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Polyzythämie des Neugeborenen

Polyzythämie (Polyglobulie) beim Neugeborenen mit Symptomen

Der Terminus Polyzythämie des Neugeborenen (NPZ) beschreibt eine Kondition, die durch einen Hämatokrit von >65% bzw. einen Hämatokrit, der mehr als zwei Standardabweichungen über dem altersabhängigen Referenzbereich liegt, gekennzeichnet ist. Dieser Zustand bedingt eine Hyperviskosität des Blutes, die die Durchblutung und Sauerstoffversorgung der Gewebe und Organe erschwert. Zudem besteht eine Neigung zur Thrombose. Für die entsprechenden Laboruntersuchungen sind Proben venösen Blutes zu verwenden, da im Kapillarblut grundsätzlich ein höherer Hämatokrit gemessen wird.


Symptome

Neonaten, die an einer NPZ leiden, zeigen unspezifische Symptome, die auf die Einschränkung der Funktionen verschiedener Organsysteme zurückzuführen sind. Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose [1]. Es sei jedoch ausdrücklich darauf hingewiesen, dass manche Kinder asymptomatisch bleiben [2].

Die beschriebenen neurologischen Defizite lassen sich durch eine Minderperfusion des Gehirns und eine Reduktion im Metabolismus aufgrund einer Hypoglykämie und Hypokalzämie erklären [3] [4]. Auch die Perfusion der Lunge ist eingeschränkt, der Widerstand im Gefäßsystem der Lunge erhöht. Diese Umstände bedingen eine Störung des Gasaustausches, was zur Hypoxie und Zyanose führt [5]. Letztere verstärken weiterhin die Konsequenzen der Minderdurchblutung anderer Organe.

Die Eltern betroffener Kinder berichten möglicherweise über Probleme beim Füttern und häufiges Erbrechen. Ein Ikterus kann sich aus der Lyse der zahlreich vorhandenen Erythrozyten ergeben oder auch durch eine Blutgruppeninkompatibilität bedingt sein, die oft gemeinsam mit der NPZ besteht. Außerdem mag auffallen, dass der Neugeborene nur wenig Urin produziert, oder es wird eine Hämaturie beschrieben. Jungen leiden mitunter an Priapismus. In der Allgemeinuntersuchung kann bisweilen ein erhöhter arterieller Blutdruck gemessen werden. Eine verstärkte Gesichtsröte bei peripherer Zyanose deutet auf eine Plethora hin. Selten entwickeln die Neonaten periphere Gangräne.

In einigen Fällen erscheint der Bauch des Neonaten aufgebläht, was auf eine begleitende nekrotisierende Enterokolitis hinweisen kann. Bislang ist man sich uneinig, ob diese schwerwiegende Enterokolitis durch die Anomalien der Gewebsperfusion oder durch die Behandlung der NPZ hervorgerufen wird.

Zyanose
  • Eine verstärkte Gesichtsröte bei peripherer Zyanose deutet auf eine Plethora hin. Selten entwickeln die Neonaten periphere Gangräne.[symptoma.de]
  • Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor 381 93 SynkopeKollaps 385 94 Tachykardie 387 95 ThoraxBrustschmerzen 391 96 Tremor 395 97 UnterernährungProteinEnergieMalnutrition 398 98 UntertemperaturHypothermie 399 99 Uro und Nephropathien konnatale 400 100 Zyanose[books.google.de]
  • Makrosomie, Zittrigkeit, Hypokalzämie, transitorische Tachypnoe, Atemnotsyndrom, Polyzythämie, Plethora, Hyperbilirubinämie, Kardiomegalie, Zyanose, Azidose, Elektrolytstörung, Krämpfe) therapeutische Konsequenzen (z.B.[foka.medizincontroller.de]
Tremor
  • Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose.[symptoma.de]
  • Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen 365 90 Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor 381 93 SynkopeKollaps 385 94 Tachykardie 387 95 ThoraxBrustschmerzen 391 96 Tremor[books.google.de]
Krampfanfall
  • Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose.[symptoma.de]
Lethargie
  • Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose.[symptoma.de]
Sensibilitätsstörungen
  • […] tardaPubertätsentwicklung verzögerte 334 82 Pubertätsgynäkomastie 337 83 Retardierung mentaleBehinderung mentale 338 84 Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen[books.google.de]
Down-Syndrom
  • Down-Syndrom-Risiko Elterngeld und Arbeitslosengeld Fehlgeburt vorbeugen Wehen erkennen Senkwehen Baby keyboard_arrow_down Babyentwicklung Babyentwicklung Babykurse Gesunder Babyschlaf Schnuller Rundum gut versorgt Erstausstattung Wochenbett Babypflege[netmoms.de]
Ikterus
  • Ein Ikterus kann sich aus der Lyse der zahlreich vorhandenen Erythrozyten ergeben oder auch durch eine Blutgruppeninkompatibilität bedingt sein, die oft gemeinsam mit der NPZ besteht.[symptoma.de]
  • Lebenstag, bildet sich selbst zurück; vermehrter Hämoglobinabbau bei unreifer Leber Icterus gravis: stark ausgeprägter Ikterus Icterus praecox: verfrüht auftretender Ikterus (vor dem 2.[medizin-kompakt.de]
  • Bearbeiten Synonyme: Icterus neonatorum, Hyperbilirubinämie des Neugeborenen Englisch: neonatal jaundice, neonatal hyperbilirubinemia 1 Definition Der Neugeborenenikterus ist ein zeitnah nach der Geburt auftretender Ikterus des Säuglings. 2 Verlaufsformen[flexikon.doccheck.com]
Neugeborenenikterus
  • In der Pädiatrie werden verschiedene Verlaufsformen des Neugeborenenikterus unterschieden. 2.1 Physiologischer Neugeborenenikterus Der sogenannte physiologische Neugeborenenikterus tritt am 3.-6.[flexikon.doccheck.com]
  • Arten physiologischer Neugeborenenikterus: beginn 3.-6. Lebenstag bis 10.[medizin-kompakt.de]
Rötung des Gesichts
  • Die Hypoxie (Sauerstoffmangel im Blut) verlangsamt die Arbeit der Organe und Gewebe und es werden die ersten Symptome beobachtet, darunter: Kopfschmerzen, Schwäche, Milzvergrößerung, Doppeltsehen, peripherer Sehverlust, Rötung im Gesicht, Juckreiz, Gefühl[symptomeundbehandlung.com]

Diagnostik

Labordiagnostische Untersuchungen bilden die Basis der Diagnose der NPZ. Als Grenzwerte für diese Kondition gelten:

  • Hämatokrit >65% oder Hämatokrit mehr als zwei Standardabweichungen über dem altersabhängigen Referenzbereich
  • Blutviskosität >12 Centipoise

Grundsätzlich sollte ein vollständiges Blutbild angefertigt werden, um beispielsweise eine Thrombozytopenie zu erkennen, die sich durch eine verstärkte Thrombenbildung oder disseminierte intravasale Gerinnung erklären lässt [6] [7]. Obwohl die Anzahl der Erythrozyten bereits pathologisch erhöht ist, bewirkt die Hypoxie eine weitere Stimulation der Hämatopoese, was sich in relativ hohen Zahlen von Retikulozyten zeigt. In der Blutchemie fallen typischerweise reduzierte Spiegel an Glukose und Kalzium auf [8] und möglicherweise eine Hyperbilirubinämie. Blutgasanalysen offenbaren eine verminderte Oxygenisierung des Blutes.

Insbesondere bei Thrombosen der Nierenvene zeigen Urinuntersuchungen häufig eine Hämaturie und Proteinurie an. Eine Reduktion der glomerulären Filtrationsrate wurde ebenfalls beschrieben.

Postero-anteriore Röntgenaufnahmen des Thorax lassen eine Kardiomegalie und ein Lungenödem erkennen. Die Durchführung einer Echokardiographie ist angezeigt, um den Zustand des Herzens besser beurteilen zu können. Dabei ist vor allem zu evaluieren, ob das Herzminutenvolumen aufgrund eines erhöhten Widerstandes im Lungenkreislauf vermindert ist.

Blut- und Urinuntersuchungen sind im Abstand von 12 bis 24 Stunden zu wiederholen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen. Grundsätzlich sind Analysen zur Diagnose einer NPZ bei Kindern diabetischer Mütter, zu kleinen und zu großen Kinder sowie monochorionischen Zwillingen angezeigt [9].

Therapie

  • Virushepatitis, Riesenzellhepatitis des Neugeborenen oder Hepatitis bei Neugeborenensepsis ) Stoffwechselstörungen extrahepatische Cholestase (z.B. bei Gallengangsatresie ) 5 Therapie Die Therapie eines Neugeborenenikterus hat das Ziel, den Kernikterus[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Die Haupttherapieziele der PV-Therapie bestehen in der Reduktion des Risikos für Thrombosen und der Verhinderung späterer Komplikationen wie Myelofibrose und/oder akuter Leukämie.[netdoktor.at]
  • Blaulicht) Medikamentöse Therapie: Austauschtransfusion Prognose Durch Behandlung sehr gut, bei Nichtbehandlung schwere Schäden. gg[medizin-kompakt.de]
  • Der Grundpfeiler der Therapie bei Polyzythämie ist der Aderlass (oder das Schröpfen). Ziel dieser Therapie ist der Erhalt des Hämatokritwerts bei 45% bei Männern und 42% bei Frauen.[symptomeundbehandlung.com]
  • Bei einem Hämatokrit von über 50 kommt je nach Einzelfall eine Aderlass-Therapie in Frage. Verweise Erythrozyten Hämatokrit Polyzythämie Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum ).[medicoconsult.de]

Prognose

  • Stoffwechselerkrankungen, Gallenwegsverschluss Komplikationen Kernikterus (Bilirubin tritt ins Gehirn über), Schwerhörigkeit, Krampfneigung Therapie Allgemeinmaßnahmen: häufiges Füttern, Phototherapie (Blaulicht) Medikamentöse Therapie: Austauschtransfusion Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Prognose Die Lebenserwartung bei primärer Polyzythämie (ohne Therapie) ist kurz und beträgt etwa 1,5 Jahre. Die Prognose bessert sich um 10-15 Jahre, wenn nur mit Aderlass behandelt wird.[symptomeundbehandlung.com]

Quellen

Artikel

  1. Rosenkrantz TS. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn. Semin Thromb Hemost. 2003;29:515–27.
  2. Wiswell TE, Cornish JD, Northam RS. Neonatal polycythemia: Frequency of clinical manifestations and other associated findings. Pediatrics. 1986;78:26–30.
  3. Sarkar S, Rosenkrantz TS. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Semin Fetal Neonatal Med. 2008;13:248–255.
  4. Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: A systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2–F6.
  5. Herson VC, Raye JR, Rowe JC, et al. Acute renal failure associated with polycythemia in a neonate. J Pediatr. 1982;100:137–139.
  6. Vlug RD, Lopriore E, Janssen M, et al. Thrombocytopenia in neonates with polycythemia: incidence, risk factors and clinical outcome. Expert Rev Hematol. 2015;8(1):123-129.
  7. Acunas B, Celtik C, Vatansever U, et al. Thrombocytopenia: An important indicator for the application of partial exchange transfusion in polycythemic newborn infants? Pediatr Int. 2000;42:343–347.
  8. Saggese G, Bertelloni S, Baroncelli GI, et al. Elevated calcitonin gene-related peptide in polycythemic newborn infants. Acta Paediatr. 1992;81:966–968.
  9. Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-532.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35