Edit concept Question Editor Create issue ticket

Polymyositis

Akute Vielmuskelentzündungakute Polymyositis

Polymyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur, welche durch symmetrische Schwäche, Schmerzen und Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist.


Symptome

Typisches Symptom der Polymyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche, die mit muskelkaterartigen Myalgien einhergehen kann, wobei Ausprägung, Verteilung und Verlauf stark variieren können.

Der Beginn der Erkrankung verläuft meist subakut mit Entwicklung proximaler Paresen. Patienten berichten häufig von Problemen beim Aufstehen, beim Anheben von Lasten oder beim Treppensteigen. Die Myalgien treten besonders am Morgen und in der Nacht auf.

Bei Beteiligung der der Schlund- und Atemmuskulatur kommt es zum Auftreten von Dysphagie und Dyspnoe. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Muskelatrophien und Kontrakturen. Auch Arthralgien, Arthritis und Fieber können auftreten.

Fieber
  • Zusätzlich bestehen häufig Fieber, eine Raynaud-Symptomatik, eine Polyarthritis und Rhagaden an den Händen.[eref.thieme.de]
  • Weitere mögliche Symptome umfassen: Dysphagie (durch eingeschränkte Motilität des Ösophagus ) Fieber Lymphknotenschwellung Arthralgie Raynaud-Syndrom 4 Diagnostik Labor: CRP , BSG Nachweis von Autoantikörpern (z.B.[flexikon.doccheck.com]
  • Muskelschwäche Muskelkater unspezifische Entzündungszeichen (CRP, Fieber, Blutsenkungsreaktion) Arthralgien evtl. Raynaud-Syndrom evtl. Schluckstörungen u.[de.wikipedia.org]
  • Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre[netdoktor.at]
Schluckstörung
  • Eine Beteiligung der inneren Organe manifestiert sich v.a. am Ösophagus in Form von Schluckstörungen (Cave: Aspirationspneumonie!) und am Myokard. Etwa 30% der Patienten leiden an einer Myokarditis, die zu Tachykardie und Arrythmien führen kann.[eref.thieme.de]
  • Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre (Schluckstörungen[netdoktor.at]
Myalgie
  • Myalgien: Nicht obligat (aber häufig).[eref.thieme.de]
  • Typisches Symptom der Polymyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche, die mit muskelkaterartigen Myalgien einhergehen kann, wobei Ausprägung, Verteilung und Verlauf stark variieren können.[symptoma.com]
Myopathie
  • Sie wird den Kollagenosen und der Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien zugeordnet. Ist zusätzlich die Haut beteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis.[flexikon.doccheck.com]
Muskelatrophie
  • Cave: Speziell bei Patienten, die eine Muskelatrophie aufweisen, kann eine Polymyositis auch in schweren Fällen ohne Erhöhung der CK verlaufen.[eref.thieme.de]
  • Maligne Tumoren können über Immunreaktionen ebenfalls eine Polymyositis auslösen. 3 Symptome Die Leitsymptome einer Polymyositis sind Myasthenie und Muskelatrophie in der proximalen Extremitätenmuskulatur sowie in der Rumpfmuskulatur.[flexikon.doccheck.com]
  • Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Muskelatrophien und Kontrakturen. Auch Arthralgien, Arthritis und Fieber können auftreten. Eine Verdachtsdiagnose kann oft aufgrund der typischen Symptome gestellt werden.[symptoma.com]
Proximale Muskelschwäche
  • Der wichtigste klinische Leitbefund ist die seitengleiche proximale Muskelschwäche. Im Labor findet sich eine Erhöhung der unspezifischen Entzündungsparameter ( Tab. 6.2), des Myoglobins und der Muskelenzyme (CK, GOT, Aldolase und LDH).[eref.thieme.de]

Diagnostik

Eine Verdachtsdiagnose kann oft aufgrund der typischen Symptome gestellt werden.

In akuten Krankheitsphasen findet sich eine Erhöhung von Muskelfermenten (CK, Aldolase, LDH, GOT, Myoglobin), wobei besonders die CK-Erhöhung eine hohe Sensitivität hat [6].

Durch Elektromyographie lassen sich charakteristische, pahtologische Veränderungen darstellen.

Die Muskelbiopsie zeigt Fasernekrosen, Faserregeneration, sowie diffuse Infiltrate von CD8-positiven T-Lymphozyten [7]. Die Magnetresonanztomographie kann bei der Auswahl der Muskelregion für die Biopsie nützlich sein.

Therapie

Die Allgemeinmaßnahmen umfassen körperliche Schonung im akuten Stadium und Krankengymnastik im Verlauf der Erkrankung, um das Entstehen von Gelenkskontrakturen zu verhindern und um den Wiederaufbau von Muskelmasse zu fördern.

Kortikosteroide sind die Mittel der Wahl in der medikamentösen Therapie der Poloymyositis, in 60-70% sind diese auch langfristig wirksam.

Bei ungenügendem Ansprechen kommen verschiedene Immunsuppressiva (Azazthioprin, Methotrexat, Cyclosporin A und Cyclophosphamid) zum Einsatz.

Bei therapierefraktären Fällen können auch hochdosierte Immunglobuline zu einer Besserung führen.

Prognose

In 50% der Fälle kann nach fünfjähriger Therapie eine Heilung erzielt werden, bei 30% eine Remission unter Therapie und bei 20% kommt es zu Progredienz trotz Therapie.

Ätiologie

Die Ätiologie der Polymyositis ist unbekannt. Es handelt sich um eine erworbene Krankheit, vermutlich bei genetischer Prädisposition [1].

Klassifikation

Gruppe Form Häufigkeit
I Idiopathische Polymyositis 30%
II Idiopathische Dermatomyositis 25 %
III Paraneoplastische Poly- oder Dermatomyositis 10%
IV Poly- oder Dermatomyositis mit Vaskulitis im Kindesalter 5%
V Poly- oder Dermatomyositis bei Kollagenosen 30%

Es besteht eine Assoziation mit HLA-A1, HLA-B8 und HLA-DR3. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören [2]:

Epidemiologie

Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird auf 5 bis 10:1.000.000 geschätzt. Polymyositis tritt hauptsächlich im Erwachsenenalter auf, Frauen sind häufiger betroffen [3] [4].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Der Autoimmunprozess ist zytotoxisch vermittelt und hauptsächlich gegen Muskelzellen gerichtet. Zu den typischen pathologischen Veränderungen bei Polymyositis zählen zelluläre Schädigung, sowie Atrophie mit einem unterschiedlichen Ausmaß an Entzündung [5].

Prävention

Es gibt keine Richtlinien zur Prävention der Polymyositis.

Zusammenfassung

Die Polymyositis (PM) ist eine seltene, chronisch entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur. Bei Mitbeteiligung der Haut spricht man von einer Dermatomyositis (DM).

Es gibt zwei Altersgipfel. Zwischen 10 und 15 Jahren und 45 und 60 Jahren tritt die Erkrankung gehäuft auf. Frauen sind doppelt so oft betroffen wie Männer.

Die Ursache ist derzeit noch unbekannt, jedoch dürften Autoimmunvorgänge bei genetisch prädisponierten Personen eine entscheidende Rolle spielen. Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt.

Patientenhinweise

Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Wenn auch die Haut beteiligt ist, spricht man von Dermatomyositis.

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt um das 50. Lebensjahr.

Die häufigsten Symptome der Polymyositis sind Muskelschwäche und Muskelschmerzen.

Die Behandlung erfolgt meist mit Kortison, aber auch Immunsuppressiva und Immunglobuline können verabreicht werden.

Quellen

Artikel

  1. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, Evans SR, Felson DT. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study, Lancet. 2001; Jan 13;357(9250):96-100.
  2. Aisa Y. et al. Polymyositis, pulmonary fibrosis and malignant lymphoma associated with hepatitis C virus infection. Intern Med. 2001 Nov;40(11):1109-12.
  3. Bernatsky S, Joseph L, Pineau CA, Bélisle P, Boivin JF, Banerjee D, Clarke AE. Estimating the prevalence of polymyositis and dermatomyositis from administrative data: age, sex and regional differences, Ann Rheum Dis; 2009 Jul;68(7):1192-6.
  4. Airio A, Kautiainen H, Hakala M. Prognosis and mortality of polymyositis and dermatomyositis patients. Clin Rheumatol. 2006 Mar;25(2):234-9
  5. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis, Lancet 2003; 362: 971-82.
  6. Hunter K, Lyon MG. Evaluation and management of polymyositis. Indian J Dermatol. 2012 Sep;57(5):371-4.
  7. Dorph C, Englund P, Nennesmo I, Lundberg IE. Signs of inflammation in both symptomatic and asymptomatic muscles from patients with polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2006 December; 65(12): 1565–1571.
  8. Choy EHS, Isenberg DA. Treatment of dermatomyositis and polymyositis, Rheumatology. 2002· 41 (1): 7-13.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48