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Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose

Als Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose wird eine Erkrankung bezeichnet, in der Polycythämia vera (eine Krankheit mit abnormer Vermehrung der Erythozyten) eine maligne Transformation der blutbildenden Stammzellen hervorruft und eine Vernarbung des Knochenmarks verursacht. Die Diagnose beruht auf Laborwerten und der Bestimmung einer JAK2 V617F Mutation, die in über 95% der Fälle bestätigt werden kann.

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Symptome

Die Symptome können entweder schleichend oder abrupt auftreten. Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von > 37.5°C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten [1]. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht [2]. Gastrointestinale Irritation, portale Hypertension und profuse Schwäche, die zu verminderter körperlicher Aktivität führt, können ebenso beobachtet werden und gehören zu den wesentlichen Ursachen von Morbidität [2].

Anämie
  • Häufigste Nebenwirkungen sind Thrombozytopenie, Anämie und Blutungen. In den USA ist Ruxolitinib als Jakafi seit November 2011 für diese Indikation zugelassen. Quelle Biospace vom 28. August 2012[medpharmtext.blogspot.com]
  • Häufigste Nebenwirkungen sind Thrombozytopenie, Anämie und Blutungen. Quelle: Mitteilung der EMA vom 19.April 2012[medpharmtext.blogspot.com]
  • Zur Besserung der Anämie wurden Transfusionen eingesetzt, von denen die Patienten unter Ruxolitinib mehr benötigten als in den Vergleichsarmen.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose 5 Darreichungsform Ruxolitinib wird oral in Form von Tabletten verabreicht. 6 Anwendung Soweit nicht anders verordnet, werden die Tabletten zweimal täglich unabhängig von den Mahlzeiten mit etwas Flüssigkeit eingenommen. 7 Nebenwirkungen Anämie[flexikon.doccheck.com]
  • Häufig monströse Splenomegalie Labor Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese Metastasierung. Diagnostik Morphologie JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert. Jak-2-Gen - Mutation: 50%. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation.[bahnsen.de]
Schwäche
  • Gastrointestinale Irritation, portale Hypertension und profuse Schwäche, die zu verminderter körperlicher Aktivität führt, können ebenso beobachtet werden und gehören zu den wesentlichen Ursachen von Morbidität.[symptoma.com]
  • Dabei treten in der COMFORT-II-Studie unter Ruxolitinib Diarrhö, periphere Ödeme und Schwäche (Grad 1-4) am häufigsten auf, wobei unter BAT öfter schwerwiegende Nebenwirkungen zu beobachten waren (2).[journalmed.de]
  • Bei der gleichzeitigen Anwendung von Ruxolitinib mit schwachen o der mäßig wirksamen CYP3A4-Inhibitoren ist keine Dosisanpassung notwendig, jedoch sollte auch hier auf Zytopenien kontrolliert werden.[yumpu.com]
Gewichtsverlust
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Die gestörte Produktion der Blutzellen führt wie bei der Myelofibrose zu einer vergrösserten Milz und Symptomen wie Nachtschweiss, Juckreiz, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.[adlershop.ch]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
Fieber
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Häufig (betreffen zwischen 1 und 10 von je 100 Patienten) Fieber, Husten, erschwerte oder schmerzhafte Atmung, Keuchen, Brustschmerzen beim Atmen (mögliche Symptome einer Lungenentzündung.[adlershop.ch]
Nachtschweiß
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Zudem verbesserten sich unter Ruxolitinib nahezu alle krankheitsassoziierten Symptome wie Fatigue, Pruritus und Nachtschweiß. Das Hauptmerkmal einer Polycythaemia vera (PV) ist eine erhöhte Viskosität des Blutes.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Die gestörte Produktion der Blutzellen führt wie bei der Myelofibrose zu einer vergrösserten Milz und Symptomen wie Nachtschweiss, Juckreiz, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.[adlershop.ch]
  • Die Allgemeinsymptome sind Gewichtsabnahme, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Juckreiz sowie abdominelle Beschwerden (1, 2).[der-arzneimittelbrief.de]
Bauchschmerz
  • Die gestörte Produktion der Blutzellen führt wie bei der Myelofibrose zu einer vergrösserten Milz und Symptomen wie Nachtschweiss, Juckreiz, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.[adlershop.ch]
Hepatomegalie
  • Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie Labor Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese Metastasierung. Diagnostik Morphologie JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert.[bahnsen.de]
Splenomegalie
  • Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie Labor Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese Metastasierung. Diagnostik Morphologie JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert.[bahnsen.de]
  • Um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, sollte die Behandlung PV-assoziierte Symptome, zu denen auch die Splenomegalie gehört, vermindern.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • […] zur Übersicht Wirkstoff Ruxolitinib Handelsnamen Jakavi Pharmazeutischer Unternehmer Novartis Pharma GmbH Anwendungsgebiet Myelofibrose (MF): Jakavi ist angezeigt für die Behandlung von krankheitsbedingter Splenomegalie oder Symptomen bei Erwachsenen[gkv-spitzenverband.de]
  • Stehen Beschwerden durch die Splenomegalie im Vordergrund, kann eine Splenektomie bzw. Milzbestrahlung erwogen werden (3).[der-arzneimittelbrief.de]

Diagnostik

Die diagnostische Abklärung gründet auf der eingehenden Anamnese. Eine vorangegangene Diagnose von Polycythämia vera bei Vorhandensein von konstituionellen Symptomen sollte auf jeden Fall den Verdacht auf post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose lenken. Erythrozytose kann mit einer Vielzahl von physiologischen und pathologischen Erkrankungen einhergehen, wie etwa hypoxischen Zuständen, verschiedenen Malignomen, Verwendung von Erythropoietin, Nierenleiden, etc. Aus diesem Grund wurden spezifische klinische Kriterien implementiert [3] [4]:

  • Hauptkriterien: Hämoglobinwerte von > 18.5 g/dL bei Männern und > 16.5 g/dL bei Frauen, Indikatoren von erhöhtem Volumen der roten Blutkörperchen (deutlich erhöhter Hämatokrit, Erhöhung der Erythrozytenmasse von mehr als 25% über dem durchschnittlichen Wert) oder Vorhandensein von V617F oder anderen ähnlichen JAK Mutationen.
  • Nebenkriterien: EPO-Spiegel unter dem Normalwert, endogene Produktion von erythroiden Zellen in vitro (bei Abwesenheit von EPO) oder Hyperzellularität und markante Proliferation von erythroiden, granulozytischen und megakaryozytischen Linien, zu sehen in einer Knochenmarkbiopsie (bekannt als Panmyelose) [5]

Um die Diagnose Polyzythämie zu bestätigen, müssen entweder zwei Haupt- und ein Nebenkriterium oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien erfüllt sein. Mithilfe dieser Kriterien kann eine 97% Erfolgsrate bestimmt werden [3]. Neben Polyzythämie ist mäßige bis schwere Fibrose des Knochenmarks (2–3 auf der 0–3 Skala oder Grad 3–4 auf der 0–4 Skala) ein Hauptkennzeichen von post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose. Klinische Befunde von Splenomegalie und konstitutionellen Symptomen unterstützen die Diagnose zusätzlich [1].

Therapie

  • Therapie Die einzige potenziell kurative Behandlung ist die Stammzelltransplantation. Palliative Therapie Bluttransfusionen, anabole Steroide Chemotherapie Target - Therapie Lenalidomid. JAK-Inhibitor Ruxotilib bei Splenomegalie offene Protokolle.[bahnsen.de]
  • Die Einleitung und Überwachung der Behandlung mit Ruxolitinib soll durch in der Therapie von Patienten mit Myelofibrose erfahrene Fachärzte für Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie erfolgen. 2.[kbv.de]
  • […] oder intolerant gegenüber einer Therapie mit Hydroxyurea sind, gibt es einen Anhaltspunkt für einen beträchtlichen Zusatznutzen gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie - einer patientenindividuellen Therapie nach Maßgabe des Arztes, grundsätzlich[gkv-spitzenverband.de]
  • Das Hauptziel der Therapie ist demzufolge, den Hämatokrit-Wert auf unter 45 Prozent zu senken und so das Risiko für thromboembolische Ereignisse zu reduzieren.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Ruxolitinib: Gut verträgliche Therapie Die Therapie mit dem JAK1/2-Inhibitor ist generell gut verträglich.[journalmed.de]

Prognose

  • Prognose Medianes Überleben 2-4 Jahre. Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Bei Patienten mit guter Prognose ohne schwerwiegende Symptome sollte deshalb die Strategie „watch & wait” sein. Zur Besserung der jeweils vorherrschenden Symptome werden u.a.[der-arzneimittelbrief.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Inzidenz 0,75 / 100 000 EW*a Stadien Im initialen Stadium asymptomatisch. Prognose Medianes Überleben 2-4 Jahre.[bahnsen.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Barosi G, Mesa RA, Thiele J, Cervantes F, Campbell PJ, Verstovsek S,et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: a consensus statement from the international working group for myelofibrosis research and treatment. Leukemia. 2008;22:437–438.
  2. Randhawa J, Ostojic A, Vrhovac R, Atallah E, Verstovsek S. Splenomegaly in myelofibrosis—new options for therapy and the therapeutic potential of Janus kinase 2 inhibitors. J Hematol Oncol. 2012;5:43.
  3. Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007;110:1092-1097.
  4. Means RT. JAK2 V617F and the evolving paradigm of polycythemia vera. Korean J Hematol. 2010;45(2):90-94.
  5. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011;29(6):761-770.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 12:59