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Promyelozytenleukämie

AML M3

Die Promyelozytenleukämie, auch als promyelozytische Leukämie bezeichnet, ist eine hämatopoetische Malignität, genauer eine Form akuter myeloischer Leukämie, die durch erhöhte Promyelozytenspiegel gekennzeichnet ist. Promyelozyten sind teilweise differenzierte Granulozyten, die sich von einem Myeloblast in den endgültigen, vollständig differenzierten Myelozyten entwickeln.

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Symptome

Patienten, die von Promyelozytenleukämie betroffen sind, zeigen eine verringerte Anzahl aller drei Arten von Blutzellen: Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten. Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund der niedrigen Thrombozytenzahl vorstellig werden. Thrombozytopenie ist eine potenziell tödliche Komplikation, da sie der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC) folgen und das Leben des Patienten bedrohen kann, was zu einer Mortalitätsrate von bis zu 20% führt [1]. Der pathophysiologische Prozess, der DIC bei Patienten mit promyelozytischer Leukämie induzierte, ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine erhöhte Rate der multifaktoriellen fibrinolytischen Aktivität für das Phänomen verantwortlich ist [2]. Das zentrale Nervensystem kann auch durch Promyelozytenleukämie beeinflusst werden, doch wird dies eher bei einem Rezidiv, als bei der ersten Episode beobachtet [3] [4].

Fieber
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
  • Einige der häufigsten sind ein allgemeines Gefühl der Müdigkeit, möglich Gewichtsverlust, Fieber und Atemnot.[alskrankheit.net]
  • Fieber, Müdigkeit, erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, Knochen- und Gelenkschmerzen sind einige der anderen wichtigsten Symptome der APL.[pckarl.net]
Anämie
  • Was ist Akute Anämie? Anämie, die manchmal als "niedriger Blut", beschreiben einen Zustand, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen im Blut niedrig auftritt.[pckarl.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
  • Manche Menschen erleben auch Anämie. Diagnostics Promyelozytenleukämie wird durch Prüfung des Knochenmarks diagnostiziert sowie Bluttests, die bestimmen, eine Abnahme der weißen Blutkörperchen.[alskrankheit.net]
  • Anzeichen und Symptome Die Symptome sind in der Regel ähnlich wie mit den folgenden wobei Symptome sein, um AML im Allgemeinen: Anämie Müdigkeit Schwäche Schwierigkeiten beim Atmen Low Blutplättchen, die zu leichte Blutungen Fieber Geringe Anzahl von[haltenraum.com]
Blässe
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]
Schwäche
  • Die Symptome sind unspezifisch, ähnlich wie bei anderen ANLL-Formen (Fieber, Schwäche, Blässe, Blutungen).Das Blutungsrisiko ist aber höher, wegen einer schweren Thrombozytopenie, die aus verminderter medullärer Produktion und vermehrtem Verbrauch resultiert[orpha.net]
  • Anzeichen und Symptome Die Symptome sind in der Regel ähnlich wie mit den folgenden wobei Symptome sein, um AML im Allgemeinen: Anämie Müdigkeit Schwäche Schwierigkeiten beim Atmen Low Blutplättchen, die zu leichte Blutungen Fieber Geringe Anzahl von[haltenraum.com]
Gewichtsverlust
  • Einige der häufigsten sind ein allgemeines Gefühl der Müdigkeit, möglich Gewichtsverlust, Fieber und Atemnot.[alskrankheit.net]
Arthralgie
  • Bauchschmerzen, Atemnot, Hypoxie, Knochenschmerzen und Neutropenie wurden bei 10 Prozent dieser Patienten beobachtet, während Arthralgie, fieberhafte Neutropenie und disseminierte intravaskuläre Koagulation bei 8 Prozent der Patienten auftrat.[ots.at]
Knochenschmerz
  • Bauchschmerzen, Atemnot, Hypoxie, Knochenschmerzen und Neutropenie wurden bei 10 Prozent dieser Patienten beobachtet, während Arthralgie, fieberhafte Neutropenie und disseminierte intravaskuläre Koagulation bei 8 Prozent der Patienten auftrat.[ots.at]
Zahnfleischbluten
  • Geringe Anzahl von weißen Blutzellen, die zu Infektionen Verringerte Blutplättchen, weißen und roten Blutkörperchen Erhöhte weißen Blutzellen in 10-30% auftritt Gerinnungsstörung Leichte Blutungen aus niedrigen Thrombozyten können gehören: Blutergüsse Zahnfleischbluten[haltenraum.com]
Hämaturie
  • Daher wird erwartet, dass Patienten, die von der Erkrankung betroffen sind, mit Erschöpfung und Blässe aufgrund von Anämie, häufigen Infektionen und Fieber aufgrund der Leukozytopenie und Hämaturie oder einer allgemeinen hämorrhagischen Tendenz aufgrund[symptoma.com]

Diagnostik

Der erste Schritt auf dem Weg zu einer erfolgreichen Diagnostik besteht in der labormedizinischen Untersuchung. Patienten mit Promyelozytenleukämie zeigen niedrige Zahlen aller Linien von Blutzellen. Die Panzytopenie verursacht auch abnorme Ergebnisse in anderen Parametern, wie eine verlängerte Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT), hohe Konzentrationen von Fibrin-D-Dimer und Hypofibrinogenämie. Ein weiterer Test, der für die Charakterisierung einer Promyelozytenleukämie wesentlich ist, ist eine Knochenmarkbiopsie. Das Aspirat ist positiv auf Sudanschwarz und Myeloperoxidase. Das Knochenmark selbst kann entweder hypogranulär oder hypergranulär sein, wobei letzteres etwa 75% der Fälle ausmacht [5]. Histologisch sind Promyelozyten unregelmäßig mit azurophiler Granulation. Die Auerstäbchen sind die typischsten histologischen Befunde und bilden Strukturen wie Nadeln, die im Zytoplasma der Promyelozyten gefunden werden. Der hypergranuläre Typ der Promyelozytenleukämie, der der häufigste Typ der Krankheit ist, zeigt eine Autofluoreszenz der Blasten in der Immunphänotypisierung. Die genetische Bewertung ist ebenfalls zwingend erforderlich, um die entscheidende Diagnose zu erstellen. Fluoreszenz-in situ-Hybridisierung (FISH) und zytogenetische Standardverfahren gehören zu den Methoden, die die Translokation oder das fusionierte RARA-PML-Gen nachweisen können [6]. Die Polymerasekettenreaktion durch reverse Transkriptase (RT-PCR) ist ebenfalls eine häufig angewandte Methode.

Therapie

  • Synonyme: Akute Promyelozyten-Leukämie, APL, Leukämie FAB-M3 Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Morphologie 4 Klinik 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Weblinks 1 Definition Die Promyelozytenleukämie (PML) ist eine Unterform der akuten myeloischen[flexikon.doccheck.com]
  • ATRA wurde in den 1980er Jahren eingeführt und revolutionierte die Therapie dieser Leukämieunterform, die zuvor als die Form mit der schlechtesten Prognose galt. Es war die erste auf das verursachende Onkoprotein spezifisch wirkende Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Ein erheblicher Teil der Patienten ohne Konsolidierung Therapie rückfällig.[haltenraum.com]
  • Nach einer medianen Beobachtungszeit von 31 Monaten lag die Rate des ereignisfreien 2-Jahres-Überlebens (EFS) bei Therapie mit ATRA plus ATO bei 97%, im Kontrollarm bei 86,7% (p 0,03).[journalonko.de]
  • […] diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) und bei der B-Linien-ALL 29.01.2019 Nationale Dekade gegen Krebs gestartet 23.01.2019 Olaratumab beim Weichgewebssarkom – negative Phase-III-Studie Olaratumab (LartruvoTM) wurde im November 2016 von der EMA zur Therapie[dgho.de]

Prognose

  • Synonyme: Akute Promyelozyten-Leukämie, APL, Leukämie FAB-M3 Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Morphologie 4 Klinik 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Weblinks 1 Definition Die Promyelozytenleukämie (PML) ist eine Unterform der akuten myeloischen[flexikon.doccheck.com]
  • ATRA wurde in den 1980er Jahren eingeführt und revolutionierte die Therapie dieser Leukämieunterform, die zuvor als die Form mit der schlechtesten Prognose galt. Es war die erste auf das verursachende Onkoprotein spezifisch wirkende Therapie.[de.wikipedia.org]
  • […] erkrankungsfreie Überleben nach 1, 2 bzw. 3 Jahren signifikant besser als bei Patienten mit konventioneller Chemotherapie (87%, 70%, 67% vs. 57%, 43%, 32%, p 0,001); 4. auch die Gabe von ATRA in der Erhaltungstherapie führte zu einer Verbesserung der Prognose[der-arzneimittelbrief.de]
  • Durch die Einführung verschiedener Substanzen wurde die Prognose bei der APL schrittweise verbessert. Der primäre Durchbruch bestand im Einsatz von Antrazyklinen, die erstmals einen kurativen Therapieansatz darstellten.[kompetenznetz-leukaemie.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Akuter Promyelozytenleukämie stellt 10-12% der AML Fälle. Das Durchschnittsalter beträgt etwa 30 bis 40 Jahren, die deutlich jünger als die anderen Subtypen der AML ist.[haltenraum.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Barbui T, Finazzi G, Falenga A. The impact of all-trans-retinoic acid on the coagulopathy of acute promyelocytic leukemia. Blood. 1998;91:3093–3102.
  2. Menell JS, Cesarman GM, Jacovina AT. Annexin II and bleeding in acute promyelocytic leukemia. N Engl J Med. 1999;340:994–1004.
  3. Evans GD, Grimwade DJ. Extramedullary disease in acute promyelocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 1999;33:219–229.
  4. de Botton S, Sanz MA, Chevret S, et al. Extramedullary relapse in acute promyelocytic leukemia treated with all-trans retinoic acid and chemotherapy. Leukemia. 2006;20:35–41.
  5. Arber DA. Acute promyelocytic leukamia with t(15,17)(q22;q12); PML-RARA In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Geneva: WHO; 2008.
  6. Sanz MA, Grimwade D, Tallman MS, et al. Management of acute promyelocytic leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2009; 113(9): 1875-91.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:10