Die Diagnose der Erkrankung erfolgt oft verzögert aufgrund der unspezifischen Symptome und Anzeichen, die häufig die zugrunde liegende Ätiologie widerspiegeln. Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten [2] [3] [4]. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit.

• Lethargie

  Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

• Herzinsuffizienz

  (HI) bei Patienten mit PH-HI: Unter einer „optimierten Herzinsuffizienz-Therapie“ wird im Allgemeinen eine den aktuellen Herzinsuffizienz-Leitlinien entsprechende Behandlung verstanden 15. [eref.thieme.de]

  Des Weiteren kann eine PH bei Herzinsuffizienz (Gruppe 2 nach WHO), bei Lungenkrankheiten (Gruppe 3 nach WHO) oder bei unklaren Mechanismen (Gruppe 5 nach WHO) auftreten. [pneumologie.usz.ch]

• Brustschmerz

  Es bestehen keine Beschwerden in Ruhe, jedoch führt normale körperliche Aktivität zu Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerz oder Präsynkope. [eref.thieme.de]

  Die typischen Beschwerden sind Atemnot unter Belastung, Brustschmerzen und Herzrasen. Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie erfolgt in fünf Gruppen, die sich an der auslösenden Grunderkrankung orientieren. [martha-maria.de]

  Symptome können sein: Kurzatmigkeit unter körperlicher Belastung, Schwindel bis kurze Bewusstlosigkeit, Brustschmerzen und rasche Ermüdbarkeit. [kv-keoa.de]

• Galopprhythmus

  Galopprhythmus und obere oder untere Einflussstauung weisen auf eine rechtsventrikuläre Dekompensation hin. Labor: Bei zunehmender Hypoxämie allenfalls Polyglobulie, sonst unauffällig. Ein Screening auf zirkulierende Autoantikörper wird empfohlen. [eref.thieme.de]

  Herzton, Herzgeräusche, Galopprhythmus, periphere und/oder zentrale Zyanose Hinweise auf eine Dekompensation Halsvenenstau, Foetor hepaticus, Ascites, Leberpuls, Ikterus, periphere Ödeme Hinweise auf Ursachen der PH hepato- jugulärer Reflux bei Linksherzerkrankung [de.wikibooks.org]

• Jugularvenenstauung

  In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien können klinische Zeichen einer dekompensierten Rechtsherzsymptomatik hinzutreten mit Ödemen der unteren Extremitäten, einer Lippenzyanose, einer Hepatomegalie und/oder einer Jugularvenenstauung. [eref.thieme.de]

• Belastungsinduzierte Synkope

  Belastungsinduzierte Synkopen. Hinweis: Aufgrund der postkapillären Gefäßobstruktion sind Hämoptysen bis hin zum diffusen alveolären Hämorrhagiesyndrom Hämorrhagie, diffuse alveoläre = DAH ein Leitsymptom! [eref.thieme.de]

  Leitsymptome Zunehmende Belastungsdyspnoe, Dyspnoe beim Bücken, Müdigkeit, belastungsinduzierte Synkopen und Ödeme sind Leitsymptome der pulmonalen Hypertonie. [aerzteblatt.de]

• Hypoxämie

  Damit eine pulmonale Hypertonie bzw. ein Cor pulmonale entsteht, muss die Hypoxämie Hypoxämie Cor pulmonale in den Lungenkapillaren mehr oder weniger permanent bestehen. [eref.thieme.de]

• Anämie

  Die laborchemische Untersuchung ergibt eine Anämie, Thrombozytopenie, deutlich eingeschränkte Nierenfunktion und stark erhöhte Bilirubinwerte. [eref.thieme.de]

  Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie)) Durch Medikamente oder Toxine verursacht Assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis, Chronisch hämolytischer Anämie [symptoma.com]

  PH unklarer oder multifaktorieller Genese Hämatologische Erkrankungen (z.B. chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie) Systemische Erkrankungen (z.B. [medical-tribune.de]

• Schwäche

  Luftnot oder Schwäche können bereits in Ruhe vorliegen. Durch jede körperliche Aktivität wird das Unwohlsein vermehrt. Labor: Bei zunehmender Hypoxämie allenfalls Polyglobulie, sonst unauffällig. [eref.thieme.de]

  Meistens ist eine Schwäche der linken Herzkammer mit einem Blutrückstau in den Lungengefäßen oder eine Lungenerkrankung die Ursache der pulmonalen Hypertonie. Dann gilt es, die Grunderkrankung des Herzens und der Lunge zu behandeln. [rkk-stuttgart.de]

  Selexipag hat jedoch auch eine eigene, wenn auch schwächere Aktivität am Rezeptor. 5 Indikation PAH 6 Applikationsform Tabletten 7 Nebenwirkungen Kopfschmerzen Durchfall Nausea Erbrechen Kieferschmerzen Muskelschmerzen Gelenkschmerzen Flush 8 Wechselwirkung [flexikon.doccheck.com]

• Raynaud-Syndrom

  Folgende Symptome können auf eine pulmonale Hypertonie hinweisen: Kurzatmigkeit und Atembeschwerden Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope) Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden Angina pectoris häufiges Husten Raynaud-Syndrom [leading-medicine-guide.de]

  Symptome wie Kurzatmigkeit, Angina pectoris, Müdigkeit, Kreislaufstörungen oder Ohnmachtsneigung, Wassereinlagerungen, bläuliche Hautfarbe (Zyanose) und zeitweises Auftreten einer Weißfärbung an den Händen und Füßen aufgrund von mangelnder Durchblutung (Raynaud-Syndrom [dred.com]

  […] sind weiterhin Kreislaufstörungen bis hin zum "Kreislaufkollaps" (Synkope), Angina pectoris ("Brustenge"), Müdigkeit, periphere Ödeme, eine Blaufärbung der Haut und/oder der Schleimhäute (Zyanose), Trommelschlegelfinger (Digitus hippocraticus) und das Raynaud-Syndrom [blutdruckdaten.de]

  Belastungsdyspnoe bei 60-100% aller Patienten) Husten Kreislaufstörungen bis hin zur Synkope (40%) Angina pectoris (40%) Reduzierter Allgemeinzustand (> 50%) Müdigkeit Ödeme (peripher) Zyanose / Clubbing (20%) Raynaud-Syndrom Mit der pulmonalen Hypertonie [flexikon.doccheck.com]

• Ermüdung

  Bei zunehmendem Fortschreiten treten u. a. auf: Luftnot bei Belastung vorzeitige Erschöpfung oder Ermüdung bei Belastung Brustenge oder -schmerzen bei Belastung Kollaps Beinödeme blaue Lippen Der Lungenhochdruck entsteht durch die starke Verengung von [krankenhaus-werne.de]

  Im Vordergrund stehen Belastungsdyspnö, Abgeschlagenheit, vorzeitige Erschöpfung oder Ermüdung bei Belastung, Brustenge oder -schmerzen, Synkopen und Ödeme in den Beinen. Symptome in Ruhe sind nur in fortgeschrittenen Fällen vorhanden. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

  Die anfänglichen Symptome von Lungenhochdruck sind "unspezifisch": Atemnot bei Anstrengung - schon kurze Wegstrecken oder beim Einkauf schnelle Ermüdung geringere Leistungsfähigkeit Schwindelgefühle leichtes Herzstolpern oder gar Herzstechen und Herzrasen [wunderweib.de]

  Dazu zählen: rasche Erschöpfung/Ermüdung Schwächegefühl Belastungsdyspnoe Synkopen. Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie nach Schweregrad laut WHO ist in Tab. 3.4 dargestellt. [eref.thieme.de]

• Lungenerkrankung

  […] fortgeschrittenen Lungenerkrankungen schwierig sein kann. [eref.thieme.de]

  […] und/oder Hypoxie Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenkrankheiten Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster Schlafbezogene Atemstörungen Alveoläre Hypoventilationssyndrome Chronische Höhenkrankheit [symptoma.com]

• Dyspnoe

  Kasuistiken 1: ♀ 1938. 12/2013 Abklärung einer Dyspnoe. Im RHK latente PH. Unter Therapie mit Bosentan progrediente Dyspnoe bei dann manifester PH. Ab 3/2015 Therapie mit Macitentan und Tadalafil. 4/2016 systolischer PA-Druck 70 mmHg. [eref.thieme.de]

  Ursache der Dyspnoe war multifaktoriell bedingt, einmal durch Rechtsherzinsuffizienz, andererseits durch eine bekannte sekundäre pulmonale Hypertonie, zusätzlich trug die Tumoranämie bei Mamakarzinom zur Dyspnoe bei. [mydrg.de]

• Belastungsdyspnoe

  Leitsymptom einer pulmonalen Hypertonie ist die progrediente Belastungsdyspnoe Belastungsdyspnoe pulmonale Hypertonie ! Die Symptome gelten für alle Formen bzw. Ursachen der pulmonalen Hypertonie. [eref.thieme.de]

  Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

  Diese kann sich u.a. mit Belastungsdyspnoe, Fatigue, Palpitationen und belastungsassoziierten Synkopen äußern. 5 Diagnostik Neben den oben beschriebenen klinischen Auffälligkeiten können im Labor bei ausgeprägten Befunden eine Polyglobulie und in der [flexikon.doccheck.com]

• Husten

  Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

  Pneumonie bei Fieber, Dyspnoe und Husten mit putridem Auswurf. Vorerkrankungen: Myeloproliferatives Syndrom, laufende Anagrelid-Therapie. CT Thorax: Inhomogene Lungendichte, ausgeprägte Infiltrate. [eref.thieme.de]

  Im weiteren Verlauf kommt es zu Husten und Brustengebeschwerden ( Angina pectoris ). Wasseransammlungen (Ödeme) und Blaufärbungen von Lippen oder Fingern (Zyanose) sind Symptome von anhaltendem und fortgeschrittenem Lungenhochdruck. [meine-gesundheit.de]

  Folgende Symptome können auf eine pulmonale Hypertonie hinweisen: Kurzatmigkeit und Atembeschwerden Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope) Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden Angina pectoris häufiges Husten [leading-medicine-guide.de]

• Hämoptyse

  Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

  Bei akutem Cor pulmonale Atemnot, Brustschmerzen, Tachykardie, Schockentwicklung, Hämoptysen. [eref.thieme.de]

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sollte bei Patienten mit fortschreitender Belastungsyspnoe, Angina pectoris oder Synkope bei Anstrengung und einer koexistierenden möglichen Ursache der Erkrankung vermutet werden. Elektrokardiographie (EKG), Laboruntersuchungen (Blutbild, Leberfunktionstests, HIV-Serologie, Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)), arterielle Blutgasmessungen und Röntgenaufnahmen des Thorax sollten durchgeführt werden. Echokardiographie mit Farbdopplerdarstellung ist die nützlichste, nicht-invasive Methode und kann verwendet werden, um den mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie und die ventrikuläre Funktion abzuschätzen [5] [6]. In Abhängigkeit von der Ätiologie kann eine weitere Bewertung Lungenfunktionstests, hochauflösende Computertomographie des Thorax, Polysomnographie, Ventilations-Perfusions-Untersuchung und Herzkatheteruntersuchung umfassen. Die Diagnose der meisten Formen der pulmonalen Hypertonie erfordert eine Herzkatheteruntersuchung und die Diagnose wird bestätigt, wenn der mittlere Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg in Ruhe ist [1].

Unbehandelte Patienten haben eine hohe Sterblichkeit und sowohl die höhere WHO-Funktionsklasse als auch ein höherer pulmonalvaskulärer Widerstand verschlechtern die Prognose. [eref.thieme.de]

Hypertonie Europäische Leitlinien 2009 Literaturnachweis: Der Kardiologe 2010, Band 4, Nr. 3 Der Kardiologe 2010: 4:189 - 207 Abgelegt in 2010, DGK, Kommentar, Leitlinien | Stichwort Antikoagulation, Diagnose, Echokardiographie, EMAH, Lungenembolie, Prognose [leitlinien.dgk.org]

Behandlungsformen Ohne Behandlung haben Patienten mit PH eine eher eingeschränkte Prognose. Einzig gewisse Patienten mit CTEPH können durch eine chirurgische pulmonale Endarterektomie geheilt werden. [pneumologie.usz.ch]

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt oft verzögert aufgrund der unspezifischen Symptome und Anzeichen, die häufig die zugrunde liegende Ätiologie widerspiegeln. [symptoma.com]

Basierend auf der Ätiologie wurden 10 Hauptkategorien erarbeitet (Tab. 1). [eref.thieme.de]

Abkürzung: CTEPH Englisch : chronic thromboembolic pulmonary hypertension Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Ätiologie 4 Klinik 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Quellen 1 Definition Als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, kurz CTEPH [flexikon.doccheck.com]

Abkürzung: CTEPH Englisch : chronic thromboembolic pulmonary hypertension Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Ätiologie 4 Klinik 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Quellen 1 Definition Als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, kurz CTEPH [flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie: Überwiegend bei Frauen im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt (w:m = 1,7:1). Die Inzidenz beträgt 1–3 Fälle/1 Million Einwohner/Jahr. Die spontane Lebenserwartung beträgt knapp 3 Jahre. [eref.thieme.de]

Definition Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Synonym: Austreibungsklick Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathophysiologie 2.1 Aortaler frühsystolischer Klick 2.2 Pulmonaler frühsystolischer Klick 3 Auskultation 1 Definition Der frühsystolische Klick ist ein in der Auskultation des Herzens hörbarer [flexikon.doccheck.com]

Die Autoren wollten herausfinden, in welcher Weise die Sauerstoffversorgung der Muskulatur während Bewegung eingeschränkt ist, um die Pathophysiologie besser verstehen zu können. [eref.thieme.de]

Definition Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Prävention: Vermeidung aller o. g. Risikofaktoren, „Minimal handling“! [eref.thieme.de]

Ballonatrioseptotomie therapeutischer Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene zur Entlastung des rechten Ventrikels Letalität etwa 10% (evtl. als Überbrückungsmaßnahme bis zur Lungentransplantation) Herz-Lungen-Transplantation bei Patienten unter 50 bis 55 Jahren Prävention [medical-tribune.de]

Medikamente zur Weitung der Blutgefäße sowie zusätzlicher Sauerstoff Manchmal erfolgt eine Therapie zur Prävention oder Behandlung der Komplikationen, wie Antikoagulanzien und Lungentransplantation Die Therapie einer pulmonalen Hypertonie richtet sich [msdmanuals.com]

Die pulmonale Hypertonie ist durch einen mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg im Ruhezustand oder 30 mm Hg während Belastung gekennzeichnet [1]. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifizierte die pulmonale Hypertonie in fünf Hauptgruppen basierend auf Ätiologie und Krankheitsmechanismen:

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

• Idiopathische PAH
• Hereditäre PAH (BMPR2-Mutationen/ALK1, Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie))
• Durch Medikamente oder Toxine verursacht
• Assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis, Chronisch hämolytischer Anämie
• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
• Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose(PCH)

Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankung

• Systolische Dysfunktion
• Diastolische Dysfunktion
• Valvuläre Erkrankungen

Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
• Interstitielle Lungenkrankheiten
• Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster
• Schlafbezogene Atemstörungen
• Alveoläre Hypoventilationssyndrome
• Chronische Höhenkrankheit
• Fehlentwicklungen

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

• Hämatologische Erkrankungen: myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
• Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitiden
• Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Gaucher-Krankheit, Schilddrüsenerkrankungen
• Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse

1. Simonneau G, GalièN, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):5S.
2. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.
3. Peacock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999; 54:1107.
4. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.
5. Jacobs W, Konings TC, Heymans MW, et al. Noninvasive identification of left-sided heart failure in a population suspected of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2015; 46:422.
6. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985; 6:359.