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Sarkoidose

Morbus Boeck

Die Sarkoidose, welche auch als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier bezeichnet wird, ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, welche durch Bildung von nicht-einschmelzenden Granulomen gekennzeichnet ist.

Sarkoidose - Symptome abklären

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Symptome

Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:

Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.

Organmanifestationen

Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
Lunge
  • Stadium 0: Normalbefund 
  • Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes
  • Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Stadium III: Lungenbefall ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung
Haut Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum
Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome
Knochen Ostitis multiplex cystoides
Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie
Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss 
Niere Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis 
Brustschmerz
  • Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten.[deximed.de]
Kopfschmerz
  • Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz[symptoma.com]
  • Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese.[neuro24.de]
  • Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gangstörungen oder psychische Veränderungen zeigen eine Beteiligung des zentralen Nervensystems an. Aktualisiert: 26.01.2017 – Autor: Dagmar Reiche Hat Ihnen dieser Artikel gefallen? Ja Nein[gesundheit.de]
  • Außerdem können beispielsweise Kopfschmerzen oder Vergesslichkeit als Symptome einer Neurosarkoidose auftreten. Bei einem Viertel der Betroffenen befällt die Sarkoidose das Herz, was zu Herzrhythmusstörungen oder Reizleitungsstörungen führen kann.[diepta.de]
Periphere Neuropathie
  • Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht.[neuro24.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung[neuro24.de]
Husten
  • Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert: Arthritis Erythema nodosum Bihiläre Adenopathie Auch Fieber und Husten können auftreten.[symptoma.com]
  • Bei manchen Patienten weisen die Symptome nicht direkt auf die Krankheit hin, wie beispielsweise Husten, Gelenkschmerzen und -schwellungen, Hautveränderungen, Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsminderung und ständige Müdigkeit. - Atemnot, anhaltender Husten[aerztekammer-bw.de]
  • Typischerweise aber beginnt die Erkrankung mit trockenem Husten und Atemnot besonders bei Belastung. Bei akutem Beginn kann es auch anfangs zu Fieber und schmerzhaften, rötlichen Schwellungen an den Beinen kommen.[esmandar.de]
  • Bevor in einer Lungenklinik festgestellt wurde, dass Sarkoidose die Ursache für Jollers anhaltenden Husten war, wurden ihr die verschiedensten Krankheiten diagnostiziert, beispielsweise Lungenkrebs oder Tuberkulose.[rp-online.de]
Trockener Husten
  • Typischerweise aber beginnt die Erkrankung mit trockenem Husten und Atemnot besonders bei Belastung. Bei akutem Beginn kann es auch anfangs zu Fieber und schmerzhaften, rötlichen Schwellungen an den Beinen kommen.[esmandar.de]
  • Häufige Symptome sind trockener Husten und Atemnot bei Belastung. Auch Hautveränderungen wie schmerzhafte Knötchen an den Beinen ( Erythema nodosum ) oder bläuliche erhabene Flecken im Gesicht kommen vor.[apotheken-umschau.de]
  • Häufige Symptome sind, je nach Organbefall, trockener Husten und Atemnot bei Belastung, Hautveränderungen, Augenentzündungen oder Lymphknotenschwellungen. Die Prognose bei Morbus Boeck ist überwiegend gut.[pneumologie-elisenhof.de]
  • Viele Anzeichen sind möglich, etwa: allgemeines Unwohlsein, trockener Husten, tastbare Lymphknoten, Flecken und Knötchen der Haut. Falls erforderlich, wird meist mit Kortison-ähnlichen Medikamenten behandelt.[patienten-information.de]
Belastungsdyspnoe
  • Reizhusten, Belastungsdyspnoe). Schon früh zeigen sich jedoch radiologisch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen.[amboss.miamed.de]
  • Die pulmonale Symptomatik variiert von asymptomatisch bis hin zu Belastungsdyspnoe und selten Lungeninsuffizienz oder Versagen anderer Organsysteme.[msdmanuals.com]
  • Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.[symptoma.com]
Anhaltender Husten
  • . - Atemnot, anhaltender Husten, Grippegefühl, Herzrhythmusstörungen, Funktionsausfällen des peripheren und zentralen Nervensystems sollten immer auch an eine Sarkoidose denken lassen.[aerztekammer-bw.de]
  • Bevor in einer Lungenklinik festgestellt wurde, dass Sarkoidose die Ursache für Jollers anhaltenden Husten war, wurden ihr die verschiedensten Krankheiten diagnostiziert, beispielsweise Lungenkrebs oder Tuberkulose.[rp-online.de]
Grippaler Infekt
  • Diese uncharakteristischen Symptome können der Trias auch Wochen bis Tage vorausgehen und so einen grippalen Infekt vortäuschen.[gesundheit.de]
Fieber
  • Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich. Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.[symptoma.com]
  • Möglicherweise verschreibt der Arzt lediglich Medikamente gegen Schmerzen oder Fieber, um die Beschwerden zu lindern.[focus.de]
  • Sie erhalten lediglich Medikamente gegen belastende Symptome wie Fieber oder Gelenkschmerzen. Zudem kontrollieren regelmäßig wir den Verlauf der Erkrankung.[helios-gesundheit.de]
Gewichtsverlust
  • 15.11.2016 Lungenknötchen Sarkoidose – rätselhafte Symptome in Lunge, Haut und Augen Foto: iStock/Nicolas McComber Reizhusten, geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust können auf Sarkoidose hindeuten.[bildderfrau.de]
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • Bei manchen Patienten weisen die Symptome nicht direkt auf die Krankheit hin, wie beispielsweise Husten, Gelenkschmerzen und -schwellungen, Hautveränderungen, Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsminderung und ständige Müdigkeit. - Atemnot, anhaltender Husten[aerztekammer-bw.de]
  • Es kann zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl führen, Abgeschlagenheit und auch Gewichtsverlust. In bestimmten Verlaufsfällen kann es zu Schwellungen in den Sprunggelenken kommen.[mvz-schuechtermann-klinik.de]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.com]
Unwohlsein
  • Treten Krankheitszeichen auf, sind diese sehr unterschiedlich: allgemeines Unwohlsein leichtes Fieber Gewichtsverlust Atemnot Gelenkschmerzen (Arthritis) am Sprunggelenk Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel ([netdoktor.at]
  • Viele Anzeichen sind möglich, etwa: allgemeines Unwohlsein, trockener Husten, tastbare Lymphknoten, Flecken und Knötchen der Haut. Falls erforderlich, wird meist mit Kortison-ähnlichen Medikamenten behandelt.[patienten-information.de]
Nachtschweiß
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.com]
  • Dazu können Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit kommen, vorwiegend bei Frauen auch ein Erythema nodosum.[diepta.de]
  • Nicht selten ist auch ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitmangel, Fieber, Nachtschweiß, Lymphknotenschwellungen, ein Hautausschlag an Armen und Beinen (bläulich-rote Hautflecken), Augensymptome mit Brennen, Iritis, Jucken[neuro24.de]
Splenomegalie
  • Preiss: Laborchemische Veränderungen und Organbefall, insbesondere Blutbildveränderungen und Splenomegalie bei Sarkoidose. (PDF; 357 kB) Dissertation, Universität Marburg, 2003. A. Pfau, W. Stolz, S. Karrer, R.-M. Szeimies, M.[de.wikipedia.org]
Arthritis
  • Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert: Arthritis Erythema nodosum Bihiläre Adenopathie Auch Fieber und Husten können auftreten.[symptoma.com]
  • Rheumavision 10: Arthritis - Entzündung im Gelenk Rheumavision 11: Systemischer Lupus - Die vielen Gesichter der Schmetteringsflechte Rheumavision 12: Chronisch entzündet: Die Darmerkrankungen Moebus Crohn und Colitis Ulcerosa Rheumavision 16: Rheuma[klinikum-stephansplatz.de]
  • Treten Krankheitszeichen auf, sind diese sehr unterschiedlich: allgemeines Unwohlsein leichtes Fieber Gewichtsverlust Atemnot Gelenkschmerzen (Arthritis) am Sprunggelenk Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel ([netdoktor.at]
  • Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): bihiläre Lymphknotenvergrößerungen, häufig verbunden mit Fieber, Husten, Erythema nodosum, Arthritis, erhöhter BSG.[medicoconsult.de]

Diagnostik

Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.

Labor

Bildgebung

  • Röntgen (Lungenbefall)
  • Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
  • Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
  • FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
  • Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
  • 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Perikarderguss
  • Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss[symptoma.com]
Lungeninfiltrat
  • Die Röntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffällig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die Ätiologie ist noch unbekannt.[orpha.net]
Gammaglobulin erhöht
  • Labor Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht Gammaglobuline erhöht Hyperkalzurie Hyperkalzämie Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht Bildgebung Röntgen (Lungenbefall) Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen) Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung[symptoma.com]

Therapie

Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.

In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:

  • Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
  • Hyperkalzämie oder -urie
  • Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
  • Klinisch schwerer Verlauf

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, HydroxychloroquinThalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].

Prognose

  • Die Prognose ist allgemein günstig.[symptoma.com]
  • Wie sieht die Prognose aus? In den meisten Fällen ist die Prognose gut. In über 95 Prozent der Fälle der akuten Sarkoidose kommt es zur Spontanheilung innerhalb einiger Monate.[netdoktor.at]
  • Die Ursache ist nicht bekannt, die Prognose ist meist gut. Die Sarkoidose ist eine sogenannte entzündlich-granulomatöse Erkrankung.[barmherzige-regensburg.de]
  • Es gibt vier Stadien, welche unterschiedlich gute Prognosen haben. In der Regel ist die Sarkoidose eine gutartige Erkrankung, die entweder spontan heilt oder mit Medikamenten gut zu behandeln ist.[mvz-schuechtermann-klinik.de]

Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2]. 

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Die Epidemiologie legt eine genetische Mitursache nahe.[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.

Zusammenfassung

Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.

Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.

Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen. 

Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.

Patientenhinweise

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.

Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.

Quellen

Artikel

  1. Ogisu N, Sato S, Kawaguchi H, Sugiura Y, Mori T, Niimi T, et al. Elevated level of soluble HLA class I antigens in serum and bronchoalveolar lavage fluid in patients with sarcoidosis. Intern Med. Mar 2001;40(3):201-7.
  2. Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
  3. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
  4. Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
  5. Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
  6. McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
  7. Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50