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Pleuramesotheliom

Das Pleuramesotheliom (PM) ist eine bösartige Neoplasie, die sich aus dem Mesothel entwickelt, d.h. aus dem Plattenepithel der serösen Membran, die das Innere des Thorax sowie die hier gelegenen Organe überzieht. In den meisten Fällen liegt die Ursache des PM in einer verlängerten Exposition gegenüber Asbestfasern und -staub. Ein PM ist in der Regel nicht vollständig resezierbar und trotz Chemotherapie und Bestrahlung bleibt die Prognose schlecht.

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Symptome

Da es sich beim PM um eine Berufserkrankung handelt, die mit einer Latenz von mehreren Jahrzehnten auftritt, sind die Patienten meist ältere Männer [1]. Aufgrund der langen Latenz wird die vorangegangene Asbestexposition häufig erst dann mit den klinischen Symptomen assoziiert, wenn Tumorzellen in Aspiraten oder Gewebeproben entdeckt werden. Das gilt auch für die Exposition gegenüber anderen Mineralien, die zum PM führen können [2]. Eine gründliche Anamnese ist daher von größter Bedeutung, um nicht wertvolle Zeit bis zur Diagnosestellung zu verlieren.

Die Symptome, die von PM-Patienten beschrieben werden, sind unspezifisch und treten erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung auf. Atemnot in unterschiedlich starker Ausprägung und diffuse Schmerzen in der Brust sind die häufigsten Beschwerden. Anfänglich treten sie nur unter Belastung auf, werden aber schließlich auch in Ruhe zum Problem. Bei signifikanter Einschränkung der Vitalkapazität können Tachykardie, Zyanose und Schwindel auftreten. In schweren Fällen kommt es zu Synkopen. Manche Patienten klagen über trockenen Husten. In seltenen Fällen wurde auch von einem spontanen Pneumothorax oder von einer Lähmung des Nervus phrenicus berichtet [3] [4].

Brustschmerz
  • Erst im fortgeschrittenen Stadium können Atemnot, lokalisierter Brustschmerz, trockener Reizhusten oder Gewichtsverlust auftreten. Häufig sind diese Beschwerden kombiniert mit einem Pleuraerguss.[eref.thieme.de]
  • Bei Diagnosestellung bestehen oft Brustschmerz und Atemnot (Dyspnoe).[medicoconsult.de]
  • Erst wenn die Erkrankung fortschreitet, klagen die Patienten über langsam zunehmende Atemnot, schwer zu lokalisierenden Brustschmerzen und trockenen Reizhusten. Laborparameter, die auf die Erkrankung hinweisen könnten, sind nicht bekannt.[gesundheit.com]
Lokalisierter Brustschmerz
  • Erst im fortgeschrittenen Stadium können Atemnot, lokalisierter Brustschmerz, trockener Reizhusten oder Gewichtsverlust auftreten. Häufig sind diese Beschwerden kombiniert mit einem Pleuraerguss.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Dyspnoe, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Müdigkeit sind die führenden Symptome.[eref.thieme.de]
Rezidivierender Pleuraerguss
  • Intensiver, einseitiger Thoraxschmerz • Husten • Dyspnoe • Rezidivierender Pleuraerguss.[eref.thieme.de]
Erhöhte Temperatur
  • Es entwickelt sich eine ausgeprägte Tumorkachexie mit erhöhter Temperatur und Schweißausbrüchen.[eref.thieme.de]
Pleuraerguss
  • Radiologische Erstmanifestation des Pleuramesothelioms ist oft ein einseitiger Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuramesotheliom Pleuraerguss einseitiger , der mit Thoraxschmerzen Thoraxschmerz einhergehen kann.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Häufige Symptome sind Dyspnoe Dyspnoe , Husten, Thoraxschmerzen Thoraxschmerzen und B-Symptome B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust). Bei peritonealem Mesotheliom peritoneales Befall können gastrointestinale Beschwerden auftreten.[eref.thieme.de]
Husten
  • Intensiver, einseitiger Thoraxschmerz • Husten • Dyspnoe • Rezidivierender Pleuraerguss.[eref.thieme.de]
Trockener Husten
  • Thorax- oder Schulterschmerzen Schulterschmerz , Atemnot, trockener Husten und Thoraxdeformierungen Thoraxdeformierung bestimmen das klinische Bild.[eref.thieme.de]
  • Manche Patienten klagen über trockenen Husten. In seltenen Fällen wurde auch von einem spontanen Pneumothorax oder von einer Lähmung des Nervus phrenicus berichtet.[symptoma.de]
  • Kurzer Bericht über den Krankheitsverlauf meines Vaters: Okt-Dez. 2005 erste Beschwerden (trockener Husten,Unwohlsein,bekam schlecht Luft)-Jan.2006 Wasseransammlung in der re. Lunge.[med1.de]
Maligner Pleuraerguss
  • Knotenförmige Verdickung der Pleura und maligner Pleuraerguss.[eref.thieme.de]
  • Differenzialdiagnose Im Rahmen der Differenzialdiagnose müssen zunächst benigne Pleuraergüsse, hierbei insbesondere der benigne Asbesterguss sowie alle anderen malignen Pleuraergüsse abgegrenzt werden.[aerzteblatt.de]

Diagnostik

Zunächst wird die bildgebende Diagnostik eingesetzt, um Pathologien im Brustraum darzustellen. Im Fall eines PM zeigt ein Röntgenbild wahrscheinlich einen unilateralen Pleuraerguss, aber keine solide Umfangsvermehrung, die den Verdacht auf eine Neoplasie erhärten würde. Allerdings geben sich Primärtumor und Lymphknotenmetastasen unter Umständen in Computertomographie oder Magnetresonanztomographie zu erkennen. Typische Befunde sind eine Verdickung der Pleura und die Präsenz von multiplen kleinen Knötchen. Die zuletzt genannten Techniken lassen auch eine Einschätzung bezüglich der Infiltration benachbarter Organe zu.

Zur Bestätigung der Diagnose PM ist dennoch eine Feinnadelaspiration, oft sogar eine Biopsie notwendig [5]:

  • Die Feinnadelaspiration erfolgt unter Ultraschallkontrolle. Die Detektion von Tumorzellen gelingt in etwa 50% der Fälle, wobei negative Befunde ein PM nicht ausschließen.
  • Gewebeproben werden im Rahmen einer Thorakotomie und Thorakoskopie entnommen, die gleichzeitig diagnostische und therapeutische Zwecke erfüllt [6]. So kann überschüssige Pleuraflüssigkeit, die die Expansion der Lunge beeinträchtigt, drainiert werden; es können Proben zur histologischen Untersuchung gewonnen werden; und um die erneute Bildung eines Pleuraergusses zu verhindern oder immerhin zu verzögern, kann eine Pleurodese vorgenommen werden. Bei Kontraindikationen zur Thorakotomie kann alternativ eine perkutane Biopsie realisiert werden, idealerweise unter Ultraschallkontrolle. Die Sensitivität dieses Verfahrens ist jedoch geringer.

Die histologische Untersuchung von Gewebeproben erlaubt die Identifikation des Tumortyps. Es werden epitheliode, sarkomatoide und biphasische PM unterschieden [7], die nach definierten Kriterien weiter eingeteilt werden können [8]. Der histologische Subtyp ist neben dem klinisch zu erhebenden Karnofsky-Index der wichtigste prognostische Faktor [5]. Immunhistochemische Unersuchungen sichern die Diagnose weiter ab, vor allem was die Differenzierung von PM und Adenokarzinom betrifft [6]. Sie sind auf zytologische und histologische Präparate anwendbar [9].

Schließlich sollte ein gründliches Tumorstaging erfolgen, das wiederum auf der bildgebenden Diagnostik aufbaut [10].

Prognose

  • Zudem scheinen Männer eine ungünstigere Prognose zu haben als Frauen.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: Langsam progrediente restriktive Ventilationsstörung (Abfall der thorakalen und pulmonalen Compliance, Verdrängung durch Pleuraerguss und Tumormassen); in der Spätphase respiratorische Insuffizienz meist mäßiger bis mittelschwerer Ausprägung[eref.thieme.de]
  • Lizenz: CC BY 2.0 Pathophysiologie Aufgenommen werden die Asbestfasern über die Atemwege. Auch Personen im Umfeld von Dauerexponierten können z.B. durch die jahrelange Reinigung der kontaminierten Kleidung eine Asbestose entwickeln![lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. Karabin-Kehl B, Harth V, Preisser AM. [Epidemiological and occupational medicine aspects of pleural mesothelioma]. Pneumologie. 2013; 67(4):209-218.
  2. Andujar P, Lacourt A, Brochard P, Pairon JC, Jaurand MC, Jean D. Five years update on relationships between malignant pleural mesothelioma and exposure to asbestos and other elongated mineral particles. J Toxicol Environ Health B Crit Rev. 2016; 19(5-6):151-172.
  3. DeLapp D, Chan C, Nystrom P. Recurrent hydropneumothorax: An unusual presentation for malignant pleural mesothelioma. Respir Med Case Rep. 2016; 19:43-45.
  4. Makimoto G, Fujiwara K, Fujimoto N, Yamadori I, Sato T, Kishimoto T. Phrenic nerve paralysis as the initial presentation in pleural sarcomatoid mesothelioma. Case Rep Oncol. 2014; 7(2):389-392.
  5. Neumann V, Loseke S, Nowak D, Herth FJ, Tannapfel A. Malignant pleural mesothelioma: incidence, etiology, diagnosis, treatment, and occupational health. Dtsch Arztebl Int. 2013; 110(18):319-326.
  6. Scherpereel A, Astoul P, Baas P, et al. Guidelines of the European Respiratory Society and the European Society of Thoracic Surgeons for the management of malignant pleural mesothelioma. Eur Respir J. 2010; 35(3):479-495.
  7. Junker K, Muller KM. [Morphological diagnostics of malignant pleural mesothelioma]. Pathologe. 2014; 35(6):586-590.
  8. Husain AN, Colby T, Ordonez N, et al. Guidelines for pathologic diagnosis of malignant mesothelioma: 2012 update of the consensus statement from the International Mesothelioma Interest Group. Arch Pathol Lab Med. 2013; 137(5):647-667.
  9. Vlajnic T, Savic S, Bubendorf L. [Pleural mesothelioma. Cytology and molecular diagnostics]. Pathologe. 2014; 35(6):591-596.
  10. Geltner C, Errhalt P, Baumgartner B, et al. Management of malignant pleural mesothelioma - part 1: epidemiology, diagnosis, and staging : Consensus of the Austrian Mesothelioma Interest Group (AMIG). Wien Klin Wochenschr. 2016; 128(17-18):611-617.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43