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Sarkoidose

Morbus Boeck

Die Sarkoidose, welche auch als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier bezeichnet wird, ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, welche durch Bildung von nicht-einschmelzenden Granulomen gekennzeichnet ist.

Sarkoidose - Symptome abklären

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Symptome

Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:

Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.

Organmanifestationen

Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
Lunge
  • Stadium 0: Normalbefund 
  • Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes
  • Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Stadium III: Lungenbefall ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung
Haut Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum
Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome
Knochen Ostitis multiplex cystoides
Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie
Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss 
Niere Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis 
Kopfschmerz
  • Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz[symptoma.de]
Periphere Neuropathie
  • Periphere Neuropathien kommen in bis zu 18 % der Neurosarkoidosen vor und verursachen:[eref.thieme.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • Nervensystem ( 10 %): Hirnnervenbeteiligung (Fazialislähmung), Hypothalamus- und Hypophysenläsion, seltener Beteiligung der peripheren Nerven[eref.thieme.de]
Fieber
  • Bei Fieber Fieber Sarkoidose unklarer Genese immer an Sarkoidose denken.[eref.thieme.de]
Unwohlsein
  • Treten Krankheitszeichen auf, sind diese sehr unterschiedlich: allgemeines Unwohlsein leichtes Fieber Gewichtsverlust Atemnot Gelenkschmerzen (Arthritis) am Sprunggelenk Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel ([netdoktor.at]
Husten
  • Respiratorische Symptome wie Husten, Thoraxschmerz, progrediente Belastungsdyspnoe.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
Belastungsdyspnoe
  • Respiratorische Symptome wie Husten, Thoraxschmerz, progrediente Belastungsdyspnoe.[eref.thieme.de]
Trockener Husten
  • 13-jähriger Junge, mit allgemeiner Leistungsminderung, starker Müdigkeit, deutlichem Nachlassen der schulischen Leistungen und mit chronischem trockenem Husten.[eref.thieme.de]
Hepatomegalie
  • Splenomegalie, leichte Hepatomegalie, meist asymptomatisch[eref.thieme.de]
  • Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz. 4 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis[flexikon.doccheck.com]
Nachtschweiß
  • Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber können auftreten.[eref.thieme.de]
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.de]
Hautläsion
  • Entstellende Hautläsionen, starke Beschwerden bei akuter Sarkoidose.[eref.thieme.de]
Kutane Manifestation
  • Andere Formen der kutanen Manifestation der Sarkoidose sind in Tab. 4.1 dargestellt. Von den Schleimhäuten sind v.a. Augen, Mund und Nase betroffen. Dort zeigen sich glasige Knötchen und Plaques.[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Chronische Sarkoidose: Trockener Husten, Belastungsdyspnoe, thorakales Engegefühl, periphere Lymphknotenschwellung, Iridozyklitis Iridozyklitis, Parotisschwellung Parotisschwellung, Hirnnervenausfälle Hirnnervenausfälle, Splenomegalie Splenomegalie, Nierenkolik[eref.thieme.de]
Arthritis
  • […] mono- oder polyartikuläre Arthritis mit schubweisem Verlauf, Arthritis Sarkoidose[eref.thieme.de]
Arthralgie
Polyurie
  • Polydipsie/Polyurie (  5 %) (Diabetes insipidus), Appetitstörung, Amenorrhö (durch Granulome ii Hypothalamus und Hypophyse)[eref.thieme.de]

Diagnostik

Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.

Labor

Bildgebung

  • Röntgen (Lungenbefall)
  • Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
  • Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
  • FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
  • Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
  • 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Perikarderguss
  • Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss[symptoma.de]
Gammaglobulin erhöht
  • Labor Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht Gammaglobuline erhöht Hyperkalzurie Hyperkalzämie Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht Bildgebung Röntgen (Lungenbefall) Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen) Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung[symptoma.de]

Therapie

Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.

In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:

  • Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
  • Hyperkalzämie oder -urie
  • Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
  • Klinisch schwerer Verlauf

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, HydroxychloroquinThalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].

Prognose

  • Prognose: Die Prognose der Gelenk-, Muskel- und Knochenbeteiligung ist meistens günstig, bei Organbeteiligung beträgt die Letalität 4 %.[eref.thieme.de]

Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2]. 

Epidemiologie

  • Bearbeiten 1 Definition Bei der sarkoiden Granulomatose handelt es sich um eine Sonderform der Sarkoidose, die durch eine granulomatöse Vaskulitis der Venae pulmonales und Arteriae pulmonales imponiert. 2 Epidemiologie Die Erkrankung ist selten.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.

Zusammenfassung

Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.

Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.

Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen. 

Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.

Patientenhinweise

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.

Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.

Quellen

Artikel

  1. Ogisu N, Sato S, Kawaguchi H, Sugiura Y, Mori T, Niimi T, et al. Elevated level of soluble HLA class I antigens in serum and bronchoalveolar lavage fluid in patients with sarcoidosis. Intern Med. Mar 2001;40(3):201-7.
  2. Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
  3. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
  4. Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
  5. Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
  6. McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
  7. Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50