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Schwere aplastische Anämie

Die schwere aplastische Anämie ist eine seltene hämatologische Störung, die durch Panzytopenie aufgrund eines Knochenmarkversagens gekennzeichnet ist, wobei die Depletion von pluripotenten Stammzellen üblicherweise durch eine Autoimmunreaktion vermittelt wird. Dementsprechend stellen Immunsuppression und hämatopoetische Stammzelltransplantation Behandlungsmöglichkeiten dar, wobei nur die letztere kurativ ist.

Schwere aplastische Anämie - Symptome abklären

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Symptome

Patienten mit schwerer aplastischer Anämie teilen im Allgemeinen keine demographischen Merkmale, aber die Anamnese einer seronegativen Hepatitis innerhalb des letzten Jahres kann ein Hinweis auf post-Hepatitis schwere aplastische Anämie sein. Darüber hinaus sollten frühere Episoden von hämatologischen Erkrankungen berücksichtigt werden, obwohl sie möglicherweise nicht mit klinischen Symptomen in Zusammenhang stehen. Symptome, die mit schwerer aplastischer Anämie verbunden sind, entsprechen denen einer schweren Anämie, Thrombozytopenie und - in der Regel während der späteren Stadien der Erkrankung - Neutropenie. Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung. Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen. Da Neutrophile eine wesentliche Rolle bei der Wirtsabwehr gegen bakterielle Pathogene spielen, macht Neutropenie das betroffene Individuum sehr anfällig für bakterielle Infektionen. Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden.

Sowohl Panzytopenie, als auch jede Kombination von Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie können auch bei der routinemäßigen Analyse von Blutproben zufällig diagnostiziert werden. Einzelne hämatologische Störungen führen in der Regel nicht zu einem Verdacht auf schwere aplastische Anämie, diese Patienten werden häufig mit Standardtherapien behandelt, z. B. die Nahrungsergänzung von Eisen, Folsäure oder Vitamin B12.

Kopfschmerz
  • Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen.[symptoma.de]
  • Anfangs hatte ich Schüttelfrost, hohes Fieber und Kopfschmerzen. Ab dem zweiten Tag hatte ich leichtes Fieber, Durchfall und Übelkeit. Am 21. Februar 2000 war eine Pause. Ich hatte noch leichten Ausschlag und mein ganzer Kopf war leicht gerötet.[krebs-bei-kindern.de]
Tachykardie
  • Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung.[symptoma.de]
Pneumonie
  • Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden.[symptoma.de]
Dyspnoe
  • Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung.[symptoma.de]
Anämie
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]
  • […] description-de Diagnostik und Therapie von allen Erkrankungen mit verringerter Zahl von Blutzellen. description-en keywords-de Erkrankungen mit erworbenem oder angeborenem Knochenmarkversagen. keywords-en name-de Schwere aplastische Anämie im Kindesalter[experten.uni-freiburg.de]
Fieber
  • Anfangs hatte ich Schüttelfrost, hohes Fieber und Kopfschmerzen. Ab dem zweiten Tag hatte ich leichtes Fieber, Durchfall und Übelkeit. Am 21. Februar 2000 war eine Pause. Ich hatte noch leichten Ausschlag und mein ganzer Kopf war leicht gerötet.[krebs-bei-kindern.de]
Petechien
  • Dass der die Petechien nicht erkannt ist, ist ein Armutszeugnis.[rehakids.de]
  • Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen.[symptoma.de]
Purpura
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]

Diagnostik

Laut Definition kann schwere aplastische Anämie diagnostiziert werden, wenn ein Patient mit einer Knochenmarkzellularität <25% (bis zu 50% im Falle wenn weniger als ein Drittel der sichtbaren Zellen, hämatopoetischen Stammzellen entsprechen) und mindestens zwei der folgenden: Neutropenie mit < 0,5 × 10 ^ 9 / l, Thrombozytopenie mit <20 × 10 ^ 9 / l und Retikulozytenzahlen <20 × 10 ^ 9 / l [1]. Dementsprechend erfordert die Diagnose von schwerer aplastischer Anämie die Analyse von Knochenmarkproben und Blutproben.

Vollblutbild und Retikulozytenzahl zeigen meist Panzytopenie und verminderte Spiegel von Retikulozyten; Lymphopenie ist selten. Das mittlere korpuskuläre Volumen ist häufig erhöht. Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. Es kann empfohlen werden, Laboranalysen von Blutproben zu wiederholen, um temporäre Anomalien aufgrund von Medikamenten oder Umweltfaktoren auszuschließen.
Zur Beurteilung des Zustands des Knochenmarks sollten sowohl Aspirate als auch Biopsieproben analysiert werden [1]. Hyperzellularität und prominente Fetträume sind das typische Zeichen von schwerer aplastischer Anämie und neben der insgesamt reduzierten Hämatopoese und dem Mangel an myeloiden Vorläuferzellen, kann auch eine Dyserythropoese beobachtet werden. Im Gegensatz dazu sind überschüssige Blasten, auffallende Dysplasie oder Hämophagozytose nicht charakteristisch. Bei der zytogenetischen Analyse zeigen Knochenmarkszellen der meisten Patienten keine chromosomalen Aberrationen. In nur 10% der Proben können Monosomie oder Trisomie nachgewiesen werden [2]. Diese sind nicht unbedingt mit einer guten Antwort auf immunsuppressive Behandlung unvereinbar.

Makrozytose
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]

Therapie

  • […] description-de Diagnostik und Therapie von allen Erkrankungen mit verringerter Zahl von Blutzellen. description-en keywords-de Erkrankungen mit erworbenem oder angeborenem Knochenmarkversagen. keywords-en name-de Schwere aplastische Anämie im Kindesalter[experten.uni-freiburg.de]
  • Es soll in 3 Wochen mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen werden. Dabei wird das Immunsystem meiner Tochter,dass sowieso kaum noch vorhanden ist,auf 0 runtergefahren.[rehakids.de]
  • Auch Patienten mit ungünstigen Mutationen könnten über Jahre auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen, ohne dass es zur Entwicklung eines Malignoms kommt. rme/aerzteblatt.de[aerzteblatt.de]
  • Deshalb, so Mölck-Tassel, haben die Ärzte vor fünf Wochen mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen.[shz.de]
  • Da bislang noch kein geeigneter Spender gefunden wurde, verordneten die Ärzte eine immunsuppressive Therapie – anfänglich mit Erfolg.[ein-herz-fuer-kinder.de]

Prognose

  • Die Zahl der verantwortlichen Mutationen war begrenzt, und die Art der Mutation erlaubte laut Young gewisse Aussagen über die Prognose der Patienten.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol. 2009; 147(1):43-70.
  2. Gupta V, Brooker C, Tooze JA, et al. Clinical relevance of cytogenetic abnormalities at diagnosis of acquired aplastic anaemia in adults. Br J Haematol. 2006; 134(1):95-99.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:36