Edit concept Question Editor Create issue ticket

Primäre progressive multiple Sklerose

Primär progressive multiple Sklerose (PPMS) ist einer der Subtypen der multiplen Sklerose (MS), der sich durch einen langsamen und irreversiblen Verlauf der Myelopathie und des gesamten neurologischen Erscheinungsbildes auszeichnet. Im Gegensatz zu anderen Formen wird ein signifikant häufigeres Vorkommen bei Frauen nicht beobachtet. Spastische Paraparese und progressive Ataxie sind die Hauptsymptome in dieser Untergruppe der Patienten. Die Diagnose erfolgt nach klinischen Kriterien und Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und/oder des Rückenmarks sowie des Liquor cerebrospinalis.


Symptome

Primär progressive multiple Sklerose ist eine Form der multiplen Sklerose, die durch fortschreitende Schädigung des Zentralnervensystems (ZNS) und anschließender Abnahme der Gesamtfunktion und Lebensqualität gekennzeichnet ist [1] [2] [3] [4]. Der genaue pathogene Mechanismus, durch den die neuronale Degeneration auftritt, bleibt jedoch unklar [1] [4]. Der Subtyp macht etwa 10-15% aller Fälle aus und ist eine der seltenen Formen, die beide Geschlechter gleichermaßen betrifft [1] [5] [4] [6] [7]. Einige Studien beschreiben, dass Männer häufiger betroffen sind als Frauen und dass PPMS eher im höheren Alter auftritt [1] [2] [7]. Im Vergleich zu rezidivierender multipler Sklerose, die die überwiegende Mehrheit der MS-Patienten betrifft und mit optischer Neuritis und anderen isolierten Rückenmark-/Hirnstamm-Anomalien [2] einhergeht, besteht die klinische Präsentation von PPMS aus zwei Hauptsymptomen - spastische Paraplegie und Ataxie [2] [5]. Diese Symptome erscheinen aufgrund der fortschreitenden Atrophie des Rückenmarks und des Kleinhirns, während das Auftreten von Hirnstammanomalien, visuellen Defiziten, sexueller Dysfunktion, kognitivem Abbau und Unfähigkeit, die Schließmuskelkontrolle zu erhalten, bei PPMS weniger häufig berichtet wird [1] [2] [7] Primär progressive multiple Sklerose hat eine schlechtere Prognose als andere Arten von MS, vor allem durch eine häufig verzögerte Diagnose und einen aggressiven Verlauf [5] [7].

Ataxie
  • Spastische Paraparese und progressive Ataxie sind die Hauptsymptome in dieser Untergruppe der Patienten.[symptoma.de]
  • Ataxie (Verlust der muskulären Koordination) und Tremor betreffen mehr als die Hälfte der Patienten.[symptomeundbehandlung.com]
Schwindelgefühl
  • Erste Anzeichen der Multiplen Sklerose können plötzlich auftretende Sehstörungen, Lähmungen der Arme und Beine, Koordinations- und Sprachstörungen, Konzentrationsverlust, Müdigkeit und Schwindelgefühl sein.[pharma.bayer.com]
Tremor
  • Diese Probleme können andere Symptome, wie Schwindel und Tremor, verstärken. Ataxie (Verlust der muskulären Koordination) und Tremor betreffen mehr als die Hälfte der Patienten.[symptomeundbehandlung.com]
Lhermitte-Zeichen
  • Das Lhermitte-Zeichen wird durch Läsionen der Halswirbelsäule verursacht und bezeichnet das Gefühl elektrischer Stöße, die entlang des Rückens und der Beine verlaufen. Es entsteht beim Vorbeugen der Halswirbelsäule.[symptomeundbehandlung.com]
Sensibilitätsstörungen
  • Allerdings konnten Ärzte Faktoren identifizieren, die mit einem eher günstigen Verlauf einhergehen: 1) Erstsymptom Sehnerventzündung oder Sensibilitätsstörungen 2) Beginn unter 40 Jahre 3) Schubförmige Verlaufsform 4) Wenige Schübe mit kompletter Rückbildung[apotheken-umschau.de]
Sturz
  • In der Alpha-Liponsäure-Gruppe kam es nun im Vergleich zur Placebogruppe zu weniger Stürzen. Auch erzielte diese Gruppe bessere Laufzeiten, konnte sich also besser und sicherer bewegen als die Placebogruppe.[zentrum-der-gesundheit.de]
Gleichgewichtsstörung
  • Probleme von Gleichgewicht und Koordination Die Patienten zeigen einen unsicheren Gang mit Gehschwierigkeiten und Gleichgewichtsstörungen. An Multiple Sklerose Erkranke können Probleme haben, kleine Gegenstände zu ergreifen.[symptomeundbehandlung.com]
Schwäche
  • Schwäche, Gehschwierigkeiten oder Taubheits- und Kribbelgefühlen. Mehr als 2,3 Millionen Menschen sollen weltweit von MS betroffen sein.[zentrum-der-gesundheit.de]
Kribbelgefühl
  • Schwäche, Gehschwierigkeiten oder Taubheits- und Kribbelgefühlen. Mehr als 2,3 Millionen Menschen sollen weltweit von MS betroffen sein.[zentrum-der-gesundheit.de]
Stuhlinkontinenz
  • […] und die Koordination zu kontrollieren (Ataxie) Spasmen und Muskelschwäche Verlust des Muskeltonus und Muskelsteife Tremor Erschöpfung und Müdigkeit Harninkontinenz oder Unfähigkeit, die Harnblase vollkommen zu leeren Darmprobleme wie Verstopfung und Stuhlinkontinenz[symptomeundbehandlung.com]
Sehstörung
  • Sehstörungen, Schwindel, Taubheitsgefühle – wenn ein Kind über solche Beschwerden klagt, wird heute eine Diagnose in Betracht gezogen, die früher undenkbar war: die Multiple Sklerose (MS).[focus.de]
  • Sehstörungen Muskelschwäche Schwierigkeitsgrad ausgewogen bleiben Lähmung Taubheit Kribbeln Schwindel Zittern Schwierigkeitsgrad, klar zu denken Stimmungsschwankungen Depression Sexuelle Dysfunktion Probleme mit Darm-und Blasenkontrolle Diagnose Wenn[neselo.napsat.eu]
  • Erste Anzeichen der Multiplen Sklerose können plötzlich auftretende Sehstörungen, Lähmungen der Arme und Beine, Koordinations- und Sprachstörungen, Konzentrationsverlust, Müdigkeit und Schwindelgefühl sein.[pharma.bayer.com]
  • Dennoch treten vermehrt folgende Symptome als erste Anzeichen von MS auf: - Empfindungsstörungen (Schmerzen, Kribbeln/Brennen, Kälteempfinden) - Sehstörungen (Verschlechterung der Sehfähigkeit, doppelt sehen, Verschleierung der Augen) - Muskelstörungen[gentside.de]
  • Erste Symptome der Multiplen Sklerose Die ersten Symptome sind: Sehstörungen Optikusneuritis, die Entzündung der Augennerven, ist ein häufiges Anfangssymptom.[symptomeundbehandlung.com]
Sexuelle Funktionsstörung
  • Diese können Probleme wie Adresse Depression, sexuelle Funktionsstörungen und Müdigkeit. Vorbeugung Experten nicht von einer Weise, MS zu verhindern wissen.[neselo.napsat.eu]
  • Sexuelle Funktionsstörungen Die erektile Dysfunktion ist ein allgemeines Problem. Männer können Erektionsprobleme haben und Frauen leiden oftmals unter Vaginaltrockenheit (wenig Schmierstoffe).[symptomeundbehandlung.com]
Harninkontinenz
  • Doppelbildern Augenschmerzen bei Augenbewegungen Gangunsicherheit Schwierigkeiten, das Gleichgewicht und die Koordination zu kontrollieren (Ataxie) Spasmen und Muskelschwäche Verlust des Muskeltonus und Muskelsteife Tremor Erschöpfung und Müdigkeit Harninkontinenz[symptomeundbehandlung.com]

Diagnostik

Da die verschiedenen klinischen Formen von MS in ihren Anfangsphasen nicht unterscheidbar sind [2], insbesondere die Subtypen progressiver MS, spielt der Arzt mit seiner Fähigkeit, eine detaillierte Patientengeschichte zu erheben und eine gründliche körperliche Untersuchung durchzuführen, eine entscheidend Rolle bei der frühzeitigen Diagnosestellung. Es sollten Informationen über das Vorhandensein von Symptomen, deren Dauer und Progression erfragt werden, gefolgt von einer akribischen neurologischen Untersuchung. In den letzten Jahren wurden diagnostische Kriterien für die Identifizierung von PPMS erstellt [2] [4] [5] [7]:

  • Progression der Krankheit für mindestens einen Zeitraum von einem Jahr.
  • MRT-Befunde - Entweder 9 Läsionen auf T2-gewichteten Studien oder ≥ 4 Läsionen auf T1-gewichteten Studien im Gehirn, die jeweils positive visuell evozierte Potenziale (VEP) zeigen oder mindestens 2 fokale Rückenmarksläsionen auf T2-gewichteten Studien. Zwei von drei der genannten Befunde sind für die Diagnose von PPMS erforderlich [3].
  • Die Anwesenheit von oligoklonalen Banden oder ungewöhnlich hohen Mengen an Immunglobulin (Ig) G-Antikörpern im Liquor.

Therapie

  • Denn das Immunsystem soll ja auch unter MS-Therapie weiter Infektionen und Krebszellen bekämpfen können.[vfa.de]
  • Analogieschlüsse für andere B-Zell-depletierende Therapien entsprechen weiterhin einer Nutzung im Off-label-Bereich.[medizin-aspekte.de]
  • Bis heute ist diese Therapie eine maßgebliche Behandlungsoption für Patienten mit schubförmiger MS und für Patienten mit einem ersten klinisch isolierten Syndrom (CIS), das auf MS hinweist.[pharma.bayer.com]
  • In den identischen Studien OPERA I und OPERA II wurde Ocrelizumab in einer Dosis von 600 mg alle 24 Wochen mit einer hochdosierten Therapie mit Interferon beta-1a (44 µg dreimal pro Woche für 96 Wochen) verglichen.[aerzteblatt.de]

Prognose

  • Auftreten von Hirnstammanomalien, visuellen Defiziten, sexueller Dysfunktion, kognitivem Abbau und Unfähigkeit, die Schließmuskelkontrolle zu erhalten, bei PPMS weniger häufig berichtet wird Primär progressive multiple Sklerose hat eine schlechtere Prognose[symptoma.de]
  • Behinderungsgrad und Prognose sind dann weitgehend identisch. Der wesentliche Unterschied für die Patienten: Eine schubförmige MS beginnt im Schnitt zehn Jahre früher.[aerztezeitung.de]
  • Dies lässt darauf hoffen, dass sich unter der Behandlung auch langfristig die Prognose der Patienten verbessert. Nicht ganz so deutlich waren die Ergebnisse in der ORATORIO-Studie, an der 732 Patienten mit PP-MS teilnahmen.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2007;6(10):903-912.
  2. Rice CM, Cottrell D, Wilkins A, Scolding NJ. Primary progressive multiple sclerosis: progress and challenges. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84(10):1100-1106.
  3. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol. 2011;69(2):292-302.
  4. Ontaneda D, Fox RJ. Progressive multiple sclerosis. Curr Opin Neurol. 2015;28(3):237-243.
  5. Hurwitz BJ. The diagnosis of multiple sclerosis and the clinical subtypes. Ann Indian Acad Neurol. 2009;12(4):226-230.
  6. Ebers GC. Natural history of multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;17:16–9. ii.
  7. Khan F, Amatya B, Turner-Stokes L. Symptomatic Therapy and Rehabilitation in Primary Progressive Multiple Sclerosis. Neurol Res Int. 2011;2011:740505.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33