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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Anfallsartige nächtliche rote Blutfarbstofferhöhung im Harnparoxysmale nächtliche Hämoglobinurie; Marchiafava-Micheli-Anämie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) resultiert aus einem genetisch bedingten Mangel an N-Acetylglucosaminyltransferase. Die entsprechende Mutation tritt sporadisch auf und führt zur komplement-vermittelten Lyse der Zellen, die aus der degenerierten hämatopoetischen Stammzelle hervorgehen. Betroffene zeigen daher Symptome einer hämolytischen Anämie, Thrombophilie und Panzytopenie. Die Therapie basiert hauptsächlich auf einer Komplementinhibition durch den monoklonalen Antikörper Eculizumab. Die einzige Alternative mit Chance auf Heilung ist eine Knochenmarktransplantation.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Symptome abklären

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Symptome

Die Krankheit wird überwiegend bei jungen Erwachsenen diagnostiziert, kann aber auch bei pädiatrischen und geriatrischen Patienten auftreten [1] [2]. Betroffene berichten in der Regel, dass sie dunklen Urin ausscheiden. Die Färbung des Morgenurins ist aufgrund der höheren Konzentration an Hämoglobin am stärksten und im Laufe des Tages wird der Urin heller. Es ist jedoch zu beachten, dass ein wesentlicher Teil der Patienten zu keinem Zeitpunkt dunklen Urin ausscheidet und dass es sich hier nicht um ein Ausschlusskriterium handelt [3].

Wenngleich die intravaskuläre Zelllyse ein chronischer Prozess ist, können PNH-Patienten doch hämolytische Krisen unterschiedlichen Ausmaßes erleben. Auslöser können dabei eine immunsuppressive Therapie, Infektionen, Schwangerschaft und anderweitige körperliche Belastung sein [4]. Nicht immer ist ein Auslöser identifizierbar. Die gesteigerte Hämolyse führt zu einem Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut und zum Ikterus. Zudem verursacht die Hämolyse einen Anstieg des freien Hämoglobins im Blut und eine Depletion von Stickstoffmonoxid, welches relaxierend auf die glatte Muskulatur wirkt. Deshalb kommt es zu Vasospasmen, zu ösophagealen Spasmen und Dysphagie, zu Magen-Darm-Krämpfen und erektiler Dysfunktion [5]. Kreislauf- und Nierenversagen sind schwerwiegende Komplikationen einer hämolytischen Krise [6].

In vielen Fällen wird die Blutarmut durch eine Knochenmarkinsuffizienz und aplastische Anämie weiter verstärkt [1]. Die Anämie ist mit vorzeitiger Ermüdung und verminderter Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen verbunden. Ein Mangel an weißen Blutkörperchen geht mit einer erhöhten Infektanfälligkeit einher und eine allgemeine Blutungsneigung ist die Konsequenz der Thrombozytopenie.

PNH-Patienten sind für venöse (seltener auch arterielle) Thrombosen prädisponiert, wobei die Thrombophilie aus einer komplement-vermittelten Thrombozytenaktivierung, Endothelläsionen und einer gestörten Fibrinolyse resultiert [7]. Die Symptome, die sich aus einer Thrombose oder Thromboembolie ergeben, sind vom betroffenen Gewebe abhängig. Das Budd-Chiari-Syndrom tritt recht häufig im Zusammenhang mit PNH auf, aber Thrombosen beeinträchtigen auch die Funktion anderer intraabdominaler und intradermaler Venen, führen zum Verschluss von Gefäßen, die die Gliedmaßen oder das zentrale Nervensystem drainieren [8]. Das Thromboserisiko ist während hämolytischer Krisen besonders hoch [9].

Kopfschmerz
  • Es kommen Beschwerden wie Kopfschmerzen, Sklerenikterus, Verwirrtheit, Dysphagie und eingeschränkte Lebensqualität hinzu.[eref.thieme.de]
  • Schmerzen in den Extremitäten 254 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen 260 Nervensystem 266 Vorwiegend lokalisierte Kopfschmerzen 272 Polyneuropathie bei Infektionen 278 Akute Störungen des Bewußtseins 280 Koma bei Störungen des Stoffwechsels 286 Synkopale[books.google.de]
  • Kombination mit: Hämoglobinurie, hohem Serum-LDH, vermindertem Haptoglobin Aplastische Anämie (GPI-Defekt in 10 - 50 % der Fälle) Panzytopenie chronischer Eisenmangel unklarer Ursache wiederholte Thrombosen unklarer Ursache ungeklärte Abdominal-, Kreuz- oder Kopfschmerzen[labor-lademannbogen.de]
  • Die Anämie ist mit vorzeitiger Ermüdung und verminderter Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen verbunden.[symptoma.com]
Vertigo
  • Stimmungsschwankungen Abnorme Träume, Schlafstörungen Erkrankungen des Nervensystems Kopfschmerzen Schwindelgefühl, Dysgeusie, Tremor Parästhesie Synkope Augenerkrankungen V erschwommenes Sehen Bindehautreizung, Erkrankungen des Ohres und des Labyrinths Tinnitus, Vertigo[compendium.ch]
Thrombose
  • Thrombosen in ungewöhnlichen Venengebieten sind typisch (Budd-Chiari-Syndrom, Thrombosen der Pfortader und der Mesenterialvenen, ZNS-Thrombosen) und sollten den Verdacht auf eine PNH lenken.[eref.thieme.de]
Palpitation
  • Die Anämie ist mit vorzeitiger Ermüdung und verminderter Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen verbunden.[symptoma.com]
  • Schlafstörungen Erkrankungen des Nervensystems Kopfschmerzen Schwindelgefühl, Dysgeusie, Tremor Parästhesie Synkope Augenerkrankungen V erschwommenes Sehen Bindehautreizung, Erkrankungen des Ohres und des Labyrinths Tinnitus, Vertigo Herzerkrankungen Palpitation[compendium.ch]
Zyanose
  • Die Anämie ist mit vorzeitiger Ermüdung und verminderter Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen verbunden.[symptoma.com]
Brustschmerz
  • Schwere Fatigue ist ein häufiges, weiteres Symptom der Patienten, zusätzlich treten Bauchkrämpfe, Schluckbeschwerden, Kopfschmerzen, Brustschmerzen, Rückenschmerzen, Übelkeit oder Potenzstörungen auf.[de.wikipedia.org]
Anämie
  • Die PIG-A-Mutation ist auch in hämatopoetischen Stammzellen mancher Patienten mit aplastischer Anämie nachweisbar. Patienten mit erworbener aplastischer Anämie (AA) können in 15–25 % sekundär eine PNH entwickeln (sog. AA-PNH-Syndrom).[eref.thieme.de]
Schmerz
  • […] thorakale und abdominelle Schmerzen,[eref.thieme.de]
  • Schmerzen in den Extremitäten 254 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen 260 Nervensystem 266 Vorwiegend lokalisierte Kopfschmerzen 272 Polyneuropathie bei Infektionen 278 Akute Störungen des Bewußtseins 280 Koma bei Störungen des Stoffwechsels 286 Synkopale[books.google.de]
Fieber
  • Neben einer Hepatosplenomegalie können Fieber, abdominelle Schmerzen, Rücken- und Kopfschmerzen vorhanden sein. Thromboembolische Ereignisse treten gehäuft auf, z.[eref.thieme.de]
  • Spektrometrie Spektroskopie 541 1819 Teststreifenanalytik 542 1820 Zellzählung und Zelldifferenzierung Blutbild 543 Diagnostikpfade 545 Einleitung 546 Legende 547 Abdominalschmerz 548 Anämie 550 Blutungsneigung 552 Diarrhö akut 554 Durchfall chronisch 556 Fieber[books.google.de]
  • […] beobachteten Ereignisse, die bei einer Behandlung mit Soliris auftraten: Kopfschmerzen, Diarrhöe, Bluthochdruck, Infektionen der oberen Atemwege, Bauchschmerzen, Erbrechen, Nasopharyngitis, Anämie, Husten, periphere Ödeme, Übelkeit, Harnwegsinfektionen, Fieber[onvista.de]
  • Zu den häufigsten Nebenwirkungen unter Eculizumab zählen Harnwegsinfektionen, Infektionen der oberen Atemwege, Nasen- und Rachenentzündung, Schwindel, Kopfschmerzen, gastrointestinale Störungen, Rücken- und Gelenkschmerzen sowie Fieber.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Kopfschmerzen u.a. mit Übelkeit oder Erbrechen, Fieber, Nackensteifigkeit, Hautausschlag, Verwirrtheitszustand) umgehende ärztliche Abklärung im Rahmen des Risikoplans (Notfallausweis!).[onkopedia.com]
Ermüdung
  • Die Anämie ist mit vorzeitiger Ermüdung und verminderter Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen verbunden.[symptoma.com]
Blässe
  • Blässe, Mattigkeit und Kurzatmigkeit bei Belastung sind die üblichen äußeren Symptome. Die Hämoglobinurie zeigt sich in der Produktion eines klassisch dunklen Urins in der Nacht und am Morgen und evtl. mit Niereninsuffizienz.[orpha.net]
  • Hinzu kommen die typischen klinischen Zeichen einer Anämie wie Müdigkeit , Abgeschlagenheit , allgemeines Schwächegefühl, blasse Haut und blasse Schleimhäute . Weiter treten gehäuft Infektionen, vor allem im Mund- und Halsbereich auf.[lecturio.de]
Husten
  • […] aHUS-Patienten waren die am häufigsten in klinischen Studien beobachteten Ereignisse, die bei einer Behandlung mit Soliris auftraten: Kopfschmerzen, Diarrhöe, Bluthochdruck, Infektionen der oberen Atemwege, Bauchschmerzen, Erbrechen, Nasopharyngitis, Anämie, Husten[onvista.de]
  • Labyrinths Tinnitus, Vertigo Herzerkrankungen Palpitation Gefässerkrankungen Hyp er tonie Akzelerierte Hypertonie , Hyp o tonie , Hitzewallungen, Venenerkrankung Hämatom Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums O ropharyngeale Schmerzen, Husten[compendium.ch]
Atemnot
  • Auch eine Nierenfunktionsstörung ist sehr häufig zu beobachten, hinzu kommen Erschöpfung, chronische Schmerzen, Schluckbeschwerden, Herzrasen, Schwindel und Atemnot.[general-anzeiger-bonn.de]
Pruritus
  • Akute Störungen des Bewußtseins 280 Koma bei Störungen des Stoffwechsels 286 Synkopale Anfälle Schwindel 294 Endokrine Krankheiten 302 Endokriner Exophthalmus 308 Haut und innere Krankheiten 315 Hautsymptome bei inneren Krankheiten 319 Generalisierter Pruritus[books.google.de]
  • , Diarrhoe, Übelkeit, Erbrechen Obstipation, Dyspepsie , abdominales Spannungsgefühl Gastroösophageale Refluxkrankheit, schmerzendes Zahnfleisch Leber- und Gallenerkrankungen Ikterus Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes Hautausschlag , Pruritus[compendium.ch]
Dysphagie
  • Intermittierend abdominelle Schmerzkrisen, Dysphagien durch Ösophagusspasmen, Rückenschmerzen, Übelkeit, Thoraxschmerzen und erektile Dysfunktion bei Männern durch NO-Depletion.[eref.thieme.de]
  • Eine Dystonie der glatten Muskulatur führt zu Symptomen wie Ösophagusspasmen, Dysphagie und Abdominalkoliken. Es kann zu einer Insuffizienz des Knochenmarkes kommen. Der Hämolyse liegt eine gestörte Hemmung des Komplementsystems zu Grunde.[find-id.net]
Bauchschmerz
  • Charakteristisch sind schmerzhafte Bauchschmerz Abdominalkrisen Abdominalschmerz Hämolyse , die einem hämolytischen Schub vorangehen können.[eref.thieme.de]
  • Bauchschmerzen, Thrombosen, Ösophagusspasmen, Fatigue, erektile Dysfunktion. Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese. Körperliche Untersuchung. Anämie-Stufendiagnostik. Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt.[de.wikibooks.org]
  • 316 Leitsymptom Dyspnoe 303 317 Leitsymptom restrosternaler Schmerz 305 318 Leitsymptom Dysphagie Ösophaguskarzinom divertikel 307 319 Leitsymptom uncharakteristische Oberbauchbeschwerden 308 3110 Leitsymptom Ikterus 310 3111 Leitsymptom lokalisierter Bauchschmerz[books.google.de]
  • Auch immer wiederkehrende Bauchschmerzen, die kolikartig auftreten, müssen an diese Erkrankung denken lassen. Die Krisen können durch körperliche Anstrengung, durch Infektionen, Operationen und durch Gabe von Kontrastmittel ausgelöst werden.[biowellmed.de]
  • Bauchschmerzen, Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Potenzstörungen (erektile Dysfunktion), konnten mit einer Eculizumab-Behandlung verbessert werden.[de.wikipedia.org]
Ikterus
  • Gelegentlich findet sich ein leichter Ikterus.[eref.thieme.de]
  • Die gesteigerte Hämolyse führt zu einem Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut und zum Ikterus.[symptoma.com]
  • Klinisch finden sich neben einer Anämiesymptomatik häufig ein Ikterus und eine Splenomegalie. Einige Formen verlaufen krisenhaft.[amboss.miamed.de]
Hepatomegalie
  • Abhängig von ihrer Lokalisation äußern sich Thrombosen (die bei 40% der Patienten auftreten) als Leibschmerzen, intestinale Ischämie, Hepatomegalie, Aszites oder Kopfschmerzen.[orpha.net]
  • Klinische Symptome der Lebervenenthrombose sind Bauchschmerzen, Hepatomegalie, Ikterus, Aszitesbildung und Gewichtszunahme. Die Thrombose kann sowohl die kleinen als auch die großen Lebervenen betreffen.[onkopedia.com]
Splenomegalie
  • Die Leber ist manchmal vergrößert, eine Splenomegalie kann im Verlauf der Erkrankung zunehmen. Die Patienten klagen über Schwäche und Leistungsminderung (Fatigue). Gelegentlich findet sich ein leichter Ikterus.[eref.thieme.de]
  • Diarrhö akut 554 Durchfall chronisch 556 Fieber unklare Genese 558 Glomuläre Filtrationsrate GFR erniedrigt 560 Hämaturie 562 Infertilität Frau und Mann 564 Koma 570 Lymphknotenschwellung 572 Nierenerkrankung Ausschluss Differenzierung 574 Obstipation 576 Splenomegalie[books.google.de]
  • Klinisch finden sich neben einer Anämiesymptomatik häufig ein Ikterus und eine Splenomegalie. Einige Formen verlaufen krisenhaft.[amboss.miamed.de]
  • Eine Splenomegalie ist häufig; sie ist bedingt durch eine vermehrte Blutbildung zur Kompensation einer Hämolyse. Schmerzen im Bauchraum, im Rücken, in den Lenden, in der Kehle (Ösophagusspasmen) und Kopfschmerzen kommen gehäuft vor.[medicoconsult.de]
  • […] thromboembolische Ereignisse, Blutungszeichen, Infekthäufung körperliche Untersuchung Anämie-Zeichen, Ikterus, Hinweise für akute oder abgelaufene Thrombosen, Blutungszeichen, konstitutionelle Auffälligkeiten wie bei kongenitalen aplastischen Anämien, Splenomegalie[onkopedia.com]
Rückenschmerz
  • Intermittierend abdominelle Schmerzkrisen, Dysphagien durch Ösophagusspasmen, Rückenschmerzen, Übelkeit, Thoraxschmerzen und erektile Dysfunktion bei Männern durch NO-Depletion.[eref.thieme.de]
  • Weitere Symptome sind: Dysphagie, Ösophagusspasmen Abdominelle Schmerzen Rückenschmerzen Kopfschmerzen Erektile Dysfunktion (Verdacht auf Beteiligung der glattmuskulären Zellen durch Bindung von Stickstoffmonoxid (NO) an das frei gewordenen Hämoglobin[flexikon.doccheck.com]
Dunkler Urin
  • Typisch für die Erkankung ist ein dunkler Urin, der durch die nächtliche Hämolyse morgens auftritt („colafarbener Morgenurin“). Diese Lysephasen gehen mit Bauch- oder Rückenschmerzen, selten mit einem Ösophagusspasmus einher.[eref.thieme.de]
  • Es ist jedoch zu beachten, dass ein wesentlicher Teil der Patienten zu keinem Zeitpunkt dunklen Urin ausscheidet und dass es sich hier nicht um ein Ausschlusskriterium handelt.[symptoma.com]
  • Die Hämoglobinurie zeigt sich in der Produktion eines klassisch dunklen Urins in der Nacht und am Morgen und evtl. mit Niereninsuffizienz. Auch ein Ikterus kann auftreten.[orpha.net]
Nierenversagen
  • Transfusionsbedarf, stattgehabte thromboembolische Ereignisse (ggf. akuter Therapiebeginn notwendig zur Vermeidung gefährlicher Rethrombosen trotz laufender Antikoagulation im Rahmen der PNH), PNH-assoziierte Nierenkomplikationen (Niereninsuffizienz und akutes Nierenversagen[eref.thieme.de]
  • Kreislauf- und Nierenversagen sind schwerwiegende Komplikationen einer hämolytischen Krise. In vielen Fällen wird die Blutarmut durch eine Knochenmarkinsuffizienz und aplastische Anämie weiter verstärkt.[symptoma.com]
  • Die schwersten Nebenwirkungen unter Temsirolimus sind laut Fachinformation Überempfindlichkeitsreaktionen, Hyperglykämie/Glucoseintoleranz, Infektionen, Lungenerkrankung, Hyperlipidämie, intrazerebrale Blutung, Nierenversagen, Darmperforation und Wundheilungsstörung[pharmazeutische-zeitung.de]

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht eine ausführliche Anamnese mit Familienanamnese, sowie eine körperliche Untersuchung. Die klassische Symptomtrias aus hämolytischer Anämie, Thrombophilie und Panzytopenie spiegelt sich im Blutbild wider. Analysen von Blutproben zeigen typischerweise folgende Anomalien:

  • Panzytopenie
  • Hämoglobinkonzentration und Hämatokrit vermindert
  • Haptoglobinkonzentration reduziert
  • Retikulozytenzahl unzureichend erhöht
  • Laktatdehydrogenase erhöht

Zudem sollten weitere Hämolyse-Parameter, Nierenfunktionswerte, Folsäure- und Vitamin B12-Spiegel, Eisenstatus und (Pro-)BNP für die Einschätzung der rechtsventrikulären Funktion untersucht werden. Ein weiterer Hinweis auf PNH besteht in einer verminderten Resistenz der Erythrozyten gegenüber ängesäuertem Eigenserum (Ham-Test) oder gegenüber dem osmotischen Gradienten in Zuckerwasser. Die Ergebnisse dieser Tests sind jedoch nicht spezifisch. Zur Bestätigung der Diagnose sollten die roten Blutkörperchen im Durchflusszytometer analysiert werden. Hier geht es um die Identifikation von Erythrozytenpopulationen, die sich bezüglich ihres Gehalts an Glykosylphosphatidylinositol-Ankern und entsprechenden Oberflächenproteinen unterscheiden. Zur Diagnose einer PNH ist der Nachweis des Fehlens solcher Oberflächenproteine auf mindestens zwei Zellreihen erforderlich [10].

Die sonographische Untersuchung des Abdomens und bei Bedarf Magnetresonanztomographie, Lungenfunktionstests, sowie Elektrokardiographie (EKG) vervollständigen die Abklärung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie.

Laktatdehydrogenase erhöht
  • Analysen von Blutproben zeigen typischerweise folgende Anomalien: Panzytopenie Hämoglobinkonzentration und Hämatokrit vermindert Haptoglobinkonzentration reduziert Retikulozytenzahl unzureichend erhöht Laktatdehydrogenase erhöht Zudem sollten weitere[symptoma.com]
Hämoglobin erniedrigt
  • Erniedrigtes Haptoglobin Die beobachteten Symptome treten vor allem während der hämolytischen Krisen auf. 7 Diagnostik Eine Durchflusszytometrie kann die Zellen mit fehlendem Membranschutzprotein identifizieren.[flexikon.doccheck.com]
  • erniedrigt Coombs-Test positiv b Verletzungen, Vergiftungen und durch Eingriffe bedingte Komplikationen Infusionsbedingte Reaktion *Siehe Abschnitt c.[compendium.ch]
Mikrozytäre Anämie
  • Erst bei längerem Verlauf wandelt sich das Bild in eine hypochrome, mikrozytäre Anämie . Hämatokrit , Erythrozyten und Retikulozyten sind erniedrigt . Auch Hämoglobin ist erniedrigt, wobei der Wert erfahrungsgemäß nicht unter 9,0 g/dl absinkt.[lecturio.de]
Hämatokrit erniedrigt
  • erniedrigt, Hämoglobin erniedrigt Coombs-Test positiv b Verletzungen, Vergiftungen und durch Eingriffe bedingte Komplikationen Infusionsbedingte Reaktion *Siehe Abschnitt c.[compendium.ch]
Normochrome, normozytäre Anämie
  • Im Labor zeigt sich im Anfangsstadium eine hyporegenerative, normochrome, normozytäre Anämie . Erst bei längerem Verlauf wandelt sich das Bild in eine hypochrome, mikrozytäre Anämie . Hämatokrit , Erythrozyten und Retikulozyten sind erniedrigt .[lecturio.de]
Bilirubin erhöht

Prognose

  • Eculizumab ist die einzige zielgerichtete Therapie der symptomatischen PNH, die zu einer Verbesserung der Prognose führt.[eref.thieme.de]
  • Ihre Prognose ist ohne eine spezifische Therapie relativ schlecht. Mehr als ein Drittel der PNH-Patienten versterben innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung. Die mittlere Überlebenszeit nach Erstdiagnose beträgt ca. 10 bis 15 Jahre.[thieme.de]
  • Sind die Betroffenen bei Diagnosestellung über 55 Jahre alt und benötigen eine umfangreiche Behandlung, ist die Prognose schlechter. Wir machen Urlaub![biowellmed.de]

Epidemiologie

  • Sie beruht auf einer klonalen Störung der hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1: 100.000 bis 1: 500.000.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie [ Bearbeiten ] Prävalenz ca. 1 : 500.000.[de.wikibooks.org]
  • Epidemiologie Die PNH ist eine sehr seltene hämatologische Erkrankung. Die Inzidenz beträgt circa 1:100 000 bis 1:500 000 pro Jahr.[aerzteblatt.de]
  • Epidemiologie Nach der Eisenmangelanämie ist die Anämie bei chronischen Erkrankungen die zweithäufigste Anämieform mit ca. 20 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • April 2008) - Das Wissen um die Pathophysiologie der Pulmonalen Arteriellen Mehr MULTIPLES MYELOM Partizipier in Genesung MULTIPLES MYELOM Partizipier in Genesung Lerne mehr und Spende Marlies Van Hoef, MD, PhD, MBA Multiples Myelom Krankheit von Kahler[docplayer.org]
  • Alkoholexzess bei ihm vorgestellt hatte [ 1 ] 1911 Marchiafava und Micheli berichten über die hämolytische Anämie mit Hämoglobinurie 1937 Einführung des Säurehämolysetests durch Ham [ 2 ] 1954 Nachweis der zentralen Rolle des Komplementsystems für die Pathophysiologie[dgho-onkopedia.de]

Quellen

Artikel

  1. Curran KJ, Kernan NA, Prockop SE, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer. 2012; 59(3):525-529.
  2. Ooe Y, Nagai T. Successful use of eculizumab in an 86-year-old patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Japan. Springerplus. 2014; 3:10.
  3. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med. 1995; 333(19):1253-1258.
  4. Oshiro H, Goi K, Akahane K, Inukai T, Sugita K. Effective eculizumab therapy followed by BMT in a boy with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Pediatr Int. 2015; 57(2):e27-29.
  5. Brodsky RA. Advances in the diagnosis and therapy of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood Rev. 2008; 22(2):65-74.
  6. Rother RP, Bell L, Hillmen P, Gladwin MT. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. Jama. 2005; 293(13):1653-1662.
  7. Crawford JD, Wong VW, Deloughery TG, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a red clot syndrome. Ann Vasc Surg. 2014; 28(1):122.e125-110.
  8. Van Bijnen ST, Van Heerde WL, Muus P. Mechanisms and clinical implications of thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. J Thromb Haemost. 2012; 10(1):1-10.
  9. Seregina EA, Tsvetaeva NV, Nikulina OF, et al. Eculizumab effect on the hemostatic state in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood Cells Mol Dis. 2015; 54(2):144-150.
  10. Röth A, Dührsen U, Schrezenmeier H, Schubert J. [Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Pathogenesis, diagnosis and treatment]. Dtsch Med Wochenschr. 2009; 134(9):404-409.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33