Es gibt keine spezifische Symptome, die mit portaler Hypertonie assoziiert sind. Die folgenden Komplikationen oder Symptome können bei portaler Hypertension auftreten:

• Gastrointestinale Blutungen: Blut im Stuhl oder schwarzer Stuhl sind Symptome für Magen-Darm-Blutungen. Blut im Erbrochenen aufgrund spontaner Ruptur der Varizen kann auftreten.
• Aszites
• Enzephalopathie: Verminderte Leberfunktion kann zu Verwirrung und weiteren Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.
• Veränderte Blutwerte: Rückgang der Zahl der Thrombozyten und Leukozyten tritt auf [6].

• Thrombose

  Eine Thrombose der großen Lebervenen tritt ähnlich wie die Pfortaderthrombose gehäuft bei myeloproliferativen Syndromen auf. [eref.thieme.de]

  Lymphknoten> Sonstige Befunde Pfortaderthrombose Caput medusae Caput medusae Port Hypertension Nabelvene Splenorenaler Shunt Pfortader-Thromb Tu-Portalvene VMS-Thrombose Besucher: 3.262.385 Sonographie-Atlas Inhaltsübersicht Links Impressum [sonographiebilder.de]

• Enzephalopathie

  Hierdurch wird der Leber ein Teil des von ihr normalerweise „entgifteten“ Blutes entzogen, es kann zu erhöhten peripheren Ammoniakkonzentrationen und zur Enzephalopathie Enzephalopathie hepatische hepatische Enzephalopathie kommen. [eref.thieme.de]

• Verwirrtheit

  Bei einer portalen Hypertonie kann es zu Schwellungen im Bauchraum (Aszites), Bauchbeschwerden, Verwirrtheit und Blutungen im Verdauungstrakt kommen. [msdmanuals.com]

  Hier findet man stadienabhängig Agitiertheit, Verwirrtheit, Somnolenz und einen „flapping tremor” (beim Armhalteversuch grobschlägiger flatternder Tremor der Hände und Finger). [eref.thieme.de]

  Wenn die Leber die schädlichen Stoffe nicht mehr richtig abbauen kann, gelangen sie ins Gehirn und können eine hepatische Enzephalopathie auslösen, die mit Verwirrtheit und Schwindel einhergeht. [medlexi.de]

  → 2) Eruierung einer hepatischen Enzephalopathie durch klinische Zeichen wie Müdigkeit, Konzen trationsschwäche, Desorientiertheit, gelegentlich Verwirrtheit, etc. [medizin-wissen-online.de]

• Somnolenz

  Hier findet man stadienabhängig Agitiertheit, Verwirrtheit, Somnolenz und einen „flapping tremor” (beim Armhalteversuch grobschlägiger flatternder Tremor der Hände und Finger). [eref.thieme.de]

• Splenektomie

  Eine Splenektomie ist bei offener Milzvene wegen der immunologischen Wertigkeit der Milz und der operativen Risiken kontraindiziert; sinnvoll ist die Splenektomie nur bei Milzvenenthrombose mit Varizenblutung bei gesunder Leber. [eref.thieme.de]

• Schmerz

  Postpechenochnaya Form des Syndroms in der akuten Phase ist durch starke Schmerzen im rechten oberen Quadranten und Magengegend begleitet. Rapide Hyperthermie, Hepatomegalie und Aszites. [noillde.netlify.com]

  Um dies zu erreichen, erhält der Patient zunächst ein Schmerz- und Beruhigungsmittel. Eine Vollnarkose ist nicht möglich, weil die Mitarbeit des Patienten während des Verfahrens nötig ist. [lebertransplantation.eu]

  Weitere Komplikationen sind Schmerzen und Blutungen an der Punktionsstelle am Hals und Bauchschmerzen in den ersten Tagen nach dem Eingriff. [tips.adrianobits.de]

  Typische Symptome sind dann Aszites, Hepatomegalie und Schmerzen im rechten Oberbauch. Die Erkrankung ist sehr selten. [eref.thieme.de]

  Die Milz kann sich vergrößern und zu Schmerzen im linken oberen Bauchbereich führen, die manchmal bis in den Rücken ausstrahlen. Es können Krampfadern in der Speiseröhre und im Magen entstehen. [medlexi.de]

• Operativer Eingriff

  Eingriffe zur Senkung des Drucks in der Pfortader, indem das Blut so umgeleitet wird, dass es nicht mehr durch die Leber fließt (portosystemischer Shunt) Lebertransplantation als letzten Ausweg (operativer Eingriff zur Entfernung einer versagenden Leber [msdmanuals.com]

  Zwei Fälle einer TIPS-Stenose konnten 3 und 6 Monate nach dem Eingriff erfolgreich dilatiert werden. Keine dieser unerwünschten Effekte erforderten einen zusätzlichen Krankenhausaufenthalt oder einen operativen Eingriff. [eref.thieme.de]

• Ulkus

  Mallory-Weiss-Syndrom, Ulkus simplex Dieulafoy ausschließen. [eref.thieme.de]

• Caput medusae

  Caput medusae b Varikös dilatierte Nabelvene bei portaler Hypertension. Nabelvene rekanalisierte Abb. 7.21 Caput medusae. Caput medusae c Doppler-Sonografie der varikös dilatierten Nabelvene bei portaler Hypertension. Abb. 7.21 Caput medusae. [eref.thieme.de]

• Hämatemesis

  Vermehrte Bauchwandvenenzeichnung, Caput medusae (sehr selten), Leberhautzeichen, bei Blutung: Hämatemesis, Teerstuhl, bei akuter Blutung Schocksymptomatik. [eref.thieme.de]

  […] abgrenzbar) Splenomegalie (Milzvergrößerung) Varizen (Krampfadern) – anorektale Varizen (Krampfadern des Anus und des Mastdarms), Fundusvarizen (Magengrundkrampfadern), Ösophagusvarizen (Speiseröhrenkrampfadern) Varizenblutungblutung Warnzeichen (red flags) Hämatemesis [gesundheits-lexikon.com]

• Bauchschmerzen

  Krankheitszeichen der chronischen Bilharziose sind Diarrhö, Schwäche, Bauchschmerzen; im Vordergrund stehen Hepatosplenomegalie, portale Hypertension (Varizenblutung) und Hypersplenismus (Panzytopenie). [eref.thieme.de]

  Bauchschmerzen; Beschwerden durch eine Einschränkung von Entgiftungsfunktionen sowie des Hormon-, Fremdstoff- und Arzneimittelstoffwechsels der Leber ( z.B. [gesundheit.gv.at]

  Weitere Komplikationen sind Schmerzen und Blutungen an der Punktionsstelle am Hals und Bauchschmerzen in den ersten Tagen nach dem Eingriff. [tips.adrianobits.de]

• Meläna

  Körperliche Schwäche, Übelkeit, Hämatemesis Hämatemesis (Bluterbrechen) und/oder Meläna Meläna (Teerstuhl Teerstuhl ), arterielle Hypotonie bis zum Schock. Bei Verdacht auf portale Hypertension ohne Blutungszeichen: Sonografie (s.  [eref.thieme.de]

  Teerstuhl (Meläna; Blut im Stuhl) – bei kleinen Rissen und Blutungen Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt. [gesundheits-lexikon.com]

• Meteorismus

  Meteorismus) helfen Ultraschallkontrastmittel bei der farbkodierten Gefäßdarstellung. [bonn-innere1.de]

  Allgemein: Müdigkeit, Leistungsminderung, Druckgefühl, Meteorismus. Leberhautzeichen: Spider naevi, Teleangiektasien, Palmarerythem, Weißnägel, Lacklippen und -zunge, Kratzspuren. Ikterus, Pruritus. [eref.thieme.de]

  Klinik Symptome der oberen gastrointestinalen Blutung Hämatemesis Teerstuhl, ggf. auch Hämatochezie Hämorrhagischer Schock bei hoher Blutungsintensität Unspezifische Symptome (inkonstant) Übelkeit Meteorismus Vermehrtes Aufstoßen Oberbauchschmerz bzw. [amboss.com]

• Hepatomegalie

  Hepatomegalie/-pathie Leberadenome, Leberhämangiome Lebermalignome (am häufigsten das Hepatoblastom), s. [eref.thieme.de]

  Rapide Hyperthermie, Hepatomegalie und Aszites. Der Tod tritt als Folge der eingebrannten Nierenversagen und starken Blutungen aus der Speiseröhre Venen. [noillde.netlify.com]

  Virushepatitis Hepatomegalie, Splenomegalie, Stauungsleber, Fundus-, Ösophagusvarizen, Aszites posthepatisch Herzinsuffizienz Panzerherz Budd-Chiari-Syndrom Stauungsleber, keine Leberinsuffizienz, Hepatomegalie, Splenomegalie, Fundus- und Ösophagusvarizen [med-college.de]

• Ikterus

  Zu den Leberhautzeichen gehören Spider naevi, Palmaerythem, „Lacklippen“, Caput medusae und Ikterus. Massiver Aszites führt zu Dyspnoe und Nabelhernien. [eref.thieme.de]

  Pericarditis constrictiva, Budd-Chari-Syndrom, Thrombose der Lebervenen, Tumore (Kompression der Pfortader) Symptome Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, aufgeblähter Bauch, Tachykardie Varizenbildung : Magen, Ösophagus, Hämorrhoiden Haut : Caput medusae, Ikterus [medizin-kompakt.de]

• Hepatosplenomegalie

  Hepatosplenomegalie: Siehe Leitsymptom Hepatomegalie und Splenomegalie. Soweit möglich Therapie der Grunderkrankung; siehe Ätiologie. Beachte: Eine kausale Therapie der Leberzirrhose ist nur beschränkt möglich. [eref.thieme.de]

• Asterixis

  Die Enzephalopathie zeigt 4 Schweregrade mit folgenden Leitsymptomen: leichtes Verwirrtsein, Unruhe, Schlafstörungen Asterixis Asterixis („Flügelschlagen Flügelschlagen “ bei seitwärts ausgestreckten Armen durch Flattertremor), Rigor, Antriebsminderung [eref.thieme.de]

• Splenomegalie

  Sie kann von Krampfadern in den Magen und Speiseröhre, Splenomegalie, Aszites, Blutungsstörungen zu Antikoagulation und andere Symptome und Syndrome begleitet werden. [noillde.netlify.com]

  Dilatierte portalvenöse Gefäße • Umgehungskreisläufe • Splenomegalie • Aszites. [eref.thieme.de]

  Diagnostik Bei Vorliegen von Aszites, Varizenblutung und/oder Splenomegalie besteht Verdacht auf eine portale Hypertension. [medicoconsult.de]

• Blutbild: Obwohl dies kein spezifischer Test zur Diagnose der Krankheit ist, sollte immer ein Blutbild gemacht werden. Bei Patienten mit portale Hypertension fällt Thrombozytopenie und Leukozytopenie auf.
• Leberfunktionstests: Aspartataminotransferase (AST), Alanin-Aminotransferase (ALT), und Bilirubin bestimmen die Funktion der Leber.
• Gerinnungsstudien: Prothrombinzeit (PT), International Normalized Ratio (INR) und partielle Thromboplastinzeit (PTT).
• Weitere indizierte Untersuchungen sind: Blut-Harnstoff-Stickstoff, Kreatinin und Elektrolyte, pH, arterielle Blutgase, Eisen, Hepatitis-Serologie, Albumin und antinukleäre Antikörperspiegel.
• Bildgebung: Duplex Doppler-Sonographie, Kernspintomographie und Computertomographie können eingesetzt werden.

• Magenvarizen

  Propranolol ) und endoskopischer Varizenligatur bei residualen Varizen Bei Blutungen trotz adäquater Prophylaxe → TIPS Magenvarizen Definition : Magenvarizen treten am häufigsten in der Fundusregion des Magens auf und können Ursache von Blutungen sein [amboss.com]

  Hier vergrößern und krümmen sich die Gefäße – das heißt, sie werden zu Krampfadern der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) oder des Magens (Magenvarizen). Diese angeschwollenen Gefäße sind brüchig und bluten leicht. [msdmanuals.com]

• Vergrößerung der Milz

  In Gegenwart von portaler Hypertension ist auch Aszites häufig (Ansammlung von Flüssigkeit im Peritoneum ); Es kann auch eine abnorme Vergrößerung der Milz ( Splenomegalie ) und das Leid im Gehirn Phänomenen ( hepatische Enzephalopathie ) und Niere (Leber-Nieren [fitmedios.info]

  Ebenfalls kommt es zu einer leichten Vergrößerung der Milz ( Splenomegalie ). Das Blut muss länger in der Milz verweilen, was zu einem Zerfall von Thrombozyten (Blutplättchen) führt. [chirurgie-portal.de]

  Bei der körperlichen Untersuchung kann die Ärztin/der Arzt eventuell verstärkt durch die Haut durchschimmernde Venen (Venenzeichnung) im Bauchbereich, seltener Krampfadern rund um den Nabel (Caput medusae), eine Vergrößerung der Milz bzw. einen Aszites [gesundheit.gv.at]

  Eine nachweisbare Vergrößerung von Leber und Milz in Verbindung mit Aszites, Pfortadervergrößerung oder auch Blutungen im Bereich der Speiseröhre legen den Verdacht der portalen Hypertension nahe. [yamedo.de]

• Vergrößerung der Leber

  Eine nachweisbare Vergrößerung von Leber und Milz in Verbindung mit Aszites, Pfortadervergrößerung oder auch Blutungen im Bereich der Speiseröhre legen den Verdacht der portalen Hypertension nahe. [yamedo.de]

Die Behandlung von portaler Hypertension ist auf die Vorbeugung und Behandlung der Komplikationen, die mit der Krankheit assoziiert sind, vor allem Blutungen, fokusiert. Die Schwere der Erkrankung abhängig ist von dem Ausmaß der Leberfunktion. Ernährungsumstellung, Medikamente, chirurgische Eingriffe und endoskopische Verfahren können zur Bekämpfung der Komplikationen der portalen Hypertension eingesetzt werden.

• Endoskopische Therapie: Diese Vorgehensweise dient in erster Linie der Behandlung von Varizenblutungen. Gummibandligatur, Injektion von Histoacryl oder Varizenverödung können durchgeführt werden.
• Medikamente: Beta-Blocker reduzieren den Druck in der Varizen, wodurch das Risiko von Blutungen gesenkt wird. Bei hepatischer Enzephalopathie kommen Lactulose und verschiedene andere Medikamente nach Bedarf zum Einsatz.
• Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS): Die Anlage eines Shunts zur Umgehung des Leberstromgebietes verringert den Pfortaderhochdruck.
• Lebertransplantation: Bei Lebererkrankung im Endstadium ist die Transplantation der Leber die einzige Option [10].

Eine höhere Mortalität und Morbidität liegt bei Patienten mit schweren und anhaltenden gastrointestinalen Blutungen vor. 90% der komplizierten Fällen (aufgrund einer Zirrhose) der portalen Hypertension verursachen eine Varizenblutung. Die Mortalitätsrate bei der ersten Varizenblutung beträgt etwa 50% und etwa 30% bei einer bekannten Diagnose von Ösophagusvarizen. Die Rezidivwahrscheinlichkeit liegt bei 80% im ersten Jahr. Bei Patienten mit Ösophagusvarizen treten Komplikationen auf, die das kardiovaskuläre und pulmonale System betreffen [5].

Komplikationen

Die häufigen Komplikationen bei portaler Hypertension sind hepatische Enzephalopathie, Aspirationspneumonie, Sepsis, Nierenversagen, Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen und Hypotonie.

Leberzirrhose ist die wichtigste Ursache der portale Hypertension. Leberzirrhose ist eine häufige Form der Leberschädigung, die oft durch Hepatitis oder übermäßigen Alkoholkonsum verursacht wird. Die Veränderung des Lebergewebes blockiert die Strömung von Blut durch dieses Organ und verursacht eine Beeinträchtigung seiner Funktion.

Andere Ursachen der portale Hypertension können sein:

• Blutgerinnsel in der Pfortader
• Blockierung der Venen
• Parasitäre Infektionen

Portale Hypertension ist die häufigste Manifestation der Leberzirrhose. In den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 30.000 Todesfälle der Leberzirrhose zugeordnet. Die internationalen Daten für portale Hypertension sind nicht bekannt, obwohl 30% mit kompensierter und 70% der Patienten mit dekompensierter Zirrhose zum Zeitpunkt der Diagnose unter portaler Hypertension leiden.

In Afrika südlich der Sahara und in Ägypten, ist die häufigste Ursache der portalen Hypertension Bilharziose, während in Südamerika, dem Fernen Osten und Südostasien, Hepatitis B zu diesem Zustand beiträgt. Mehr als 60% der Patienten mit Leberzirrhose sind Männer. Bei Kindern können Pfortaderthrombose und sekundäre biliäre Zirrhose zu Ösophagusvarizen führen [3] [4].

Die Pfortader (Vena portae) führt das Blut von Dick- und Dünndarm, Magen und Milz in die Leber. Jede Beeinträchtigung der Vene kann zu Komplikationen führen und portale Hypertension verursachen. Diese Änderung bewirkt eine Erhöhung des Venendrucks, was zu einer Entwicklung von Umgehungskreisläufen, die das Blut zu den Körpervenen lenkt, führt. Der erhöhte portale Druck führt zu Ausbildung von Kollateralkreisläufen, einschließlich Ösophagusvarizen [7] [8] [9].

Bei Patienten mit einem erhöhten Risiko für portale Hypertension, müssen Beta-Blocker verwendet werden, um Varizenblutungen zu verhindern. Um ein Rezidiv einer Varizenblutung zu vermeiden, hat sich die Kombination aus nicht-selektiven Beta-Blockern und Nitrat als wirksam erwiesen [11].

Eine portale Hypertension besteht bei Erhöhung des Druckes in dem Pfortadersystem auf über 12 mmHg. Der normale Druck beträgt zwischen 5 mmHg und 10 mmHg. Ein portaler Blutdruck von mehr als 12 mmHg bewirkt Komplikationen wie Aszites und Varizen. Zwei Faktoren, die zur Entwicklung der portalen Hypertension beitragen, sind der Gefäßwiderstand und die Durchblutung [1].

Definition

Portale Hypertension, auch als portale Hypertonie oder Pfortaderhochdruck bezeichnet, ist die Erhöhung des Blutdrucks in der Pfortader.

Ursachen

Veränderungen in der Pfortader (das Blutgefäß, das Blut aus dem Darm, Magen und Milz in die Leber führt) führen zur Entwicklung von portaler Hypertension und zur Bildung von Umgehungskreisläufen.

Symptome

Obwohl es keine spezifischen Symptome der Krankheit gibt, kann Blut im Stuhl oder im Erbrochenem auftreten.

Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung kann durch Bluttests, Bildgebung und endoskopische Untersuchung erfolgen.

Behandlung

Die Behandlung ist auf Verhinderung der Komplikationen konzentriert. Verschiedene Medikamente, wie Betablocker, kommen zum Einsatz um den Druck zu senken.

1. Harmanci O, Bayraktar Y. Portal hypertension due to portal venous thrombosis: etiology, clinical outcomes. World J Gastroenterol. 2007 May 14;13(18):2535-40.
2. Lubel JS, Angus PW. Modern management of portal hypertension. Intern Med J. Jan 2005;35(1):45-9.
3. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey WD, and the Practice Guidelines Committee of the American Association for the Study of Liver Diseases, the Practice Parameters Committee of the American College of Gastroenterology. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Am J Gastroenterol. Sep 2007;102(9):2086-102.
4. Kim WR, Brown RS Jr, Terrault NA, et al. Burden of liver disease in the United States: Summary of a workshop conducted by the AASLD. May 2001.
5. Benedeto-Stojanov D, Nagorni A, Bjelakovic G, et al. The model for the end-stage liver disease and Child-Pugh score in predicting prognosis in patients with liver cirrhosis and esophageal variceal bleeding. Vojnosanit Pregl. 2009 Sep;66(9):724-8.
6. Barua UK, Hossain AS, Roy GC, et al. Portopulmonary hypertension. Mymensingh Med J. 2013 Jul;22(3):618-24.
7. Obara K. Hemodynamic mechanism of esophageal varices. Dig Endosc. Jan 2006;18(1):6-9.
8. Ravindra KV, Eng M, Marvin M. Current management of sinusoidal portal hypertension. Am Surg. Jan 2008;74(1):4-10. 
9. Cichoz-Lach H, Celinski K, Slomka M, et al. Pathophysiology of portal hypertension. J Physiol Pharmacol. 2008 Aug;59 Suppl 2:231-8.
10. Bari K, Garcia-Tsao G. Treatment of portal hypertension. World J Gastroenterol. 2012 Mar 21;18(11):1166-75.
11. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, et al. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology, vol. 46, no. 3, pp. 922–938, 2007.