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Parapsoriasis

Bläschen (Papel; Papula) rot + rosa Haut (Cutis)

Parapsoriasis ist ein Sammelbegriff für mehrere kutane Krankheitsbilder, deren klinische Symptomatik der Psoriasis ähneln. Ihnen allen liegt eine lymphoproliferative Ursache zugrunde, da sich bei manchen Patienten ein sekundäres kutanes T-Zell Lymphom oder Mycosis fungoides entwickelt. Man unterscheidet drei Haupttypen der Parapsoriasis: die Pityriasis lichenoides, die großherdig-entzündliche Parapsoriasis en plaque (Durchmesser > 5 cm) und die kleinherdige benigne Parapsoriasis en plaque (Durchmesser < 5 cm). Die Diagnose fußt auf klinischen Erkenntnissen, die durch eine Biopsie mit histopathologischen Untersuchungen abgesichert werden.


Symptome

Der Begriff Parapsoriasis wurde vor mehr als 100 Jahren eingeführt und umfasste ursprünglich Pityriasis lichenoides und die groß- bzw. kleinherdige Parapsoriasis en plaque. Diese Krankheitsbilder ähneln in ihren Symptomen der Psoriasis, unterscheiden sich jedoch in ihrer Ätiologie [1] [2]. Erkrankungen, die sowohl klinisch als auch histologisch einer Parapsoriasis zugeordnet werden können, gehören einem Spektrum von lymphoproliferativen Erkrankungen an, da viele Studien eine Progredienz der groß- oder kleinherdigen Parapsoriasis en plaque zu einem kutanen T-Zell-Lymphom (auch Mycosis fungoides genannt) nachweisen konnten [2] [3] [4]. Zusätzlich konnten infektiöse Pathogene wie das humane Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) in vielen parapsoriatischen Läsionen nachgewiesen werden [5], was eine entscheidende Rolle von Mikroorganismen bei der Manifestation einer Parapsoriasis nahelegt. Wie bereits erwähnt werden derzeit drei Haupttypen der Parapsoriasis unterschieden [1] [4] [6] [7]:

  • Pityriasis lichenoides - wird als seltene kutane Erkrankung mit mehreren klinischen Ausprägungen beschrieben, man unterscheidet zwischen der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), der Pityriasis lichenoides chronica (PLC) und das febrile ulzero-nekrotische Mucha-Habermann-Syndrom (FUMHD) [7]. Leitsymptome sind u.a. akute Ausschläge mit kleinen roten Papeln an verschiedenen Orden, die nach dem Abheilen eine lokale kutane Hypo- oder Hyperpigmentierung und auch Vernarbungen hinterlassen bei PLEVA, eine schleichende Manifestation flacher rötlich-bräunlicher Makulae und Papeln (PLC) oder starke generalisierte Ausbildung kutaner nekrotischer Plaques zusammen mit Ulzerationen und pupurfarbenen Läsionen (FUMHD). FUMHD hat eine Mortalitätsrate von 25% [7].
  • kleinherdige Parapsoriasis en plaque - das rezidivierende Auftreten kleiner (Durchmesser < 5 cm) pruritischer Makulae, Plaques und Flecken an den Gliedmaßen sowie am Torso ist ein Kardinalsymptom der kleinherdigen Parapsoriasis [1] [6]. Man diagnostiziert diese Erkrankung häufiger bei Erwachsenen im mittleren Alter und vorwiegend bei Männern [1] [6]. Dermatosis digitata stellt eine Unterform der kleinherdigen Parapsoriasis dar und ist charakterisiert durch symmetrisch verteilte fingerförmige Läsionen an den Körperseiten [6].
  • großherdige Parapsoriasis en plaque - zusätzlich zum vergrößerten Durchmesser (> 5 cm) beobachtet man hier zusätzlich eine typische Atrophierung der Plaques. Läsionen treten vorwiegend an den unteren Gliedmaßen - Oberschenkel und Gesäß - und den Beugezonen an den Extremitäten auf [6]. Eine mögliche netzförmige Ausbreitung der charakteristischen Läsionen bezeichnet man als retiforme Parapsoriasis [1].

Diagnostik

Am Beginn der Diagnosefindung einer Parapsoriasis stehen eine gründlich durchgeführte klinische Untersuchung sowie die Erstellung einer detaillierten Patientengeschichte [6]. Ein besonderer Fokus muss auf die Natur und die Progression der Hautsymptome, ihr Erscheinungsmuster bzw. -ort und mögliche Rückfälle bzw. Rezidivität gelegt werden. Im Rahmen einer Ganzkörperuntersuchung werden die kutanen Läsionen in ihrer Größe, ihrem Typ und ihrem Entwicklungsstadium eingestuft. Die Formulierung einer fundierten Verdachtsdiagnose bedingt daher zwingend eine genaue klinische Untersuchung. Eine endgültige Diagnose benötigt jedoch weitere Tests, besonders weil eine unerkannte Parapsoriasis sich zu Mycosis fungoides weiterentwickeln kann, welche mit einer signifikant schlechteren Prognose verbunden ist. Aus diesem Grund sollten Gewebeproben von den Läsionen entnommen werden um sie einer histopathologischen Analyse zu unterziehen. Die kleinherdige Parapsoriasis en plaque kann durch unspezifische Epithelhyperplasie, Akanthose, Spongiose, fokale Hyperkeratose und Exozytose erkannt werden [1] [6], wohingegen bei der großherdigen Parapsoriasis en plaque lymphozytäre Infiltrationen, lichenoide Befunde, variable Epithelarchitektur (hyperplastisch, atrophisch oder unauffällig) sowie eine Nekrose der Keratinozyten charakteristische histologische Befunde sind [1] [6]. Lymphozytäre Infiltration der Dermis wurde jedoch auch - wenngleich in viel geringerem Ausmaß - bei der kleinherdigen Variante dokumentiert [1], was einen häufigen Überlapp histopathologischer Befunde zwischen den Subtypen der Parapsoriasis unterstreicht

Therapie

  • Lokale desinfizierende Behandlung Systemische Kortisontherapie Eventuell Antibiotika PUVA-Therapie Nach einem meist Monate langem Verlauf wird häufig eine spontane Rückbildung beobachtet.[50plus.at]
  • Als weitere Therapie wird die sogenannte PUVA (Psoralene UVA), eine photoaktivierte Chemotherapie empfohlen.[de.wikipedia.org]
  • Bei einigen Formen finden sich zusätzlich Epidermisatrophie, Teleangiektasien und Pigmentinkontinenz. 4 Therapie Die Therapie erfolgt konservativ mit Kortikosteroiden und pflegenden Salben (vgl. Psoriasis ).[flexikon.doccheck.com]
  • […] zu: Parapsoriasis en grandes plaques Therapie Parapsoriasis en grandes plaques UV-Therapie: SUP-Behandlung bei stärkerer Ausprägung: systemische PUVA-Therapie evtl. juckreizlindernde topische Medikamente Prognose: für diese Form wurde ein möglicher Übergang[med2click.de]
  • Therapie der Wahl ist die P-UVA und die selektive Ultraviolett- Phototherapie (SUP). Definition Die Parapsoriasis en plaques gehört zu den Erkrankungen der Parapsoriasis-Gruppe.[amboss.com]

Prognose

  • […] großfleckige Parapsoriasis Englisch : parapsoriasis Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Erkrankungen 3 Histologie 4 Therapie 1 Definition Unter dem Begriff Parapsoriasis werden nach Brocq (1902) der Psoriasis ähnliche Hauterkrankungen mit unterschiedlicher Prognose[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Phototherapie SUP PUVA Lokale Therapiemaßnahmen bei Pruritus oder problematischer Schuppung Prognose Meist chronisch stabiler Verlauf ohne wesentliche Progredienz Großflächige Form: Vorläufer der Mycosis fungoides regelmäßige klinische Verlaufskontrolle[amboss.com]
  • Eine endgültige Diagnose benötigt jedoch weitere Tests, besonders weil eine unerkannte Parapsoriasis sich zu Mycosis fungoides weiterentwickeln kann, welche mit einer signifikant schlechteren Prognose verbunden ist.[symptoma.com]
  • […] zu: Parapsoriasis en grandes plaques Therapie zu: Parapsoriasis en grandes plaques Therapie Parapsoriasis en grandes plaques UV-Therapie: SUP-Behandlung bei stärkerer Ausprägung: systemische PUVA-Therapie evtl. juckreizlindernde topische Medikamente Prognose[med2click.de]
  • Verlauf/Prognose Gutartiger, eminent chronischer Verlauf, deutliche Besserung unter Sonnen- oder UV-Bestrahlung. In den Sommermonaten können die Hautveränderungen unter Sonneneinfluss komplett verschwinden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Parapsoriasis en grandes plaques Epidemiologie Parapsoriasis en grandes plaques tritt überwiegend bei älteren Patienten nach dem 50.[med2click.de]
  • Epidemiologie Üblicherweise ältere Patienten betroffen ( 50 Jahre) Ätiologie unklar Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Baderca F, Chiticariu E, Baudis M, Solovan C. Biopsying parapsoriasis: quo vadis? Are morphological stains enough or are ancillary tests needed? Rom J Morphol Embryol. 2014;55(3):1085-1092.
  2. Sarveswari KN, Yesudian P. The conundrum of parapsoriasis versus patch stage of mycosis fungoides. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009;75(3):229-235.
  3. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, Pukkala E, Kariniemi AL, Ranki A. A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol. 2005;85(4):318-323.
  4. Salava A, Pereira P, Aho V, et al. Skin Microbiome in Small- and Large-plaque Parapsoriasis. Acta Derm Venereol. 2017; 97(6):685-691.
  5. Kreuter A, Bischoff S, Skrygan M, et al. High association of human herpesvirus 8 in large-plaque parapsoriasis and mycosis fungoides. Arch Dermatol. 2008;144(8):1011–1016.
  6. Lewin J, Latkowski JA. Digitate dermatosis (small-plaque parapsoriasis). Dermatol Online J. 2012;18(12):3.
  7. Khachemoune A, Blyumin ML. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):29-36.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:41