Eine PI entwickelt sich häufig aufgrund einer progressiven Destruktion von Bauchspeicheldrüsengewebe, zum Beispiel im Rahmen einer zystischen Fibrose, wie sie schon bei pädiatrischen Patienten beobachtet wird [1], oder im Zuge einer akuten oder chronischen Pankreatitis oder Neoplasie. Auch andere angeborene Konditionen wie das Shwachman-Diamond-Syndrom oder eine Pankreasagenesie sowie die Resektion funktionellen Gewebes kann eine PI hervorrufen [2].

Das klinische Bild ist von den Konsequenzen der exokrinen PI geprägt, die primär eine Maldigestion provoziert. In frühen Phasen der Erkrankung manifestiert sich diese kaum, aber die Patienten klagen möglicherweise über abdominelle Schmerzen. Die Schmerzen lassen typischerweise im Verlauf der Erkrankung nach und es stellen sich schließlich multiple Nährstoffdefizienzen ein, weil die unzureichend aufgespaltenen Nährstoffe nicht absorbiert werden können. Beim erwachsenen Patienten äußert sich das in Form eines ungewollten Gewichtsverlusts, bei Kindern kommt es zu Gedeihstörungen. Spezifische Symptome ergeben sich aus Defizienzen an lipophilen Vitaminen:

• Ein Vitamin-A-Mangel geht mit Sehstörungen, Xerophthalmie und trockener Haut einher.
• Ein Vitamin-D-Mangel beeinträchtigt den Knochenstoffwechsel und führt langfristig zur Osteomalazie.
• Die Symptome einer Unterversorgung mit Vitamin E sind mannigfaltig und umfassen neurologische Defizite und eine Anämie.
• Da Vitamin K für die Homöostase benötigt wird, leidet ein Patient mit Vitamin-K-Mangel an einer Blutungsneigung.

Die mangelnde Aufspaltung der Nahrungsfette zeigt sich weiterhin in einer Steatorrhoe, die vielleicht das spezifischste Symptom der exokrinen PI darstellt. Die Patienten berichten möglicherweise auch über ein erhöhtes Stuhlvolumen und üblen Geruch.

Leitsymptom einer endokrinen PI ist ein Mangel an Insulin mit daraus folgendem Diabetes mellitus Typ 1. Ebenso ist das Risiko von Hypoglykämien aufgrund einer ungenügenden Sekretion von Glukagon erhöht, was die Einstellung des Blutzuckerspiegels wesentlich erschwert [3]. Es sei ausdrücklich darauf hingewiesen, dass ein Diabetes mellitus umgekehrt auch zur exokrinen PI führen kann [4].

• Gewichtsverlust

  Denn es stellen sich Gewichtsverlust und/oder Fettstühle und/oder dünner Stuhlgang ein. Weitere Begleitsymptome können abdominelle Schmerzen und Meteorismus/Flatulenz sein. [eref.thieme.de]

  […] alle im Überblick: krampfartige Schmerzen im Oberbauch, teils in den Rücken ausstrahlend Blähungen durch vermehrte Gasbildung (Meteorismus) voluminöse Durchfälle übelriechendende glänzende Fettstühle, meist hell-gelb gefärbt (Steatorrhoe) Völlegefühl Gewichtsverlust [pankreatan.de]

  Ein Gewichtsverlust, Mangel an Mikronährstoffen und Magen-Darm-Beschwerden sind mögliche Folgen. Unvollständig verdaute Nahrung wird in tieferen Darmabschnitten durch Fäulnisbakterien zersetzt. [nortase.de]

• Gewichtszunahme

  Der Erfolg der Pankreatin-Therapie wird v.a. anhand klinischer Kriterien wie Gewichtszunahme, Vitaminstatus und Besserung der abdominellen Symptome beurteilt. [medical-tribune.ch]

  Die exokrine Pankreasinsuffizienz führt auf Grund der ungenügenden Produktion von Verdauungsenzymen unbehandelt zu ausgeprägten Verdauungsstörungen mit Gewichtsverlust oder mangelnder Gewichtszunahme (vor allem bei Kindern). [gesundheits-lexikon.com]

  Durch die schlechte Verdauungslage kommt es in seiner Folge zu Gewichtsabnahme, beziehungsweise selbst bei guter Ernährungszufuhr zu einer mangelnden Gewichtszunahme. [dr-gumpert.de]

  Parameter für den Behandlungserfolg: Stuhlfrequenz wird geringer Stuhlkonsistenz wird fester Stuhlfarbe wird dunkler Stuhlgeruch nimmt ab Blähungen werden weniger Gewichtszunahme Sollten unter der richtigen Enzymsubstitution noch Beschwerden auftreten [grvs.de]

• Malnutrition

  Die häufig zu Malnutrition Pankreasinsuffizienz beobachtende Pankreasinsuffizienz Gewichtsabnahme ist im Anfangsstadium der Erkrankung auf eine Malnutrition, bedingt durch Schmerzen, Nahrungsintoleranz und Erbrechen, zu beziehen. [eref.thieme.de]

  Exokrine Pankreasinsuffizienz Wenn trotz ausreichender Energieaufnahme noch eine Malnutrition besteht, kann bei chron. [grvs.de]

  Bei bestehender oder drohender Malnutrition ist eine Reduktion der Fettaufnahme allerdings kaum durchführbar. Auf dieses Problem wird mithilfe der Enzymsubstitution eingegangen. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

  Da es Patienten gibt, die auch bei einer leichten exkretorischen Insuffizienz eine Malnutrition entwickeln, ist eine weitere Abklärung erforderlich. [naturheilpraxis.de]

• Anämie

  Die Symptome einer Unterversorgung mit Vitamin E sind mannigfaltig und umfassen neurologische Defizite und eine Anämie. Da Vitamin K für die Homöostase benötigt wird, leidet ein Patient mit Vitamin-K-Mangel an einer Blutungsneigung. [symptoma.de]

  Auch eine Anämie (Blutarmut) und ein Blutplättchenmangel ( Thrombozytopenie ) können auftreten. [de.wikipedia.org]

• Anorexie

  Weiterhin sind Symptome der Entzündung im Pankreas wie Anorexie und Abdominalschmerz möglich. [eref.thieme.de]

• Diarrhoe

  Daran beteiligten sich 314 Patienten mit der Diagnose eines Reizdarmsyndroms bei vorherrschender Diarrhoe sowie als Kontrollpersonen 105 Patienten mit chronischer Diarrhoe ohne Vollbild eines Reizdarmsyndroms und 95 Gesunde ohne Diarrhoe. [aerztezeitung.de]

  Klassische Symptome sind Diarrhö Diarrhö bei exokriner Pankreasinsuffizienz Pankreasinsuffizienz exokrine Diarrhö und Steatorrhö Steatorrhö, bei exokriner Pankreasinsuffizienz Pankreasinsuffizienz exokrine Steatorrhö mit voluminösen, übelriechenden Stuhlgängen [eref.thieme.de]

  Verweise chronische Diarrhö chronische Pankreatitis Diabetes mellitus [medicoconsult.de]

• Meteorismus

  Die Folge ist eine exokrine Pankreasinsuffizienz Pankreasinsuffizienz exokrine, die sich durch dyspeptische Beschwerden wie Meteorismus, Aufstoßen, Völlegefühl sowie Maldigestion mit voluminösen und übel riechenden Fettstühlen äußert. [eref.thieme.de]

  Hier alle im Überblick: krampfartige Schmerzen im Oberbauch, teils in den Rücken ausstrahlend Blähungen durch vermehrte Gasbildung (Meteorismus) voluminöse Durchfälle übelriechendende glänzende Fettstühle, meist hell-gelb gefärbt (Steatorrhoe) Völlegefühl [pankreatan.de]

  Weitere, unspezifische Symptome können sein: Völlegefühl : Typischerweise 30 bis 60 Minuten nach der Mahlzeit krampfartige Beschwerden im Oberbauch Gewichtsabnahme Diarrhö Meteorismus Minderwuchs und Skelettbildungsstörung (siehe: Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom [flexikon.doccheck.com]

• Bauchschmerzen

  Bauchschmerzen Blähung Gewichtsverlauf (und Wachstum) stellen dann die wichtigste objektivierbare Erfolgskontrolle dar. [eref.thieme.de]

  Symptome Die exokrine Pankreasinsuffizienz äußert sich durch Bauchschmerzen, Blähungen, übel riechende Fettstühle und Durchfall. Besonders nach fettreichen Mahlzeiten treten Übelkeit und Erbrechen auf. [rtl.de]

  Seit ungefähr 4,5 Jahren hatte beziehungsweise habe ich immer wieder episodenhaft mit starker Übekeit zu kämpfen, gelegentlichen Bauchschmerzen im rechten Oberbauch und in letzter Zeit auch vermehrt Blähungen. [onmeda.de]

• Erbrechen

  Die häufig zu Malnutrition Pankreasinsuffizienz beobachtende Pankreasinsuffizienz Gewichtsabnahme ist im Anfangsstadium der Erkrankung auf eine Malnutrition, bedingt durch Schmerzen, Nahrungsintoleranz und Erbrechen, zu beziehen. [eref.thieme.de]

  Die Symptome einer EPI treten oft schubweise auf und reichen von Oberbauchschmerzen und -krämpfen über Erbrechen bis hin zu Fettstuhl und Diarrhoe. Ein chronischer Gewichtsverlust kann die Folge sein. [allergan.de]

  Besonders nach fettreichen Mahlzeiten treten Übelkeit und Erbrechen auf. Durch den Enzymmangel können besonders die Fette, aber auch die Proteine und Kohlenhydrate nicht mehr richtig abgebaut werden. [rtl.de]

  Probleme bereitet dann vor allem das Fett in der Nahrung, dass nicht richtig verdaut wird und zu Erbrechen und Übelkeit führt. [gesundpedia.de]

• Flatulenz

  Beschrieben werden Unwohlsein, Übelkeit, Schmerzen, Blähungen, Diarrhö, Flatulenz. [eref.thieme.de]

  […] wenn über einen längeren Zeitraum immer wieder einige der folgenden Beschwerden auftreten Völlegefühl gürtelförmig ausstrahlende Schmerzen und Krämpfe im Oberbauch aufgetriebener, geblähter Bauch explosionsartige Stuhlentleerung starke Bauchgeräusche Flatulenz [nortase.de]

  Folgende Symptome treten bei EPI am häufigsten auf: Verdauungsstörungen einschließlich Durchfall Fettiger, klebriger, stinkender Stuhl Völlegefühl Flatulenz Mundgeruch Kopfschmerzen Schmerzen im Unterbauch schlechte Aufnahme von Fettsäuren und fettlöslichen [naturafoundation.de]

• Polyurie

  Patienten mit einer endokrinen Pankreasinsuffizienz können mit den klassischen Symptomen eines Diabetes mellitus Typ 1, Polydipsie, Polyurie und Gewichtverlust symptomatisch werden. [eref.thieme.de]

  Auch fallen ein krankhaft vermehrtes Trinken ( Polydypsie ) und Wasserlassen ( Polyurie ) auf. Außerdem können zu hohe (ebenso wie zu niedrige) Blutzuckerspiegel zum Koma führen. [dr-gumpert.de]

Treten die zuvor beschriebenen Symptome bei einem Patienten mit bekannter Vorerkrankung der Bauchspeicheldrüse auf, liegt die Verdachtsdiagnose PI nahe. In anderen Fällen kann diese erst nach weiteren Untersuchungen gestellt werden. In der Regel werden zunächst Analysen von Blutproben angefordert, wobei charakteristische Befunde reduzierte Konzentrationen der Pankreasamylase und -lipase sowie abnorme Glukosespiegel sind. Weiterhin können Anomalien auffallen, die sich aus den genannten Nährstoffdefizienzen ergeben.

Der Nachweis einer exokrinen PI erfolgt zumeist anhand einer Stuhlprobe: Eines der vom Pankreas sezernierten Enzyme ist die Elastase-1, die die Darmpassage übersteht und sich im Stuhl ansammelt. Deshalb kann aus der Menge der Elastase-1 im Stuhl auf die Funktion des exokrinen Pankreas geschlossen werden [3].

Umgekehrt kann die Diagnose einer Maldigestion nach der Auswertung von Atemtests gestellt werden. Die Spezifität dieser Tests hängt davon ab, inwiefern die verabreichten Substrate durch Enzyme nicht-pankreatischen Ursprungs verdaut werden können, weshalb in der Regel markierte Triglyzeride eingesetzt werden.

Weitere, zum Teil allerdings invasive Verfahren, stehen zur Verfügung, wenn nach Realisierung der oben genannten Maßnahmen noch Zweifel an der Diagnose bestehen [5] [6].

Stuhlfettwerte ≥ 15 g/d stellen bei entsprechender Symptomatik eine Indikation zur Substitution von Pankreatin dar. 5 Therapie Die Therapie erfolgt durch die Substitution von Pankreasenzymen in Form von Schweine-Pankreatin. [flexikon.doccheck.com]

Bei uneindeutiger Symptomlage kann auch eine probatorische Therapie mit Pankreatin über vier bis sechs Wochen eingeleitet werden, heißt es weiter. [medical-tribune.ch]

Eine gute Therapie unterstützt beide Gewebetypen und sollte daher umfassend sein. Literatur Lam WF, Masclee AA, Souverijn JH, Lamers CB. Effect of acute hyperglycemia on basal pancreatic secretion in humans. [naturafoundation.de]

[…] stenosen ausgelöst, ist die Prognose nach Beseitigung der Ursache gut. Alle anderen Formen sind durch einen langen Leidensweg, aber insgesamt geringe Letalität gekennzeichnet. [xn--bauchspeicheldrseninfo-6lc.de]

Verlauf und Prognose: Eine Pankreasinsuffizienz ist nicht reversibel, das heißt, sie kann nicht geheilt werden. [gesundheits-lexikon.com]

Je niedriger die TLI, desto schlechter die Prognose. Ein jüngeres Alter bei Diagnose ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert. [eref.thieme.de]

Die Prognose ist auch von der Ursache der Erkrankung abhängig bzw. davon, welche Funktion der Bauchspeicheldrüse beeinträchtigt ist. Alkohol sollte auf jeden Fall vermieden werden, da er eine Pankreasinsuffizienz noch zusätzlich verschlimmern kann. [gesundpedia.de]

Bearbeiten Synonym: Bauchspeicheldrüseninsuffizienz Englisch : pancreatic insufficiency 1 Definition Eine Pankreasinsuffizienz liegt vor, wenn die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) ihre exokrine oder endokrine Funktion teilweise oder vollständig einstellt. 2 Ätiologie [flexikon.doccheck.com]

Verdauungsenzymen Verdauungsenzyme Sekretion, reduzierte Pankreasenzyme reduzierte Sekretion : akute Pankreatitis (meist passagere Insuffizienz, Enzymsubstitution bessert Symptome) chronische Pankreatitis tropische Pankreatitis (kalzifizierende Pankreatitis unklare Ätiologie [eref.thieme.de]

Hintergrund: Die Therapie mit Pankreasenzymen setzt eine Kenntnis der Physiologie und Pathophysiologie der exokrinen Pankreassekretion voraus. [aerzteblatt.de]

Pathophysiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Bändermodell des SBDS-Proteins mit den Domänen I, II und III. [4] Das SBDS-Gen wird in allen Geweben exprimiert und codiert für ein Protein mit 250 Aminosäuren. Die Funktion ist nicht bekannt. [de.wikipedia.org]

Pathophysiologie der Pankreasinsuffizienz. Aktuel Ernährungsmed (28): 72 – 78. [3] Ockenga J. Ernährungstherapie bei akuter und chronischer Pankreatitis. Aktuel Ernährungsmed 2012; 37(04): 235 – 246. [4] Wagner S, et al. Akute Pankreatitis. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

1. Trapnell BC, Strausbaugh SD, Woo MS, et al. Efficacy and safety of PANCREAZE® for treatment of exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2011;10(5):350-356.
2. Friess H, Michalski CW. Diagnosing exocrine pancreatic insufficiency after surgery: when and which patients to treat. HPB (Oxford). 2009;11(S 3):7-10.
3. Hammer HF. Pancreatic exocrine insufficiency: diagnostic evaluation and replacement therapy with pancreatic enzymes. Dig Dis. 2010;28(2):339-343.
4. Weitgasser R, Abrahamian H, Clodi M, Zlamal-Fortunat S, Hammer HF. [Exocrine pancreatic insufficiency and diabetes mellitus]. Wien Klin Wochenschr. 2016; 128 Suppl 2:S163-166.
5. Keller J, Aghdassi AA, Lerch MM, Mayerle JV, Layer P. Tests of pancreatic exocrine function - clinical significance in pancreatic and non-pancreatic disorders. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2009; 23(3):425-439.
6. Pungpapong S, Raimondo M. Endoscopy-based pancreatic function tests. Curr Gastroenterol Rep. 2006; 8(2):127-131.