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Pectus excavatum

Trichterbrust

Der Terminus Pectus excavatum bezeichnet eine angeborene Missbildung des Thorax, die jedoch beim Neonaten gewöhnlich keine klinischen Symptome hervorruft. Der charakteristische Einzug des Brustbeins führt zu einem Phänotyp, der umgangssprachlich auch Trichterbrust genannt wird. Zur Ätiologie und möglichen Risikofaktoren ist noch wenig bekannt. Symptome ergeben sich hauptsächlich aus einer Beeinträchtigung der Herz- und Lungenfunktion, aber die Betroffenen verspüren auch einen hohen psychologischen Leidensdruck. In schweren Fällen kann die Thoraxdeformität chirurgisch korrigiert werden.


Symptome

Die Trichterbrust ist eine recht häufige Missbildung und Schätzungen zufolge ist etwa eines von tausend lebend geborenen Babies betroffen. Es besteht eine Prädilektion für Jungen, die etwa doppelt so oft betroffen sind wie Mädchen [1] [2] [3]. Je nach Schweregrad erfolgt die Diagnose nach klinischer Untersuchung des Neonaten, Kleinkindes oder Kindes, aber während der präpubertären Entwicklung treten kaum Beschwerden auf. Das ändert sich allerdings beim Jugendlichen: Mit zunehmender Körpergröße kann die Trichterbrust mit der Funktion der Thoraxorgane interferieren und auch die psychologische Belastung steigt [4] [5] [6]. Es konnte noch nicht vollständig geklärt werden, warum Herz- und Lungenfunktion erst in der Pubertät oder gar im Erwachsenenalter beeinträchtigt werden, aber man nimmt an, dass bei reduzierter Elastizität der Brustwand nunmehr eine direkte Kompression der Organe erfolgt, die nicht mehr ausweichen können. Deshalb stellen sich schließlich Symptome einer Herz- und Kreislaufinsuffizienz ein, nämlich vermehrte Müdigkeit, Schwäche und Leistungseinbußen, die von einer Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen begleitet werden, die unter Belastung stärker werden [1] [3] [6] [7]. Darüber hinaus besteht eine Prädisposition zur Infektion der unteren Atemwege.

Kann sich nicht ausdrücken
  • Verschiedene, stetig neu erdachte Operationsmethoden oder Varianten eines Verfahrens sind letztlich auch Ausdruck dafür, dass die Suche nach einem besseren Verfahren fortbesteht. Was vor Jahren richtig war, ist heute anders zu bewerten.[web.archive.org]
Herzgeräusch
  • Es wird weiterhin empfohlen, die Herzfunktion zu testen, besonders wenn in der Auskultation Herzgeräusche vernommen werden oder Symptome einer Kardiopathie bestehen.[symptoma.com]
Zyanose
  • Deshalb stellen sich schließlich Symptome einer Herz- und Kreislaufinsuffizienz ein, nämlich vermehrte Müdigkeit, Schwäche und Leistungseinbußen, die von einer Zyanose, Dyspnoe und Palpitationen begleitet werden, die unter Belastung stärker werden.[symptoma.com]
Simulation
  • Simulation, Auswertung Kurzbeschreibung der Simulation: In der Simulation wird die Deformierung der Weichteile durch das Eigengewicht als Last untersucht.[cae-wiki.info]

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel klinisch und bevor sich Symptome einer Herz- und Lungenkompression einstellen. Bei etwa 20% der Patienten ist die Missbildung des Sternums bereits bei der Geburt erkennbar, bei den übrigen Betroffenen wird sie jedoch erst im Laufe des Wachstumsprozesses sichtbar.

Eine Palpation des Brustbeins genügt gewöhnlich, um die abnorme Wölbung dieses Knochens und insbesondere die Einziehung des Processus xiphoideus zu detektieren [1] [2]. Eine konkave Krümmung höher gelegener Anteile des Sternums ist nicht in jedem Fall festzustellen, allerdings ist oft die Kurvatur der Rippen, die an den distalen Portionen des Brustbeins ansetzen, verändert. Auch sie sind in vielen Fällen nach innen gekrümmt, was die Reduktion des intrathorakalen Volumens weiter verstärkt. Eine präzise Beurteilung der Missbildung des Sternums, weiterer anatomischer Anomalien des Thorax sowie einer Kompression der Organe in der Brusthöhle erfordert allerdings den Einsatz der bildgebenden Diagnostik. Methode der Wahl ist hierbei die Computertomographie [2] [3] [8]. Zur Quantifizierung der Thoraxdeformität kann der Haller-Index berechnet werden, der dem Verhältnis zwischen dem Querdurchmesser des Brustkorbes und der minimalen Distanz zwischen Wirbelsäule und Sternum entspricht. Der Haller-Index variiert altersabhängig, was beim Vergleich mit Referenzwerten zu beachten ist.

Es wird weiterhin empfohlen, die Herzfunktion zu testen, besonders wenn in der Auskultation Herzgeräusche vernommen werden oder Symptome einer Kardiopathie bestehen. Nicht selten lassen sich mit Hilfe eines Elektrokardiogramms Arrythmien darstellen, eine begleitende Herzklappenerkrankung ist in der Echokardiographie aber meist besser zu erkennen [1] [2].

Außerdem sind Lungenfunktionstests angezeigt, wenn der Schweregrad der Missbildung oder das klinische Bild eine Beeinträchtigung Lungenbewegungen vermuten lässt.

Therapie

  • Symptomatik: Einziehung in der Mitte des Brustkorbes, über dem Brustbein Probleme: in schweren Fällen eingeschränkte Leistungfähigkeit (z.B. beim Sport, etc.) mit Herz- und Atembeschwerden, psychische Probleme Therapie: Physikalische Therapie, Operation[kidsdoc.at]
  • Therapie Zur Behandlung der Trichterbrust stehen verschiedene Therapien zur Verfügung. Die Krankengymnastik, die Saugglockenbehandlung und die Operation.[uniklinik-freiburg.de]
  • Therapie Sport und Physiotherapie allein haben sich zur Beseitigung einer Trichterbrust nicht bewährt. Milde (flache) Formen können mit einer Saugglocken-Therapie allmählich gebessert werden (die Anpassung erfolgt auch in der Sprechstunde).[kinderchirurgie.charite.de]
  • Bei körperlichen Symptomen kann eine erweiterte Diagnostik indiziert sein; hierzu zählen vor allem CT des Thorax, Lungenfunktionstest und Echokardiographie. 6 Therapie Leichten Formen der Trichterbrust kann während der Wachstumsphase mit gezieltem Training[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Die Einziehung des Xiphoids ist durch bindegewebige, strangförmige Verwachsungen desselben mit dem Centrum tendineum des Zwerchfells bedingt. 2 Epidemiologie Die Trichterbrust stellt eine relativ häufige Fehlbildung dar; die Inzidenz beträgt ca. 1:300[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Brochhausen C, Turial S, Müller FKP, et al. Pectus excavatum: history, hypotheses and treatment options. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012;14(6):801-806.
  2. Jaroszewski D, Notrica D, McMahon L, Steidley DE, Deschamps C. Current management of pectus excavatum: a review and update of therapy and treatment recommendations. J Am Board Fam Med. 2010;23(2):230-239.
  3. Robbins LP. Pectus excavatum. Radiol Case Rep 2011;6(1):460
  4. Kelly RE Jr. Pecus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation. Semin Pediatr Surg. 2008;17(3):181-193.
  5. Tocchioni F, Ghionzoli M, Messineo A, Romagnoli P. Pectus Excavatum and Heritable Disorders of the Connective Tissue. Pediatr Rep. 2013;5(3):e15.
  6. Winkens R, Guldemond F, Hoppener P, Kragten H, van Leeuwen Y. Pectus excavatum, not always as harmless as it seems. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr10.2009.2329.
  7. Harris C, Croce B, Cao C. Pectus excavatum. Annals of Cardiothoracic Surgery. 2016;5(5):528.
  8. Oncel M, Sunam GS, Tezcan B, Gurol Akyol K, Dereli Y. Clinical experience of repair of pectus excavatum and carinatum deformities. Cardiovascular Journal of Africa. 2013;24(8):318-321.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:00