Symptome
PBZ-Patienten sind in erster Linie Frauen, deren Alter bei Diagnosestellung bei etwa 60 Jahren liegt. Es wurden jedoch auch Fälle bei Kindern und sehr alten Menschen beschrieben [1]. Die Krankengeschichte der Patienten ist in der Regel unauffällig und in den meisten Fällen wird die Erkrankung aufgrund routinemäßiger Laboruntersuchungen und nicht durch Aufarbeitung akuter Symptome entdeckt.
Der häufigste Vorstellungsgrund unter symptomatischen Patienten ist generalisierter Pruritus. Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit [2]. In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kommt es zunehmend zu Symptomen einer Leberinsuffizienz, beispielsweise zu peripheren Ödemen, Aszites und hepatischer Enzephalopathie. Über eine erhöhte Inzidenz von Harnwegsinfekten, Peritonitis und Septikämie wurde berichtet [3]. Der bindegewebige Umbau der Leber, zunächst in Form einer Leberfibrose und schließlich als Leberzirrhose, bedingt schließlich eine portale Hypertension, die zur Bildung von Ösophagusvarizen und - weniger häufig - Fundusvarizen beiträgt [4]. Derartige Varizen können der Ursprung lebensbedrohlicher Blutungen sein [5].
PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom [6]. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an.
Neurologisch
- Periphere Neuropathie
Darüber hinaus können sich eine periphere Neuropathie und weitere Autoimmunerkrankungen, die mit der PBC assoziiert sind, entwickeln. Bestimmung der Leber(funktions)parameter Antimitochondriale Antikörper Sonographie und ggfs. [msdmanuals.com]
Respiratorisch
- Trommelschlegelfinger
Trommelschlegelfinger oder Uhrglasnägel kommen nicht vor. Die Diffusionskapazität ist meist eingeschränkt, bei milder Hypoxämie. [eref.thieme.de]
Systemisch
- Aszites
B. portale Hypertonsion, Aszites) auf. Die Laboruntersuchungen zeigen eine Cholestase, ein erhöhtes IgM und für die primär biliäre Zirrhose charakteristische antimitochondriale Antikörper im Serum. [msdmanuals.com]
Zirrhose-assoziierte Komplikationen wie Varizenblutung, Aszites oder Enzephalopathie wurden in weniger als 15% angegeben. [eref.thieme.de]
In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kommt es zunehmend zu Symptomen einer Leberinsuffizienz, beispielsweise zu peripheren Ödemen, Aszites und hepatischer Enzephalopathie. [symptoma.de]
- Anämie
Außerdem wurde bei gut 18 % der Hashimoto-Patienten eine Vitamin-B12-Mangel-Anämie und bei gut 10 % eine kombinierte Vitamin-B12- und Eisenmangel-Anämie festgestellt. [autoimmunbuch.de]
Die Differenzialdiagnose der Müdigkeit bei PBC muss auch andere Ursachen wie Anämie, Hypothyreose, Depression und eine Schlafstörung berücksichtigen. Noch gibt es keine Therapieempfehlungen. Ondansetron und Fluoxetin scheinen nicht wirksam zu sein. [eref.thieme.de]
Antidiabetika Antiemetika Antihistaminika Antikonvulsiva Antimykotika Antiphospholipid-Syndrom Antipsychotika Antisepsis Antisympathotonika Aortenaneurysma Aortendissektion Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose Apallisches Syndrom Aplastische Anämie [amboss.miamed.de]
- Fieber
Mögliche Symptome sind Gewichtsverlust, Gelbsucht, Juckreiz, Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit und Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle. [titus-apotheke.de]
Dosierungen) Vorgehen bei Fieber und/oder Schmerzen im Kindes- und Jugendalter (inkl. Dosierungen) Vorgehen bei Halsschmerzen (inkl. [amboss.miamed.de]
Körperliche Untersuchung Größe 170 cm, 85 kg, BMI 29,4 kg / m2, Herzfrequenz 85 / Min Blutdruck 92 / 68 mmHg kein Fieber Cor, Pulmo, Abdomen, Gelenke, Haut unauffällig keine vergrößerten Lymphknoten tastbar, keine Beinödeme. [eref.thieme.de]
[…] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber [dimdi.de]
Weiterhin können auch Unwohlsein, Dyspepsie, Anorexia, Juckreiz, Fieber und Schmerzen in der Lebergegend bestehen. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
- Gewichtsverlust
Mögliche Symptome sind Gewichtsverlust, Gelbsucht, Juckreiz, Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit und Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle. [titus-apotheke.de]
Symptome der Erkrankung können Juckreiz, Müdigkeit, Durchfall, Gewichtsverlust und Ikterus sein. [eref.thieme.de]
Die ersten Symptome sind oft unspezifisch und lassen nicht sofort an einen Leberschaden denken: Mattigkeit, Müdigkeit verminderte Leistungsfähigkeit Gewichtsverlust Schwitzen psychische Verstimmung eneventuell Druckgefühl oder Schmerzen im Oberbauch Im [apotheken-umschau.de]
Frau mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen Fall: Ältere Frau mit Oligurie Fall: Älterer Herr mit Gelbfärbung der Skleren Fall: Älterer Mann mit Dyspnoe Fall: Älterer Mann mit rechtsseitigen Leistenschmerzen Fall: Frau mittleren Alters mit Unruhe und Gewichtsverlust [amboss.miamed.de]
- Schwäche
Weitere Therapieoptionen mit eher schwacher Datengrundlage sind Antihistaminika (z. B. Clemastin, vorzugsweise abends geben bei mildem Juckreiz), Metronidazol, UVB-Licht und die Plasmapherese. Definitive Therapie ist die Lebertransplantation. [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
- Bauchschmerzen
Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit. [symptoma.de]
Weitere Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Bauchschmerzen, Arthralgien, Halsschmerzen, Schwindel und Verstopfung. Eine Kontraindikation besteht bei Patienten mit vollständiger Gallenstauung. Das Mittel wird in den USA bereits angeboten. [aerzteblatt.de]
- Diarrhoe
Die Substanz hat wenige Nebenwirkungen, darunter Gewichtszunahme, Haarausfall, Diarrhö und Flatulenz. UDCA bremst die Progression von frühen PBC-Stadien zur Leberzirrhose, ist aber bei fortgeschrittener Erkrankung nicht mehr effektiv (44). [eref.thieme.de]
Vesikoureteraler Reflux und Megaureter Vestibuläres System Vigilanzminderung und intrakranielle Volumenzunahme Virales hämorrhagisches Fieber Virustatika Visuelles System Vitamin-B12-Mangel Vitamine Vitiligo Von der Befruchtung zur Implantation Vorgehen bei akuter Diarrhö [amboss.miamed.de]
- Caput medusae
medusae) Beeinträchtigung des Bewusstseins Die beschriebenen Symptome müssen nicht alle vorhanden sein und können auch andere Ursachen haben. [apotheken-umschau.de]
- Heller Stuhl
Leitmerkmale: Juckreiz, Ikterus, heller Stuhl Einteilung Stadium I (präsymptomatisch) : pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch) : Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch) : Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption [medizin-kompakt.de]
Haut
- Pruritus
Therapie des Pruritus Pruritus Therapie : zusätzlich Cholestyramin (z. B. Quantalan), Dosierung 1- bis 2-mal 4 g/Tag Colestyramin Versuch mit Antihistaminika bzw. [eref.thieme.de]
- Xanthom
Müdigkeit, Skelettschmerzen (Osteoporose) und Arthralgien, Xanthelasmen und Hautxanthome Xanthelasmen Xanthome sowie braune Pigmentation an den belichteten Hautstellen (Melanose) kommen Ikterus Zirrhose, biliäre, primäre Melanose oft vor. [eref.thieme.de]
Raynaud, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) Symptome Beginn: schleichend mit uncharakteristischen Symptomen (Müdigkeit, leichte Erschöpfung) Allgemeinsymptome: Juckreiz, Ikterus, Xanthome, Xanthelasmen, Übelkeit, trockener Mund Stuhl: Hellfärbung [medizin-kompakt.de]
- Gelbfärbung der Haut
Diese Symptome können auf eine primär biliäre Zirrhose hindeuten Juckreiz Ikterus (Gelbfärbung von Haut und Auge) quälende Abgeschlagenheit Xanthomablagerung an Ellenbogen Handinnenflächen Achillessehne, Ober- und Unterlid Dunkelverfärbung der Haut durch [dr-gumpert.de]
Betroffenen sich viermal mehr Frauen als Männer. © CDC/PublicDomain Die Gelbfärbung von Haut und Augen ist auch ein Krankheitszeichen der Autoimmunhepatitis. [titus-apotheke.de]
Im Verlauf der Erkrankung kommt es dann durch den Aufstau der Galle zu einer Gelbfärbung der Haut, dem so genannten Ikterus. Dadurch kommt es zu einer Dunkelfärbung des Urins und zu einer Aufhellung des Stuhls. [gesund.co.at]
Wenn die Krankheit fortschreitet, Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut) entwickelt. Dies ist aufgrund einer Ansammlung von Bilirubin (eine Chemikalie in Galle) in die Blutbahn. [darmge.napteco.eu]
Dupuytren-Krankheit ) Weißfärbung der Fingernägel Weitere mögliche Symptome bei Leberzirrhose: bei Männern: Bauchglatze (Haarverlust am Bauch), Brustvergrößerung (Gynäkomastie), Potenzstörungen bei Frauen: Regelstörungen oder Ausbleiben der Monatsblutung Gelbfärbung [apotheken-umschau.de]
- Hyperpigmentation
Andere initiale Manifestationen sind Unwohlsein im rechten oberen Quadranten (10%), eine vergrößerte, harte, nicht druckschmerzhafte Leber (25%), Splenomegalie (15%), Hyperpigmentation (25%), Xanthelasmen (10%) und Gelbsucht (10%). [msdmanuals.com]
Die Diagnosestellung wurde dadurch erschwert, dass klassische Symptome der PBC wie Juckreiz, Xanthelasmen, Hepatosplenomegalie, Hyperpigmentation 11 fehlten und die erhöhten Leberwerte zwar zur Kenntnis genommen, aber nicht zeitgerecht abgeklärt wurden [eref.thieme.de]
- Palmarerythem
Im Verlauf können sich sogenannte Leberhautzeichen zeigen: grau-fahle Hautfarbe, dünne Haut (Hautatrophie) sternförmige Neubildungen der Blutgefäße, vor allem im Gesicht und am Oberkörper (Spider naevi, Gefäßspinnen) Juckreiz Rötung der Handballen (Palmarerythem [apotheken-umschau.de]
Folgen: Ikterus Gerinnungsstörungen Hypalbuminämie -> Aszites, Hypotonie, Hepatorenales Syndrom Endokrine Störungen -> Gynäkomastie, Leberhautzeichen (Bauchglatze, Spider-Nävi, Weißnägel, Palmarerythem) Ammoniak-Anstieg -> Hepatische Enzephalopathie/Coma [de.wikibooks.org]
Leber, Galle & Pankreas
- Ikterus
Ikterus ist Zeichen einer fortgeschrittenen PBC. [eref.thieme.de]
- Hepatomegalie
Typisch sind zudem Hepatomegalie Hepatomegalie Zirrhose, biliäre, primäre, eine erhöhte AP und die praktisch pathognomonischen antimitochondrialen Antikörper (AMA) mit M2-Spezifität Antikörper antimitochondriale, die in 95% der Fälle gefunden werden und [eref.thieme.de]
Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen. [flexikon.doccheck.com]
In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden. [symptoma.de]
- Hepatosplenomegalie
Am häufigsten klagen die Patienten über Müdigkeit und einen oft quälenden Pruritus, der anderen Symptomen – wie Oberbauchschmerzen, Xanthomen, Ikterus und Hepatosplenomegalie – um Monate bis Jahre vorausgehen kann. [eref.thieme.de]
- Foetor hepaticus
Weiterhin kann ein Foetor hepaticus: süßer, scharfer Mundgeruch bestehen. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen. [flexikon.doccheck.com]
In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden. [symptoma.de]
Gesicht, Kopf & Nacken
- Epistaxis
Entzündungen der Sklera Entzündungen des weiblichen Genitaltrakts Enzyme und Biokatalyse Epidemiologie und Wahrscheinlichkeiten Epididymitis und Orchitis Epidurales Hämatom Epiglottitis Epilepsie Epiphysenfugenverletzung Epiphyseolysis capitis femoris Epistaxis [amboss.miamed.de]
Muskuloskeletal
- Arthralgie
Müdigkeit, Skelettschmerzen (Osteoporose) und Arthralgien, Xanthelasmen und Hautxanthome Xanthelasmen Xanthome sowie braune Pigmentation an den belichteten Hautstellen (Melanose) kommen Ikterus Zirrhose, biliäre, primäre Melanose oft vor. [eref.thieme.de]
Melanose der lichtexponierten Haut Arthralgien labordiagn. Erhöhung alkalischen Phosphatase LAP Bilirubin Blutlipide (insbes. [members.inode.at]
Weitere Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Bauchschmerzen, Arthralgien, Halsschmerzen, Schwindel und Verstopfung. Eine Kontraindikation besteht bei Patienten mit vollständiger Gallenstauung. Das Mittel wird in den USA bereits angeboten. [aerzteblatt.de]
Kiefer & Zähne
- Xerostomie
Bis zu 70% der Kranken weisen ein Sicca-Syndrom mit Xerostomie und Xerophthalmie auf. Weitere assoziierte Erkrankungen Personen mit PBZ erkranken gehäuft an einem hepatozellulären Karzinom. [infomed.ch]
Urogenital
- Dunkler Urin
Urin Blutungsneigung, Blutungen Schwellungen der Beine oder des Bauches verstärkte Venenzeichnung am Bauch (Caput medusae) Beeinträchtigung des Bewusstseins Die beschriebenen Symptome müssen nicht alle vorhanden sein und können auch andere Ursachen haben [apotheken-umschau.de]
Als Nebenwirkungen sind dunkler Urin, renale Tubulusschädigung und Thrombozytopenie zu nennen. Opioidantagonisten wie das i. v. zu verabreichende Naloxon oder das auch oral bioverfügbare Naltrexon (50mg/Tag) können ebenfalls eingesetzt werden (57). [eref.thieme.de]
Diagnostik
Blutuntersuchungen zeigen gewöhnlich erhöhte Serumkonzentrationen von Alanin- und Aspartat-Aminotransferase sowie alkalischer Phosphatase, Hyperlipidämie und Hyperbilirubinämie. Während eine erhöhte Konzentration von Immunglobulinen schon in frühen Stadien erkennbar wird, zeigt ein Absinken der Albuminkonzentration eine zunehmende Leberinsuffizienz an.
Bei etwa 95% der Patienten finden sich antimitochondriale Antikörper im Blut; sie können mittels Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Die Detektion antimitochondrialer Antikörper bei einem Patienten, bei dem zudem ein erhöhter Serumspiegel der alkalischen Phosphatase gemessen wurde, ist diagnostisch für PBZ. In 5% der Fälle liefern derartige Untersuchungen jedoch negative Resultate [7]. Die Bestimmung der Titer von Antikörpern gegen Zellkernstrukturen, hauptsächlich gegen GP210 und SP100, sowie von Autoantikörpern gegen glatte Muskulatur kann dann hilfreich sein [8].
Grundsätzlich wird jedoch zur Leberbiopsie geraten, wenn antimitochondriale Antikörper nicht nachweisbar sind [9]. Das histologische Bild entspricht dem einer chronischen, nicht eitrigen Cholangitis, die hauptsächlich die interlobulären und septalen Gallengänge betrifft. Um nekrotische Cholangiozyten sind mononukleäre Infiltrate zu erkennen, vor allem Lymphozyten und Makrophagen. Während in den arteriellen Gefäßen kaum pathologische Veränderungen ersichtlich sind, sind die Venen oft komprimiert oder von Zelltrümmern und Entzündungszellen verstopft. Ein sehr spezifischer, wenn auch nicht sehr häufig zu erhebender Befund ist die floride Gallengangsläsion [10].
Ist die Diagnose PBZ gestellt, sollten die Betroffenen auf die oben genannten Komplikationen hin untersucht werden. Der Standardansatz zur Diagnose gastroösophagealer Varizen ist die Endoskopie, der Zustand der Leber und ihrer Gefäße kann sonographisch beurteilt werden.
Biopsie
- Leberbiopsie
In der Regel wird eine Leberbiopsie vorgenommen, es sei denn, die Lebenserwartung ist kurz oder es besteht eine Kontraindikation. Die Leberbiopsie bestätigt die Diagnose. [msdmanuals.com]
Ist die Labordiagnostik nicht aufschlussreich, wird die Diagnose durch Entnahme einer Leberbiopsie pathologisch gesichert. 8 Therapie Es besteht derzeit (2019) kein kausaler Therapieansatz für die primär biliäre Cholangitis. [flexikon.doccheck.com]
Wie bei anderen Lebererkrankungen auch führt die Zusammenschau von Beschwerden, Laborbefunden und gelegentlich auch dem Ergebnis einer Gewebeuntersuchung der Leber (Leberbiopsie) zur Diagnose. [yael-stiftung.de]
- Hepatozelluläres Karzinom
PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an. [symptoma.de]
Serum
- Hypoglykämie
Klinik: Hepatopathie und/oder Myopathie, Hypoglykämie. [de.wikibooks.org]
Varikozele und Spermatozele Hydrozephalus Hyperbilirubinämie-Syndrome Hyperglykämisches Koma Hyperparathyreoidismus Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen Hyperthyreose Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Pylorusstenose Hyperurikämie und Gicht Hypoglykämie [amboss.miamed.de]
- Hypertriglyzeridämie
Alkoholische und nichtalkoholische Steatohepatitis Die durch Alkoholabusus bedingte Hepatitis als auch die NASH (verursacht durch Insulinresistenz, Adipositas, Diabetes mellitus und/oder Hypertriglyzeridämie u.a.) sind histologisch durch eine vermehrte [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Ultraschall
- Vergrößerung der Milz
Auch Komplikationen wie eine Bauchwassersucht, Vergrößerung der Milz, neu gebildete Blutgefäße (Krampfadern) oder Tumore können eventuell erfasst werden. Die Elastografie ist ebenfalls eine Ultraschalluntersuchung. [apotheken-umschau.de]
Therapie
Zudem entwickeln dank früher Diagnose und Therapie heute viele PBC-Patienten keine Zirrhose mehr. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Sie verbessert die Cholestase, verbessert jedoch nicht die Prognose der Erkrankung. Meistens erfolgt zusätzlich die Gabe von Glukokortikoiden, diese ist jedoch nicht evidenzbasiert. [flexikon.doccheck.com]
Etwa 10 Prozent der Erkrankten sind Männer, die laut Hartmann oft eine schlechtere Prognose haben. Dies gelte auch für jüngere Patienten, während ältere eher eine bessere Prognose haben. [pharmazeutische-zeitung.de]
Ätiologie
Die Prävalenz der PBC beträgt etwa 5-10 auf 100.000 Einwohner. 4 Ätiologie und Pathogenese Die Ätiologie der PBC ist derzeit (2017) noch unklar. Sie wird als Autoimmunerkrankung eingestuft. [flexikon.doccheck.com]
Die primär biliäre Cholangitis (PBC, ehem. primär biläre Zirrhose) ist eine durch Destruktion der kleinen intrahepatischen Gallengänge charakterisierte, chronisch-progressive cholestatische Lebererkrankung ungeklärter Ätiologie, der wahrscheinlich ein [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Der ältere Begriff kursiert aber nach wie vor im klinischen Sprachgebrauch. 3 Epidemiologie Es sind überwiegend Frauen mittleren Alters von einer primär biliären Cholangitis betroffen. [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie/Häufigkeit Es sind vorwiegend Frauen über 40 Jahre betroffen. Sie machen 90% der Patienten aus. Jährlich erkranken etwa 5/100.000 Einwohnern, während die Prävalenz 40-80/100.000 Einwohner beträgt. [dr-gumpert.de]
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie des Pruritus ist nicht überzeugend geklärt und daher sind die Therapiestrategien überwiegend empirisch. [eref.thieme.de]
Zukünftig offerieren gerade die Patienten mit atypischem WS ohne bekannte Mutationen im WRN und LMNA die Möglichkeit, neue Krankheitsgene für segmentale Progerieformen zu identifizieren und somit neue Einblicke in die zum Großteil immer noch unverstandene Pathophysiologie [ncbi.nlm.nih.gov]
Pathophysiologie und -histologie verschiedener fibrosierender Lebererkrankungen Verschiedene Formen der Lebererkrankung führen zu verschiedenen Fibrosemustern. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Prävention
Wichtig ist ferner die Prävention und Therapie von Komplikationen: Osteoporosebehandlung: Kalzium- und Vitamin-D-Substitution von fraglichem Nutzen, körperliche Aktivität, ggf. [eref.thieme.de]
Die Prävention und Behandlung von Osteoporose ist die gleiche wie für jede andere Frau und wird in einer separaten Broschüre mit dem Titel "Osteoporose" diskutiert. [darmge.napteco.eu]
Prävention und Gesundheitsförderung Prävention und Vorsorge/Früherkennung für die asymptomatische Bevölkerung - Leitlinienprogramm Onkologie S3-Leitlinie Kolorektales Karzinom Priapismus Primär biliäre Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis Primärer [amboss.miamed.de]
Quellen
- Baldursdottir TR, Bergmann OM, Jonasson JG, Ludviksson BR, Axelsson TA, Bjornsson ES. The epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis: a nationwide population-based study. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012; 24(7):824-830.
- Leuschner U. Primary biliary cirrhosis--presentation and diagnosis. Clin Liver Dis. 2003; 7(4):741-758.
- Chan CW, Tsochatzis EA, Carpenter JR, Rigamonti C, Gunsar F, Burroughs AK. Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 31(5):573-582.
- Huet PM, Vincent C, Deslauriers J, et al. Portal hypertension in primary biliary cirrhosis (PBC): A reversible condition? Yes, but not in all UDCA treated patients. Hepatol Res. 2009; 39(10):1032-1038.
- Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology. 2007; 46(3):922-938.
- Kuiper EM, Hansen BE, Adang RP, et al. Relatively high risk for hepatocellular carcinoma in patients with primary biliary cirrhosis not responding to ursodeoxycholic acid. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2010; 22(12):1495-1502.
- Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.
- Nakamura M. Clinical significance of autoantibodies in primary biliary cirrhosis. Semin Liver Dis. 2014; 34(3):334-340.
- Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50(1):291-308.
- Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2015; 386(10003):1565-1575.