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Porphyria cutanea tarda

PCT


Symptome

  • Symptome: kutane Fotosensibilität tritt auf[eref.thieme.de]
  • Der Verlauf und die Ausprägung sind sehr variabel, so kann die Ausscheidung von Porphyrin im Harn das einzige Symptom der Erkrankung sein. Haut: Die Lichtempfindlichkeit (Photosensibilität) der Haut ist das zentrale Symptom der Erkrankung.[de.wikipedia.org]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Hepatomegalie
  • Pigmentverschiebungen (Hyper- und Hypopigmentierungen), verstärkte Lanugobehaarung (Hypertrichose), livid bis bräunliche Gesichtsfarbe sowie Verdickung, Vernarbung und Kalzifizierung der Haut.Leber: Die Porphyrineinlagerungen führen zu einer Lebervergrößerung (Hepatomegalie[de.wikipedia.org]
Blase
  • Blasenbildung Blasenbildung Porphyrie, Krustenbildung bei abheilenden Blasen, Pigmentverschiebungen am Handrücken.[eref.thieme.de]
Hypertrichose
  • Zudem entstehen eine Hypertrichose (Gesicht) und Sklerodermie.[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Englisch : lupus band test Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Durchführung 3 Diagnostik 4 Differentialdiagnose 5 Quellen 1 Definition Der Nachweis des Lupusbandes (auch Lupusband-Test ) ist eine diagnostische Methode bei Verdacht auf einen systemischen[flexikon.doccheck.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
Hepatozelluläres Karzinom
  • Wie bei jeder chronischen Leberschädigung ist bei der PCT das Risiko für die Entstehung von Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom) deutlich erhöht.Urin: Der Harn kann durch die Porphyrinausscheidung rosa bis braun verfärbt sein.[de.wikipedia.org]

Therapie

  • Zu geringe Konzentrationen verbieten eine Therapie durch Aderlässe. 8 Prognose Die Prognose der Erkrankung wird durch den Leberschaden bestimmt.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Ausmaß und Verlauf des Leberschadens bestimmen die Prognose.[eref.thieme.de]
  • Zu geringe Konzentrationen verbieten eine Therapie durch Aderlässe. 8 Prognose Die Prognose der Erkrankung wird durch den Leberschaden bestimmt.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • […] akquirierte hepatische Porphyrie, Porphyria hepatica Englisch : porphyria cutanea tarda, PCT, hepatic-cutaneous porphyria 1 Definition Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Form der Porphyrie und geht mit Leber - und Hautveränderungen einher. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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