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Rückenmarkstumor

Wirbelsäulentumor

Ein Rückenmarkstumor (RMT) kann entweder ein Tumor sein, der sich primär im Nervensystem entwickelt und dabei von den Gliazellen oder von Nicht-Gliazellen ausgeht, oder es handelt sich um eine Metastase, die von ganz unterschiedlichen Neoplasien herrühren kann. Die Symptome, die von einem RMT hervorgerufen werden, hängen von dessen Lokalisation entlang der Wirbelsäule und vom Grad der Kompression und Invasion des Rückenmarks ab. Häufig klagen Betroffene über lokale Schmerzen, sensorische und motorische Defizite sowie das Unvermögen, die Sphinkter zu kontrollieren. Die Diagnostik basiert im Wesentlichen auf der Magnetresonanztomographie und Histologie.


Symptome

Neubildungen im Bereich des Rückenmarks lassen sich grob in zwei Kategorien einteilen: primäre und sekundäre Tumore [1] [2].

  • Primäre RMT machen etwa 2-4% aller Malignome des zentralen Nervensystems aus [1]. Sie lassen sich weiter unterteilen in intradural-intramedulläre Neoplasien, die innerhalb der Rückenmarkshäute und innerhalb des Rückenmarkgewebes gelegen sind, und intradural-extramedulläre Tumore, die zwar innerhalb der Rückenmarkshäute, jedoch außerhalb des Rückenmarkgewebes lokalisiert sind. Bei den intradural-intramedullären Neubildungen handelt es sich in der Regel Gliome wie Ependymome und Astrozytome, oder auch um Hämangioblastome; intradural-extramedulläre Tumore gehen nicht von den Gliazellen aus [1] [2] [3].
  • Sekundäre RMT umfassen verschiedene Subtypen des Lymphoms und Metastasen unterschiedlichster Primärtumore [2] [4].

RMT komprimieren das Rückenmark und können es unter Umständen auch invadieren, was zu lokalen Symptomen und Funktionsstörungen distal der Läsion führt. Daher hängt das klinische Bild, das von Betroffenen präsentiert wird, von der Lokalisation des Tumors in Bezug auf die Wirbelsäule und innerhalb des Spinalkanals ab. Die meisten Patienten verspüren aber Schmerzen im Hals oder Rücken, die im Rahmen einer Radikulopathie in die unteren Gliedmaßen ausstrahlen können [3] [4]. Die Schmerzen werden ununterbrochen empfunden und nehmen gewöhnlich in ihrer Intensität zu, wenn sich der Patient hinlegt [3]. Darüber hinaus berichten viele Patienten über Schwäche oder Spasmen, Störungen der Motorik, aber auch der Sensorik. Ein hoher Leidensdruck entsteht auch durch eine mangelnde Sphinkterkontrolle und Inkontinenz [2] [3].

Die neurologischen Defizite, die im Zusammenhang mit einem RMT auftreten, betreffen typischerweise beide Körperseiten, nicht aber den Kopf und das Gesicht [3]. Allerdings kommt es bei 1-8% aller RMT-Patienten zu einer Störung des Liquorabflusses mit Rückstau in das Gehirn und Hydrozephalus [3] [5] [6]. Dann können sonst untypische Ausfälle beobachtet werden, die auf einer Beeinträchtigung der Hirnfunktion beruhen.

Sensibilitätsstörungen
  • […] ipsilaterale Parese mit dissoziierter Sensibilitätsstörung[eref.thieme.de]
Gangstörung
  • Klinik: Rückenschmerzen (häufig bei Metastasen), Ausfallsymptome (Brown-Sequard-Syndrom), Querschnittsyndrom, Gangstörungen, Sensibilitätsstörungen.[eref.thieme.de]
  • Kurz zum Krankheitsverlauf: Jahrelange Zunahme Beschwerden (Missempfindungen, Schmerzen, zunehmende Gangstörungen bis hin zur fast kompletten Querschnittslähmung). Trotzdem von Ärzten ignoriert bzw. auf die Psychoschiene geschoben.[forum.hirntumorhilfe.de]
  • Riesige Geschwülste verursachen durch Verlagerung des Hirnstammes auch Lähmungen, Gangstörungen und Ausfälle der Kleinhirnfunktion.[endomin.ch]
Kann sich nicht ausdrücken
  • Auch bei Patienten mit einem Retinoblastom (Rb-Gen-Defekt) oder einem Li-Fraumeni-Syndrom (p53-Gen-Defekt) wurde das vermehrte Auftreten als Ausdruck einer genetischen Beteiligung beobachtet [35], [60].[eref.thieme.de]
  • Um Innas Diagnose in einem komplizierten medizinischen Ausdruck zu sagen: Zervikales intramedulläres pilozytisches Astrozytom. Der Tumor beeinträchtigt die Nerven betreffend Innas Fähigkeiten zum Gehen. Operation sei der einzige Ausweg für Inna.[deti.zp.ua]
Polyneuropathie
  • In ungefähr 3% der Fälle ist die Läsion sklerotisch – meist kombiniert mit dem pathogenetisch unklaren POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organmegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Skin Disorders).[eref.thieme.de]
  • Diese Häufigkeit der Tumore kann insbesondere an den Austrittsstellen der Nerven im Bereich der Wirbelsäule auftreten und zusätzliche Schäden verursachen (PNP Polyneuropathie ).[nf2.de]
Pyramidenbahnzeichen
  • Neben den neurologischen Ausfällen (Pyramidenbahnzeichen, evtl. sensibles Niveau, evtl. radikuläre segmentale Ausfälle) findet sich oft eine lokale Klopfdolenzdes Dornfortsatzes.[eref.thieme.de]
Pseudotumor
  • So können einige Tumoren oder tumorähnliche Läsionen wie Riesenzelltumoren, teleangiektatische Osteosarkome und hämophile Pseudotumoren sowie aneurysmatische Knochenzysten aufgrund von akuten oder subakuten Einblutungen oder chronischen Hämosiderinablagerungen[eref.thieme.de]
Gaucher-Krankheit
  • Der Morbus Gaucher Gaucher-Krankheit Morbus Gaucher ist die häufigste dieser seltenen Erkrankungen. Es kommt dabei zur Anhäufung dieser Stoffwechselprodukte in der Leber, in der Milz und insbesondere im Knochenmark.[eref.thieme.de]
Weichteilschwellung
  • Gelegentlich verursachen sie klinische Symptome wie Weichteilschwellung oder Schmerzen, die z.T. auf pathologische Frakturen zurückzuführen sind.[eref.thieme.de]
Ausschlag
  • Dabei geben jedoch die Zeichen der Raumforderung den diagnostischen Ausschlag [9].[eref.thieme.de]
Muskelatrophie
  • […] häufiger Muskelatrophien durch Läsion der Vorderhörner als bei extramedullärem Tumorsitz;[eref.thieme.de]
  • Klinisch neurologische Defizite sind in der Reihenfolge der Häufigkeit ihres Vorkommens wie folgt zu benennen: Paraparese, Tetraparese, spinale Ataxie, lnkontinenz und radikuläre Ausfallssymptomatik im Sinne von Schmerzen, Paresen, oder Muskelatrophie[nf2.de]
  • Sensibilitätsstörung (Schmerz, Temperatur), dann Atrophie kleiner Handmuskeln, später der Arm- und Schultermuskeln, Armeigenreflexe schwach, Spastizität und Ataxie der unteren Extremitäten, Blasenstörungen, Horner-Syndrom bei Synringobulbie: Symptome (Muskelatrophie[gerd.schwicking.de]
Nackenschmerz
  • Der Patient klagte über starke Nackenschmerzen und Kribbeln in den Beinen. A: Die Röntgenaufnahme zeigt die Zerstörung des Halswirbelkörpers (Pfeile). B: Im MRT erkennt man die Rückenmarkskompressions (Pfeil).[www2.medizin.uni-greifswald.de]
  • Ein 34-jähriger Ingenieur und Hobby- Bergführer beklagt sich seit einem Jahr über inkonstante diffuse Nackenschmerzen, welche zum Teil in das Occiput und in die linke Schulterpartie ausstrahlen.[schulthess-klinik.ch]
Muskelzucken
  • Stephen Hallo Paniktante, Muskelzucken, kribbeln, fibrieren oder wie symalzek geschrieben hat augenzucken usw. können schon vom Stress ausgelöst werden.[psychic.de]
Niereninsuffizienz
  • Dazu kommen Niereninsuffizienz, Paraproteinämie und pathologische Frakturen.[eref.thieme.de]

Diagnostik

RMT können mit Hilfe der Magnetresonanztomographie lokalisiert und in ihrer Ausdehnung und Abgrenzung zu umgebendem Gewebe eingeschätzt werden [2] [3] [7]. Allerdings bedarf es eines konkreten Verdachts, bevor die bildgebende Diagnostik bemüht wird, und leider kommt es an dieser Stelle zu mitunter mehrjährigen Verzögerungen in der Diagnosestellung. Es ist unbedingt notwendig, eine detaillierte Anamnese zu realisieren, in der nach dem Einsetzen und der Entwicklung von klinischen Symptomen gefragt wird, und die Allgemeinuntersuchung ist um eine gründliche neurologische Untersuchung zu ergänzen.

Die bereits erwähnte Magnetresonanztomographie zeichnet sich durch ihre hohe Sensitivität und Spezifität bezüglich der Detektion von RMT aus und ist damit der Goldstandard zur Diagnose derselben [7]. Verschiedene Tumoren mögen sich in entsprechenden Aufnahmen unterschiedlich darstellen: Ependymome und Astrozytome beispielsweise zeigen sich in T1-gewichteten Aufnahmen hypo- oder isointens, aber hyperintens in T2-gewichteten Aufnahmen. Beide Neoplasien reichern Kontrastmittel an [3].

Dennoch ist es für eine präzise Charakterisierung des RMT ntowendig, eine Gewebeprobe zu entnehmen und histologisch, mitunter auch immunhistochemisch oder immunphänotypisch zu untersuchen. Um eine solche Gewebeprobe zu gewinnen, kann eine Biopsie durchgeführt werden. Alternativ wird ein diagnostisch-therapeutischer Ansatz mit Resektion und anschließender Untersuchung des entarteten Gewebes verfolgt [2] [3] [7].

Prognose

  • Neuere Behandlungsmöglichkeiten auf diesem Gebiet haben zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose geführt und sind derzeit der prognostisch entscheidende Faktor.[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. Grimm S Chamberlain MC. Adult primary spinal cord tumors. Expert Rev Neurother. 2009;9(10):1487-1495.
  2. Koeller KK, Rosenblum RS, Morrison AL. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000;20(6):1721-1749.
  3. Samartzis D, Gillis CC, Shih P, et al. Intramedullary Spinal Cord Tumors: Part I—Epidemiology, Pathophysiology, and Diagnosis. Global Spine J. 2015;5(5):425-435.
  4. Vaillant B, Loghin M. Treatment of spinal cord tumors. Curr Treat Options Neurol. 2009;11(4):315-324.
  5. Mirone G, Cinalli G, Spennato P, Ruggiero C, Aliberti F. Hydrocephalus and spinal cord tumors: a review. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1741–1749.
  6. Cinalli G, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, et al. Hydrocephalus associated with intramedullary low-grade glioma. Illustrative cases and review of the literature. J Neurosurg. 1995;83(3):480–485.
  7. Arima H, Hasegawa T, Togawa D. et al. Feasibility of a novel diagnostic chart of intramedullary spinal cord tumors in magnetic resonance imaging. Spinal Cord. 2014;52(10):769–773.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:57