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Primäre Lateralsklerose


Symptome

  • Typische Symptome sind zunehmende Muskelschwäche und Spastik, die initial assymetrisch auftreten kann und zu einer Störung des Gehens und Stehens führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Dies führt einerseits zu einer Spastik bis zur Rollstuhlbedürftigkeit, aber auch zu bulbären Symptomen und im Besonderen einer spastischen Dysarthrie.[eref.thieme.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Myelopathie
  • Bei Heroinsüchtigen kommt eine akute Myelopathie vor (s. Toxische Myelopathien).[eref.thieme.de]
Hyperreflexie
  • Störung des Gleichgewichtssinnes, Schluckstörungen Hyperreflexie mit positivem Babinski-Reflex Abzugrenzen sind: Amyotrophe Lateralsklerose Niedrig-maligne Astrozytome Dejerine-Thomas-Syndrom Glioblastoma multiforme Hereditäre Formen der Spastischen Paraplegie[de.wikipedia.org]
  • Neurologische Untersuchung : Hyperreflexie, Babinski-Zeichen, Spastik EMG, MRT, Labor und Liquoruntersuchung liefern unauffällige Ergebnisse. 6 Differentialdiagnostik Die Abgrenzung zu anderen Motoneuronerkrankungen, insbesondere zur amyotrophen Lateralsklerose[flexikon.doccheck.com]
Alopezie
  • Zahnanomalien, Hornhaut- und Linsentrübungen, Alopezien und Nagelveränderungen sind häufig. Die Intelligenz ist in der Regel reduziert. In der Adoleszenz wird eine progrediente Para- oder Tetraspastik evident.[eref.thieme.de]
Muskelatrophie
  • […] keine sichtbaren Faszikulationen oder Muskelatrophie[eref.thieme.de]
  • Eine Muskelatrophie tritt dagegen nicht auf. Sind die Arme betroffen, bestehen analoge Symptome. Bei Beteiligung der Gesichts- und Halsmuskulatur können zusätzlich Sprechstörungen und Schluckstörungen im Sinne einer Pseudobulbärparalyse auftreten.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Weiterhin können neuropsychiatrische Symptome anhängig sein, z.B. eine Affektlabilität, aber auch kognitive Einschränkungen. 5 Diagnostik Die PLS ist eine Ausschlussdiagnose, da es kein Testverfahren gibt, um die Erkrankung eindeutig zu festzustellen.[flexikon.doccheck.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • .: Hirntumoren Intoxikationen Multiple Sklerose Multisystematrophie Neurosyphilis Spinozerebelläre Ataxie Borreliose 7 Therapie Die Therapie der PLS ist rein symptomatisch.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Ein begleitende Physiotherapie versucht die Einsteifung der Gelenke zu verhindern und durch spezielle Dehnübungen den Muskeltonus zu reduzieren. 8 Prognose Der Verlauf ist interindividuell sehr unterschiedlich.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Wenn sich die Erkrankung bereits im Kindesalter manifestiert, spricht man von einer juvenilen primären Lateralsklerose (JPLS). 2 Epidemiologie Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine zuverlässigen Angaben zur Häufigkeit.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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