Symptome
Obwohl es sich bei den meisten Fällen der PKS um eine kongenitale Herzerkrankung handelt [1] [2], treten bei Kindern nur selten Symptome auf [3] [4].
Wenn sich Beschwerden einstellen, dann leiden die Patienten an einer Dyspnoe sowie verstärkter Müdigkeit und verminderter Leistungsfähigkeit [3] [4] [5]. Möglicherweise fällt auch eine Zyanose auf. In sehr schweren Fällen kommt es aufgrund einer ungenügenden Sauerstoffversorgung des Gehirns zu Synkopen. Die Symptome treten zuweilen erst unter physischer Belastung auf bzw. nehmen an Intensität zu. Frauen mit PKS werden nicht selten in der Schwangerschaft symptomatisch, weil dieser Zustand mit einer erhöhten Belastung des rechten Herzens einhergeht [1] [3].
In der Auskultation ist typischerweise ein systolisches Herzgeräusch zu vernehmen, das allmählich lauter wird und dann wieder nachlässt (crescendo-decrescendo). Außerdem kann ein vierter Herzton auftreten, der die Kontraktion des rechten Vorhofs anzeigt, um gegen einen erhöhten intraventrikulären Druck Blut in die rechte Kammer zu pumpen. Kommt es aufgrund einer signifikanten Beeinträchtigung der Rechtsherzfunktion zu einem Rückstau des Blutes in das venöse System, so ist dies am ehesten an einem erhöhten Jugularvenendruck oder einer sichtbaren Halsvenenstauung zu erkennen [3] [4] [5].
Die PKS kann als isolierte Missbildung oder im Zusammenhang mit Syndromen wie dem Noonan-Syndrom und dem Ivemark-Syndrom auftreten. Bei syndromischer PKS gestaltet sich das klinische Bild wesentlich komplexer: Leitsymptome des Noonan-Syndroms sind Minderwuchs, Hypertolerismus und Ptosis [6], während sich ein Ivemark-Syndrom vor allem durch das Fehlen der Milz und schwerwiegende Missbildungen des Herzens und der großen Gefäße charakterisiert.
Neurologisch
- Schwindel
Bei Erwachsenen macht sich eine schwere Pulmonalstenose durch Müdigkeit und Luftnot, manchmal auch Schwindel und Synkopen bemerkbar. [vitanet.de]
In seltenen Fällen kann bei Patienten mit schwerer PS erleben schnelle Atmung, Müdigkeit oder Schwindel. [kardiologe.wordpress.com]
- Moderate und schwere Stenose (wenn die Steigung mehr als 80 mm Hg) induzierte eine Dyspnoe während der ermüdenden (ohne Herzinsuffizienz), treten Schwindel und Schmerzen in der Brust auf der rechten Herzkammer Entspannung in schweren Fällen durch [zentrumdergesundheit.blogspot.com]
Zum einen kann es zu einem Engegefühl in der Brust oder Brustschmerzenkommen ( Angina pectoris ), sowie Schwindel bis hin zur Ohnmacht kommen. [dr-gumpert.de]
Krämpfe Schwindel Bewusstseinsverlust Atemstillstand Welche Aussage zu Vorhofflimmern trifft zu? Die Lebenszeitprävalenz liegt bei etwa 5 %. Es ist die seltenste Form der supraventrikulären Herzrhythmusstörung. Die Störung liegt im Sinusknoten. [lecturio.de]
Kardiovaskulär
- Herzgeräusch
Die Diagnose basiert in der Regel auf einem Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört und dies wird mit einer Echokardiographie bestätigt. [msdmanuals.com]
Die Diagnose ist aber auch nach der Geburt aufgrund von Herzgeräuschen möglich, die dadurch entstehen, dass Blut durch die verengte Klappe getrieben wird. Pulmonalklappenstenosen können als alleiniger Herzfehler auftreten. [corience.org]
In der Auskultation ist typischerweise ein systolisches Herzgeräusch zu vernehmen, das allmählich lauter wird und dann wieder nachlässt (crescendo-decrescendo). [symptoma.com]
- Herzerkrankung
Obwohl es sich bei den meisten Fällen der PKS um eine kongenitale Herzerkrankung handelt, treten bei Kindern nur selten Symptome auf. [symptoma.com]
Ich würde gerne wissen wie man sich fühlt bei solch einer Herzerkrankung... Wie ist es mit Schlappheit, Müdigkeit? Herzschmerzen möglich? Oder gibt es andere Symptome? Gewichtsabnahme? Innere Unruhe, Nervosität, atmen fällt schwer etc. [medizin-forum.de]
Ein perkutaner Klappenersatz kann in überaus ausgewählten Zentren für kongenitale Herzerkrankungen angeboten werden, besonders jüngeren Patienten oder denjenigen mit mehrfachen vorangegangenen Eingriffen, um die Anzahl der Operationen am offenen Herzen [msdmanuals.com]
- Retrosternaler Schmerz
Bei schweren Formen treten Dyspnoe, Leistungsminderung, retrosternale Schmerzen, Präsynkopen und eine periphere Zyanose auf. 5 Diagnostik Palpatorisch ist im 2. und 3. ICR linksparasternal ein systolisches Schwirren tastbar. [flexikon.doccheck.com]
Pg.: Entzündung -> Retrosternale Schmerzen, Fieber, SIRS. -> Erguss. -> Behinderte Diastole -> Myokardischämie -> Herzinsuffizienz, Atrophie. -> Diastolische Füllungsstörung -> Gestaute Halsvenen, Knöchelödeme, Hepatosplenomegalie/Stauungsleber, Aszites [de.wikibooks.org]
- Mitralklappenprolaps
Mitralklappenprolaps Hierbei handelt es sich um eine Vorwölbung der Mitralklappe in den linken Vorhof während der Systole. Mit einer Prävalenz von 2-6% ist dies einer der häufigsten Klappenfehler. [vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
Die häufigste Ursache für eine chronische Insuffizienz ist eine Vorwölbung der Mitralklappe in den linken Vorhof (Mitralklappenprolaps), was normalerweise durch die Aufhängung an den Sehnenfäden und Papillarmuskeln verhindert werden soll. [dr-gumpert.de]
Mitralklappenprolaps. Selten Sehnenfadenabriß (DD Endokarditis). Mikro: Myxoide Degeneration mit Proteoglycan-Einlagerung, Fibrose. Rheumatische Mitraklappeninsuffizienz [ Bearbeiten ] Makro: Diffus verdickte Klappen, kaum Verkalkung. [de.wikibooks.org]
- Brustschmerz
Zu den Symptomen gehören Brustschmerzen (Angina pectoris), Kurzatmigkeit und Ohnmachtsanfälle. Körperliche Untersuchung Echokardiographie Durch das Stethoskop kann der Arzt das charakteristische Geräusch der Pulmonalklappenstenose hören. [msdmanuals.com]
Die Klappenstörung ist meist über einen langen Zeitraum hinweg symptomlos und äußert sich erst bei einer höher-gradigen Schädigung in Form von Brustschmerzen ( Angina pectoris ), Atemnot und gelegentlichen Ohnmachtsanfällen ( Synkopen ). [dr-gumpert.de]
Klinik: Tage bis Wochen nach Infarkt Fieber, Brustschmerzen, abakterielle Myokarditis, Perikarditis und Pleuritis. SF: Post-Kardiotomie-Syndrom Perikarderguss [ Bearbeiten ] Def.: Flüssigkeitsansammlung im Perikard. [de.wikibooks.org]
Respiratorisch
- Belastungsdyspnoe
Symptome wie Belastungsdyspnoe und Zyanose treten erst bei höherem Schweregrad auf. [eref.thieme.de]
Diese Atemnot stellt sich in der Regel dann ein, wenn das Herz belastet wird (Belastungsdyspnoe). Des Weiteren weisen diese Patienten eine so genannte periphere Zyanose auf. Das bedeutet, dass das Kind mit Sauerstoff unterversorgt ist. [kinderaerzte-im-netz.de]
Klinik: Leistungsminderung, Belastungsdyspnoe, Synkopen, Schwindel, spindelförmiges Systolikum im 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung in die Karotiden. Therapie: Chirurgischer Klappenersatz. Vorlastsenker wie z.B. [de.wikibooks.org]
Systemisch
- Pulmonalklappenstenose
In der Pulmonalklappenstenose Bildgebung konventionellen Röntgenthoraxaufnahme Pulmonalklappenstenose p.–a. [eref.thieme.de]
- Aortenisthmusstenose
Aortenisthmusstenose Ein weiterer angeborener Herzfehler ist die Aortenisthmusstenose, die bei etwa 5-8 Prozent aller Babys auftritt. Dabei liegt eine Verengung der Aorta vor. Oftmals geht die Aortenisthmusstenose mit weiteren Herzfehlern einher. [paradisi.de]
Chirurgie angeborener Herzfehler bei Neugeborenen Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Angeborene Herzfehler mit Einkammer-Physiologie (univentrikuläres Herz) Transposition der großen Gefäße (TGA) Aortenisthmusstenose (Coarctation) Aortenbogenanomalien [sana-herzchirurgie.de]
Therapie Nicht kritische Aortenisthmusstenose Operative Korrektur, falls der durch die Stenose resultierende Druckgradient >20 mmHg beträgt Kritische Aortenisthmusstenose Erstmaßnahmen Prostaglandin -E 1 -Infusion (Alprostadil), um den Ductus arteriosus [amboss.com]
Allgemein Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierendes Foramen ovale (PFO) Atriumseptumdefekt (ASD) Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) Pulmonalklappenstenose Fallot-Tetralogie Transposition der großen [amboss.miamed.de]
- Atriumseptumdefekt
So ist bei Patienten mit Noonan-Syndrom häufig ein Atriumseptumdefekt vom Ostium secundum-Typ zu erkennen, bei Individuen, die am Ivemark-Syndrom leiden, dagegen auch ein Ventrikelseptumdefekt und eine Transposition von Aorta und Truncus pulmonalis. [symptoma.com]
Allgemein Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierendes Foramen ovale (PFO) Atriumseptumdefekt (ASD) Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) Pulmonalklappenstenose Fallot-Tetralogie Transposition der großen [amboss.miamed.de]
Atriumseptumdefekt (ASD) Klassifikation und Anatomie Während der pränatalen Entwicklung des Herzens werden die Vorhöfe durch zwei Septen voneinander getrennt, das Septum primum und das Septum secundum. [amboss.com]
Häufigkeiten einzelner Herzfehler Spezialisten für Angeborene Herzfehler finden Die Häufigkeiten einzelner Herzfehler ist jedoch weitaus höher, wie die folgenden Beispiele veranschaulichen sollen: 31% Ventrikelseptumdefekt 5 – 8 % Aortenisthmusstenose 7 % Atriumseptumdefekt [leading-medicine-guide.de]
- Ermüdung
Bei den meisten Kindern ist das einzige Symptom ein Herzgeräusch, aber auch eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) und Anzeichen für eine Herzinsuffizienz der rechten Herzhälfte (wie Ermüdung und Vergrößerung der Leber) sind möglich. [msdmanuals.com]
Die Symptome sind ähnlich wie bei den anderen Klappenerkrankungen: Leistungsminderung, Ermüdung, Belastungsatemnot und Herzstolpern. Teilweise kann es auch zu einem Vorhofflimmern kommen. [dr-gumpert.de]
- Blässe
Zeichen des linkskardialen Vorwärtsversagens: Blasse schlaffe Leber, blasse Organe. [de.wikibooks.org]
Während leichte Aortenstenosen keine Beschwerden hervorrufen, machen sich umfangreiche Verengungen durch Trinkschwäche, Müdigkeit, Blässe und Atemnot bemerkbar. [paradisi.de]
Diagnostik
Der Goldstandard zur Diagnose einer PKS ist die echokardiographische Untersuchung. In der Doppler-Echokardiographie kann der gestörte systolische Blutfluss aus dem rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis dargestellt und eine Vermessung der involvierten Herzstrukturen vorgenommen werden. Bezüglich des Blutflusses aus der rechten Kammer in den Lungenstamm gilt folgende Einteilung [4] [5] [7]:
- Maximaler Gradient <36 mmHg = leichte Stenose
- Maximaler Gradient 36-64 mmHg = mittelschwere Stenose
- Maximaler Gradient >64 mmHg = schwere Stenose
Je nach Schweregrad der Stenose ist auch eine Hypertrophie des rechten Ventrikels zu sehen, die das Resultat einer chronischen Volumenüberlastung ist. Weiterhin erlaubt die Echokardiographie die Identifikation zusätzlicher Defekte, wie sie bei syndromischen Formen der PKS vorkommen können. So ist bei Patienten mit Noonan-Syndrom häufig ein Atriumseptumdefekt vom Ostium secundum-Typ zu erkennen [6], bei Individuen, die am Ivemark-Syndrom leiden, dagegen auch ein Ventrikelseptumdefekt und eine Transposition von Aorta und Truncus pulmonalis.
Bestehen Zweifel an der Diagnose oder müssen in Vorbereitung auf einen chirurgischen Eingriff zur Korrektur komplexer Herzfehler zusätzliche Daten bereitgestellt werden, kann eine Magnetresonanzuntersuchung des Herzens vorgenommen werden [5] [7]. Wann immer möglich und ausreichend, ist diese der invasiven Herzkatheterisierung vorzuziehen.
P-Welle
- P pulmonale
Der Links-Rechts-Shunt kann im EKG zu Zeichen der Rechtsherzbelastung führen (Rechtslagetyp, P pulmonale, inkompletter Rechtsschenkelblock ohne Hypertrophie-Zeichen (rsr's') als Zeichen der rechtsventrikulären Volumenbelastung) und bei starker Ausprägung [de.wikibooks.org]
Block
- Rechtsschenkelblock
Im EKG zeigt sich häufig ein Rechtstyp, ein inkompletter Rechtsschenkelblock, ein P-dextrokardiale sowie eine Rechtsherzhypertrophie. Im Röntgen-Thorax sieht man eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, sowie eine abgehobene und abgerundete Herzspitze. [flexikon.doccheck.com]
[…] wird mit der Doppler-Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als Mild: Spitzengradient < 36 mmHg Moderat: Spitzengradient 36–64 mmHg Schwer: Spitzengradient > 64 mmHg Das EKG kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock [msdmanuals.com]
Therapie
Ab einem Druckgradienten von mehr als 50 mmHg über der Stenose - oder beim Auftreten von Symptomen - ist die Indikation zu einer interventionellen Therapie gegeben. [flexikon.doccheck.com]
Mit dem Herzkatheter kann eingeteilt werden, wie schwer die Einengung der Herzklappe ist und abgeschätzt werden, welche Therapie am besten ist. [kinderaerzte-im-netz.de]
Ventrikel vergrößert, Dilatation der A. pulmonalis), Rechtsherzkatheter Differentialdiagnose Vorhofseptumdefekt, Aortenstenose, Mitralklappeninsuffizienz Therapie Operative Therapie: Die Herzklappe wird erweitert, oder ersetzt gg [medizin-kompakt.de]
Prognose
Die valvuläre Pulmonalklappeninsuffizienz ist häufig mild, wird gut toleriert und hat eine gute Prognose. [eref.thieme.de]
Manchmal Ballonvalvuloplastie Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention. [msdmanuals.com]
Prognose der Pulmonalklappenstenose Patienten mit mittelschwerer Stenose kann ein normales Leben führen. Können bakterielle Endokarditis entwickeln. Markierte Stenose kann zu Herzversagen führen, vor allem in den zwanziger und dreißiger Jahren. [zentrumdergesundheit.blogspot.com]
Ätiologie
So sind ein Emphysem oder eine fortgeschrittene Fibrose hinweisend auf eine präkapilläre Ätiologie. Für eine postkapilläre Ätiologie sprechen zentrilobuläre Milchglastrübungen, Lungenstauung oder Pleuraergüsse. [eref.thieme.de]
Ätiologie Die pulmonale Stenose ist meistens kongenital und betrifft vorwiegend Kinder; die Stenose kann valvulär oder gerade unterhalb der Klappe im Ausflusstrakt (infundibulär) vorliegen. Sie ist generell eine Komponente der Fallot-Tetralogie. [msdmanuals.com]
Allgemein Ätiologie und Epidemiologie Angeborene Herzfehler entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insb. mit Trisomien) Prävalenz ≤1% Allgemeine Diagnostik Basisuntersuchungen Der Verdacht auf [amboss.com]
Epidemiologie
Allgemein Ätiologie und Epidemiologie Angeborene Herzfehler entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insb. mit Trisomien) Prävalenz ≤1% Allgemeine Diagnostik Basisuntersuchungen Der Verdacht auf [amboss.com]
Pathophysiologie
Pathophysiologie : Es besteht normalerweise ein leichter Links-Rechts-Shunt. Bei bestimmten Manövern, die mit einer Erhöhung des rechtsatrialen Drucks einhergehen (z.B. [amboss.com]
Ätiologisch lässt sich die Pulmonalklappenstenose in Pulmonalklappenstenose Pathophysiologie 3 Gruppen einteilen: angeboren, postoperativ und erworben. [eref.thieme.de]
Prävention
April 2019 - 11:02 Seit einigen Jahren ist Botox, zur Prävention von Migräneanfällen zugelassen. [vistano.com]
Quellen
- Harris IS. Management of Pregnancy in Patients with Congenital Heart Disease. Prog Cardiovasc Dis. 2011;53(4):305-311.
- Todros T, Paladini D, Chiappa E, et al. Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;21(3):228-233.
- Ayad RF, Johnston SB, Grayburn PA, Schmidt TT, Choi JW. Congenital pulmonic stenosis in a 77-year-old woman successfully treated with percutaneous balloon valvuloplasty. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2010;23(1):21-23.
- Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
- Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Whitehouse Station, N.J; 2011.
- Roberts AE, Allanson JE, Tartaglia M, Gelb BD. Noonan syndrome. Lancet. 2013;381(9863):333-342.
- Davlouros PA, Niwa K, Webb G, Gatzoulis MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart. 2006;92(Suppl 1):i27-i38.