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Polycythämia vera

PV

Polycythämia vera (PV) ist eine myeloproliferative Erkrankung. Bisher unbekannte Faktoren führen zur Degeneration einer myeloischen Stammzelle, aus der sich Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten entwickeln. Folglich zeigen Betroffene eine Erythrozytose, Leukozytose und Thrombozytose. PV wird symptomatisch behandelt, um Komplikationen wie Thromboembolismus und ein Fortschreiten zur Myelofibrose oder myeloischen Leukämie zu verhindern.

Polycythämia vera - Symptome abklären

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Symptome

Polycythämia vera (PV) wird überwiegend bei älteren Menschen diagnostiziert; nur jeder Zehnte Betroffene ist zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch keine 40 Jahre alt. Zu Kindern, die an PV erkrankten, existieren nur wenige Fallberichte [1]. Die Symptome, die mit der Krankheit einhergehen, resultieren aus der übermäßigen Vermehrung von Blutzellen der myeloischen Reihe:

Kopfschmerz
  • Wird zum Beispiel die Durchblutung des Gehirns beeinträchtig, können Kopfschmerzen, Schwindel oder sogar ein Schlaganfall entstehen.[eesom.com]
  • Symptome von Polycythaemia vera Durchblutungsstörungen an den Händen und Füßen Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen Juckreiz, insbesondere nach heißem Duschen oder Baden (aquagener Pruritus) Rötung von Gesicht, Armen und Beinen Schmerzen in Armen und[leben-mit-myelofibrose.de]
  • Dies kann zu Verwirrtheit, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Sehstörungen und Ohrenrauschen führen.[deximed.de]
Schlaganfall
  • Typische Symptome sind: Sehstörungen Sprachstörungen (halbseitige) Lähmungserscheinungen Schwindel Gangunsicherheit Da sich ein Schlaganfall im Akutfall nicht von einer TIA unterscheiden lässt und TIAs zudem häufig im Vorfeld eines "richtigen" Schlaganfalls[web.archive.org]
  • Patienten mit Polycythaemia vera haben auch ein höheres Herzinfarkt- und Schlaganfall risiko. Sie leiden öfter an Gichtarthritis und Magengeschwüren.[deximed.de]
  • Typische Symptome einer TIA sind: Sehstörungen Sprachstörungen (halbseitige) Lähmungserscheinungen Schwindel Gangunsicherheit Da ein Schlaganfall im Akutfall nicht von einer TIA zu unterscheiden ist und TIAs zudem häufig im Vorfeld eines „richtigen“ Schlaganfalls[mpn-netzwerk.de]
  • Eine besonders gefährliche Folge davon ist eine Mangeldurchblutung (Ischämie) des Gehirns (zerebrale Ischämie von leichtem Schwindel, TIA bis hin zum Schlaganfall ), Mangeldurchblutung der Herzkranzgefäße ( Angina pectoris bis Herzinfarkt ), auch periphere[flexikon.doccheck.com]
Parästhesie
  • […] übermäßigen Vermehrung von Blutzellen der myeloischen Reihe: Ein Überschuss an Erythrozyten führt zunächst zu einer vermehrten Hautrötung, zu Müdigkeit und Schlafstörungen, Konzentrationsproblemen, Schwindel, Kopf- und Gliederschmerzen, sowie Taubheit und Parästhesien[symptoma.de]
  • […] feststellbaren) klinischen Symptomen zählen: Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) Kopfschmerz Tinnitus (Ohrensausen) Sehstörungen Vertigo (Schwindel) Müdigkeit dysphorische (misslaunische) oder depressive Stimmungslagen Parästhesien[de.wikipedia.org]
  • Budd-Chiari-Syndrom ) Mikrozirkulationsstörungen : Parästhesien, Erythromelalgie Hypertonus Tinnitus , Ohrgeräusche Unspezifische zentralnervöse Symptome durch die Blutfülle: Schwindel , Kopfschmerzen , Sehstörungen Splenomegalie , Hepatomegalie Pruritus[amboss.com]
Schwindelgefühl
  • Dies kann zu Verwirrtheit, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Sehstörungen und Ohrenrauschen führen.[deximed.de]
  • Diese Vorgehensweise ist insbesondere empfehlenswert, wenn während oder nach dem Aderlass Unwohlsein oder Schwindelgefühle auftreten.[web.archive.org]
Vertigo
  • Erste unspezifische Symptome können durch eine verminderte Sauerstoffversorgung entstehen und sind typischerweise: Kopfschmerzen, Schwindel, Vertigo und Herzschmerz.[symptoma.de]
  • Zu möglichen (nicht bei allen Patienten auch feststellbaren) klinischen Symptomen zählen: Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) Kopfschmerz Tinnitus (Ohrensausen) Sehstörungen Vertigo (Schwindel) Müdigkeit dysphorische[de.wikipedia.org]
Schmerz
  • Beinen Im fortgeschrittenen Stadium der Polycythaemia vera kommt es zu einer Splenomegalie: Die Milz vergrößert sich und verursacht die Schmerzen im linken Oberbauch.[leben-mit-myelofibrose.de]
  • ) Druckgefühle und/oder Schmerzen im linken Oberbauch (wg.[web.archive.org]
  • U. auch schwache) Menstruationsblutungen Druckgefühle und/oder Schmerzen im linken Oberbauch (wg.[mpn-netzwerk.de]
  • B. in die Lunge (Lungenembolie), eine Minderdurchblutung der Herzkranzgefäße mit Engegefühl und Schmerzen in der Brust (Angina pectoris) und die Ausbildung von Infarkten (Herzinfarkt, Schlaganfall).[leben-mit-pv.de]
Gewichtsverlust
  • Anamnese zu: Polycythaemia vera Klinik zu: Polycythaemia vera Klinik Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: schleichender Beginn Kopfschmerzen Schwindel Sehstörungen Müdigkeit Belastungsdyspnoe Gewichtsverlust[med2click.de]
  • Zu den schwerwiegenderen Nebenwirkungen von Interferon zählen neurologische und psychische Probleme (Depressionen), Gewichtsverlust sowie Leistungsschwäche und Müdigkeit.[mpn-netzwerk.de]
  • […] bis wöchentlich Mögliche * Nebenwirkungen: Grippeähnliche Symptome nach der Injektion (Fieber, Muskel- und Knochenschmerzen, Schüttelfrost, Übelkeit, Durchfall), Rötungen/Reizungen an der Injektionsstelle, Haarausfall, Hautreaktionen, Depressionen, Gewichtsverlust[web.archive.org]
Schwäche
  • Appetitlosigkeit: Auch bei Appetitlosigkeit zeigten sich schwache Hinweise auf einen Vorteil für die Therapie mit Ruxolitinib.[gesundheitsinformation.de]
  • Die Patienten fühlen sich krank, schwach, klagen über schwere Erschöpfung (Fatigue) tagsüber sowie Schlaflosigkeit nachts, brennenden Juckreiz (Pruritus), vor allem in Verbindung mit Wasser, evtl.[trillium.de]
  • U. auch schwache) Menstruationsblutungen Druckgefühle und/oder Schmerzen im linken Oberbauch (wg.[mpn-netzwerk.de]
Plethora
  • Die Vermehrung der Erythrozyten macht sich anfangs als Hautrötung ( Plethora ) bemerkbar, im weiteren Verlauf auch als anfallsweise auftretende Erythromelalgie.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine Vielzahl von Symptomen Zu den Symptomen der PV gehören neben der Plethora Thrombosen, Herzinfarkt und Schlaganfall.[trillium.de]
  • […] depressive Stimmungslagen Parästhesien Kribbeln oder Taubheitsgefühle insbesondere an den Extremitäten Schmerzen in den Extremitäten Pruritus (Juckreiz) besonders bei Wärme aquagener Pruritus (stechender Juckreiz nach Kontakt mit Wasser) Dyspnoe (Atemnot) Plethora[de.wikipedia.org]
  • Januskinase Aufgehobene Regulation der Proliferation Erythropoetin -unabhängige Hämatopoese Zunächst alle drei myeloischen Zellreihen betroffen ( Erythropoese , Granulopoese , Thrombozytopoese ) Symptome/Klinik Chronische (polyzythämische) Phase Polyglobulie Plethora[amboss.com]
  • Emotionale Polyglobulie; Erworbene Polyglobulie; Erworbene Polyzythämie; Erythrozytose; Forssell-Syndrom; Hochgebirgspolyglobulie; Höhenflugpolyglobulie; Höhenpolyglobulie; Hypertensive Polyglobulie; Hypoxämische Polyglobulie; Nephrogene Polyglobulie; Plethora[gesundheits-lexikon.com]
Ekchymose
  • Zahnfleischblutungen, Ekchymosen und Magendarmblutungen. Auch Splenomegalie ist ein mögliches Symptom. Bei einer Minderzahl der Patienten treten, meist in einem späten Stadium, Myelofibrose, akute Leukämie oder ein myelodysplastisches Syndrom auf.[orpha.net]
  • Blutungskomplikationen treten bei rund 1% der PV-Patienten auf und sind unter anderem Epistaxis, Zahnfleischbluten, Ekchymosen und Magen-Darm-Blutungen.[symptoma.de]
Pruritus
  • Zusätzlich quält die Patienten z.T. ein starker Pruritus, der auch nicht auf Therapie anspricht. 5 Diagnostik Zur Diagnostik gehören: Labordiagnostik Hämatokrit und Hämoglobingehalt erhöht Erythrozytose, Leukozytose (mit relativer Lymphopenie ) und Thrombozytose[flexikon.doccheck.com]
  • Symptome von Polycythaemia vera Durchblutungsstörungen an den Händen und Füßen Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen Juckreiz, insbesondere nach heißem Duschen oder Baden (aquagener Pruritus) Rötung von Gesicht, Armen und Beinen Schmerzen in Armen und[leben-mit-myelofibrose.de]
  • Leber) Kopfschmerz Tinnitus (Ohrensausen) Sehstörungen Vertigo (Schwindel) Müdigkeit dysphorische (misslaunische) oder depressive Stimmungslagen Parästhesien Kribbeln oder Taubheitsgefühle insbesondere an den Extremitäten Schmerzen in den Extremitäten Pruritus[de.wikipedia.org]
  • Wenn jedoch Symptome auftreten, dann sind dies häufig: Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Blaufärbung (Zyanose) der Lippen Hautrötungen im Gesicht sowie an Armen und Beinen starker Juckreiz, insbesondere nach Wasserkontakt (aquagener Pruritus)[leben-mit-pv.de]
  • : Charakteristischerweise tritt der Juckreiz nach Wasserkontakt (aquagener Pruritus ) oder Reibung auf Blutungen durch Funktionsstörung der Thrombozyten ( erworbenes vWS ) Petechiale Blutungen Nasen- und Zahnfleischbluten Die Polycythaemia vera führt[amboss.com]
Gesichtsrötung
  • Urspeter Knecht, Arzt Keywords: Polycythaemia vera, Polyzythämia vera, Polyzythämie, Polyzytämia, Polyzytämie, Knochenmark, Blutbildung, Blutzellen, Gerinnungsstörung, Blutkrebs, Milzvergrösserung, Gesichtsrötung,, Blutverdickung, Thrombose, Kopfschmerzen[eesom.com]
  • Im fortgeschrittenen Stadium sind die typischen Symptome Gesichtsrötung, Juckreiz, der meist nach einer warmen Dusche oder einem warmen Bad am schlimmsten ist, Abgeschlagenheit, Atemschwierigkeiten und geringere Leistungsfähigkeit bei körperlicher Arbeit[deximed.de]
  • U. mit Übelkeit Kopfschmerzen Ohrensausen, Tinnitus ( Ohrgeräusche) Schwindel Gesichtsrötung Müdigkeit, Abgeschlagenheit Hauttrockenheit Hämatome (Blutergüsse), u.[web.archive.org]
  • Weitere Symptome, die im Zusammenhang mit einer PV auftreten können:Ohrensausen, Tinnitus (Ohrgeräusche) Kopfdruck, Gesichtsrötung Müdigkeit, Abgeschlagenheit Hauttrockenheit Nachtschweiß Hämatome (Blutergüsse), teilweise. mit Verhärtungen/Schwellungen[mpn-netzwerk.de]
Hepatomegalie
  • Im fortschreitenden Krankheitsverlauf kann es zu Splenomegalie (ca. 75%), Hepatomegalie (ca. 30%) und - ab einem Hämatokrit von ca. 60% - zu gefährlichen Thrombosen bzw.[flexikon.doccheck.com]
  • Zu möglichen (nicht bei allen Patienten auch feststellbaren) klinischen Symptomen zählen: Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) Kopfschmerz Tinnitus (Ohrensausen) Sehstörungen Vertigo (Schwindel) Müdigkeit dysphorische[de.wikipedia.org]
  • Budd-Chiari-Syndrom ) Mikrozirkulationsstörungen : Parästhesien, Erythromelalgie Hypertonus Tinnitus , Ohrgeräusche Unspezifische zentralnervöse Symptome durch die Blutfülle: Schwindel , Kopfschmerzen , Sehstörungen Splenomegalie , Hepatomegalie Pruritus[amboss.com]
  • Viele Betroffene entwickeln zusätzlich eine Lebervergrößerung ( Hepatomegalie). Weiterhin kann ein erhöhter Harnsäurespiegel mit der PV in Zusammenhang stehen. Er kommt im Krankheitsverlauf bei etwa der Hälfte aller PatientInnen vor.[web.archive.org]
Hepatosplenomegalie
  • Verschluss der Lebervenen Blutstau in der Leber mit Pfortaderhochdruck Störung der Leberfunktion bis zur Leberzirrhose Symptome/ Klinik Oberbauchschmerzen Bauchumfangszunahme ( Aszites ) Gastrointestinale Blutungen Caput medusae Diagnostik Palpation einer Hepatosplenomegalie[amboss.com]
Tinnitus
  • :D Ursache des Tinnitus unklar 2009/2010 hat sich bei mir ein Tinnitus eingestellt. Genauso wie bei Sehstörungen sah mein „Alltags-Häm“ wenig Zusammenhang mit der PV.[mpn-netzwerk.de]
  • Seltener führen eher unspezifische Symptome wie Juckreiz, eine leichte Milzvergrößerung, Thrombosen, Tinnitus oder andere klinische Symptome dazu, dass anhand dieser Erstsymptome (Leitsymptome) gezielt nach der Polycythaemia vera gesucht wird.[de.wikipedia.org]
  • Klinische Beschreibung Die Symptome beginnen plötzlich mit Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schwindel, Tinnitus, Sehstörungen und Juckreiz nach dem Baden mit auffälliger Rötung des Gesichtes, der Handflächen, Nagelbetten, Schleimhäute und Konjunktiven.[orpha.net]
  • Budd-Chiari-Syndrom ) Mikrozirkulationsstörungen : Parästhesien, Erythromelalgie Hypertonus Tinnitus , Ohrgeräusche Unspezifische zentralnervöse Symptome durch die Blutfülle: Schwindel , Kopfschmerzen , Sehstörungen Splenomegalie , Hepatomegalie Pruritus[amboss.com]
Hypertonie
  • Es kann eine Hypertonie entstehen. Im fortschreitenden Krankheitsverlauf kann es zu Splenomegalie (ca. 75%), Hepatomegalie (ca. 30%) und - ab einem Hämatokrit von ca. 60% - zu gefährlichen Thrombosen bzw.[flexikon.doccheck.com]
  • Nasenbluten) Ohrensausen Hypertonie Schmerzen im Oberbauch Hepato/Splenomegalie Facies rubra Akrozyanose, Lippenzyanose Raynaud-Syndrom Juckreiz der Haut (verstärkt durch Wärme und Wasser) Thrombosen Embolien Diagnostik zu: Polycythaemia vera Therapie[med2click.de]
  • […] klinisch signifikante korrigierte QT-Intervall-Verlängerung bei Baseline; Einnahme von Begleitmedikamenten, die dafür bekannt sind, das korrigierte QT-Intervall zu verlängern; Klinisch signifikante kardiovaskuläre Erkrankung einschließlich: Unkontrollierte Hypertonie[viomedo.de]
  • Bei Patienten mit erhöhtem Thromboserisiko (Alter über 60 Jahre, vorangegangene Thrombose, periphere Gefäßerkrankung, Hypertonie) ist eine Reduktion der Zellzahl zu erwägen. Standard für ältere Patienten ist dabei die Therapie mit Hydroxy-Harnstoff.[orpha.net]
  • Augenuntersuchung oft dunkel-rot-bläulich gefärbte Gefäße Durchblutungsstörungen arterielle und venöse Thrombosen und/oder Embolien vor allem im Magen- und Darmbereich (Gastrointestinaltrakt) transitorische ischämische Attacken Magen- und Darmgeschwüre Arterielle Hypertonie[de.wikipedia.org]
Zyanose
  • Wenn jedoch Symptome auftreten, dann sind dies häufig: Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Blaufärbung (Zyanose) der Lippen Hautrötungen im Gesicht sowie an Armen und Beinen starker Juckreiz, insbesondere nach Wasserkontakt (aquagener Pruritus)[leben-mit-pv.de]
  • Taubheitsgefühle insbesondere an den Extremitäten Schmerzen in den Extremitäten Pruritus (Juckreiz) besonders bei Wärme aquagener Pruritus (stechender Juckreiz nach Kontakt mit Wasser) Dyspnoe (Atemnot) Plethora Haut und Schleimhäute tiefrot mit rotblauer Zyanose[de.wikipedia.org]
  • Ebenso kommt es aufgrund einer mangelnden Sauerstoffversorgung zu einer Blaufärbung ( Zyanose ) der Lippen. Im Gesicht sowie an den Armen und Beinen zeigen sich hingegen Hautrötungen .[medlexi.de]
  • Verschiedene, mit Zyanose einhergehende Herzfehler (zum Beispiel Septumdefekte, Links-Rechts-Shunt) führen zu chronischer Hypoxämie und damit über eine Erythropoietin-Erhöhung zu einer kompensatorischen Erythrozytose.[aerzteblatt.de]
Brustschmerz
  • ., jedoch leidet sie sehr unter Juckreiz und Brustschmerzen. Bei... Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Polyzythämia vera.[biowellmed.de]
  • ., jedoch leidet sie sehr unter Juckreiz und Brustschmerzen . Bei... Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Polyzythämia vera.[biowellmed.de]
Belastungsdyspnoe
  • […] der B- Kategorien Anamnese zu: Polycythaemia vera Klinik zu: Polycythaemia vera Klinik Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: schleichender Beginn Kopfschmerzen Schwindel Sehstörungen Müdigkeit Belastungsdyspnoe[med2click.de]
Bauchschmerz
  • In der Allgemeinuntersuchung fällt häufig eine Splenomegalie auf und auf Nachfrage berichten Betroffene nicht selten über vorzeitige Sättigung und Bauchschmerzen. Mehr als 60% der Patienten klagen auch über depressive Stimmung.[symptoma.de]
Erbrechen
  • , Ateminsuffizienz, Cushing-Syndrom Kalium 3,6 – 4,8 mmol/l Diabetes, Addison-Syndrom, Hämolyse, Muskelzellentzündung, Niereninsuffizienz, Azidose Magnesiummangel, Myokardinfarkt, Erbrechen, Durchfall, Asthma, Hyperaldosteronismus, Niereninsuffizienz,[medctr.de]
  • Eine relative Vermehrung der Blutzellen kann auch durch ein vermindertes Plasmavolumen bei Durchfall, Erbrechen oder Verbrennungen verursacht werden.[webseits.de]
Splenomegalie
  • Nasenbluten) Ohrensausen Hypertonie Schmerzen im Oberbauch Hepato/Splenomegalie Facies rubra Akrozyanose, Lippenzyanose Raynaud-Syndrom Juckreiz der Haut (verstärkt durch Wärme und Wasser) Thrombosen Embolien Diagnostik zu: Polycythaemia vera Therapie[med2click.de]
  • Patienten, denen Ruxolitinib verabreicht wurde, hatten eine deutliche Verringerung der Splenomegalie.[symptoma.de]
  • Im fortschreitenden Krankheitsverlauf kann es zu Splenomegalie (ca. 75%), Hepatomegalie (ca. 30%) und - ab einem Hämatokrit von ca. 60% - zu gefährlichen Thrombosen bzw.[flexikon.doccheck.com]
Verschwommenes Sehen
  • Erfahrungsbericht vom 17.05.2012: pv-kopfschmerzen,schwindel,völlegefühl-im-kopf,ohrenrauschen,visuelle-störungen(skotom,doppelsehen,verschwommen-sehen),tinnitus,synkopen-und-sogar-chorea-sind-beschwerden,die-mit-der-gestörten-zerebralen-zirkulation-in-beziehung-stehen.periphere-vaskuläre-symphtome-arterieller-und-venöser-insuffizienz-sind-häufig.in-einer-grossen-serie-gaben-über[biowellmed.de]
Epistaxis
  • Blutungskomplikationen treten bei rund 1% der PV-Patienten auf und sind unter anderem Epistaxis, Zahnfleischbluten, Ekchymosen und Magen-Darm-Blutungen.[symptoma.de]
Rötung des Gesichts
  • Symptome von Polycythaemia vera Durchblutungsstörungen an den Händen und Füßen Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen Juckreiz, insbesondere nach heißem Duschen oder Baden (aquagener Pruritus) Rötung von Gesicht, Armen und Beinen Schmerzen in Armen und[leben-mit-myelofibrose.de]
  • Klinische Beschreibung Die Symptome beginnen plötzlich mit Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schwindel, Tinnitus, Sehstörungen und Juckreiz nach dem Baden mit auffälliger Rötung des Gesichtes, der Handflächen, Nagelbetten, Schleimhäute und Konjunktiven.[orpha.net]
Knochenschmerz
  • Sehstörungen, Nachtschweiß, gelegentlich über Fieber und Knochenschmerzen, die oft jahrelang nicht entsprechend zugeordnet werden. Meist führen erst Schmerzen im Oberbauch zur Diagnose PV.[trillium.de]
  • Juckreiz, der meist nach einer warmen Dusche oder einem warmen Bad am schlimmsten ist, Abgeschlagenheit, Atemschwierigkeiten und geringere Leistungsfähigkeit bei körperlicher Arbeit, Verschlimmerung eventueller Schmerzen bei Angina pectoris, Gelenk- und Knochenschmerzen[deximed.de]
  • Einnahmeform: Spritzen (subkutan unter die Haut), täglich bis wöchentlich Mögliche * Nebenwirkungen: Grippeähnliche Symptome nach der Injektion (Fieber, Muskel- und Knochenschmerzen, Schüttelfrost, Übelkeit, Durchfall), Rötungen/Reizungen an der Injektionsstelle[web.archive.org]
  • Mögliche Nebenwirkungen sind grippeähnliche Symptome nach der Injektion (Fieber, Muskel- und Knochenschmerzen, Schüttelfrost, Übelkeit, Durchfall), Rötungen oder Reizungen an der Injektionsstelle, Haarausfall, Hautreaktionen, Depressionen, Gewichtsverlust[mpn-netzwerk.de]
Zahnfleischbluten
  • Blutungskomplikationen treten bei rund 1% der PV-Patienten auf und sind unter anderem Epistaxis, Zahnfleischbluten, Ekchymosen und Magen-Darm-Blutungen.[symptoma.de]
  • Nasen- oder Zahnfleischbluten, ein Engegefühl im Organismus sowie allgemeine Funktionsstörungen müssen untersucht und behandelt werden. Bei Beeinträchtigungen der Sehkraft sowie Ohrgeräuschen sollte eine Abklärung der Beschwerden erfolgen.[medlexi.de]
  • Sehstörungen Splenomegalie , Hepatomegalie Pruritus : Charakteristischerweise tritt der Juckreiz nach Wasserkontakt (aquagener Pruritus ) oder Reibung auf Blutungen durch Funktionsstörung der Thrombozyten ( erworbenes vWS ) Petechiale Blutungen Nasen- und Zahnfleischbluten[amboss.com]

Diagnostik

PV ist eine myeloproliferative Erkrankung und geht mit einer exzessiven Vermehrung der myeloischen Zellen einher. Während bei allen PV-Patienten eine Erythrozytose mit erhöhtem und Hämatokrit vorliegt, kommt es nicht immer zu Leukozytose und Thrombozytose. Die Weltgesundheitsorganisation hat als diagnostisches Kriterium die Hämoglobinkonzentration gewählt, die bei Männern und Frauen, die an PV leiden, über 18,5 bzw. 16,5 g/dl oder über der 99. Perzentile bezüglich Geschlecht, Alter und geographische Lage liegt [5]. Im Gegensatz zur sekundären Erythrozytose ist die Serumkonzentration von Erythropoetin im Fall einer PV erniedrigt [6]. Es werden zudem erhöhte Spiegel an Laktatdehydrogenase gemessen. Hämatologische Veränderungen sind im Übrigen nicht nur von diagnostischer Relevanz, sondern zeigen bei erfolgter Diagnose auch eine inadäquate Kontrolle der Erkrankung an [2].

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle liegt der Erkrankung eine Mutation des Gens zugrunde, das für die Januskinase 2 codiert [8]. Bei etwa 95% der Patienten handelt es sich hier um den Austausch der Aminosäure Valin gegen Phenylalanin an Position 617, in Exon 14. Für einen Großteil der verbleibenden Fälle werden verschiedene Mutationen in Exon 12 dieses Gens verantwortlich gemacht [8]. Diese Mutationen können mittels molekularbiologischer Methoden nachgewiesen werden, die den Goldstandard zur Diagnose der PV darstellen.

Sollten nach Blutuntersuchung und molekularbiologischer Analyse noch Zweifel an der Diagnose bestehen, kann eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden [9] [10]. Der Hauptbefund ist Hyperzellularität durch übermäßige Proliferation von erythroiden und granulozytären Vorläufern sowie von Megakaryozyten (Panmyelose). Knochenmarkszellen können in vitro hinsichtlich der Bildung endogener erythroider Kolonien untersucht werden, was ebenfalls typisch für diese Erkrankung ist.

Erythrozytose
  • […] μl oder Hb 18,5 g/dl bei Männern (16,5 g/dl bei Frauen) oder HKT 52% bei Männern (49% bei Frauen) A2: Ausschluß sekundäre Erythrozytose oder kongenitale primäre Erythrozytose A3: Nachweis der JAK 2 -Mutation in Blut oder Knochenmarkszellen oder PRV1-[med2click.de]
  • In ca. 20% der Fälle geht eine Polycythaemia vera in eine Osteomyelosklerose über. 4 Klinik Im Vordergrund steht eine Polyglobulie mit Erythrozytose. Das Blutvolumen ist insgesamt meist stark vermehrt.[flexikon.doccheck.com]
  • Bei nach Durchführung der vorangegangenen Diagnostik weiterhin ungeklärter Erythrozytose: ggf. Untersuchungen zum Nachweis bzw. Ausschluss seltener angeborener Ursachen von Erythrozytosen (siehe Tabelle 6 ).[dgho-onkopedia.de]
  • Während bei allen PV-Patienten eine Erythrozytose mit erhöhtem und Hämatokrit vorliegt, kommt es nicht immer zu Leukozytose und Thrombozytose.[symptoma.de]
Thrombozytose
  • Thrombozytose bei Blutungen. Eisenmangel. Essentielle Thrombozytose. Die Mutationsursache im Janus-Kinase-2 Gen ist nicht bekannt, daher besteht keine Möglichkeit einer Vermeidung der PV.[symptoma.de]
  • Häufig ist aber auch eine verstärkte Blutungsneigung ( hämorrhagische Diathese ) zu beobachten, die trotz Thrombozytose aufgrund der Thrombopathie auftritt.[flexikon.doccheck.com]
  • Erythrozytoapherese im Zellseparator Therapie mit Interferon-alpha 3x3 Mio IE. s.c./ Woche bei Thrombozytose : ASS 100mg/d (oder Anagrelid/ jedoch nicht bei Thrombozyten 1Million /μl) Therapie 2.[med2click.de]
Harnsäure erhöht
  • erhöht (vermehrter Zellzerfall) BSG erniedrigt Erythropoetin erniedrigt Basophilie Knochenmarkpunktion : Hyperzelluläres Knochenmark, Eisenverarmung ggf.[flexikon.doccheck.com]
  • Labor ( Hkt, Hb, Erythrozyten erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, BSG erniedrigt, Harnsäure erhöht, LDH erhöht, Erythropoetin -Spiegel normal bis erniedrigt) Ausschluß einer sekundären Erythrozytose Beckenkammbiopsie mit Histologie und Zytologie (Hyperproliferation[med2click.de]
Hämatokrit erhöht
  • Die daraus resultierende Steigerung des Hämatokrits erhöht das Risiko für thromboembolische Komplikationen, die im gesamten Gefäßsystem auftreten können ( Tabelle 1 ).[aerzteblatt.de]

Therapie

Das Ziel der PV-Therapie besteht in der Kontrolle der Myeloproliferation [15] und in der Risikoverminderung für arteriovenöse Thrombosen, welche bei etwa 20% der Patienten auftreten. Es besteht kein Konsens über eine optimale Herangehensweise und es gibt weiterhin merkliche Auffassungsunterschiede unter Experten. Die Konsultierung und Betreuung durch einen Hämatologen wird empfohlen.

Allgemeine Richtlinien für die Behandlung der PV sind unter anderem:

  • Stabilisierung des Hämatokritwerts bei 44% oder weniger.
  • Bekämpfung des Risikos einer Verschärfung hin zu aktuer Leukämie und Myelofibrose.
  • Lösen möglicherweise vorhandener Komplikationen wie Thrombosen oder Hämorrhagien.

Medizinische Methoden der Wahl zur Erreichung der genannten Richtlinien sind:

  • Phlebotomie als Einzelmaßnahme ist die bevorzugte Methode.
  • Kombinierte Phlebotomie und Gabe von Hydroxycarbamid.
  • Hydroxycarbamid als Einzelmaßnahme - Interferon, 32P oder Busulfan werden selten verwendet.
  • Niedrig dosiertes Aspirin.
  • Bei Thrombozytenzahlen größer als 400 000 wird eine Behandlung der Thrombozytose empfohlen.

Alle PV-Patienten benötigen eine Phlebotomie um ihre Hämatokritwerte unter 44% des Normalwerts zu halten [15] [16]. Diese Behandlung entfernt überschüssige Erythrozyten und verringert die Blutviskosität. Patienten können so ein- bis zweimal pro Woche behandelt werden. Älteren Patienten mit kardiovaskulären oder zerebrovaskulären Erkrankungen sollte das verlorene Volumen durch eine Salzlösung ersetzt werden um eine orthostatische Hypotonie zu vermeiden. Eine Chemotherapie und Phlebotomie können das Thromboserisiko verringern [11].

Patienten mit dieser Erkrankung sollten routinemäßig eine niedrige Dosis Aspirin - 81 mg pro Tag - einnehmen [16]. Niedrig dosiertes Aspirin unterdrückt die Biosynthese von Thromboxan als Konsequenz erhöhter Thrombozytenzahlen und essentieller Thrombozytopenie [11] [16]. Die Aspirintherapie kann zudem das Risiko für Myokard-Infarzierungen, Apoplexien oder fatale kardiovaskuläre Episoden, Pulmonalembolien oder schwere Venenthrombosen verringern [11]. Die Häufigkeit schwerwiegender Blutungsepisoden wurde durch diese Aspiringabe nicht signifikant erhöht [11].

Patienten mit einem hohen Thromboserisiko sollten medikamentös auf eine reduzierte Blutzellenproduktion eingestellt werden. Hydroxycarbamid wird hierfür mit einer Anfangsdosis von 500 mg zweimal pro Tag sehr häufig verwendet, da es sehr effizient myelosuppressiv wirkt [16]. Es verringerte das Thromboserisiko im Vergleich zur Phlebotomie [16]. Bei Patienten älter als 40 Jahre sollte dieses Medikament die Methode der Wahl sein. Auf der anderen Seite bestehen Einwände, dass Hydroxycarbamid das langfristige Leukämierisiko steigern kann [17].

Interferon-alpha kann als Alternative eingesetzt werden. Studien haben gezeigt, dass eine Behandlung mit diesem Wirkstoff nicht so effizient war wie eine Hydroxycarbamid-Therapie. Monopegyliertes Interferon-alpha-2b hatte jedoch eine geringere Transformationsrate und keine ernsten hämatologischen Nebenwirkungen. Busulfan ist ebenfalls eine Option bei Patienten älter als 65 Jahre, die nicht auf Hydroxycarbamid ansprechen.

Ruxolitinib (Jakafi), ein Janus-assoziierter Kinase-Inhibitor, ist das erste von der US-amerikanischen Food and Drug Administration spezifisch für PV genehmigte Medikament [18]. Es wurde für den Gebrauch bei PV-Patienten, die auf Hydroxycarbamid unvorteilhaft ansprechen, zugelassen [18]. Patienten, denen Ruxolitinib verabreicht wurde, hatten eine deutliche Verringerung der Splenomegalie [12] [13]. Sobald die Erythrozytenzahl des Patienten verringert ist, sollten regelmäßige Phlebotomien oder eine myelosuppressive Medikation zur weiteren Kontrolle der Erkrankung weiterhin eingesetzt werden.

Eine Splenektomie sollte nur bei Patienten mit schmerzhafter Splenomegalie oder mit einem Milzinfarkt überlegt werden. Die Therapie des Budd-Chiari-Syndroms besteht unter anderem aus porto- oder mesenterisch-systemischen Shunts, kathetergelenkte Thrombolysen und einer Lebertransplantation.

Prognose

Eine unbehandelte PV hat eine sehr schlechte Prognose. Die mediane Überlebensspanne beträgt bei unbehandelten Patienten 1.5 bis 3 Jahre. Bei passender Behandlung kann diese Überlebenszeit auf mindestens 10 bis 20 Jahre verlängert werden [18]. Thrombose ist die dominante Todesursache. Thromboseassoziierte Komplikationen wie beispielsweise Apoplexien oder andere Arterienthrombosen treten bei etwa 1% der Patienten auf. Das Thromboserisiko hängt vom Alter des Patienten und der spezifischen Patientengeschichte für Thrombosen ab. Patienten mit einem Alter von mehr als 60 Jahren und einer Vergangenheit mit Thromboseerkrankungen werden als Hochrisikopatienten eingestuft [18]. Blutungskomplikationen treten bei rund 1% der PV-Patienten auf und sind unter anderem Epistaxis, Zahnfleischbluten, Ekchymosen und Magen-Darm-Blutungen.

Das Langzeitrisiko bei einer PV-Erkrankung besteht in einer möglichen Verschärfung in eine Leukämie oder Fibrose, welche bei 5 bis 10% der Patienten auftritt [15]. Studien haben ein erhöhtes Neoplasie-Risiko bei Gabe von Chemotherapeutika im Kontext von PV nahegelegt.

Ätiologie

Vascquez wird die Erstbeschreibung der PV im Jahr 1892 zuerkannt. Die klinischen Merkmale wurden erstmals durch Osler im Jahr 1903 festgelegt. Im Jahr 1967 etablierte die Polycythemia Vera Study Group Diagnose- und Therapiekriterien für PV.

Die Ätiologie myeloproliferativer Erkrankungen ist unbekannt. Die Symptomatik von PV wird durch unkontrollierte Blutzellenproliferation verursacht [12] [13]. Die abnorme Zellvermehrung wird durch eine Mutation im Gen der Janus-Kinase-2 verursacht [13]. Der Grund für diese Mutation ist nicht bekannt. Quasi alle PV-Patienten haben diese Mutation. Die Entdeckung dieser Mutation im Janus-Kinase-2 Gen hat die PV-Diagnostik verbessert [13].

Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt bei PV 50-70 Jahre, prinzipiell kann PV jedoch jede Altersgruppe betreffen, wobei sie in der Kindheit sehr selten auftritt [14]. Familiäre Fälle sind sehr selten und treten wenn, dann üblicherweise bei älteren Familienmitgliedern auf.

Der Ausprägungsgrad und die Progressionsgeschwindigkeit der PV sind von Patient zu Patient unterschiedlich. Alle myeloproliferativen Erkrankungen - auch PV - sind präleukämisch, da sie sich mit der Zeit zu akuter Leukämie verschärfen können. Die leukämische PV-Transformation betrifft 5-10% der Patienten [15].

Epidemiologie

PV ist relativ selten und betrifft 0.6-1.6/1 Million Personen [19]. Die Erkrankung kann in jedem Alter manifestieren, hat aber ein medianes Beginnalter von 60 Jahren [19]. Studien haben gezeigt, dass alle Ethnien betroffen sind [18]. PV betrifft die Geschlechter so gut wie in gleichem Maß [12], wobei ein paar Studien ein leichtes statistisches Überwiegen männlicher Erkrankungen nachgewiesen haben.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Myeloproliferative Erkrankungen wie PV sind auf hämatopoetische Stammzellenmalignome zurückzuführen. Pathologische Stammzellen befinden sich bei PV-Patienten im Knochenmark und verhindern die normale Stammzellenreifung [12]. Diese abnormen Blutstammzellen reagieren fehlerhaft auf Wachstumsfaktoren. Eine Mutation im Gen der Janus-Kinase-2 (JAK2) ist das am wahrscheinlichsten betroffene Gen bei PV-Erkrankungen [12]. Es wird vermutet, dass der Gendefekt das Signal von Wachstumsenzymen für Stammzellen modifiziert [12]. PV-Stammzellen reagieren hypersensitiv auf Erythropoetin und hämatopoetische Wachstumsfaktoren. Diese JAK2-Genmutation tritt bei mehr als 80% der PV-Patienten auf. Die Mutation führt zu über eine Tyrosin-Phosphorylierung zu einer Zellaktivierung, welche eine Zytokin-Hypersensitivität und damit eine Erythrozytose verursacht.

Erythropoetinwerte im Serum sind normal oder subnormal bei PV-Patienten, daher wird die Hyperproliferation nicht extern stimuliert und die Erkrankung wird als primäre Polyzythämie eingestuft.

Bei PV werden zu viele Erythrozyten im Knochenmark produziert [18]. Auch erhöhte Leukozyten- und Thrombozytenzahlen können bei PV-Patienten auftreten [18]. Diese Blutzellen zeigen keine zytogene Auffälligkeiten, alle produzierten Blutzellen sind normal. Der Überschuss an Blutzellen führt zu Splenomegalie, Blutungen und Thrombosen [14] [18]. Studien haben nahegelegt, dass ein Hämatokritwert über 44% mit einem erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse korreliert.

Thrombose-Ereignisse sind bei PV eine Folge der durch die überschüssigen Blutzellen erhöhte Blutviskosität. Sowohl die Thromboxanbiosynthese als auch die Thromboxan-abhängige Thrombozytenaktivierung sind erhöht [11]. Dies ist der Hauptgrund für das erhöhte Thromboserisiko. Niedrig dosiertes Aspirin unterdrückt die thrombozytäre Thromboxan-Produktion bei Patienten mit hoher Thrombozytenzahl [11]. Eine paradoxe Neigung zu Blutungen oder Hämorrhagien ähnlich einer erworbenen Von-Willebrand-Krankheit tritt bei PV-Patienten mit erhöhter Thrombozytenzahl auf.

Wie jede myeloproliferative Erkrankung kann auch PV zu Blutmalignomen wie akuter Leukämie oder Myelofibrose führen. Transformationsraten betragen etwa 10-20%. Die leukämische PV-Transformation kann durch Arzneimitteltherapien - z.B. durch Alkylierungsmittel - beeinflusst werden. Akute Leukämie wird als ein Teil des natürlichen PV-Verlaufs angesehen.

Das Budd-Chiari-Syndrom - die Obstruktion und der Verschluss suprahepatischer Venen - ist eine seltene lebensbedrohliche Komplikation der PV. Sie entsteht als Folge einer Thrombose im hepatischen Gefäßsystem.

Differentialdiagnosen für PV sind unter anderem:

Prävention

Die Mutationsursache im Janus-Kinase-2 Gen ist nicht bekannt, daher besteht keine Möglichkeit einer Vermeidung der PV. Phlebotomie, myelosuppressive Medikation und Antikoagulantia können Thrombosen, Apoplexien, Leber- und Nierenschäden und weitere kardiovaskuläre Ereignisse verhindern. Studien haben gezeigt, dass niedrig dosiertes Aspirin - 81 mg/d - bei der Thromboseprophylaxe ein effizientes Mittel sein kann ohne das Blutungsrisiko zu steigern.

Zusammenfassung

Polycythämia vera ist eine chronische myeloproliferative Stammzellenerkrankung [18]. Sie ist eine eine von mehreren erworbenen myeloproliferativen Krankheiten, welche als maligne Knochenmarkerkrankungen eingestuft werden [18]. PV und andere myeloproliferative Erkrankungen sind relativ selten.

Das Hauptcharakteristikum der Polycythämia vera ist ein erhöhter Gesamterythrozytenwert als Folge einer unkontrollierten Erythrozytenproduktion. Panmyelose kann durch zusätzlich erhöhte Leukozyten- und Thrombozytenproduktion ebenfalls beobachtet werden. Weitere Charakteristika der Polycythämia vera sind Splenomegalie, eine Neigung zu arteriovenösen Thrombosen sowie Blutungen. Polycythämia vera kann sich schließlich zu Myelofibrose und akuter Leukämie weiterentwickeln.

Polycythämia vera entsteht durch erworbene Mutationen in hämatopoetischen Stammzellen. Die Mechanismen, die zu zur Ausbildung dieser Mutation führen, sind bisher schlecht erforscht. Die kausale Genmutation für Polycythämia vera passiert sporadisch, wobei in manchen Fällen auch familiäre Fälle beschrieben wurden. Das Medianalter beträgt bei der Polycythämia-vera-Diagnose 60 Jahre. Polycythämia vera ist eine progressive Erkrankung, die sich bei etwa 5% der Patienten zu akuter Leukämie weiterentwickelt.

Die erhöhte Erythrozytenzahl führt bei Polycythämia vera zu einer erhöhten Blutviskosität mit damit verbundenen Störungen der Blutzirkulation. Die häufigste Todesursache sind akute kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Ereignisse.

Patientenhinweise

Was ist Polycythämia vera?

Polycythämia vera ist eine chronische Erkrankung der blutzellenproduzierenden Knochenmarkstammzellen. Eine Überproduktion vorwiegend der roten Blutkörperchen, aber auch der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen tritt als Folge einer Genmutation in diesen Stammzellen auf. Das mittlere Alter bei der Diagnose beträgt 60 Jahre. Obwohl die Krankheit selbst nicht tödlich ist, ist ein Ableben innerhalb von 1.5 bis 3 Jahren nach der Diagnose als Folge von kardiovaskulären Komplikationen durch Blutverklumpungen sehr wahrscheinlich.

Welche Symptome sind für Polycythämia vera charakteristisch?

Polycythämia vera verläuft anfangs häufig ohne merkliche Symptome. Erste unspezifische Symptome können durch eine verminderte Sauerstoffversorgung entstehen und sind typischerweise: Kopfschmerzen, Schwindel, Vertigo und Herzschmerz. Andere Personen werden die Diagnose erst durch eine ernstere Blutklumpenbildung mit entsprechenden Symptomen erfahren.

Die klinischen Merkmale der Krankheit sind:

  • Erhöhte Zahl roter Blutkörperchen; Hämatokrit über 60%.
  • Erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen.
  • Vergrößerte Milz.
  • Neigung zu auffälligen Blutverklumpungen.

Was ist die Ursache für Polycythämia vera?

Die Ursache liegt in einer Mutation im Gen der Janus-Kinase-2, welche für die Regulierung der Blutzellenproduktion verantwortlich ist. Diese Mutation führt zu einer unkontrolliert hohen Blutzellenproduktion. Die extrem erhöhte Blutzellenzahl führt im zirkulierenden Blut zu einer Blutverdickung, was das Risiko einer Klumpenbildung erhöht.

Wer erkrankt an Polycythämia vera?

Polycythämia vera kann in jedem Alter auftreten, sie ist jedoch bei Personen, die jünger als 40 Jahre sind, sehr selten. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 60 Jahre.

Wie wird die Diagnose erstellt?

Die endgültige Diagnose einer Polycythämia vera wird durch die Feststellung einer Mutation im Janus-Kinase-2 Gen fixiert. Routinemäßige Bluttests zeigen auffällig erhöhte Zahlen roter und weißer Blutkörperchen sowie Blutplättchen.

Wie wird Polycythämia vera behandelt?

Polycythämia vera wird vorwiegend mit regelmäßiger Phlebotomie - Aderlass - behandelt um überschüssige Blutzellen zu entfernen und die Blutverdickung zu verringern. Myelosuppressive Medikamente wie Hydroxycarbamid vermindern die Blutzellenproduktion. Allen Patienten wird zudem niedrig dosiertes Aspirin verabreicht um das Blutverklumpungsrisiko zu vermindern.

Welche Komplikationen gibt es?

Komplikationen der Polycythämia vera entstehen durch abnorme Blutverklumpungen und sind unter anderem

Wie kann Polycythämia vera verhindert werden?

Da die Ursache für die Mutation im Gen der Janus-Kinase-2 nicht bekannt ist, gibt es keine Möglichkeit Polycythämia vera zu verhindern. Phlebotomie, myelosuppressive Medikamente und Blutgerinnungshemmer können bei zur Vermeidung von Komplikationen beitragen und die Lebenserwartung erhöhen.

Quellen

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43