Symptome
Vererbung: autosomal-dominant Symptome: neuroviszerale Symptome vorhanden Labor: im Urin: δ-Aminolävulinsäure ↑, Porphybilinogen ↑ im Stuhl: Porphyrine normal [eref.thieme.de]
Die Symptome können Erbrechen, Bauchschmerzen oder Rückenschmerzen, Schwäche in den Armen oder Beinen und psychische Symptome umfassen. Das häufigste Symptom sind allgemeine Bauchschmerzen, die mehrere Stunden bis Tage anhalten. [msdmanuals.com]
Demzufolge sehen sich Patienten mit AIP häufig unnötigen Blinddarmoperationen ausgesetzt, da die Symptome der Erkrankung denen der akuten Appendizitis (Blinddarmentzündung) ähneln. [de.wikipedia.org]
Psychiatrisch
- Wahn
Herzrasen - Pulsrasen, heftige entzündliche Kopfschmerzen, Gefühl wie kurz vorm "Multiorganversagen", Atemnot, Taubheits - Lähmungsgefühle, Verwirrtheitszustände, Fiebergefühl und Schüttelfrsot (heiß - kalt), Halluzinationen wie auf Drogen, teils wie auf "Wahn [symptome.ch]
Neurologisch
- Krampfanfall
Charakteristisch sind ebenfalls Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Parästhesien sowie Paresen. [flexikon.doccheck.com]
Krampfanfälle und psychische Veränderungen (Angstzustände, Schlaflosigkeit, Depression, Halluzinationen etc.) sind nicht ungewöhnlich. Weitere Symptome sind Tachykardie, Hypertonie, unklare Fieberzustände und mäßige Leukozytose. [eref.thieme.de]
- Parästhesie
Dazu kommen Parästhesien und Dysästhesien. In den Gliedern werden häufig Schmerzen verspürt. Außerdem können insbesondere der VII. (N. facialis) und der X. (N. accessorius) Hirnnerv betroffen sein. [eref.thieme.de]
Charakteristisch sind ebenfalls Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Parästhesien sowie Paresen. [flexikon.doccheck.com]
- Areflexie
[…] bei Einwirken eines zusätzlich auslösenden Faktors Entwicklung einer rasch (über Tage) progredienten axonalen, sensomotorischen Polyneuropathie (diffuse Muskelschwäche, mit teilweise Beteiligung der Atemmuskulatur, abgeschwächten Muskeleigenreflexen/Areflexie [eref.thieme.de]
Sonderformen des Guillain-Barré-Syndroms: Müller-Fischer-Syndrom-Trias: zerebelläre Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie, häufig Anti-GQ1B-Antikörper positiv. Polyneuritis cranialis: Paresen und Ausfälle betont und isoliert an den Hirnnerven. [lexikon-orthopaedie.com]
Neben den neuroviszeralen Beschwerden treten neuropsychiatrische Symptome wie Krampfanfälle, Koma, Angst, depressive Verstimmung, Halluzinationen, Lähmungen oder Areflexien auf (3). [aerzteblatt.de]
- Verwirrtheit
[…] neuropathische Symptomatik ist zudem nicht selten: periphere motorische Neuropathien Neuropathie motorische bis hin zu Lähmungen, auch der Atemmuskulatur sensorische Störungen und Parästhesien Weiterhin kommen zentralnervöse bzw. psychiatrische Symptome vor: Verwirrtheit [eref.thieme.de]
- Periphere Neuropathie
Neuropathie Neuropathie Porphyrie und zerebrale Erscheinungen bestimmen das bunte klinische Bild. [eref.thieme.de]
Kardiovaskulär
- Hypertonie
Herz/Kreislauf: Arterielle Hypertonie, Tachykardie. Urininspektion: Rot nachdunkelnder Urin. [eref.thieme.de]
Bei Schmerzen können zusätzlich ASS oder Morphinderivate gegeben werden, eine Hypertonie wird mit Beta-Blockern behandelt, Unruhe und Brechreiz mit einem niederpotenten Neuroleptikum. [flexikon.doccheck.com]
- Tachykardie
Herz/Kreislauf: Arterielle Hypertonie, Tachykardie. Urininspektion: Rot nachdunkelnder Urin. [eref.thieme.de]
Hypertonie und Tachykardie Note: keine Hautveränderungen! [wikiderm.de]
- Orthostatische Hypotonie
Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom, [lexikon-orthopaedie.com]
Systemisch
- Akute intermittierende Porphyrie
Die wichtigste Differenzialdiagnose bei einem Verdacht auf eine akute intermittierende Porphyrie ist das Guillain-Barré-Syndrom. Akute intermittierende Porphyrie (AIP): abdominelle Schmerzen, distal betonte PNP, Dunkelfärbung des Urins. [eref.thieme.de]
Eine Lebertransplantation kann eine akute intermittierende Porphyrie heilen. [msdmanuals.com]
[…] führt. 2 Epidemiologie Die Prävalenz der akuten intermittierenden Porphyrie beträgt 5-10 pro 100.000 Einwohner. [flexikon.doccheck.com]
- Fieber
Gleichzeitig bestehen zudem häufig Fieber, eine Leukozytose, Adynamie, Übelkeit und Erbrechen sowie eine chronische Obstipation. [eref.thieme.de]
Das Spektrum reicht von Bauchkoliken mit Übelkeit und Erbrechen über Fieber, Herzrhythmusstörungen und erhöhtem Blutdruck bis hin zu psychischen und neurologischen Veränderungen wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Krampfanfälle und Bewusstseinsstörungen. [gesundheit.de]
Koliken, Erbrechen, starkes Fieber, Herzstörungen, Lähmungen, Krämpfe, Dissoziationen und extreme Gefühlsschwankungen ohne äußeren Anlass sind typisch. [heilpraxisnet.de]
[…] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber [dimdi.de]
- Anämie
Urämie Pyelonephritis Hodentorsion 2.2 Metabolische Ursachen Addison-Krise ( Morbus Addison ) Diabetische Ketoazidose ( Pseudoperitonitis diabetica ) akute intermittierende Porphyrie 2.3 Sonstige Ursachen Myokardinfarkt Hämolytische Krise ( hämolytische Anämie [flexikon.doccheck.com]
Abschnitt 35 464 Abschnitt 36 465 Abschnitt 37 467 Abschnitt 38 469 Abschnitt 39 473 Abschnitt 40 486 Abschnitt 41 487 Abschnitt 42 488 Abschnitt 43 514 Häufige Begriffe und Wortgruppen AB-Therapie ACE-Hemmer Acetylcystein acute Akute Allg Amoxicillin Anämie [books.google.de]
Ursachen genetisch Lebererkrankungen: durch Alkohol, Chemikalien, Schwermetalle (Blei) Medikamente: Analgetika, Sedativa, Anästhetika, Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate, Sexualhormone, Pille Krankheiten: Hämochromatose, Leukämie, hämolytische Anämie [medizin-kompakt.de]
- Schwäche
Distale Schwäche der Finger und der Handextensoren („Pseudoradialislähmung Pseudoradialislähmung “). Dazu kommen Parästhesien und Dysästhesien. In den Gliedern werden häufig Schmerzen verspürt. Außerdem können insbesondere der VII. [eref.thieme.de]
Es können Nerven, die Muskeln steuern, geschädigt sein und zu Schwäche führen, die normalerweise in den Schultern und Armen beginnt. Die Schwäche kann auf alle Muskeln übergreifen, auch auf die Atemmuskeln. [msdmanuals.com]
Darüber hinaus treten verschiedene neurologische und psychiatrische Störungen auf wie motorische Schwäche, abgeschwächte oder aufgehobene Muskeleigenreflexe, Störungen der Hirnnervenfunktionen oder des autonomen Nervensystems, bis hin zu Delirium, Psychosen [de.wikipedia.org]
- Holländer
Dies wies auf das Vorliegen einer seltenen, bisher nur bei einzelnen Familien in Holland und Skandinavien (Finnland und Schweden) beschriebenen Variante hin, bei der verschiedene Mutationen im Übergang von Exon 1 zu Intron 1 dazu führen, daß nur die Bildung [aerzteblatt.de]
Haut
- Hypertrichose
Haare, Schweißdrüsen Akne und Rosacea, Erkrankungen der Schweißdrüsen (Hyperhidrose), Erkrankungen der Haare (Alopezie, Hypertrichosen) und des Haarbodens, Erkrankungen der Nägel und des Nagelbetts (erworben, genetisch bedingt) Untersuchung und Behandlung [weisse-liste.de]
Gastro-intestinal
- Erbrechen
[…] meist leichte Verhaltensänderungen (Angstgefühl, Unruhe, Schlaflosigkeit), danach rasche Entwicklung von Bauchkoliken mit Übelkeit und Erbrechen (Affektion des autonomen Nervensystems), häufig auch Schmerzen in Rücken und Extremitäten, zudem Hypertonie [eref.thieme.de]
Übelkeit, Erbrechen, Angst und Unruhe werden kurzzeitig mit einem phenothiazinhaltigen Medikament behandelt. Ondansetron kann ebenfalls gegen Übelkeit verabreicht werden. [msdmanuals.com]
Im Bereich des Abdomens kommt es zu kolikartigen Schmerzen, die von Obstipation, Übelkeit und Erbrechen begleitet sein können. Charakteristisch sind ebenfalls Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Parästhesien sowie Paresen. [flexikon.doccheck.com]
- Bauchschmerzen
Sepsis Thujon (Neurotoxin, Inhaltsstoff von Absinth) weibliche Geschlechtshormone Oft sind akute Bauchschmerzen das erste und oft einzige Zeichen der Erkrankung. [de.wikipedia.org]
Die Symptome können Erbrechen, Bauchschmerzen oder Rückenschmerzen, Schwäche in den Armen oder Beinen und psychische Symptome umfassen. Das häufigste Symptom sind allgemeine Bauchschmerzen, die mehrere Stunden bis Tage anhalten. [msdmanuals.com]
Bauchschmerzen Repetitorium Bauchschmerzen Epidemiologie Häufiger Behandlungsanlass Nur zwischen 10-20% der Bauchschmerzen sind organischer Natur Rest sind somatiforme Störungen Hausärzte zeigen sehr hohe diagnostische Mehr Akutes Abdomen. [docplayer.org]
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung mit kolikartigen Bauchschmerzen, die sehr heftig sein können und im ersten Moment auch an ein akutes Abdomen denken lassen. [eref.thieme.de]
Leitmerkmale: kolikartige Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung/Lichtempfindlichkeit der Haut, Krämpfe Einteilung Porphyria cutanea tarda: erblich, erworben, häufigste Form Porphyria acuta intermittens: vererbt, Porphyrineinlagerungen in Leber, Nieren, Ganglienzellen [medizin-kompakt.de]
- Kolikartige Bauchschmerzen
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung mit kolikartigen Bauchschmerzen, die sehr heftig sein können und im ersten Moment auch an ein akutes Abdomen denken lassen. [eref.thieme.de]
Es treten wiederholte Attacken von kolikartigen Bauchschmerzen und schweren neurologischen und psychiatrischen Funktionsstörungen auf. Meist verläuft die Krankheit latent, bis exogene oder endogene Auslöser einen akuten Schub auslösen. [de.wikipedia.org]
Leitmerkmale: kolikartige Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung/Lichtempfindlichkeit der Haut, Krämpfe Einteilung Porphyria cutanea tarda: erblich, erworben, häufigste Form Porphyria acuta intermittens: vererbt, Porphyrineinlagerungen in Leber, Nieren, Ganglienzellen [medizin-kompakt.de]
Bei einer akuten Porphyrie kann es zu Symptomen wie starken kolikartigen Bauchschmerzen Übelkeit Erbrechen Rückenschmerzen neurologischen Ausfällen Herzrhythmusstörungen und Krampfanfällen kommen. Oftmals tritt eine Rotfärbung des Urins auf. [paradisi.de]
- Nausea
Abdominalkoliken (häufig werden die Patienten mehrfach Abdominalschmerzen (s. auch Oberbauchschmerzen; s. auch Unterbauchschmerzen) Porphyrie laparotomiert ohne Befund), oft begleitet von Obstipation oder Ileus, Nausea, Erbrechen ohne druckschmerzhaftes [eref.thieme.de]
- symptomatische Therapie mit "porphyriesicheren" Arzneimitteln: Ind: - Schmerzen/Bauchkoliken Stoff: Atropin, Paracetamol, Pethidin, Opiate - Nausea Emesis Stoff: Chlorpromazin, Promazin, ggf. 5HT3-Antagonisten - Hypertonie/Tachykardie Stoff: Betablocker [wikiderm.de]
- Diarrhoe
Porphyrieattacken Porphyrieattacke : diffuse oder kolikartige Porphyrie Symptomatik, neuroviszerale Bauchschmerzen Abdominalschmerz Porphyrieattacke bis hin zum unklaren bzw. akuten Abdomen intestinale Motilitätsstörungen, Ileus Erbrechen, Obstipation, Diarrhö [eref.thieme.de]
Eine Hyponatriämie kann durch exzessives Erbrechen oder Diarrhoe nach hypotonem Flüssigkeitsersatz oder durch ein Syndrom der inadäquaten Sekretion des antidiuretischen Hormons (SIADH) bedingt sein. [msdmanuals.com]
Muskuloskeletal
- Muskelschwäche
Oft ist nur eine leichte Muskelschwäche feststellbar Muskelschwäche Porphyrie. Alle Muskeln, eingeschlossen die Gesichtsmuskeln, können betroffen sein. Aufsteigende Lähmungen kommen vor. [eref.thieme.de]
Eine Beteiligung der Motorik während des akuten Anfalls kann auch zwischen den Anfällen zu fortbestehender Muskelschwäche und Muskelatrophie führen. [msdmanuals.com]
Brechreiz, Zittern und Kaltschweiß, heftige plötzlich auftretende Bauchschmerzen (teils in der Blinddarmgegend - aber war kein Blinddarm) - ja, kolikartig - krampfartig und Rückenschmerzen, strahlt in den restlcihen Körper aus, ganzkörpertliche Krämpfe und Muskelschwäche [symptome.ch]
- Rückenschmerz
Bei einer akuten Porphyrie kann es zu Symptomen wie starken kolikartigen Bauchschmerzen Übelkeit Erbrechen Rückenschmerzen neurologischen Ausfällen Herzrhythmusstörungen und Krampfanfällen kommen. Oftmals tritt eine Rotfärbung des Urins auf. [paradisi.de]
[…] halt): urplötzlich aus heiterem Himmel ein allgemeines Elendsgefühl, Übelkeit, Brechreiz, Zittern und Kaltschweiß, heftige plötzlich auftretende Bauchschmerzen (teils in der Blinddarmgegend - aber war kein Blinddarm) - ja, kolikartig - krampfartig und Rückenschmerzen [symptome.ch]
Die Symptome können Erbrechen, Bauchschmerzen oder Rückenschmerzen, Schwäche in den Armen oder Beinen und psychische Symptome umfassen. Das häufigste Symptom sind allgemeine Bauchschmerzen, die mehrere Stunden bis Tage anhalten. [msdmanuals.com]
Urogenital
- Dysurie
Peter Igaz PhD Klinik II. der Inneren Medizin Medizinische Fakultät Semmelweis Universität Urethritis Cystitis Harnweginfektionen Pyelonephritis Dysurie. [docplayer.org]
- Roter Urin
Stumme oder heterozygote Anlageträger können durch molekulargenetische Techniken identifiziert werden. dunkler Urin – roter Urin durch Uroporphyrin (nur bei ⅔ der Patienten) quantitative Bestimmung der ALA und des Porphobilinogens im 24-h-Urin Bestimmung [eref.thieme.de]
- Dunkler Urin
Rötlicher, beim Stehenlassen nachdunkelnder Urin Urin rötlicher ist ein wegweisendes Merkmal (dunkle Flecken in der Unterwäsche). [eref.thieme.de]
Diagnostik
24,9 € netto Diagnostik Nord Streptokokken A Test, Kassetten-Schnelltest 55,4 € netto [flexikon.doccheck.com]
[…] ahus: Entstehung, Symptome und Diagnostik Prof. [docplayer.org]
Serum
- Hyponatriämie
Urämie: stark erköhte Werte für Kreatinin und Harnstoff mit Störung des Wasserhaushalts ( Ödeme ), der Elektrolyte im Blut (meist ~ und Hyponatriämie) sowie klinischer Symptomatik wie z. B. [de.mimi.hu]
Clin clinical Creme Diabetes Diagnose diagnosis Digoxin disease Diuretika Doxycyclin el al Engl erhöht Filmtabl folgenden Furosemid galenische galenische Formen Dosierung häufig Heparin Hepatitis Herzinsuffizienz Hyperthyreose Hypertonie Hypokaliämie Hyponatriämie [books.google.de]
Um eine Hyperhydratation mit nachfolgender Hyponatriämie zu verhindern, kann stattdessen 1 l einer 50%igen Dextroselösung verwendet werden. I.v. [msdmanuals.com]
Lichtempfindlichkeit, Erytheme, flüssigkeitsgefüllte Bläschen, De-/ Hyperpigmentierung, Verdickung/-gröberung der Haut, Gesicht braun oder zyanotisch hepatisch: vergrößert, Zeichen der Fettleber/Hepatitis/Leberzirrhose renal: Oligurie, Hypokaliämie, Hyponatriämie [medizin-kompakt.de]
Labor
- Leukozytose
Januar 2016 Abteilung für Gastroenterologie Universität Zürich Definitionen Ikterus Gelbfärbung von Mehr Peritonitis / Hernie Peritonitis / Hernie Anastomoseninsuffizienz Paralyse Leukozytose Stenose Kolik Lumen Ischämie Thrombose Embolie Faszie Dyspneu [docplayer.org]
Therapie
Je stärker die Symptome ausgeprägt sind, umso dringlicher ist eine Therapie. Im akuten Schub kommen als medikamentöse Therapie Glukose-Infusionen (20 g/h bzw. 500 g/Tag) sowie Hämin zur Anwendung. [de.wikipedia.org]
Therapie Spezifische Therapien sind nicht bekannt. Identifikation und Vermeidung auslösender Noxen. Therapie der Akutsymptomatik (s.u. Porphyriesyndrom, akutes ). [enzyklopaedie-dermatologie.de]
PUVA-Therapie (Teil- oder Ganzkörperbehandlungen, Creme-, Bade- oder systemische PUVA-Therapie), UVA1-Therapie Diagnostik: Polymorphe Lichtdermatose, Lupus erythematodes Operationen an der Haut, z.B. [weisse-liste.de]
Prognose
Prognose: Unter adäquater Prophylaxe und Therapie günstig. [eref.thieme.de]
Der Verlauf ist analog zum Guillain-Barré-Syndrom, die Therapierbarkeit ist schlechter und die Prognose ungünstiger. Therapie Stationäre Aufnahme des Patienten mit EKG-Monitoring. [lexikon-orthopaedie.com]
Die Fortschritte in der medizinischen Versorgung und Selbstversorgung haben die Prognose der akuten Porphyrien für symptomatische Patienten verbessert. [msdmanuals.com]
Nina Dressler Thrombose Nina Dressler Gliederung 1 Definition 2 Entstehung 3 Lokalisation 4 Risikofaktoren 5 Symptome 6 Diagnose 7 Therapie 8 Komplikationen 9 Thromboseprophylaxe 10 Prognose 1 Definition 2 Entstehung Mehr Gastroenterologie compact Gastroenterologie [docplayer.org]
Ätiologie
Synonym: Scheinperitonitis Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ätiologie 2.1 Urologische Ursachen 2.2 Metabolische Ursachen 2.3 Sonstige Ursachen 3 Klinik 1 Definition Bei einer Pseudoperitonitis imitiert eine Erkrankung die typischen Symptome einer Peritonitis [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie
AIP Englisch : acute intermittent porphyria 1 Definition Unter der akuten intermittierenden Porphyrie versteht man eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu Symptomen im Gastrointestinaltrakt, im ZNS und im Herz-Kreislauf-System führt. 2 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]
Vorkommen/Epidemiologie In den meisten Ländern die häufigste Form der Porphyrien. Prävalenz: 5-10/100.000 Einwohner. Bei psychiatrischen Patienten 100/100.000 Patienten. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Bauchschmerzen Repetitorium Bauchschmerzen Epidemiologie Häufiger Behandlungsanlass Nur zwischen 10-20% der Bauchschmerzen sind organischer Natur Rest sind somatiforme Störungen Hausärzte zeigen sehr hohe diagnostische Mehr Akutes Abdomen. [docplayer.org]
Pathophysiologie
Akutes Abdomen: Definition, Symptome, Diagnostik, Ursachen, Therapie Ileus: Definition, Formen, Pathophysiologie, Therapie Akutes Abdomen Lernziele: Akutes Abdomen: Definition, Symptome, Diagnostik, Ursachen, Therapie Ileus: Definition, Formen, Pathophysiologie [docplayer.org]
Prävention
Einteilung nach der Mehr VMZ Viszeralmedizinisches Zentrum Die starke Gemeinschaft für Ihre Gesundheit Informationen für unsere Patienten VMZ Viszeralmedizinisches Zentrum Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit ermöglicht bestmögliche Erfolge in Prävention [docplayer.org]
[…] propostions Diskussionsforen / Forums de discussion ↳ HausärztInnen unter sich / Médecins de famille entre eux ↳ CIRS ↳ Fälle / Cas ↳ Allgemeine Diskussion / Discussion générale ↳ "Primary and Hospital Care (PHC)" - Debatten (nicht mehr in Betrieb) ↳ Prävention [forum-hausarztmedizin.ch]