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Progressive supranukleäre Blickparese

Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom


Symptome

  • Dazu gehören mindestens 3 der folgenden Symptome Frontalhirn-Symptome :[eref.thieme.de]
Dysarthrie
  • In einer Studie zur Dysarthrie bei PSP konnten spezifische Störungsmerkmale identifiziert werden, die eine Unterscheidung von PSP-RS und PSP-P ermöglichen: Danach wird dem Subtyp PSP-RS eine spastisch betonte Dysarthrie mit ausgeprägter Verlangsamung[eref.thieme.de]
Gangstörung
  • Pharmakotherapie von begrenztem Effekt, am ehesten noch auf Gangstörung und Rigidität[eref.thieme.de]
Bradykinesie
Axiale Dystonie
  • Hierbei handelte es sich im Wesentlichen um eine Extremitätendystonie (27 %), einen Blepharospasmus (24 %) oder die oben erwähnte „axiale Dystonie“ (17 %).[eref.thieme.de]
Gedächtnisstörung
  • Einige Patienten zeigen aber schon früh im Krankheitsverlauf Störungen der Kognition mit Betonung frontal-exekutiver Funktionen (Grimes et al. 1999), teilweise auch Gedächtnisstörungen und/oder eine verminderte Sprachproduktion bzw. eine PNFA, die bis[eref.thieme.de]
Schluckstörung
  • Im Verlauf der Erkrankung treten wegen Schluckstörungen oder Harnverhalts wiederholt Infektionen auf, die antibiotische Behandlung erfordern.[eref.thieme.de]
Diplopie
  • Ferner sind andere unspezifische okulare Zeichen wie Diplopie, Photophobie und Lidöffnungsapraxie typisch.[eref.thieme.de]
  • Auf eine PSP weisen hin: zunehmende Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, verlangsamte Sakkaden, vertikale Blickparese nach oben, Blick meist gesenkt oder Kopf in den Nacken gelegt, Diplopie, Verschwommensehen, welches nicht sicher objektivierbar ist[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Klinisches Bild einer PSP 4 Diagnostik Der Befund ist nach eingehender neurologischer Diagnostik anhand des Symptombildes zu stellen, wobei differentialdiagnostisch ein Morbus Parkinson auszuschließen ist. 5 Therapie Die Augenmuskelparese ist nicht therapierbar[flexikon.doccheck.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Prognose

  • Früh: asymmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom, Ruhetremor, initial mäßiges Ansprechen auf L-Dopa, günstigere Prognose[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Prävalenz 5/100 000.[eref.thieme.de]
  • ICD10 -Code: G23.1 2 Epidemiologie Die PSP ist eine seltene Erkrankung und tritt gehäuft in der zweiten Lebenshälfte auf. 3 Klinik Als Leitsymptom gilt die progredient fortschreitende Parese der Augenmuskeln, die mit einem parkinsonähnlichen Symptombild[flexikon.doccheck.com]
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