.
  3. Rondelli F, Bugiantella W, Stella P, et al. Symptomatic annular pancreas in adult: Report of two different presentations and treatments and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2016;20(Suppl):21-24.
  4. Kandpal H, Bhatia V, Garg P, Sharma R. Annular pancreas in an adult patient: diagnosis with endoscopic ultrasonography and magnetic resonance cholangiopancreatography. Singapore Med J. 2009;50(1):e29-31.
  5. Patra DP, Basu A, Chanduka A, Roy A. Annular Pancreas: A Rare Cause of Duodenal Obstruction in Adults. Indian J Surg. 2011;73(2):163-165.
  6. Mittal S, Jindal G, Mittal A, Singal R, Singal S. Partial annular pancreas. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2016;29(4):402-403.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:58