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Persistierender Truncus arteriosus

Truncus arteriosus communis

Der Terminus persistierender Truncus arteriosus beschreibt einen kongenitalen, konotrunkalen Herzfehler, der daraus resultiert, dass der primitive Truncus arteriosus des Fötus sich nicht in Aorta und Pulmonalarterie teilt. Aus dem Herzen betroffener Kinder geht deshalb eine einzige große Arterie ab, die sowohl den Lungen- als auch den Körperkreislauf bedient. In den meisten Fällen besteht gleichzeitig ein Ventrikelseptumdefekt, sodass Blut aus beiden Herzkammern den Truncus arteriosus erreicht. Hierbei handelt es sich um eine Mischung aus oxygeniertem und nicht oxygeniertem Blut.


Symptome

Der Schweregrad der Symptome und damit das Alter des Kindes, wenn der Herzfehler auffällig wird, hängt von der Sauerstoffsättigung des Blutes ab, das vom persistierenden Truncus arteriosus (PTA) in den Körperkreislauf gepumpt wird. Generell kommt es bei einem PTA zu einer Zyanose und infolge Sauerstoffmangels in der Peripherie zu Tachypnoe, Diaphorese, Problemen beim Säugen und Füttern und zur Gedeihsstörung.

In der Auskultation fallen ein hyperaktives Präkordium und ein Ejektionsklick auf. Der zweite Herzton ist laut und deutlich zu vernehmen und wird durch den Schluss einer einzigen Herzklappe, der sogenannten Truncusklappe verursacht. Bei bestehender Insuffizienz dieser Herzklappe kommt es während der Diastole zum Rückfluss des Blutes aus dem PTA in das Herz, was mit einem hochfrequenten Decrescendo-Herzgeräusch einhergeht. In einigen Studien wurde ein deutlicher Zusammenhang zwischen einer bestehenden Klappeninsuffizienz und der PTA-assoziierten Mortalität festgestellt [1] [2], während andere Autoren keine Korrelation zwischen beiden Parametern fanden [3] [4]. In jedem Fall von klinischer Relevanz ist allerdings das Ausmaß des Rückflusses durch die malformierte Truncusklappe, wobei gilt, dass es bei starker Regurgitation eher zu Symptomen eines Herzversagens kommt. Schließlich sei erwähnt, dass in der Auskultation von PTA-Patienten zuweilen auch systolische Herzgeräusche über dem linken Sternumrand und solche, die während der mittleren Diastole über der Mitralklappe deutlich werden, zu vernehmen sind.

Falls der PTA in Kombination mit anderen Herzfehlern wie einem unterbrochenen Aortenbogen oder einem persistierendem Ductus arteriosus auftritt, gestaltet sich das klinische Bild meist wesentlich dramatischer. Ein kardiogener Schock ist unter diesen Umständen keine Seltenheit.

Kann sich nicht ausdrücken
  • LSB als Ausdruck einer erheblichen Herzmuskelschädigung. Schirmchen-Okklusion : Spezielle Kathetertechnik, z.[herzstiftung.de]
Zyanose
  • Generell kommt es bei einem PTA zu einer Zyanose und infolge Sauerstoffmangels in der Peripherie zu Tachypnoe, Diaphorese, Problemen beim Säugen und Füttern und zur Gedeihsstörung.[symptoma.com]
  • Kinder mit TAC laufen zunehmend blau an ( Zyanose ), da das sauerstoffarme Blut nicht in die Lunge, sondern in den Körper fließt. Aufgrund des hohen Blutdrucks erhöht sich der Blutstrom zur Lunge und führt zu einer Herzinsuffizienz.[corience.org]
  • Die Werte sind erniedrigt bei zentraler Zyanose und üblicherweise normal bei peripherer Zyanose . Eine Differenz der Werte weist auf eine differentielle Zyanose hin.[de.medicle.org]
  • Das Vorkommen oder Fehlen einer Zyanose wird als Unterscheidungskriterium für angeborene Herzfehler verwendet.[amboss.miamed.de]
Gefäßerkrankung
  • .: Atheromatose, Gefäßerkrankung mit Einlagerung von Fett und nachfolgender Verkalkung der Gefäßwände.[herzstiftung.de]
Hyperthermie
  • MundKieferGesichtsChirurgie 290 HalsNasenOhrenChirurgie 298 Ophthalmochirurgie 309 Kongenitale Herzfehler 454 Herzkatheteruntersuchungen bei Kindern 473 Elektrokrampftherapie 478 Magnetresonanztomographie 481 Ambulante Operationen 484 Begleiterkrankungen 489 Maligne Hyperthermie[books.google.de]
  • Neuralrohrdefekte entstehen durch Hyperthermie , Valproinsäure, Hypervitaminose A , und andere Teratogene. Folsäureprophylaxe ! 17.[grin.com]
Purpura
  • 321 Schlaganfall 324 Schwangerschaftscholestase 327 Schwangerschaftsdermatose 329 SjögrenSyndrom SS 331 Sklerodermie 333 Struma 335 Systemischer Lupus erythematodes SLE 337 Thromboembolie venose 340 Thrombophilie 345 Thrombotischthrombozytopenische Purpura[books.google.de]

Diagnostik

Bei Verdacht auf einen PTA ist zunächst die Sauerstoffsättigung des Blutes zu messen, möglicherweise vor und nach Hyperoxietest. Es wird weiterhin empfohlen, auf Imbalancen im Wasser-und-Elektrolythaushalt zu testen. Bei einem Teil der PTA-Patienten lässt sich eine Azidose feststellen; Elektrolytstörungen weisen unter Umständen auf ein DiGeorge-Syndrom hin.

Wichtigstes Werkzeug zur Diagnose eines PTA ist die Echokardiographie. In subkostalen und parasternalen Ansichten ist der einzelne Truncus arteriosus, das Fehlen von Aorta und Pulmonalarterie sowie häufig auch ein Ventrikelseptumdefekt erkennbar. Der PTA mag tendenziell eher von einer der beiden Herzkammern ausgehen oder zentral gelegen sein. Vom Truncus arteriosus gehen sowohl die Koronararterien als auch die Lungenarterien ab: Ihr genauer Ursprung vom PTA ist zu registrieren. Während der echokardiographischen Untersuchung ist zudem die Funktionalität der Truncusklappe zu beurteilen und das Ausmaß einer eventuellen Insuffizienz oder Stenose einzuschätzen. Es ist übrigens möglich, aufgrund der Resultate einer pränatalen Echokardiographie zu einem Verdacht auf einen PTA zu gelangen. Die Abgrenzung von anderen Missbildungen des Herzens und der großen Gefäße gestaltet sich jedoch schwierig und ist am ehesten noch mithilfe der vierdimensionalen Echokardiographie möglich [5] [6].

Ergänzend kann ein Elektrokardiogramm aufgezeichnet werden, wobei typische Befunde eine beidseitige ventrikulären Hypertrophie, eine linksatriale Dilatation und eine leichte Verlagerung der Herzachse nach rechts umfassen. In manchen Fällen werden schließlich auch Röntgenaufnahme des Thorax angefertigt, in denen sich eine Kardiomegalie, deutlich markierte Lungengefäße und eventuell gleichzeitig bestehende, weitere Missbildungen erkennen lassen [7].

Eine Herzkatheteruntersuchung ist routinemäßig nicht erforderlich, bietet sich in Einzelfällen jedoch vor dem korrigierenden chirurgischen Eingriff an [8].

Biventrikuläre Hypertrophie
  • Im EKG lassen sich Zeichen einer biventrikulären Hypertrophie erkennen. 7 Therapie Die Therapie besteht in einer operativen Korrektur in den ersten Lebensmonaten.[flexikon.doccheck.com]
  • Hypertrophie Kardiomegalie Erhöhte Lungengefäß Hypokalzämie Behandlung Die Behandlung erfolgt mit Neugeborenen-chirurgische Reparatur.[lebendom.com]
  • Zumeist bestehen durch das große Shuntvolumen Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie, bei hoher Mitralklappeninsuffizienz eine biventrikuläre Hypertrophie. Die Diagnose wird zumeist mittels Echokardiographie gestellt.[kinderkardiologie-dr-timme.de]

Therapie

  • Im EKG lassen sich Zeichen einer biventrikulären Hypertrophie erkennen. 7 Therapie Die Therapie besteht in einer operativen Korrektur in den ersten Lebensmonaten.[flexikon.doccheck.com]
  • Literatur 355 Anatomische und physiologische Besonderheiten im Säuglings 367 Pathologische Anatomie und Hämodynamik bei kongenitalen Herzfehlern 379 Präoperative Visite und Prämedikation 404 Herzglykoside Calcium Glucagon Amrinon 174 Vasodilatatoren 192 Therapie[books.google.de]
  • Wenn durch eine medikamentös-stabilisierende Therapie (herzunterstützend, entwässernd und evtl.[kinderherzchirurgie.uk-erlangen.de]
  • Ohne Therapie können diese Herzfehler über kurz oder lang das Herz so schwer schädigen, dass es seine Aufgaben nicht mehr erfüllen kann. In solchen Fällen kommt die Kinderherzchirurgie ins Spiel.[primomedico.com]
  • Therapie: Die Therapie des PDA Re-Li orientiert sich sehr an den schon eingetretenen Schädigungen des Herz- Kreislaufsystems. Die Therapie ist sehr ambivalent.[tierklinik-kaiserberg.de]

Prognose

  • Prognose Aufgrund vielfältiger medizinisch-technischer und medikamentöser Fortschritte ist eine deutliche Zunahme der Lebenserwartung (etwa 90% der Kinder mit angeborenen Herzfehlern erreichen mittlerweile das Erwachsenenalter ) in Ländern mit entsprechender[dr-gumpert.de]
  • Verlauf/Prognose Wenn keine schweren Herzfehler oder Immundefekte vorliegen ist die Lebenserwartung nicht beeinträchtigt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Therapie und Prognose: Maligne Tumore haben eine schlechte Prognose - es existieren keine einheitlichen Therapieempfehlungen.[kinderkardiologie-dr-timme.de]
  • Verlauf Im weiteren Verlauf Folgen der chronischen Hypoxämie: Polyglobulie Entwicklungsverzögerung Synkope Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel Verlauf und Prognose Verlauf Da viele Kinder auch mit schweren angeborenen Herzfehlern nach Operation heutzutage[de.medicle.org]
  • Prognose : Ärztliche Voraussage über den Verlauf und Ausgang einer bestimmten Erkrankung. progredient : Fortschreitend, zunehmend. prolabieren : Vorfallen, heraustreten. Prophylaxe : Maßnahmen zur Vorbeugung gegen eine evtl. drohende Krankheit (z.[herzstiftung.de]

Epidemiologie

  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Ätiologie 4 Hämodynamik 5 Klinik 6 Diagnostik 7 Therapie 1 Definition Unter dem Truncus arteriosus communis versteht man einen angeborenen Herzfehler, bei dem ein Ventrikelseptumdefekt vorliegt und eine[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Truncus arteriosus ist eine seltene Herzfehler, die eine Häufigkeit von weniger als 1% aufweist. Zusätzliche Bilder[lebendom.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Häufigstes Mikrodeletionssyndrom. Inzidenz: 1/5.000 Geburten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie Inzidenz Die Inzidenz angeborener Herzfehler beträgt 4-8/ 100 000 (je nach Studie), wobei die meisten Herzfehler milde und azyanotisch sind.[de.medicle.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie : Lehre von den krankhaften Lebensvorgängen und gestörten Funktionen im menschlichen Organismus. PDA ( Persistierender Ductus arteriosus): Siehe Offener Ductus arteriosus. Perforation : Durchbruch. perforiert : Durchbrochen.[herzstiftung.de]

Quellen

Artikel

  1. Hanley FL, Heinemann MK, Jonas RA, et al. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105(6):1047-1056.
  2. Rajasinghe HA, McElhinney DB, Reddy VM, Mora BN, Hanley FL. Long-term follow-up of truncus arteriosus repaired in infancy: a twenty-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 113(5):869-878.
  3. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Truncus arteriosus repair: outcomes, risk factors, reoperation and management. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 20(2):221-227.
  4. Kaza AK, Burch PT, Pinto N, Minich LL, Tani LY, Hawkins JA. Durability of truncal valve repair. Ann Thorac Surg. 2010; 90(4):1307-1312.
  5. Swanson TM, Selamet Tierney ES, Tworetzky W, Pigula F, McElhinney DB. Truncus arteriosus: diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis. Pediatr Cardiol. 2009; 30(3):256-261.
  6. Turan S, Turan OM, Desai A, Harman CR, Baschat AA. First-trimester fetal cardiac examination using spatiotemporal image correlation, tomographic ultrasound and color Doppler imaging for the diagnosis of complex congenital heart disease in high-risk patients. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014; 44(5):562-567.
  7. Hallermann FJ, Kincaid OW, Tsakiris AG, Ritter DG, Titus JL. Persistent truncus arteriosus. A radiographic and angiocardiographic study. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1969; 107(4):827-834.
  8. Rao PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Indian J Pediatr. 2009; 76(1):57-70.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:39