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Rheumatische Herzkrankheit

Rheumatische Herzerkrankung

Als rheumatische Herzkrankheit bezeichnet man eine Gruppe von Herzerkrankungen, die sich als Komplikation von rheumatischem Fieber entwickeln. Sie zählen zu den häufigsten Herzerkrankungen bei Kindern, insbesondere in Entwicklungsländern.


Symptome

Rheumatisches Fieber ist der Vorläufer der rheumatischen Herzerkrankung. Gemäß den Jones Kriterien werden rheumatische Herzerkrankungen nach Nachweis einer Streptokokkeninfektion, mit einem oder zwei Jones-Hauptkriterien, und zwei Jones-Nebenkriterien diagnostiziert [7]. Die Jones-Hauptkriterien sind:

Die Jones-Nebenkriterien umfassen:

Herzerkrankung
  • Rheumatisches Fieber ist der Vorläufer der rheumatischen Herzerkrankung.[symptoma.com]
  • Denn Rheuma und Herzerkrankungen sind eng miteinander verknüpft. Von Michael Hubert Herzerkrankungen als Komorbidität betreffen fast alle Patienten mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen.[aerztezeitung.de]
Kardiomegalie
  • Orales Prednison ist sinnvoll bei Patienten mit schwerer Form von Karditis, gekennzeichnet durch Kardiomegalie und Herzinsuffizienz. Je nach Schweregrad der Symptome kann orales Prednison für zwei bis sechs Wochen fortgesetzt werden.[symptoma.com]
Brustschmerz
  • Die häufigsten Symptome der Erkrankung sind Herzklopfen, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwellung der Gelenke, Fieber, Muskelschmerzen, erhöhte Herzfrequenz und Hautausschläge am Oberkörper.[symptoma.com]
Fieber
  • Rheumatisches Fieber ist der Vorläufer der rheumatischen Herzerkrankung.[symptoma.com]
  • "PARF heißt 'Peptid assoziiert mit rheumatischem Fieber'", erklärt Patric Nitsche-Schmitz vom Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung (HZI) in Braunschweig.[medica.de]
  • Gerade in Entwicklungsländern, wo erkrankte Kinder medizinisch schlecht versorgt werden, entwickeln sich die harmlosen Halsschmerzen oft zu rheumatischem Fieber.[sciencev1.orf.at]
  • (NYSE: MDT) gab heute bekannt, dass Medtronic Philanthropy eine Finanzierungszusage in Höhe von 6 Millionen US-Dollar gemacht hat, um zur Verringerung der Sterblichkeit durch Rheumatisches Fieber (RF) und Rheumatische Herzkrankheit (RHD) beizutragen.[wwwp.medtronic.com]
Kongestive Herzinsuffizienz
  • Bei Patienten, die bereits rheumatische Herzerkrankungen entwickelt haben, konzentriert sich die Behandlung auf die Therapie der Infektion, Verminderung der Entzündung, und die Behandlung von kongestiver Herzinsuffizienz.[symptoma.com]
Arthralgie
  • Die Jones-Hauptkriterien sind: Subkutane Knötchen Polyarthritis Erythema anulare oder marginatum Chorea minor Karditis Die Jones-Nebenkriterien umfassen: Fieber Arthralgie Erhöhte BSG CRP-Anstieg Leukozytose EKG-Veränderungen Eine Streptokokkeninfektion[symptoma.com]
Arthritis
  • Dieser äußert sich bei Patienten mit Rheumatoider Arthritis (RA) zwar unmittelbar in den Fingergelenken, betrifft aber auch das Endothel. Die Folge: Die Myokardinfarktrate ist bei RA-Patienten verdoppelt.[aerztezeitung.de]

Diagnostik

Eine Streptokokkeninfektion wird durch Anti-Streptokokken-Antikörper bestätigt. Dies ist insbesondere bei den Patienten, die Chorea als einziges Hauptkriterium haben, wichtig. Antigenschnellnachweistest zusammen mit positivem Rachenabstrich wird bei der Diagnose von Streptokokkenpharyngitis verwendet. Die Entzündung führt zu einer Erhöhung der Konzentrationen von C-reaktivem Protein (CRP) und erhöhter Erythrozytensedimentationsrate.

Das Thoraxröntgen hilft, Symptome einer Herzinsuffizienz von der rheumatischen Erkrankung zu unterscheiden und um Erscheinungen wie Kardiomegalie zu diagnostizieren. Klappenerkrankungen und Dysfunktion werden mit Echokardiographie diagnostiziert [8]. Echokardiographie dient auch der Überwachung von Stenosen und kann nützlich bei Wahl der besten Behandlungsmodalität sein. Elektrokardiographie ist bei der Diagnose von rheumatischen Herzerkrankungen 92% spezifisch [9]. Die Mitral- und Aortenklappe werden durch Verwendung eines Herzkatheters untersucht. Einige Patienten können zunächst AV-Block Grad 1, gekennzeichnet durch eine Verlängerung des PR-Intervalls, im EKG zeigen.

Histologische Untersuchungen helfen, um Läsionen an den Klappen zu untersuchen. Das Vorhandensein von Aschoff-Körpern oder narbigen Knötchen ist am Perikard zu sehen. Die mikroskopische Untersuchung der betroffenen Klappe zeigt Thromben und Entzündungen. Die chronische Form der rheumatischen Herzerkrankung kann Neovaskularisation und Verkalkung in den verschiedenen Wandschichten verursachen [10]. Immunhistochemie Tests zeigen das Vorhandensein von erhöhten Konzentrationen von CD4 und CD8-T-Zellen.

Linksventrikuläre Hypertrophie
  • Aber Stenose kombiniert mit Inkompetenz und linksventrikulärer Hypertrophie sind schlechte prognostische Faktoren in diesem Fall.[symptoma.com]
Myokardfibrose
  • So weisen etwa zehn Prozent der Patienten mit systemischer Sklerodermie eine klinische relevante oder fatale Myokardfibrose auf und sechs bis zehn Prozent hätten eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH).[aerztezeitung.de]

Therapie

Die Prävention von rheumatischem Fieber aufgrund von Streptokokkeninfektion ist oft die erste Linie der Behandlung. Bei Patienten, die bereits rheumatische Herzerkrankungen entwickelt haben, konzentriert sich die Behandlung auf die Therapie der Infektion, Verminderung der Entzündung, und die Behandlung von kongestiver Herzinsuffizienz. Streptokokkeninfektionen werden mit oralem Penicillin, Ampicillin oder Amoxicillin behandelt. Für diejenigen, die allergisch auf Penicillin sind, werden Erythromycin oder Cephalosporin empfohlen.

Entzündliche Manifestationen der Krankheit werden mit Salicylaten und Steroiden kontrolliert. Phenobarbital und Diazepam sind nützlich bei Chorea. Orales Prednison ist sinnvoll bei Patienten mit schwerer Form von Karditis, gekennzeichnet durch Kardiomegalie und Herzinsuffizienz. Je nach Schweregrad der Symptome kann orales Prednison für zwei bis sechs Wochen fortgesetzt werden. Digoxin und Diuretika sind für Patienten mit akutem rheumatischem Fieber zu empfehlen. Bei Klappeninsuffizienz kann die Herzleistung mit ACE-Hemmern verbessert werden.

Weitere Schäden an den Klappen sollte im Falle einer akuten rheumatische Herzerkrankungen verhindert werden. Intramuskuläres Benzathinpenicillin G kann als Prophylaxebehandlung gegeben werden. Diese Dosis wird alle vier Wochen für 5 Jahre bei Patienten mit rheumatischen Fiebers ohne Karditis [11] gegeben. Denjenigen mit rheumatischem Fieber mit Karditis, aber ohne Symptome einer Klappenerkrankung, werden Antibiotika-Behandlung für 10 Jahre empfohlen. Eine Operation wird bei Patienten, die persistierende Symptome auch nach der Behandlung für akute rheumatische Herzerkrankungen zeigen, empfohlen.

Prognose

Die Mortalität bei rheumatischer Herzkrankheit reicht von 1,8 in den USA bis zu 7,6 in den Entwicklungsregionen Südostasiens. Der Verlauf der Krankheit ist bei betroffenen Individuen verschieden. Die günstigen Faktoren für eine gute Prognose bei Patienten mit Mitralklappenerkrankung sind wenig oder keine Mitralklappeninsuffizienz und Abwesenheit von Läsionen der Aortenklappe. Patienten, die wiederholt rheumatisches Fieber hatten, mit Läsionen der Aorten- oder Trikuspidalklappe und Vorhofflimmern haben keine gute Prognose. Patienten mit Mitralklappenprolaps haben ebenfalls keine gute Prognose, auch bei chirurgischer Reparatur. Dies ist auf Narben in der Klappenstruktur zurückzuführen. Ungestörte Fuktion des Herzmuskels und Inkompetenz ohne Stenose sind sehr günstig für eine gute Prognose bei Patienten mit Aortenklappenerkrankung. Aber Stenose kombiniert mit Inkompetenz und linksventrikulärer Hypertrophie sind schlechte prognostische Faktoren in diesem Fall.

Ätiologie

Gruppe A-Streptokokkeninfektionen lösen vermutlich eine Autoimmunreaktion 2-3 Wochen nach Auftreten der Pharyngitis [2] aus. Diese Autoimmunreaktion, die sowohl zelluläre, als auch humorale Immunität umfasst, wird als die Ursache für rheumatische Herzkrankheiten angesehen. Streptokokken-Invasion der Epithelzellen der oberen Atemwege führt zu Symptomen von Pharyngitis einschließlich Halsschmerzen, Fieber, Kopfschmerzen und Erhöhung der Leukozyten im Serum. Nach wenigen Wochen vom Beginn der Erkrankung regt der infektiöse Organismus eine akute Entzündungsreaktion an, die charakteristisch für rheumatische Herzkrankheiten ist. Bestimmte Bevölkerungsgruppen erweisen sich als anfälliger für rheumatische Herzkrankheiten bei Streptokokkeninfektionen [3]. Dies zeigt die wahrscheinliche Anwesenheit eines genetischen Faktors, der das Risiko dieser Erkrankung erhöht [4].

Epidemiologie

Die Inzidenz dieser Erkrankung ist im 20. Jahrhundert in den Industrieländern deutlich zurückgegangen und ist jetzt im Bereich von 1:100.000 Personen [5]. Aber in den Entwicklungsländernhat hat diese Krankheit noch immer eine höhere Inzidenz. Streptokokkenpharyngitis ist einer der häufigsten ätiologischen Faktoren für diese Krankheit. Die Inzidenz von Streptokokkeninfektion kann von Land zu Land und auch innerhalb eines Landes variieren. Über 282.000 neue Fälle von rheumatische Herzkrankheiten treten jährlich auf [6].

Die Erkrankung ist am häufigsten in der Altersgruppe von 5-15 Jahren. Streptokokkenpharyngitis ist nicht üblich bei Kindern im Alter von unter drei Jahren. Die Rate der Inzidenz von rheumatischen Herzerkrankungen ist gleich bei Männern und Frauen, doch die Prognose ist besser bei Männer im Vergleich zu Frauen. Das Durchschnittsalter für das Auftreten dieser Erkrankung liegt bei etwa 10 Jahren, sie kann aber bei Erwachsenen über dem Alter von 25 Jahren auftreten. Rheumatische Herzerkrankung betrifft 39% der Patienten mit rheumatischem Fieber.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die eigentliche Pathogenese der Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Es ist bekannt, dass Streptokokkenpharyngitis und rheumatisches Fieber mit rheumatischen Herzkrankheiten assoziiert sind. Eine Theorie legt nahe, dass Antikörper gegen das Bakterium eine Überempfindlichkeitsreaktion Typ II auslösen [2]. Die Herzmuskelzellen und glatten Muskelzellen des Körpers sind hauptsächlich betroffen, da sie Elemente besitzen, die strukturell ähnlich wie Bakterien sind. Dies führt zu einem immunvermittelten Entzündungszustand - dem rheumatischen Fieber. Alle Klappen des Herzens, einschließlich der Mitral- und Aortenklappe sind von der Autoimmunreaktion, die sich nach der Infektion entwickelt, betroffen. Bei der akuten Form der rheumatischen Herzkrankheit entwickeln sich kleine Thromben in den Klappen, während bei dem chronischen Zustand die Herzklappen von Verdickung und Fibrose betroffen sind. Da alle Herzzellen betroffen sind, kommt es zu Pankarditis, gekennzeichnet durch Entzündung von Endokard, Myokard und Perikard.

Prävention

Diagnose und Behandlung von Gruppe A-Streptokokkenpharyngitis ist das wichtigste Verfahren zur Verhinderung von rheumatischem Fieber. Die Behandlung von rheumatischem Fieber mit Antibiotika sollte dazu beitragen, weitere Streptokokkeninfektionen zu verhindern und auch Klappenschäden zu vermeiden.

Zusammenfassung

Rheumatische Herzkrankheit bezieht sich auf eine Gruppe von Herzerkrankungen, die sich als Reaktion auf Gruppe A-Streptokokkeninfektionen entwickeln. Die eigentliche Pathogenese dieser Erkrankung noch nicht vollständig definiert. Die Autoimmunreaktion durch die Infektion verursacht Entzündung des Herzens und Narbenbildung. Die Erkrankung kann akut oder chronisch sein und beide Formen können zu vielen Komplikationen führen.

Rheumatische Herzkrankheit ist häufiger bei Kindern in der Altersgruppe von 5-15 Jahren, insbesondere in den Entwicklungsländern hauptsächlich in Afrika und Asien, und auch unter den indigenen Bevölkerungsgruppen in Australien und Neuseeland. Rheumatische Herzkrankheit ist häufig in Regionen, in denen Pharyngitis nicht vollständig therapiert wird, entweder aufgrund fehlender Compliance oder aufgrund einer Nichtverfügbarkeit von Antibiotika [1]. Rheumatische Herzkrankheit kann durch Therapie von Streptokokken-Infektion verhindert werden. Die Mortalitätsrate beträgt etwa 1-10%.

Patientenhinweise

Rheumatische Herzkrankheit ist eine Gruppe von entzündlichen Herzerkrankungen, die sich durch rheumatisches Fieber entwickeln. Diese Krankheit ist sehr häufig bei Kindern in der Altersgruppe von 5-15 Jahren, vor allem in Entwicklungsländern. Rheumatisches Fieber wird durch die Infektion mit Streptokokken verursacht.

Rheumatisches Fieber wirkt sich auf Herz, Gelenke und das zentrale Nervensystem aus. Wenn es unbehandelt bleibt, kann es zu Schäden an den Herzklappen führen, und damit Herzversagen und Tod verursachen. Armut, fehlender Zugang zu Gesundheitsversorgung und die mangelnde Verfügbarkeit von Antibiotika sind wichtige Risikofaktoren für rheumatische Herzerkrankungen.

Rheumatische Herzerkrankungen zeigen möglicherweise nicht immer offensichtliche Symptome. Die häufigsten Symptome der Erkrankung sind Herzklopfen, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwellung der Gelenke, Fieber, Muskelschmerzen, erhöhte Herzfrequenz und Hautausschläge am Oberkörper. Die Diagnose der Krankheit erfolgt mit einer vollständigen medizinischen Untersuchung, bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen. Die Behandlung rheumatischer Herzerkrankungen hängt von der Schwere der Symptome ab. Antibiotika sind die erste Linie der Behandlung, um die Streptokokkeninfektion zu kontrollieren. Die Entzündung wird mit Medikamenten wie Aspirin gesteuert. Steroide können bei Herzinsuffizienz eingesetzt werden. Operative Verfahren werden empfohlen, wenn keine Verbesserung der Symptome auch nach der Standardbehandlung auftritt. Die Diagnose und Behandlung von Halsentzündungen ist die wichtigste Methode, um rheumatische Herzerkrankungen zu verhindern.

Quellen

Artikel

  1. Hilário MO, Terreri MT. Rheumatic fever and post-streptococcal arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. Jul 2002;16(3):481-94.
  2. Cunningham MW. T cell mimicry in inflammatory heart disease. Mol Immunol. 2004;40(14-15):1121-7.
  3. Parks T, Smeesters PR, Steer AC. Streptococcal skin infection and rheumatic heart disease. Curr Opin Infect Dis. 2012;25(2):145-53.
  4. Hafez M, Chakravarti A, el-Shennawy F, el-Morsi Z, el-Sallab SH, Al-Tonbary Y. HLA antigens and acute rheumatic fever: evidence for a recessive susceptibility gene linked to HLA. Genet Epidemiol. 1985;2(3):273-82.
  5. Veasy LG, Wiedmeier SE, Orsmond GS, et al. Resurgence of acute rheumatic fever in the intermountain area of the United States. N Engl J Med. 1987;316(8):421-7.
  6. Seckeler MD, Hoke TR. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Clin Epidemiol. 2011;3:67-84.
  7. AHA. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992 update. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council. on Cardiovascular Disease in the Young, the American Heart Association;JAMA 1992; 268(15):2069-73.
  8. Marijon E, Ou P, Celermajer DS, et al. Prevalence of rheumatic heart disease detected by echocardiographic screening. N Engl J Med. 2007;357(5):470-6.
  9. Beaton A, Aliku T, Okello E, Lubega S, McCarter R, Lwabi P. The utility of handheld echocardiography for early diagnosis of rheumatic heart disease. J Am Soc Echocardiogr. 2014;27(1):42-9.
  10. Veinot JP. Pathology of inflammatory native valvular heart disease. Cardiovasc Pathol. 2006;15(5):243-51.
  11. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. J Am Dent Assoc. 2008;139 Suppl:3S-24S.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:37