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Sarkoidose der Haut

Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung, die sich durch die Bildung nicht verkäsender Granulome in verschiedenen Geweben und Organen kennzeichnet. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, aber ein Teil der Patienten entwickelt auch eine Sarkoidose der Haut. Diese zeigt sich in Form unterschiedlicher Effloreszenzen, z.B. Maculae, Plaques, Papulae und Pustulae, die makroskopisch und mikroskopisch oft einem Erythema nodosum oder Lupus pernio entsprechen. Unter Berücksichtigung des klinischen Gesamtbildes führen labordiagnostische und histologische Befunde schließlich zur Diagnose.


Symptome

Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die praktisch alle Organe im menschlichen Körper betreffen kann, beispielsweise die Lunge, die Leber und Milz, aber auch die Augen oder Lymphknoten [1] [2] [3]. Etwa 30% aller Betroffenen entwickeln kutane Symptome und werden daher mit einer Sarkoidose der Haut diagnostiziert [3] [4] [5]. In weniger als 5% aller Sarkoidosefälle sind Hautläsionen gar die einzige Manifestation der Erkrankung [4] [5].

In der Literatur finden sich Beschreibungen ganz unterschiedlicher kutaner Symptome, die sich im Zusammenhang mit einer Sarkoidose entwickeln können [3] [6]. Die beiden wichtigsten Formen, wie sich eine Sarkoidose der Haut zeigen kann, sind folgende:

  • Erythema nodosum. Hierbei handelt es sich um einen wenig spezifischen Befund, der auch bei Patienten erhoben werden kann, die an einer Infektionserkrankung leiden, eine Überempfindlichkeitsreaktion zeigen oder die generell medikamentös behandelt wurden. Dennoch sollte beim plötzlichen Auftreten von rot bis rotbläulich gefärbten Knoten im Unterhautgewebe über der Tibia immer auch an eine Sarkoidose der Haut gedacht werden. Die Palpation dieser Knoten bereitet dem Patienten Schmerzen. Gleichzeitig bestehen oft allgemeines Unwohlsein, Fieber und Arthralgie [6].
  • Lupus pernio. Die Präsenz rötlich-violetter, verhärteter Plaques, Papeln oder Knoten im Gesicht, besonders im Bereich der Nasenflügel, ist ein wesentlich spezifischeres Symptom für die Sarkoidose. Ein Lupus pernio ist häufiger bei weiblich Patienten zu sehen und mag von Teleangiektasien begleitet werden [3] [5] [6].

Zusätzlich finden sich möglicherweise Plaques und Papeln unterschiedlicher Größe und Farbe entlang der Extremitäten und im Gesicht. Sie können als singuläre Läsionen auftreten oder multipel und konfluierend [2] [6]. Wiederholt wurden derartige Effloreszenzen im Bereich alter Narben beschrieben [6].

Kutane Manifestation
  • Kutane Manifestationen: Sie treten bei ca. 25-35% der Patienten auf, werden häufig missinterpretiert und können als Maculae, Papeln und Plaques, einzeln oder in Gruppen in Erscheinung treten.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Diagnostik

Aufgrund der Heterogenität kutaner Sarkoidosesymptome ist es mitunter schwierig, allein anhand klinischer Kriterien eine entsprechende Diagnose zu stellen. Allerdings sollte es möglich sein, einen Verdacht zu formulieren, nachdem Informationen zu weiteren Beschwerden und zum Krankheitsverlauf eingeholt und eine Allgemeinuntersuchung durchgeführt wurde [4] [6]. Zur Bestätigung der Diagnose bedarf es jedoch einer histologischen Untersuchung einer Gewebeprobe [1]. Diese wird gewöhnlich per Stanzbiopsie gewonnen. Unter dem Mikroskop werden nahezu pathognomonische, nicht verkäsende Granulome sichtbar [1] [5].

Wie oben erwähnt, leiden nur wenige Betroffene ausschließlich an Hautläsionen, und in der Regel wird die Sarkoidose schon symptomatisch, bevor sich Effloreszenzen entwickeln. Befunde, die auf eine gleichzeitig bestehende, granulomatöse Entzündung in der Lunge und anderen Organen hinweisen, sind daher von großer diagnostischer Bedeutung. Entsprechend empfehlen sich ein Thoraxröntgen, Lungenfunktionstests, die Aufzeichnung eines Elektrokardiogramms und eine gründliche ophthalmologische Untersuchung [6]. Da es sich bei der Sarkoidose um eine systemische Erkrankung handelt, sollten zudem Blutanalysen angefordert werden. Anhand der Ergebnisse sind beispielsweise das Ausmaß des entzündlichen Geschehens, die Leber- und Nierenfunktion des Patienten einzuschätzen [1] [6].

Therapie

  • […] internen Therapie nur unter bestimmten Vorraussetzungen gestellt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Wichtig dafür ist die frühzeitige Diagnose, damit eine wirkungsvolle Therapie starten kann. Krankheiten, die Ärzte häufig in Deutschland diagnostizieren[bildderfrau.de]
  • Stein : Yitamin-D-Therapie und Kalziumstoffwechsel bei Sarkoidose. Derm.Wschr. 146 , 665 (1962). Google Scholar Kendig, E. L .: Sarcoidosis among children. J. Pediat. 61 , 269 (1962).[link.springer.com]
  • Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 17: 60-66 Bergner R et al. (2014) Immunsuppressive Therapie der Sarkoidose.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Prognose

  • Prognose quoad vitam abhängig vom Lungenbefund (Entwicklung einer Lungenfibrose) Chronische Hautsarkoidose: Quoad sanationem schlecht.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Vor allem die akute Form hat eine sehr günstige Prognose: Die Beschwerden verschwinden in 90 Prozent der Fälle. Beim chronischen Verlauf kommt die Krankheit immerhin bei bis zu 60 Prozent der Betroffenen zum Stillstand.[bildderfrau.de]
  • Wie sieht die Prognose aus? In den meisten Fällen ist die Prognose gut. In über 95 Prozent der Fälle der akuten Sarkoidose kommt es zur Spontanheilung innerhalb einiger Monate.[netdoktor.at]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Weltweit variierende Inzidenzangaben. Die Inzidenz bei Kaukasiern (US-Daten) liegt bei 10-14/100.000 Einwohner/Jahr bzw. bei Amerikanern afrikanischer Abstammung bei 35-64/100.000 Einwohner/Jahr.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren. Es besteht ein Erkrankungsgipfel zwischen 20 und 40 Jahren.[de.wikipedia.org]
  • Sie kann prinzipiell jedes Organ befallen, fällt klinisch jedoch am ehesten durch den Befall der Lungen auf. 2 Epidemiologie Die Sarkoidose hat eine Inzidenz von 10-40 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und manifestiert sich bevorzugt zwischen dem[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren.[memorial.bplaced.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathologie und Pathophysiologie Sarkoidose auf Zellebene Infolge einer Störung der T-Zellfunktion und erhöhter B-Zellaktivität kommt es zu einer immunologischen Überaktivität.[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. Yanardag H, Tetikkurt C, Bilir M, Demirci S, Iscimen A. Diagnosis of cutaneous sarcoidosis; clinical and the prognostic significance of skin lesions. Multidiscip Respir Med. 2013;8(1):26.
  2. Dybiec E, Pietrzak A, Bartosińska J, Kieszko R, Kanitakis J. Ultrasound findings in cutaneous sarcoidosis. Postepy Dermatol Alergol. 2015;32(1):51-55.
  3. Haddad N, de Oliveira J, Nasser K da R, Corbett AMF, Tebet ACF, Reis MLJ. Musculoskeletal and cutaneous sarcoidosis: exuberant case report. An Bras Dermatol. 2014;89(4):660-662.
  4. Tong C, Zhang X, Dong J, He Y. Comparison of cutaneous sarcoidosis with systemic sarcoidosis: a retrospective analysis. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7(1):372-377.
  5. Kumar HKS, Gayathri MN, Bharathi M, Ravikumar T. Isolated Cutaneous Sarcoidosis: A New Insight into the Old Entity. J Clin Diagn Res. 2013;7(8):1725-1726.
  6. Katta R. Cutaneous sarcoidosis: a dermatologic masquerader. Am Fam Physician. 2002;65(8):1581-1584.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:54