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Progressive multifokale Leukenzephalopathie
Fortschreitende krankhafte Gehirnnervenscheidenveränderung an mehreren Lokalisationenprogressive multifokale Leukenzephalopathie; PML; subakute demyelinisierende Encephalomyelitis
Die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die sich durch fokale neurologishe Defizite charakterisiert. Oft wird sie durch das John Cunningham Virus ausgelöst, das in der Regel in der Kindheit übertragen wird und asymptomatisch ist, bis es später im Leben aufgrund einer Schwächung des Immunsystems reaktiviert wird. Die klinischen Manifestationen entsprechen den Befunden aus bildgebenden Studien des Gehirns und aus Biopsien. Da die progressive multifokale Leukenzephalopathie tödlich ist, ist eine frühe Diagnose und Therapieeinleitung besonders wichtig.

Bilder

WIKIDATA, CC BY 3.0

Symptome

Das JC-Virus scheint keine Symptome zu verursachen, bis es reaktiviert ist. Die Symptome der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie können schrittweise einsetzen und verschlechtern sich in der Regel zunehmend. [msdmanuals.com]

Aber auch Angehörige sollten über die gängigen Symptome einer PML informiert und aufgeklärt werden. [eref.thieme.de]

Für gewöhnlich führt die Krankheit innerhalb von einigen Monaten nach Auftreten der ersten Symptome zum Tod, nur selten überleben die Patienten länger (bis zu 3 Jahren). [flexikon.doccheck.com]

Symptome der PML Die Symptome einer beginnenden PML können sich in Form von Sehstörungen zeigen, die bis zur vollständigen Erblindung führen können. Auch Bewegungsstörungen (motorische Dysfunktionen) können auftreten. [hiv-symptome.de]

Neurologisch

  • Sprachstörung

    Symptome können sein: Blindheit, Sprachstörungen, Demenz, Lähmungen etc. Die Krankheitszeichen setzen oft rasch ein und führen bei immungeschwächten Menschen meist innerhalb weniger Monate zum Tod. [gesundheit.gv.at]

    Dementsprechend kann es zu Sprachstörungen, Bewegungsstörungen, Störungen der Sensibilität, Lähmungen, kognitiven Störungen und Ataxie kommen. 5 Diagnose Der eindeutige Nachweis der JC-Virus- DNA im Liquor bzw. [flexikon.doccheck.com]

    Mit neu aufgetretenen Sprachstörungen und einer Störung der Feinmotorik des rechten Arms wurde sie unter dem Verdacht auf einen akuten Schub der multiplen Sklerose (MS) stationär aufgenommen. [abda.de]

    […] progressive multifokale Leukenzephalopathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: psychische Veränderungen: Aphasie Wesensveränderung Demenz neurologische Störungen: progrediente Paresen bis Tetraplegie Gangstörung ( Ataxie ) Sprech-/Sprachstörung [med2click.de]

  • Ataxie

    Im Spätstadium Demenz, Ataxie, Tetraparese, kortikale Blindheit und präfinale Dezerebrationszeichen. Diagnostik: MRT: In T2w hyperintense, subkortikal und/oder periventrikulär gelegene, nicht raumfordernde Herde; in T1w hypo- oder isointens. [eref.thieme.de]

    Dementsprechend kann es zu Sprachstörungen, Bewegungsstörungen, Störungen der Sensibilität, Lähmungen, kognitiven Störungen und Ataxie kommen. 5 Diagnose Der eindeutige Nachweis der JC-Virus- DNA im Liquor bzw. [flexikon.doccheck.com]

    Durchseuchung bei Erwachsenen >80% Auftreten bei ca. 1% der AIDS-erkrankten Klinik Primärinfektion asymptomatisch Subakutes Auftreten Hemiparese (häufig Frühsymptom) Psychische Veränderungen, Wesensänderung Aphasie Hirnstammsymptomatik mit Dysarthrie Ataxie [neurologienetz.de]

  • Krampfanfall

    Die Klinik besteht aus unterschiedlichen zerebralen Symptomen wie zerebralem Abbau, Paresen und Krampfanfällen. Die Diagnose wird durch die Kernspintomografie gestellt, typisch ist ein Befall des Marklagers unter Aussparung der Hirnrinde. [eref.thieme.de]

    […] disseminierte Entmarkung im Marklager der Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark Klinik: Zerebrale Herdsymptome: Halbseitenlähmung oder Tetraparese, zerebelläre oder extrapyramidale Bewegungsstörungen, Dysarthrie, Aphasie, Visusverlust, Krampfanfälle [tobias-schwarz.net]

    Inhalt Liquorzirkulationsstörungen 231 Zerebrovaskuläre Erkrankungen 235 Krampfanfälle und anfallsähnliche Ereignisse 251 Spinale Erkrankungen 271 Blasenstörungen 279 Neuroendokrinologie 281 Neurologische Komplikationen anderer Erkrankungen und Therapien [books.google.de]

    In seltenen Fällen kommt es, vor allem bei Personen mit AIDS, zu Kopfschmerzen und Krampfanfällen. Häufig tritt der Tod innerhalb von 1 bis 9 Monaten nach Symptombeginn ein, doch einige wenige Menschen überleben länger (etwa 2 Jahre). [msdmanuals.com]

  • Parästhesie

    […] auch in Abgrenzung zu Schubsymptomen 23, gibt Tab. 1. multiple Sklerose progressive multifokale Leukenzephalopathie Beginn akut subakut Entwicklung über Stunden – Tage sich dann stabilisierend über Wochen progredient klinische Präsentation Doppelbilder Parästhesien [eref.thieme.de]

Systemisch

  • Behinderung

    Die Entzündungen werden unterdrückt, Schübe vermindert und die fortschreitende Behinderung verlangsamt. [gelbe-liste.de]

    Diese kann tödlich verlaufen oder zu einer schweren Behinderung führen. [eref.thieme.de]

    Auch nach der Expanded Disability Status Scale (EDSS), mit der Behinderung gemessen wird, schnitten asymptomatische Patienten zahlenmäßig besser ab (3,7 vs. 6,5; p=0,066). [pharma-zeitung.de]

    Siebzehn Patienten erholten sich teilweise, acht erfuhren eine dauerhafte Behinderung oder keine Genesung, und sechs kehrten schließlich auf das Niveau der Behinderung zurück, das sie vor oder während der Gilenya-Behandlung hatten. © arznei-news.de – [arznei-news.de]

  • Hodgkin-Lymphom

    Polyomaviren: JC-Virus JC-Virus (Durchseuchung: > 75 %) AIDS, lympho-/myeloproliferative Erkrankungen (chronische lymphatische Leukämie, Morbus Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphome), seltener andere Malignome, Immunsuppression (v. a. nach Transplantationen), [eref.thieme.de]

    Zu den wichtigsten Indikationen (Anwendungsgebiete), für die Antikörper bereits zur Behandlung zugelassen sind, gehören: Der Einsatz in der Transplantationsmedizin, um Abstoßungsreaktionen zu verhindern Blutkrebs (Leukämie) und Lymphdrüsenkrebs ( Non-Hodgkin-Lymphom [lifeline.de]

  • Schmerz

    Tremor (neurologische Bewegungsstörung ) - Glaukom ( grüner Star ) - Rücken - Nervenleiden - Parkinson - Morbus Crohn (chronisch-entzündliche Darmerkrankungen ) - PML (Progressive multifokale Leukenzephalopathie ) - MS ( Multiple Sklerose ) - Chronische Schmerzen [divha-koeln.de]

Augen

  • Hemianopsie

    PML verursacht häufig Schwerfälligkeit, Hemiparese, Aphasie, Dysarthrie, Hemianopsie und kognitive Beeinträchtigung. [msdmanuals.com]

    Bei einem Befall der Sehbahn kommt es zu Gesichtsfeldausfällen (zum Beispiel Hemianopsie). Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zu kognitiven Störungen, Konzentrationsstörungen, Verwirrtheit bis zur Demenz kommen. [de.wikipedia.org]

    Das klinische Bild umfasst in der Regel ein progredientes Psychosyndrom in Verbindung mit fokalneurologischen Auffälligkeiten, vorrangig Mono- oder Hemiparesen und visuelle Störungen wie Hemianopsien. [eref.thieme.de]

    Bei einem Befall der Sehbahn kommt es zu Gesichtsfeldausfällen (zum Beispiel Hemianopsie ). Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zu kognitiven Störungen, Konzentrationsstörungen, Verwirrtheit bis zur Demenz kommen. [biologie-seite.de]

Diagnostik

Weitere Indikationen sind u.a.: Diagnosesicherung eines primären ZNS-Lymphoms Diagnostik entzündlicher Läsionen (z.B. [flexikon.doccheck.com]

Psychiatrische Exploration (Fremdanamnese) Differentialdiagnosen zu: Progressive multifokale Leukenzephalopathie Diagnostik zu: Progressive multifokale Leukenzephalopathie Diagnostik Progressive multifokale Leukenzephalopathie Zur diagnostischen Abklärung [med2click.de]

Prognose

Reduktion einer immunsuppressiven Therapie auf ein Minimum hochdosierte antiretrovirale Therapie 7 Prognose Die Prognose für die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist gegenwärtig schlecht. [flexikon.doccheck.com]

Unsere frühe Beobachtung, dass sich die Prognose unter wirksamer ART signifikant verbessert, wurde von zahlreichen Arbeitsgruppen bestätigt. [hivandmore.de]

Es zeigt sich eine deutliche Verbesserung in der nach "HAART-Ära", doch die Prognose ist weiterhin noch schlecht. [infekt.ch]

Prognose: Ungünstig. Befundstabilisierung unter Cidofovir und Rekonstitution des Immunstatus möglich. [eref.thieme.de]

Ätiologie

Ätiologie zu: Progressive multifokale Leukenzephalopathie Ätiologie Progressive multifokale Leukenzephalopathie Die Ursachen der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie sind: Polyomaviren (JC-Virus, BK-Virus, SV-40-Virus) prädisponierend: Immunsuppression [med2click.de]

Im Rahmen einer fulminanten Myelitis immunologischer Genese kann (wie im vorliegenden Fall) ein entzündliches Liquorsyndrom vorliegen, das zunächst an eine (in erster Linie bakterielle) infektiöse Ätiologie denken lässt. [eref.thieme.de]

Ätiologie: Slow-virus-Infektion durch das JC-Virus (SV 40 PML-Virus) Die Erkrankung tritt im mittleren bis höheren Lebensalter bei Patienten mit Immunschwäche (HIV, Chemotherapie, etc.) auf Pathogenese: Herdförmig disseminierte Entmarkung im Marklager [tobias-schwarz.net]

Ätiologie Infektion mit dem JC-Virus (Papovavirus, Gattung Polyomavirus) DNA-Viren Subakute demyelinisierende ZNS-Erkrankung mit Verlust der Myelinscheiden und Oligodenroglia Häufig Folge einer malignen Grunderkrankunger, einer HIV-Infektion oder durch [neurologienetz.de]

Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Therapie cART - Klinische Anwendung Überblick über Therapieoptionen und Prophylaxe opportunistischer Infektionen Therapieversagen unter cART Komplikationen Therapie-assoziierte [amboss.miamed.de]

Epidemiologie

Epidemiologie Progressive multifokale Leukenzephalopathie Genaue epidemiologische Daten zur progressiven multifokalen Leukenzephalopathie sind zur Zeit nicht verfügbar. durchschnittliches Erkrankungsalter: 55 Jahre 2-4 % der HIV-Infizierten erkranken [med2click.de]

Papovavirus, Gattung Polyomavirus) DNA-Viren Subakute demyelinisierende ZNS-Erkrankung mit Verlust der Myelinscheiden und Oligodenroglia Häufig Folge einer malignen Grunderkrankunger, einer HIV-Infektion oder durch Medikamente Reaktivierte JCV-Infektion Epidemiologie [neurologienetz.de]

Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Therapie cART - Klinische Anwendung Überblick über Therapieoptionen und Prophylaxe opportunistischer Infektionen Therapieversagen unter cART Komplikationen Therapie-assoziierte [amboss.miamed.de]

Sie sind bei 50 °C für eine Stunde hitzestabil. 5 Klinik 5.1 Epidemiologie Humane Polyomaviren sind ubiquitär vorhanden. Die Rate an seropositiven gesunden Individuen schwankt zwischen 40 und 90 %. [flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie

Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Therapie cART - Klinische Anwendung Überblick über Therapieoptionen und Prophylaxe opportunistischer Infektionen Therapieversagen unter cART Komplikationen Therapie-assoziierte [amboss.miamed.de]

Prävention

[…] unter cART Komplikationen Therapie-assoziierte Komplikationen bei HIV Direkte HIV-assoziierte Komplikationen Indirekte HIV-assoziierte Komplikationen: Opportunistische Infektionen Indirekte HIV-assoziierte Komplikationen: Malignome Nachsorge Prognose Prävention [amboss.miamed.de]

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Andere Sprachen 0
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