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Reye-Syndrom

Reye- Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine Erkrankung, welche durch akute Enzephalopathie und fettige Degeneration der Leber gekennzeichnet ist. Die Ursache des Reye-Syndroms ist derzeit nicht abschließend geklärt. Es tritt bei Kindern nach viralen Infekten auf und steht meist mit der Einnahme von Salicylaten in Zusammenhang.


Symptome

Die Symptome treten typischerweise 3 bis 5 Tagen nach Beginn der viralen Infektion auf.

Lethargie
  • Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch: Emesis Somnolenz Lethargie ständiges Schreien Leberfunktionsstörung Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms: Hirnödem[flexikon.doccheck.com]
Krampfanfall
  • Schwäche und Lähmung der Arme und Beine und Krampfanfälle entstehen durch Enzephalopathie.[symptoma.de]
  • Es zeigen sich Symptome einer akuten Leberinsuffizienz (Vergrößerung der Leber, Erhöhung der Leberenzyme, Gerinnungsstörungen) sowie eine Enzephalopathie (Bewusstseinsstörungen, cerebrale Krampfanfälle).[de.wikipedia.org]
Stupor
  • Klinisch präsentiert sich die Erkrankung mit einer akuten Leberinsuffizienz (Hepatomegalie, Erhöhung der Transaminasen und von Ammoniak sowie Gerinnungsstörung) und Enzephalopathie (Somolenz, Stupor, Koma, Hirndruckzeichen), die wenige Tage nach einem[eref.thieme.de]
Fieber
  • Meist beginnt das betroffene Kind, plötzlich zu erbrechen, bekommt Fieber, ist ruhelos und reizbar, es treten Unterzuckerungen auf. Nach Huttenlocher lässt sich das Reye-Syndrom in verschiedene Stadien mit unterschiedlicher Prognose einteilen.[de.wikipedia.org]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Erbrechen
  • Das Reye-Syndrom ist charakterisiert durch Erbrechen, progrediente ZNS-Schädigung, Zeichen der Leberschädigung und eine Hypoglykämie. Die Erkrankung wurde ausschließlich bei Kindern bis zum 15. Lebensjahr beschrieben.[eref.thieme.de]
  • Symptome Veränderter Bewusstseinszustand, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle, abdominale Schwellungen, Erbrechen und Schwäche können auftreten.[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • Klinisch präsentiert sich die Erkrankung mit einer akuten Leberinsuffizienz (Hepatomegalie, Erhöhung der Transaminasen und von Ammoniak sowie Gerinnungsstörung) und Enzephalopathie (Somolenz, Stupor, Koma, Hirndruckzeichen), die wenige Tage nach einem[eref.thieme.de]
  • Hepatomegalie aufgrund von Leberödem ist in der Hälfte der Fälle vorhanden. Schwäche und Lähmung der Arme und Beine und Krampfanfälle entstehen durch Enzephalopathie.[symptoma.de]

Diagnostik

Die Diagnose von Reye-Syndrom kann aufgrund folgender diagnostischer Kriterien erfolgen: akuter veränderter Bewusstseinszustand, Leberfunktionsstörungen, Leukozyten im Liquor weniger als 8 Zellen/µl und histologische Anzeichen von Hirnödem [7]. Es gibt keinen spezifischen Test, jeoch erleichtern gewisse Untersuchungen die Diagnose.

  • Blutuntersuchung und Urintest 
  • Lumbalpunktion: Dieses Verfahren wird durchgeführt, um andere Erkrankungen, wie Meningitis und Enzephalitis, auszuschließen.
  • Leberbiopsie: Die histologische Untersuchung zeigt Veränderungen der Mitochondrien und eine Verfettung der Leber.
  • Bildgebung: Computertomographie und Kernspintomographie können andere hirnorganische Ursachen ausschließen.
Leberbiopsie
  • Diagnose Eine ausführliche Krankengeschichte und neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen, Leberbiopsie und bildgebende Verfahren werden verwendet, um Reye-Syndrom zu diagnostizieren.[symptoma.de]
  • Blutuntersuchung, Urin, Giftstoffe Hirnströme Bildgebende Verfahren Leberbiopsie Medikamentenanamnese Es gibt keine ursächliche Therapie.[de.wikipedia.org]
Hyponatriämie
  • Hypoglykämie und Hyponatriämie gelten als frühe Prädiktoren für eine schlechte Prognose.[symptoma.de]

Therapie

Patienten mit Reye-Syndrom werden immer stationär behandelt, schwere Fälle auf der Intensivstation.

  • Intravenöse Flüssigkeiten können Ungleichgewichte von Glukose und Elektrolyten bei Patienten mit Reye-Syndrom ausgleichen.
  • Osmotische Diuretika: Diuretika werden verwendet, um den Hirndruck bei Patienten mit Hirnödem zu verringern [8]. Hypertone Kochsalzlösung kann auch das Hirnödem [9] verringern.
  • Leberschäden bei Reye-Syndrom können die Gabe von Vitamin K, Plasma und Thrombozytenkonzentraten notwendig machen, um Blutungen zu verhindern.
  • Eine Lebertransplantation ist die letzte Option bei schweren irreversiblen Leberschäden bei Säuglingen mit Enzephalopathie und fulminanter Hepatitis [10].

Prognose

Die Prognose und Mortalität sind abhängig von schneller Diagnose und Behandlung. Die Mehrheit der Todesfälle treten bei Hirnödem auf, daher sind Anzeichen von erhöhtem Hirndruck mit einer schlechten Prognose verbunden [6]. Die Mortalität ist bei einem Alter von unter 5 Jahren erhöht. Serum-Ammoniak-Werte über 45 µg/dl haben ein relatives Risiko von 3,4. Hypoglykämie und Hyponatriämie gelten als frühe Prädiktoren für eine schlechte Prognose.

Komplikationen

Ätiologie

Die endgültige Ätiologie des Reye-Syndrom ist nicht vollständig geklärt [3]. Allerdings wurden Salicylate wie Aspirin und virale Infektionen wie Influenza und Varizellen als auslösende Faktoren bei der Entstehung der Krankheit bei Jugendlichen und Kindern identifiziert. Auch angeborene Stoffwechselstörungen können Reye-Syndrom bei Patienten [4] verursachen. Die Exposition gegenüber Toxinen wie Insektiziden und Herbiziden wurde ebenfalls mit dem Auftreten von Reye-Syndrom in Verbindung gebracht.

Epidemiologie

Die höchste jährliche Inzidenz von Reye-Syndrom in den Vereinigten Staaten wurde mit 555 Fällen zwischen 1979 und 1980 laut den Centers of Disease and Control (CDC) erreicht. Die Prävalenz in den Vereinigten Staaten beträgt 15 bis 88 Fälle pro 10 Millionen Einwohner. Die Prävalenz von Reye-Syndrom korreliert mit Ausbrüchen von Influenza und Varizellen. Im Vereinigten Königreich beträgt die Inzidenz von Reye-Syndrom bei Kindern im Alter von 12 Jahren und darunter 63 Fälle pro 10 Millionen Einwohner [5]. Der Altersgipfel ist 6 Jahre. Das Reye-Syndrom betrifft selten Neugeborene und Jugendliche über dem Alter von 18 Jahren.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie des Reye-Syndroms ist derzeit unklar, obwohl mitochondriale Schädigung und Dysfunktion damit eng in Verbindung gebracht werden. Es tritt eine deutliche Hemmung der oxidativen Phosphorylierung und der β-Oxidation auf. Mitochondriale Dysfunktionen werden durch Stoffe wie Salicylate verschlimmert. Die fortschreitende Schädigung der Leber führt zu Hyperammonämie, die ein Hirnödem verursacht.

Prävention

Acetylsalicylsäurehaltige Medikamente sollten Kindern und Jugendlichen mit fiebrigen Erkrankungen möglichst nicht verabreicht werden. Das Neugeborenen-Screening kann angeborene Stoffwechselstörungen, die das Kind zu Reye-Syndrom erheblich prädisponieren können, erkennen. Eine sorgfältige Prüfung der Arzneimitteletiketten ist notwendig, um eine versehentliche Einnahme von Aspirin bei Virusinfektionen zu verhindern. Die Immunisierung gegen Varizellen und Influenza kann die Häufigkeit von Reye-Syndrom bei Kindern stark verringern.

Zusammenfassung

Das Reye-Syndrom ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung, die durch akute Enzephalopathie und eine fettige Degeneration der Leber gekennzeichnet ist. Dieses Syndrom betrifft Kinder und Jugendliche nach viralen Infektionen oder Einnahme bestimmter Medikamente [1]. Die Patienten treffen üblicherweise bewusstlos in der Notaufnahme ein und die sofortige Versorgung dieser potenziell tödlichen Krankheit ist notwendig [2].

Patientenhinweise

Definition

Das Reye-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die durch Schwellung von Gehirn und Leber gekennzeichnet ist.

Ursache

Infektionen wir Grippe und Windpocken, angeborene Störungen des Fettstoffwechsels, und bestimmte Medikamente (Salicylate) sind die häufigsten Ursachen.

Symptome

Veränderter Bewusstseinszustand, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle, abdominale Schwellungen, Erbrechen und Schwäche können auftreten.

Diagnose

Eine ausführliche Krankengeschichte und neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen, Leberbiopsie und bildgebende Verfahren werden verwendet, um Reye-Syndrom zu diagnostizieren.

Behandlung

Korrektur von Elektrolytstörungen, medizinische Dekompression der Hirnschwellung und der Einsatz von Medikamenten, um Blutungen zu verhindern sind notwendig. Eine Lebertransplantation kann eine Option für schwere Leberschäden sein.

Quellen

Artikel

  1. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS, Shahriari A, Schonberger LB. Reye's syndrome in the United States from 1981 through 1997. N Engl J Med. May 6 1999; 340(18):1377-82.
  2. Tanret I, Duh D. The Reye syndrome. J Pharm Belg. 2011; (1):13-5 
  3. Selves A, Ruiz S, Crognier L, Conil JM, Bonneville F. Aspirin and its danger: Reye syndrome in young adult. Ann Fr Anesth Reanim. 2013; 32(11):814-6 
  4. Gosalakkal JA, Kamoji V. Reye syndrome and reye-like syndrome. Pediatr Neurol. Sep 2008; 39(3):198-200.
  5. New World Encyclopedia. Reye's syndrome. Last updated September 5, 2008
  6. Link A, Kaplan BT, Böhm M. 21-year-old woman with Reye's syndrome after influenza .Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(38):1853-6 
  7. CDC. Reye syndrome surveillance--United States, 1989. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. Feb 8 1991; 40(5):88-90.
  8. Chesnut RM. Medical management of severe head injury: present and future. New Horiz. Aug 1995; 3(3):581-93.
  9. Brenkert TE, Estrada CM, McMorrow SP, Abramo TJ. Intravenous hypertonic saline use in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care. Jan 2013; 29(1):71-3.
  10. Cağ M, Saouli AC, Audet M, Wolf P, Cinqualbre J. Reye syndrome and liver transplantation. Turk J Pediatr. 2010; 52(6):662-4 

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49