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Promyelozytenleukämie

AML M3

Die Promyelozytenleukämie, auch als promyelozytische Leukämie bezeichnet, ist eine hämatopoetische Malignität, genauer eine Form akuter myeloischer Leukämie, die durch erhöhte Promyelozytenspiegel gekennzeichnet ist. Promyelozyten sind teilweise differenzierte Granulozyten, die sich von einem Myeloblast in den endgültigen, vollständig differenzierten Myelozyten entwickeln.

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Symptome

Patienten, die von Promyelozytenleukämie betroffen sind, zeigen eine verringerte Anzahl aller drei Arten von Blutzellen: Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten. Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund der niedrigen Thrombozytenzahl vorstellig werden. Thrombozytopenie ist eine potenziell tödliche Komplikation, da sie der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC) folgen und das Leben des Patienten bedrohen kann, was zu einer Mortalitätsrate von bis zu 20% führt [1]. Der pathophysiologische Prozess, der DIC bei Patienten mit promyelozytischer Leukämie induzierte, ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine erhöhte Rate der multifaktoriellen fibrinolytischen Aktivität für das Phänomen verantwortlich ist [2]. Das zentrale Nervensystem kann auch durch Promyelozytenleukämie beeinflusst werden, doch wird dies eher bei einem Rezidiv, als bei der ersten Episode beobachtet [3] [4].

Kopfschmerz
  • Pseudotumor cerebri Bei Patienten unter 20 Jahren und insbesondere bei Kindern kann es unter der ATRA-Therapie zu einem Pseudotumor cerebri kommen, der sich durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Sehstörungen manifestiert, weshalb die ATRA-Dosis[onkodin.de]
Dyspnoe
  • Häufige (1-10%) Grad-3- und -4-Nebenwirkungen waren bisher Fatigue, Arthralgie, Knochenschmerzen, Hyperglykämie, erhöhte Transaminasenwerte, QT-Intervall-Verlängerung (s. unten), Dyspnoe, pleuritische Schmerzen, Parästhesie, Neutropenie, Thrombozytopenie[onkodin.de]
Fieber
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
  • Fieber, Müdigkeit, erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, Knochen- und Gelenkschmerzen sind einige der anderen wichtigsten Symptome der APL.[pckarl.net]
Anämie
  • Was ist Akute Anämie? Anämie, die manchmal als "niedriger Blut", beschreiben einen Zustand, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen im Blut niedrig auftritt.[pckarl.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
  • Manche Menschen erleben auch Anämie. Diagnostics Promyelozytenleukämie wird durch Prüfung des Knochenmarks diagnostiziert sowie Bluttests, die bestimmen, eine Abnahme der weißen Blutkörperchen.[alskrankheit.net]
Blässe
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
Schwäche
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Anzeichen und Symptome Die Symptome sind in der Regel ähnlich wie mit den folgenden wobei Symptome sein, um AML im Allgemeinen: Anämie Müdigkeit Schwäche Schwierigkeiten beim Atmen Low Blutplättchen, die zu leichte Blutungen Fieber Geringe Anzahl von[haltenraum.com]
Gewichtsverlust
  • Einige der häufigsten sind ein allgemeines Gefühl der Müdigkeit, möglich Gewichtsverlust, Fieber und Atemnot.[alskrankheit.net]
Bauchschmerz
  • Eine Person, die akuten Cholezystitis hat wahrscheinlich scharfe Bauchschmerzen nach dem Essen und More.. Was ist Akute Ischias? Akute Ischias ist das plötzliche Auftreten der Schmerzen in einem Bein.[pckarl.net]
  • Bauchschmerzen, Atemnot, Hypoxie, Knochenschmerzen und Neutropenie wurden bei 10 Prozent dieser Patienten beobachtet, während Arthralgie, fieberhafte Neutropenie und disseminierte intravaskuläre Koagulation bei 8 Prozent der Patienten auftrat.[ots.at]
  • […] intrakranieller Bluthochdruck, Schwindel, Parästhesien, Sehstörungen, Erkrankungen der Bindehaut, Einschränkung des Hörvermögens, Arrhythmien, Rötungen und Hitzegefühl, Ateminsuffizienz, Nasentrockenheit, Asthma, Mundtrockenheit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen[onkodin.de]
Petechien
  • Einige Personen leicht Blutergüsse und sogar zu entwickeln, was als Petechien oder winzige Punkte von Blut deutlich unter der Oberfläche der Haut bekannt. Manche Menschen erleben auch Anämie.[alskrankheit.net]
  • II: Im weiteren Krankheitsverlauf treten Blutungskomplikationen wie Ekymosen, Petechien und Purpura infolge einer Thrombozytopenie, sowie großflächige Hauteinblutungen bei bestehender Verbrauchskoagulopathie ( Manfgel an Gerinnungsfaktoren) auf.[medizin-wissen-online.de]
Knochenschmerz
  • Bauchschmerzen, Atemnot, Hypoxie, Knochenschmerzen und Neutropenie wurden bei 10 Prozent dieser Patienten beobachtet, während Arthralgie, fieberhafte Neutropenie und disseminierte intravaskuläre Koagulation bei 8 Prozent der Patienten auftrat.[ots.at]
  • Häufige (1-10%) Grad-3- und -4-Nebenwirkungen waren bisher Fatigue, Arthralgie, Knochenschmerzen, Hyperglykämie, erhöhte Transaminasenwerte, QT-Intervall-Verlängerung (s. unten), Dyspnoe, pleuritische Schmerzen, Parästhesie, Neutropenie, Thrombozytopenie[onkodin.de]
Arthralgie
  • Bauchschmerzen, Atemnot, Hypoxie, Knochenschmerzen und Neutropenie wurden bei 10 Prozent dieser Patienten beobachtet, während Arthralgie, fieberhafte Neutropenie und disseminierte intravaskuläre Koagulation bei 8 Prozent der Patienten auftrat.[ots.at]
  • Häufige (1-10%) Grad-3- und -4-Nebenwirkungen waren bisher Fatigue, Arthralgie, Knochenschmerzen, Hyperglykämie, erhöhte Transaminasenwerte, QT-Intervall-Verlängerung (s. unten), Dyspnoe, pleuritische Schmerzen, Parästhesie, Neutropenie, Thrombozytopenie[onkodin.de]
Zahnfleischbluten
  • Kräker Letzte Änderung dieser Seite: 05.11.2007 Art der Falldarstellung: aus klinischer Sicht Alter: 32 Jahre Geschlecht: weiblich Anamnese: seit 12/2006 Menorrhagien und Zahnfleischbluten, Müdigkeit, Abgeschlagenheit.[hemato-images.eu]
  • Geringe Anzahl von weißen Blutzellen, die zu Infektionen Verringerte Blutplättchen, weißen und roten Blutkörperchen Erhöhte weißen Blutzellen in 10-30% auftritt Gerinnungsstörung Leichte Blutungen aus niedrigen Thrombozyten können gehören: Blutergüsse Zahnfleischbluten[haltenraum.com]
Hämaturie
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
  • Klinische Befunde Die Patienten haben oft eine ausgeprägte Blutungsneigung mit Hämoptysis, Hämaturie, vaginaler Blutung, Meläna, Hämatemesis, pulmonalen und intrakraniellen Blutungen sowie typischen ausgeprägten Hämatomen an der Haut und Schleimhautblutungen[onkodin.de]

Diagnostik

Der erste Schritt auf dem Weg zu einer erfolgreichen Diagnostik besteht in der labormedizinischen Untersuchung. Patienten mit Promyelozytenleukämie zeigen niedrige Zahlen aller Linien von Blutzellen. Die Panzytopenie verursacht auch abnorme Ergebnisse in anderen Parametern, wie eine verlängerte Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT), hohe Konzentrationen von Fibrin-D-Dimer und Hypofibrinogenämie. Ein weiterer Test, der für die Charakterisierung einer Promyelozytenleukämie wesentlich ist, ist eine Knochenmarkbiopsie. Das Aspirat ist positiv auf Sudanschwarz und Myeloperoxidase. Das Knochenmark selbst kann entweder hypogranulär oder hypergranulär sein, wobei letzteres etwa 75% der Fälle ausmacht [5]. Histologisch sind Promyelozyten unregelmäßig mit azurophiler Granulation. Die Auerstäbchen sind die typischsten histologischen Befunde und bilden Strukturen wie Nadeln, die im Zytoplasma der Promyelozyten gefunden werden. Der hypergranuläre Typ der Promyelozytenleukämie, der der häufigste Typ der Krankheit ist, zeigt eine Autofluoreszenz der Blasten in der Immunphänotypisierung. Die genetische Bewertung ist ebenfalls zwingend erforderlich, um die entscheidende Diagnose zu erstellen. Fluoreszenz-in situ-Hybridisierung (FISH) und zytogenetische Standardverfahren gehören zu den Methoden, die die Translokation oder das fusionierte RARA-PML-Gen nachweisen können [6]. Die Polymerasekettenreaktion durch reverse Transkriptase (RT-PCR) ist ebenfalls eine häufig angewandte Methode.

Thrombozytose
  • Nebenwirkungen der ATRA-Therapie Häufige Nebenwirkungen der ATRA-Therapie sind Leukozytose, Thrombozytose und Basophilie.[onkodin.de]

Therapie

  • Nebenwirkungen der ATRA-Therapie Häufige Nebenwirkungen der ATRA-Therapie sind Leukozytose, Thrombozytose und Basophilie.[onkodin.de]
  • ATRA wurde in den 1980er Jahren eingeführt und revolutionierte die Therapie dieser Leukämieunterform, die zuvor als die Form mit der schlechtesten Prognose galt. Es war die erste auf das verursachende Onkoprotein spezifisch wirkende Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Synonyme: Akute Promyelozyten-Leukämie, APL, Leukämie FAB-M3 Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Morphologie 4 Klinik 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Weblinks 1 Definition Die Promyelozytenleukämie (PML) ist eine Unterform der akuten myeloischen[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie: Die Therapie ist nicht festgelegt und liegt ausschließlich im Ermessen des behandelnden Arztes/Zentrums.[viomedo.de]
  • Ein erheblicher Teil der Patienten ohne Konsolidierung Therapie rückfällig.[haltenraum.com]

Prognose

  • Synonyme: Akute Promyelozyten-Leukämie, APL, Leukämie FAB-M3 Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Morphologie 4 Klinik 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Weblinks 1 Definition Die Promyelozytenleukämie (PML) ist eine Unterform der akuten myeloischen[flexikon.doccheck.com]
  • Ausgewählte Seiten Seite 86 Seite 57 Seite 41 Seite 40 Seite 38 Inhalt Definition 1 EpidemiologieÄtiologie und Pathogenese 7 Prävention 17 Diagnostik 23 Differenzialdiagnosen 93 Nachsorge 257 Prognose 261 Autorenverzeichnis 269 Urheberrecht Häufige Begriffe[books.google.de]
  • ATRA wurde in den 1980er Jahren eingeführt und revolutionierte die Therapie dieser Leukämieunterform, die zuvor als die Form mit der schlechtesten Prognose galt. Es war die erste auf das verursachende Onkoprotein spezifisch wirkende Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Klinische Untersuchung: unauffällig, keine Blutungszeichen Labor: Parameter Messwert Normwert "Akute myeloische Leukämie - Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose" publiziert bei ONKODIN in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag" (Publikation[hemato-images.eu]
  • […] erkrankungsfreie Überleben nach 1, 2 bzw. 3 Jahren signifikant besser als bei Patienten mit konventioneller Chemotherapie (87%, 70%, 67% vs. 57%, 43%, 32%, p 0,001); 4. auch die Gabe von ATRA in der Erhaltungstherapie führte zu einer Verbesserung der Prognose[der-arzneimittelbrief.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Akuter Promyelozytenleukämie stellt 10-12% der AML Fälle. Das Durchschnittsalter beträgt etwa 30 bis 40 Jahren, die deutlich jünger als die anderen Subtypen der AML ist.[haltenraum.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]
  • Klinisch besteht eine gesteigerte hämorrhagische Diathese durch eine Gerinnungsstörung, die auch bei ansonsten unkritischen Thrombozytenzahlen zu plötzlichen tödlichen Blutungen führen kann, z.B. im Gehirn oder in der Lunge (s. unten). 8.9.2 Historie und Epidemiologie[onkodin.de]
  • Nahezu unverändert besteht ein hohes Risiko in der Frühphase der Erkrankung an Blutungskomplikationen zu versterben [ 55 ]. 2.2 Epidemiologie Die APL ist selten und macht etwa 5% der Patienten mit neu diagnostizierter akuter myeloischer Leukämie (AML)[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Klinische Untersuchung: unauffällig, keine Blutungszeichen Labor: Parameter Messwert Normwert "Akute myeloische Leukämie - Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose" publiziert bei ONKODIN in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag" (Publikation[hemato-images.eu]
  • Substanzen Subtypen Tagen Thera Therapie tienten tion Translokation transplantation treatment trial Universitätsklinikum Zellen zyto Zytogenetik Bibliografische Informationen Titel Akute myeloische Leukämie: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose[books.google.de]
  • Pathophysiologie Drei Ursachen sind für die Koagulopahthie und die Thromboseneigung verantwortlich: disseminierte intravasale Koagulation Fibrinolyse direkte Proteolyse verschiedener Proteine Verbrauchskoagulopathie und prokoagulatorische Aktivität Die[onkodin.de]

Quellen

Artikel

  1. Barbui T, Finazzi G, Falenga A. The impact of all-trans-retinoic acid on the coagulopathy of acute promyelocytic leukemia. Blood. 1998;91:3093–3102.
  2. Menell JS, Cesarman GM, Jacovina AT. Annexin II and bleeding in acute promyelocytic leukemia. N Engl J Med. 1999;340:994–1004.
  3. Evans GD, Grimwade DJ. Extramedullary disease in acute promyelocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 1999;33:219–229.
  4. de Botton S, Sanz MA, Chevret S, et al. Extramedullary relapse in acute promyelocytic leukemia treated with all-trans retinoic acid and chemotherapy. Leukemia. 2006;20:35–41.
  5. Arber DA. Acute promyelocytic leukamia with t(15,17)(q22;q12); PML-RARA In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Geneva: WHO; 2008.
  6. Sanz MA, Grimwade D, Tallman MS, et al. Management of acute promyelocytic leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2009; 113(9): 1875-91.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39