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Primär progressive Multiple Sklerose

Primär progressive multiple Sklerose (PPMS) ist einer der Subtypen der multiplen Sklerose (MS), der sich durch einen langsamen und irreversiblen Verlauf der Myelopathie und des gesamten neurologischen Erscheinungsbildes auszeichnet. Im Gegensatz zu anderen Formen wird ein signifikant häufigeres Vorkommen bei Frauen nicht beobachtet. Spastische Paraparese und progressive Ataxie sind die Hauptsymptome in dieser Untergruppe der Patienten. Die Diagnose erfolgt nach klinischen Kriterien und Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und/oder des Rückenmarks sowie des Liquor cerebrospinalis.


Symptome

Primär progressive multiple Sklerose ist eine Form der multiplen Sklerose, die durch fortschreitende Schädigung des Zentralnervensystems (ZNS) und anschließender Abnahme der Gesamtfunktion und Lebensqualität gekennzeichnet ist [1] [2] [3] [4]. Der genaue pathogene Mechanismus, durch den die neuronale Degeneration auftritt, bleibt jedoch unklar [1] [4]. Der Subtyp macht etwa 10-15% aller Fälle aus und ist eine der seltenen Formen, die beide Geschlechter gleichermaßen betrifft [1] [5] [4] [6] [7]. Einige Studien beschreiben, dass Männer häufiger betroffen sind als Frauen und dass PPMS eher im höheren Alter auftritt [1] [2] [7]. Im Vergleich zu rezidivierender multipler Sklerose, die die überwiegende Mehrheit der MS-Patienten betrifft und mit optischer Neuritis und anderen isolierten Rückenmark-/Hirnstamm-Anomalien [2] einhergeht, besteht die klinische Präsentation von PPMS aus zwei Hauptsymptomen - spastische Paraplegie und Ataxie [2] [5]. Diese Symptome erscheinen aufgrund der fortschreitenden Atrophie des Rückenmarks und des Kleinhirns, während das Auftreten von Hirnstammanomalien, visuellen Defiziten, sexueller Dysfunktion, kognitivem Abbau und Unfähigkeit, die Schließmuskelkontrolle zu erhalten, bei PPMS weniger häufig berichtet wird [1] [2] [7] Primär progressive multiple Sklerose hat eine schlechtere Prognose als andere Arten von MS, vor allem durch eine häufig verzögerte Diagnose und einen aggressiven Verlauf [5] [7].

Ataxie
  • Spastische Paraparese und progressive Ataxie sind die Hauptsymptome in dieser Untergruppe der Patienten.[symptoma.de]
  • Trigeminusneuralgie ) Paroxysmale Dysarthrie/Ataxie Akute Tonusverlust (plötzliche Schwäche einer Extremität) Paroxysmale sensible Störungen (Dysästhesien, Parästhesien) Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung Lhermitte-Zeichen Hirnnerven Okulomotorik[neurologienetz.de]
  • Ataxie (Verlust der muskulären Koordination) und Tremor betreffen mehr als die Hälfte der Patienten.[symptomeundbehandlung.com]
Gangstörung
  • Sensibilitätsprüfung Ästhese, Thermästhesie, Algesie, Pallästhesie, Graphästhesie, Lageempfinden, Diskrimnationsemfinden Motorik Paresen Pyramidenbahnzeichen: Babinski, Bauchhautreflexe, Reflexsteigerungen, Kloni Tonuserhöhung der Extremitäten, Spastik Gangstörung[neurologienetz.de]
  • Zur Beeinflussung einer Gangstörung ist Fampridin (Fampyra ) zugelassen; der genaue Wirkmechanismus ist unklar. Für beide Formen der Funktionseinschränkung spielt die Physiotherapie eine entscheidende Rolle.[doctopia.de]
  • Gangstörungen Bei einem EDSS von 4 bis 7 kann Fampridin (Fampyra ) eingesetzt werden. Der EDSS von 4 bis 7 bedeutet, dass Patienten eine Einschränkung der maximalen Gehstrecke haben, mindestens aber 5Meter gehen können.[wicker.de]
  • Die folgende Tabelle soll einen kurzen Überblick über die Begleitsymptome der MS und ihrer Therapieoptionen geben: Symptom Therapie Spastik Tizanidin, Baclofen, Botox, Cannabis Gangstörung Fampridin Schmerzen Schmerzmodulatoren (Carbamazepin, Gabapentin[lecturio.de]
  • “ Das ist eine häufig zu hörende, bange Frage, wenn sich z.B. eine Gangstörung langsam verschlechtert.[ms-forum-weihe.de]
Sensibilitätsstörungen
  • Häufige Erstsymptome sind Sehstörungen infolge einer Optikusneuritis sowie Sensibilitätsstörungen. Es kommen mehrere Verlaufsformen vor.[amboss.miamed.de]
  • […] inkomplett), Trochlearis-, Abduzensparesen ( 90%) (nukleär/faszikulär), meist monokulär Nystagmen Cerebellär Pontin bei Internukleärer Opthalmoplegie (INO) Oszillopsie: Scheinbewegungen des Blickfeldes Hirnstamm Faziale Paresen (faszikulär/nukleär) Sensibilitätsstörung[neurologienetz.de]
  • Allerdings konnten Ärzte Faktoren identifizieren, die mit einem eher günstigen Verlauf einhergehen: 1) Erstsymptom Sehnerventzündung oder Sensibilitätsstörungen 2) Beginn unter 40 Jahre 3) Schubförmige Verlaufsform 4) Wenige Schübe mit kompletter Rückbildung[apotheken-umschau.de]
  • Häufig kommt es zu: Sensibilitätsstörungen mit Dysästhesien, Hypästhesien oder auch neuralgiformen Schmerzen.[lecturio.de]
  • Zu Beginn der Erkrankung werden Seh- und Sensibilitätsstörungen häufig beobachtet. Nicht selten beginnt die Erkrankung zunächst mit einem isolierten Symptom, wofür sich der englische Begriff des klinisch isolierten Syndroms (CIS) eingebürgert hat.[de.wikipedia.org]
Lhermitte-Zeichen
  • Das Lhermitte-Zeichen wird durch Läsionen der Halswirbelsäule verursacht und bezeichnet das Gefühl elektrischer Stöße, die entlang des Rückens und der Beine verlaufen. Es entsteht beim Vorbeugen der Halswirbelsäule.[symptomeundbehandlung.com]
  • Neben Kribbelparästhesien ist das Lhermitte Zeichen (Auslösung von blitzartig über Rücken und/oder Extremitäten abwärts ziehenden Missempfindungen durch passive Nackenbeugung nach vorn) oftmals positiv. motorischen Auffälligkeiten mit (spastischen) Paresen[lecturio.de]
  • Trigeminusneuralgie ) Paroxysmale Dysarthrie/Ataxie Akute Tonusverlust (plötzliche Schwäche einer Extremität) Paroxysmale sensible Störungen (Dysästhesien, Parästhesien) Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung Lhermitte-Zeichen Hirnnerven Okulomotorik[neurologienetz.de]
  • Das Lhermitte Zeichen bezeichnet Parästhesien bei Kopfbeugung in den Händen und entlang der Wirbelsäule als Zeichen eines Entmarkungsherdes im Bereich der Hinterstränge des zervikalen Rückenmarks.[doctopia.de]
Nystagmus
  • Uveitis Augenschmerzen, Fremdkörpergefühl, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluß Rötung des Auges (anteriore Uveitits) Verschwommensehen (posteriore oder Panuveitis) Okulomotorikstörungen Internukleäre Ophthalmoplegie: Adduktionsdefizit des adduzierenden, Nystagmus[neurologienetz.de]
  • Die drei Anzeichen von MS, jetzt als Charcot-Trias 1 bekannt, sind Nystagmus, Intentionstremor und skandierende Sprache, auch wenn diese Begleiterscheinungen nicht nur bei MS auftreten.[best-immunotherapy.com]
  • Hierzu gehören Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache. Weiterhin ist die Ataxie ein wichtiges Symptom einer Kleinhirn- oder auch einer Rückenmarksschädigung im Bereich der Hinterstränge.[doctopia.de]
  • Charcot Trias mit skandierender Sprache, Intentionstremor und Nystagmus als Ausdruck einer Entzündungsreaktion im Bereich des Kleinhirn und der Kleinhirnstiele.[lecturio.de]
Schwäche
  • Fatigue ( allgemeine Schwäche) Oft wird von Multiple Sklerose -Patienten eine allgemeine Schwäche, fehlende Ausdauer, Abgeschlagenheit und fehlende Belastbarkeit geschildert. Diese Beschwerden werden meist erst auf spezielle Nachfrage angegeben.[wicker.de]
  • Trigeminusneuralgie ) Paroxysmale Dysarthrie/Ataxie Akute Tonusverlust (plötzliche Schwäche einer Extremität) Paroxysmale sensible Störungen (Dysästhesien, Parästhesien) Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung Lhermitte-Zeichen Hirnnerven Okulomotorik[neurologienetz.de]
  • Geringe neurologische Zeichen Minimale Behinderung wie z.B. leichte Schwäche oder geringe Gefühlsstörung. Mäßiggradige Behinderung (z.B.. Monoparese, mäßige Ataxie), aber voll gehfähig.[ms-forum-weihe.de]
  • Schwäche, Gehschwierigkeiten oder Taubheits- und Kribbelgefühlen. Mehr als 2,3 Millionen Menschen sollen weltweit von MS betroffen sein.[zentrum-der-gesundheit.de]
  • Häufig stehen zu Beginn allgemeine Schwäche, Sensibilitäts- und Gangstörungen, Optikusneuritis, Augenmuskellähmungen oder Ataxie im Vordergrund.[arznei-telegramm.de]
Gleichgewichtsstörung
  • Gliedmaßen, einer Körperhälfte, den Beinen oder sogar in einem anderen Körperteil Verlust oder erhebliches Nachlassen der Sehkraft eines Auges (oft schmerzhaft) Verlust der Bewegungsfähigkeit eines Gliedes, einer Körperhälfte, Schwierigkeiten beim Laufen Gleichgewichtsstörungen[augenaerztinwil.ch]
  • Probleme von Gleichgewicht und Koordination Die Patienten zeigen einen unsicheren Gang mit Gehschwierigkeiten und Gleichgewichtsstörungen. An Multiple Sklerose Erkranke können Probleme haben, kleine Gegenstände zu ergreifen.[symptomeundbehandlung.com]
  • Weitere häufig auftretende Symptome sind Koordinationsschwierigkeiten und Gleichgewichtsstörungen (auch als Ataxie bekannt). Diese sind auf die progressive Beteiligung des Kleinhirns zurückzuführen und treten bei etwa 15% der Beteiligten auf.[ms-selbsthilfe.at]
  • Ernährung, Krankengymnastik Blasenfunktionsstörung Gleichgewichtsstörung Hilfsmittel. nach oben Ernährung Chronisch Erkrankungen wie bei der Multiplen Sklerose bedürfen oft einer lebenslangen Therapie.[meine-ms.de]
Sturz
  • In der Alpha-Liponsäure-Gruppe kam es nun im Vergleich zur Placebogruppe zu weniger Stürzen. Auch erzielte diese Gruppe bessere Laufzeiten, konnte sich also besser und sicherer bewegen als die Placebogruppe.[zentrum-der-gesundheit.de]
Schluckstörung
  • […] auch während des Tages weitgehend bettlägerig; teilweise selbständige Pflege mit teilweisem Gebrauch der Arme 9,0 hilflose Bettlägerigkeit, Nahrungsaufnahme und Verständigungsvermögen erhalten 9,5 völlige Hilflosigkeit mit gestörter Nahrungsaufnahme (Schluckstörungen[netdoktor.de]
  • Sprach/Schluckstörungen) Sensorium (z.B. Verminderung des Berührungssinns) Blasen-und Mastdarmfunktionen (z.B. Urininkontinenz) Sehfunktionen (z.B. eingeschränktes Gesichtsfeld-Skotom) Zerebrale Funktionen (z.B.[meine-ms.de]
  • Sprech- und Schluckstörungen können zu einer erheblichen Belastung der Patienten führen. Akut im Rahmen eines Schubes entstandene Störungen werden mittels der Schubtherapie behandelt.[de.wikipedia.org]
Stuhlinkontinenz
  • […] und die Koordination zu kontrollieren (Ataxie) Spasmen und Muskelschwäche Verlust des Muskeltonus und Muskelsteife Tremor Erschöpfung und Müdigkeit Harninkontinenz oder Unfähigkeit, die Harnblase vollkommen zu leeren Darmprobleme wie Verstopfung und Stuhlinkontinenz[symptomeundbehandlung.com]
Kribbelgefühl
  • Schwäche, Gehschwierigkeiten oder Taubheits- und Kribbelgefühlen. Mehr als 2,3 Millionen Menschen sollen weltweit von MS betroffen sein.[zentrum-der-gesundheit.de]
Sehstörung
  • Sehstörungen, Schwindel, Taubheitsgefühle – wenn ein Kind über solche Beschwerden klagt, wird heute eine Diagnose in Betracht gezogen, die früher undenkbar war: die Multiple Sklerose (MS).[focus.de]
  • Häufige Erstsymptome sind Sehstörungen infolge einer Optikusneuritis sowie Sensibilitätsstörungen. Es kommen mehrere Verlaufsformen vor.[amboss.miamed.de]
  • Sehstörungen Muskelschwäche Schwierigkeitsgrad ausgewogen bleiben Lähmung Taubheit Kribbeln Schwindel Zittern Schwierigkeitsgrad, klar zu denken Stimmungsschwankungen Depression Sexuelle Dysfunktion Probleme mit Darm-und Blasenkontrolle Diagnose Wenn[neselo.napsat.eu]
  • Erste Anzeichen der Multiplen Sklerose können plötzlich auftretende Sehstörungen, Lähmungen der Arme und Beine, Koordinations- und Sprachstörungen, Konzentrationsverlust, Müdigkeit und Schwindelgefühl sein.[pharma.bayer.com]
  • Dennoch treten vermehrt folgende Symptome als erste Anzeichen von MS auf: - Empfindungsstörungen (Schmerzen, Kribbeln/Brennen, Kälteempfinden) - Sehstörungen (Verschlechterung der Sehfähigkeit, doppelt sehen, Verschleierung der Augen) - Muskelstörungen[gentside.de]
Skotom
  • Urininkontinenz) Sehfunktionen (z.B. eingeschränktes Gesichtsfeld-Skotom) Zerebrale Funktionen (z.B.[meine-ms.de]
Muskelatrophie
  • Roche hat über ein Dutzend Prüfmedikamente für Krankheiten wie multiple Sklerose, Alzheimer-Krankheit, spinale Muskelatrophie, Parkinson-Krankheit, Down-Syndrom und Autismus in der klinischen Entwicklung.[roche.com]
Sexuelle Funktionsstörung
  • Diese können Probleme wie Adresse Depression, sexuelle Funktionsstörungen und Müdigkeit. Vorbeugung Experten nicht von einer Weise, MS zu verhindern wissen.[neselo.napsat.eu]
  • Sexuelle Funktionsstörungen Die erektile Dysfunktion ist ein allgemeines Problem. Männer können Erektionsprobleme haben und Frauen leiden oftmals unter Vaginaltrockenheit (wenig Schmierstoffe).[symptomeundbehandlung.com]
  • Eine sexuelle Funktionsstörung bei Multiple Sklerose-Patienten kann auf verschiedenen Grundlagen beruhen.[wicker.de]
Harninkontinenz
  • Doppelbildern Augenschmerzen bei Augenbewegungen Gangunsicherheit Schwierigkeiten, das Gleichgewicht und die Koordination zu kontrollieren (Ataxie) Spasmen und Muskelschwäche Verlust des Muskeltonus und Muskelsteife Tremor Erschöpfung und Müdigkeit Harninkontinenz[symptomeundbehandlung.com]

Diagnostik

Da die verschiedenen klinischen Formen von MS in ihren Anfangsphasen nicht unterscheidbar sind [2], insbesondere die Subtypen progressiver MS, spielt der Arzt mit seiner Fähigkeit, eine detaillierte Patientengeschichte zu erheben und eine gründliche körperliche Untersuchung durchzuführen, eine entscheidend Rolle bei der frühzeitigen Diagnosestellung. Es sollten Informationen über das Vorhandensein von Symptomen, deren Dauer und Progression erfragt werden, gefolgt von einer akribischen neurologischen Untersuchung. In den letzten Jahren wurden diagnostische Kriterien für die Identifizierung von PPMS erstellt [2] [4] [5] [7]:

  • Progression der Krankheit für mindestens einen Zeitraum von einem Jahr.
  • MRT-Befunde - Entweder 9 Läsionen auf T2-gewichteten Studien oder ≥ 4 Läsionen auf T1-gewichteten Studien im Gehirn, die jeweils positive visuell evozierte Potenziale (VEP) zeigen oder mindestens 2 fokale Rückenmarksläsionen auf T2-gewichteten Studien. Zwei von drei der genannten Befunde sind für die Diagnose von PPMS erforderlich [3].
  • Die Anwesenheit von oligoklonalen Banden oder ungewöhnlich hohen Mengen an Immunglobulin (Ig) G-Antikörpern im Liquor.

Therapie

  • Zusätzlich ist anzunehmen, dass mit Ocrelizumab erstmals eine zugelassene antiinflammatorische Therapie der primär progressiven MS zur Verfügung stehen wird. Neuroprotektive Konzepte sind noch in frühen Stadien der Testung (z. [link.springer.com]
  • Therapie Die Therapie der Multiplen Sklerose unterscheidet sich je nach ihrer Verlaufsform. Zudem wird eine Schubtherapie von einer immunmodulatorischen schubprophylaktischen Therapie unterschieden.[doctopia.de]
  • Zur verlaufsmodifizierenden Therapie der Multiplen Sklerose sind zahlreiche immunsuppressive und immunmodulatorische Wirkstoffe zugelassen. Eine kurative MS-Therapie existiert bisher nicht.[amboss.miamed.de]
  • […] der MS Therapie der milden/moderaten Verlaufsform Glatirameracetat Interferon beta-1a PEG-Interferon beta-1a Interferon beta-1b Teriflunomid Dimethylfumarat Azathioprin Immunglobuline Therapie der (hoch-)aktiven Verlaufsform Alemtuzumab Natalizumab Fingolimod[neurologienetz.de]

Prognose

  • Auftreten von Hirnstammanomalien, visuellen Defiziten, sexueller Dysfunktion, kognitivem Abbau und Unfähigkeit, die Schließmuskelkontrolle zu erhalten, bei PPMS weniger häufig berichtet wird Primär progressive multiple Sklerose hat eine schlechtere Prognose[symptoma.com]
  • Obwohl eine relevante Behinderung sich im Vergleich zur schubförmig beginnenden MS früher ausbildet, ist dennoch für den individuellen Patienten die Prognose variabel und nicht immer ungünstig.[link.springer.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Definitionen und klinische Verlaufsformen Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Klinische Scoring-Instrumente Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Besondere Patientengruppen Kinder und Jugendliche (pädiatrische[amboss.miamed.de]
  • Die Baselinedaten zu Epidemiologie und Krankheitsaktivität waren in beiden Gruppen vergleichbar und ausgewogen. 82% der Ocrelizumab-Gruppe und 71% der Placebo-Gruppe erreichten die Mindeststudiendauer von 120 Wochen.[junge-neurologen.de]
  • Bereits Charcot vermutete eine demyelinisierende und axonale Affektion als Ursache der Erkrankung Ätiologie T-Zellen vermittelte Autoimmunerkrankung mit demyelinisierender und axonaler Schädigung, Mitbeteiligung von genetischen und Umweltfaktoren Epidemiologie[neurologienetz.de]
  • Epidemiologie Die MS betrifft überwiegend Frauen (F:M 2-3:1) im gebärfähigen Alter. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 28. Lebensjahr. Die Prävalenz in Europa beträgt 30–80/100 000 Einwohner; die jährliche Inzidenz 3,5 – 5/100.000 Einwohner.[doctopia.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Definitionen und klinische Verlaufsformen Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Klinische Scoring-Instrumente Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Besondere Patientengruppen Kinder und Jugendliche (pädiatrische[amboss.miamed.de]
  • Obwohl man sich in den letzten Jahren immer mehr mit PPMS befasst, bleibt die Pathophysiologie dieser Erkrankung immer noch ein Rätsel.[ms-selbsthilfe.at]
  • ., Multiple-Sklerose-Update zur Pathophysiologie und zu neuen immuntherapeutischen Ansätzen. Nervenarzt 78 (2007) 883-911. Merck Pharma AG.[pharmazeutische-zeitung.de]

Quellen

Artikel

  1. Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2007;6(10):903-912.
  2. Rice CM, Cottrell D, Wilkins A, Scolding NJ. Primary progressive multiple sclerosis: progress and challenges. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84(10):1100-1106.
  3. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol. 2011;69(2):292-302.
  4. Ontaneda D, Fox RJ. Progressive multiple sclerosis. Curr Opin Neurol. 2015;28(3):237-243.
  5. Hurwitz BJ. The diagnosis of multiple sclerosis and the clinical subtypes. Ann Indian Acad Neurol. 2009;12(4):226-230.
  6. Ebers GC. Natural history of multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;17:16–9. ii.
  7. Khan F, Amatya B, Turner-Stokes L. Symptomatic Therapy and Rehabilitation in Primary Progressive Multiple Sclerosis. Neurol Res Int. 2011;2011:740505.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33