Symptome
Patienten mit schwerer aplastischer Anämie teilen im Allgemeinen keine demographischen Merkmale, aber die Anamnese einer seronegativen Hepatitis innerhalb des letzten Jahres kann ein Hinweis auf post-Hepatitis schwere aplastische Anämie sein. Darüber hinaus sollten frühere Episoden von hämatologischen Erkrankungen berücksichtigt werden, obwohl sie möglicherweise nicht mit klinischen Symptomen in Zusammenhang stehen. Symptome, die mit schwerer aplastischer Anämie verbunden sind, entsprechen denen einer schweren Anämie, Thrombozytopenie und - in der Regel während der späteren Stadien der Erkrankung - Neutropenie. Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung. Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen. Da Neutrophile eine wesentliche Rolle bei der Wirtsabwehr gegen bakterielle Pathogene spielen, macht Neutropenie das betroffene Individuum sehr anfällig für bakterielle Infektionen. Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden.
Sowohl Panzytopenie, als auch jede Kombination von Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie können auch bei der routinemäßigen Analyse von Blutproben zufällig diagnostiziert werden. Einzelne hämatologische Störungen führen in der Regel nicht zu einem Verdacht auf schwere aplastische Anämie, diese Patienten werden häufig mit Standardtherapien behandelt, z. B. die Nahrungsergänzung von Eisen, Folsäure oder Vitamin B12.
Kardiovaskulär
- Tachykardie
Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung. [symptoma.com]
Vitamin B1: Kollapse (vor allem wenn injiziert), Herzklopfen, Tachykardie, Ödeme, Blausucht, usw. Vitamin B6: Parästhesie, Akne, allergische Reaktionen, Migräne, Gedächnisstörungen, Nervenleiden, usw. [rsvdr.wordpress.com]
Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie [flexikon.doccheck.com]
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. [symptoma.com]
Die häufigsten Nebenwirkungen waren Kopfschmerzen (28%), Nasopharyngitis (25%) und Infektionen der oberen Atemwege (23%). [arznei-news.de]
Anfangs hatte ich Schüttelfrost, hohes Fieber und Kopfschmerzen. Ab dem zweiten Tag hatte ich leichtes Fieber, Durchfall und Übelkeit. Am 21. Februar 2000 war eine Pause. Ich hatte noch leichten Ausschlag und mein ganzer Kopf war leicht gerötet. [krebs-bei-kindern.de]
- Schwindel
Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. [symptoma.com]
B. in folgenden Symptomen: Verringerte körperliche und geistige Leistungsfähigkeit Schwindel, Kopfschmerzen Luftnot bei Belastung oder sogar in Ruhe Beschleunigter Herzschlag, Herzklopfen, Ohrensausen Blasse Haut und Schleimhäute Doch wie kommt es zu [leben-mit-transfusionen.de]
Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu. Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf. [eesom.com]
Respiratorisch
- Pneumonie
Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden. [symptoma.com]
Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten [flexikon.doccheck.com]
Lebensgefährlich sind ähnlich wie bei der akuten Agranulozytose Pneumonien, rasch progrediente lokale bakterielle Infekte im Genital- oder Analbereich und Septikämien, bei denen sich kein Ausgangsherd nachweisen lässt. [onkodin.de]
- Dyspnoe
Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung. [symptoma.com]
Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie, Dyspnoe [flexikon.doccheck.com]
Systemisch
- Anämie
Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. [symptoma.com]
Eine infektiöse Genese wird immer wieder diskutiert. 2 – 5 % der Patienten mit aplastischer Anämie haben im Vorfeld eine Hepatitis durchgemacht. Umgekehrt ist die Häufigkeit des Auftretens einer aplastischen Anämie nach Hepatitis unklar. [eref.thieme.de]
) D61.0 Angeborene aplastische Anämie Inkl.: Blackfan-Diamond-Anämie Familiäre hypoplastische Anämie Fanconi-Anämie Isolierte aplastische Anämie: angeboren Isolierte aplastische Anämie: im Kindesalter Isolierte aplastische Anämie: primär Panzytopenie [icd-code.de]
- Blässe
Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf. Die Blutplättchen haben eine wichtige Funktion in der Blutgerinnung, während derer sie zusammenkleben, um eine Art Pfropf zu bilden. [eesom.com]
Klinisch können sich Blässe und Abgeschlagenheit zeigen, insbesondere bei Belastung aufgrund einer verminderten Sauerstoffversorgung. [amboss.miamed.de]
Deshalb sind die Grundsymptome oft gleich: Haut und Schleimhäute sind blass, Betroffene fühlen sich leicht erschöpft, leiden unter Konzentrationsschwäche und Kopfschmerzen. [lifeline.de]
Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe [flexikon.doccheck.com]
Hinzu kommen die typischen klinischen Zeichen einer Anämie wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, allgemeines Schwächegefühl, blasse Haut und blasse Schleimhäute. Weiter treten gehäuft Infektionen, vor allem im Mund- und Halsbereich auf. [lecturio.de]
- Schwäche
Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor. Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen. [haema-cbf.charite.de]
Beschwerden: Aufgrund der Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es zu Blutarmut mit Schwäche, Erschöpfung, Atemnot, Herzklopfen, Müdigkeit und Antriebslosigkeit. [biowellmed.de]
Die typischen Zeichen einer Blutarmut sind zu Beginn leichte Ermüdbarkeit und Schwäche, weil weniger Sauerstoff mit dem Blut transportiert werden kann. Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu. [eesom.com]
Treten bei den Patienten gleichzeitig Zeichen einer Anämie auf, wie Hautblässe, Müdigkeit, Schwäche, Luftnot, Leistungsminderung, Rücken- oder Kopfschmerzen (siehe “Krankheitszeichen”), kann ein Ersatz fehlender roter Blutzellen (Erythrozyten) erforderlich [kinderblutkrankheiten.de]
Lizenz: Public Domain Unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsabnahme sollten, wenn weitere typische Anämiezeichen wie Abgeschlagenheit, Schwäche, Tachykardie oder auch Sehstörungen vorhanden sind, an eine Anämie bei chronischer Entzündung [lecturio.de]
- Fieber
Anfangs hatte ich Schüttelfrost, hohes Fieber und Kopfschmerzen. Ab dem zweiten Tag hatte ich leichtes Fieber, Durchfall und Übelkeit. Am 21. Februar 2000 war eine Pause. Ich hatte noch leichten Ausschlag und mein ganzer Kopf war leicht gerötet. [krebs-bei-kindern.de]
Vergrösserung der Leber und Milz, Störungen am Magen und Darm, Migräne, Fieber, Tachykardie, Oedeme, aplastische Anämie (oft tödlich), Nieren funktionsstörungen,; trockene und orange-gefärbte Haut, Schüttelkrämpfe, usw. [rsvdr.wordpress.com]
Bei einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen müssen bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion schneller Antibiotika verabreicht werden, um die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Infektion ( Infektionen bei Neutropeniei ) zu verhindern. [deximed.de]
Neben der Vermeidung von Kontakten zu Menschen mit Infektionen gehören zu den notwendigen Maßnahmen die vorbeugende Verabreichung von Medikamenten gegen spezielle Bakterien und Pilz sowie die schnelle Gabe von Antibiotika bei Auftreten von Fieber. [kinderblutkrankheiten.de]
Lizenz: Public Domain Unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsabnahme sollten, wenn weitere typische Anämiezeichen wie Abgeschlagenheit, Schwäche, Tachykardie oder auch Sehstörungen vorhanden sind, an eine Anämie bei chronischer Entzündung [lecturio.de]
- Schmerz
[…] wesentliche Auswirkung auf den Allgemeinzustand, keine Behandlungsbedürftigkeit, ohne Beschwerden, keine wesentliche Progredienz) 30 - 40 mit mäßigen Auswirkungen (Behandlungsbedürftigkeit) 50 - 70 mit starken Auswirkungen (z.B. schwere Anämie, starke Schmerzen [betanet.de]
Vor allem Schmerz- und Rheumamittel (z. B. Acetylsalicysäure (ASS), Diclophenac, Ibuprfen) lösen in der Magenschleimhaut kleinste Blutungen aus, die zu einem ständigen Eisenverlust führen. [fid-gesundheitswissen.de]
Zudem können sich durch die Ansammlung von Bilirubin Gallensteine bilden, die bei Verschluss der Gallenabflusswege starke Schmerzen bereiten können. [lifeline.de]
Leber, Galle & Pankreas
- Ikterus
Cholämische Blutungen als Ausdruck einer Thrombocytopenie 461 Unsere Anschauungen über die Stellung der Splenomegalie im Rahmen der Lebercirrhosen 464 Spielt die Milz bei der akuten gelben Leberatrophie eine funktionelle Rolle fi 1 Welcher Qualität ist der Ikterus [books.google.de]
Bis zur vollständigen Normalisierung von Transaminasen und Bilirubin vergingen zwischen 28 und 171 Tagen (Median 61 Tage) (). 1Durch Kinderarzt bei vorübergehendem Ikterus keine Gerinnung untersucht. [eref.thieme.de]
Die Gelbfärbung wird auch Ikterus genannt. Zudem können sich durch die Ansammlung von Bilirubin Gallensteine bilden, die bei Verschluss der Gallenabflusswege starke Schmerzen bereiten können. [lifeline.de]
Haut
- Petechien
Dass der die Petechien nicht erkannt ist, ist ein Armutszeugnis. [rehakids.de]
Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen. [symptoma.com]
Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten [flexikon.doccheck.com]
- Purpura
Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. [symptoma.com]
Eltrombopag (Revolade) aktiviert den Thrombopoetin-Rezeptor, es wurde in Deutschland 2010 gegen die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) zugelassen. [medknowledge.de]
Diagnostik
Laut Definition kann schwere aplastische Anämie diagnostiziert werden, wenn ein Patient mit einer Knochenmarkzellularität <25% (bis zu 50% im Falle wenn weniger als ein Drittel der sichtbaren Zellen, hämatopoetischen Stammzellen entsprechen) und mindestens zwei der folgenden: Neutropenie mit < 0,5 × 10 ^ 9 / l, Thrombozytopenie mit <20 × 10 ^ 9 / l und Retikulozytenzahlen <20 × 10 ^ 9 / l [1]. Dementsprechend erfordert die Diagnose von schwerer aplastischer Anämie die Analyse von Knochenmarkproben und Blutproben.
Vollblutbild und Retikulozytenzahl zeigen meist Panzytopenie und verminderte Spiegel von Retikulozyten; Lymphopenie ist selten. Das mittlere korpuskuläre Volumen ist häufig erhöht. Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. Es kann empfohlen werden, Laboranalysen von Blutproben zu wiederholen, um temporäre Anomalien aufgrund von Medikamenten oder Umweltfaktoren auszuschließen.
Zur Beurteilung des Zustands des Knochenmarks sollten sowohl Aspirate als auch Biopsieproben analysiert werden [1]. Hyperzellularität und prominente Fetträume sind das typische Zeichen von schwerer aplastischer Anämie und neben der insgesamt reduzierten Hämatopoese und dem Mangel an myeloiden Vorläuferzellen, kann auch eine Dyserythropoese beobachtet werden. Im Gegensatz dazu sind überschüssige Blasten, auffallende Dysplasie oder Hämophagozytose nicht charakteristisch. Bei der zytogenetischen Analyse zeigen Knochenmarkszellen der meisten Patienten keine chromosomalen Aberrationen. In nur 10% der Proben können Monosomie oder Trisomie nachgewiesen werden [2]. Diese sind nicht unbedingt mit einer guten Antwort auf immunsuppressive Behandlung unvereinbar.
Serum
- Neutropenie
Da Neutrophile eine wesentliche Rolle bei der Wirtsabwehr gegen bakterielle Pathogene spielen, macht Neutropenie das betroffene Individuum sehr anfällig für bakterielle Infektionen. [symptoma.com]
Info: Benutze zusätzliche Schlüsselnummern, um das Vorliegen einer Thrombozytopenie ( D69.4-, D69.5-, D69.6- ) oder einer Agranulozytose und Neutropenie ( D70.- ) anzugeben. [icd-code.de]
Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursachen Blutungen der Schleimhäute und der Haut. [deximed.de]
- Leukopenie
Bi- oder Trizytopenie: Die Leukopenie ist dabei immer durch eine Verminderung der neutrophilen Granulozyten bedingt. Nur in sehr schweren Fällen zusätzliche Verminderung der absoluten Monozyten- und Lymphozytenzahlen. [onkodin.de]
Man versteht darunter Knochenmarkversagen mit Panzytopenie, das heißt eine Verringerung der Anzahl aller Zellen des Blutes (Anämie + Leukopenie + Thrombozytopenie ) aufgrund von erworbener (häufig) oder angeborener (selten) Knochenmarkaplasie. [de.wikipedia.org]
Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursachen Blutungen der Schleimhäute und der Haut. [deximed.de]
- Makrozytose
Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. [symptoma.com]
- Makrozytäre Anämie
Differentialdiagnostisch ist die Einteilung in mikro-, normo- und makrozytäre Anämien der hilfreichste erste Schritt, da die möglichen Ursachen einer Anämie diesbezüglich zu charakteristischen Veränderungen führen. [amboss.miamed.de]
(PNH) Vorübergehende Panzytopenien nach Virusinfektionen Neben der Panzytopenie zeigt sich im Blutbild des Weiteren eine normochrome, normo-oder makrozytäre Anämie. [lecturio.de]
- Zytopenie
Symptome Syndrome MDS Therapie Thrombozyten Thrombozytopenie tion Transformation Translokation unspezifische Untersuchung Veränderungen Verdacht Verlaufsdiagnostik verschiedenen WHO-Klassifikation zeigen Zellen Zyto Zytochemie Zytogenetik Zytomorphologie Zytopenie [books.google.de]
[…] springen verwenden Sie die Sprungmarken wie folgt: Navigation öffnen Zielgruppen- und Bereichsnavigation: Myelodysplasie und Aplastische Anämie Sie befinden sich hier: Allen diesen Krankheiten gemein ist das Auftreten von einem Mangel an Blutzellen (=Zytopenien [haema-cbf.charite.de]
Therapie
Therapiealternativen haben unterschiedliche Risiken Transfusionen können nur vorübergehend die fehlenden Blutzellen ersetzen (supportive Therapie). [iqwig.de]
Hodgkin-Krankheit Hodgkin-Krankheit im Stadium I - IIIA GdB/GdS bei mehr als 6 Monate andauernder Therapie, bis zum Ende der Intensiv-Therapie je nach Auswirkung auf den Allgemeinzustand 60 - 100 nach Vollremission für die Dauer von 3 Jahren (Heilungsbewährung [betanet.de]
Als langfristig aussichtsreiche Therapie bei schwerer AA gilt gegenwärtig die Transplantation von Knochenmarkzellen eines Geschwisterspenders, die allogene Stammzelltransplantation - vorausgesetzt, der Patient ist jung und es steht ein immunkompatibler [idw-online.de]
Findet sich kein passender Spender, ist die immunsuppressive Therapie (IST) die Therapie der Wahl. [kinderblutkrankheiten.de]
Prognose
Die Zahl der verantwortlichen Mutationen war begrenzt, und die Art der Mutation erlaubte laut Young gewisse Aussagen über die Prognose der Patienten. [aerzteblatt.de]
Verlauf und Prognose: Die Prognose ist unbehandelt sehr schlecht. Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) für unbehandelte Patienten beträgt bis zu 70 % (sie sterben innerhalb kurzer Zeit). [gesundheits-lexikon.com]
[…] mastocytosis meisten möglich molekularer Ebene Molekulargenetik monoklonale morphologische Mutationen Myelodysplastische Syndrome Myelom Nachweis Neoplasien Parameter Patienten peripheren Blut phome Planung der Diagnostik Plasmazellen Plasmazellmyelom Prognose [books.google.de]
Bei Patienten mit guter Prognose ohne schwerwiegende Symptome sollte deshalb die Strategie „watch & wait” sein. Zur Besserung der jeweils vorherrschenden Symptome werden u.a. [der-arzneimittelbrief.de]
Dank einer höheren Erfolgsrate bei Knochenmark-Transplantationen und bestimmter Immunsuppressiva hat sich die Prognose inzwischen deutlich verbessert. [ulm-news.de]
Ätiologie
Wie in allen anderen vorbeschriebenen Patienten in der Literatur mit aplastischer Anämie nach Non-A-E-Hepatitis bleiben auch bei unseren 6 Patienten Ätiologie und Pathomechanismus ihrer Erkrankung letztlich unklar. [eref.thieme.de]
Ätiologie und Pathogenese Die genaue Ursache der aplastischen Anämie ist noch nicht abschließend geklärt. Dies führt dazu, dass circa die Hälfte der Erkrankungen als idiopathisch eingestuft werden müssen. [lecturio.de]
Eine weitere Einteilung berücksichtigt die vermutete Ätiologie: idiopathisch (>80%), Auslösung durch Medikamente ( postinfektiös (vor allem Virushepatitis) ( Mit Ausnahme der Verhütung einer späteren Reexposition des Patienten bei medikamentös ausgelöster [onkodin.de]
Epidemiologie
Epidemiologie Nach der Eisenmangelanämie ist die Anämie bei chronischen Erkrankungen die zweithäufigste Anämieform mit ca. 20 %. [lecturio.de]
Pathophysiologie
FANC -Gene Ungenügende Reparatur von DNA-Cross-Links (Mutation mit Quervernetzung von DNA-Strängen) GATA2 -Defizit Schwere aplastische Anämie, myelodysplastisches Syndrom, akute myeloische Leukämie Persistierende und ungewöhnliche Infektionen GATA2 Pathophysiologie [de.wikipedia.org]
Prävention
Folsäure spielt auch eine Rolle bei der Prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Die zusätzliche Gabe von Folsäure senkt nämlich das Homozystein im Blut, einen unabhängigen Risikofaktor für die Entstehung von kardiovaskulären Erkrankungen. [apotheken.de]
Für Patienten mit hämolytischen Anämien spielt der Schutz vor Infektionskrankheiten in der Prävention eine zentrale Rolle, da die Milz im weiteren Krankheitsverlauf ihre Abwehrfunktion meist einbüßt. [lifeline.de]
Quellen
- Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol. 2009; 147(1):43-70.
- Gupta V, Brooker C, Tooze JA, et al. Clinical relevance of cytogenetic abnormalities at diagnosis of acquired aplastic anaemia in adults. Br J Haematol. 2006; 134(1):95-99.