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Sekundäre Myelofibrose


Symptome

  • PHARMA Dtsch Arztebl 2012; 109(39): A-1942 Artikel Briefe & Kommentare Statistik Die europäische Kommission hat den JAKB1/2-Inhibitor Jakavi (Ruxolitinib) als erste medikamentöse Therapie zur Behandlung von krankheitsbedingter Splenomegalie oder Symptomen[aerzteblatt.de]
  • Laut IQWiG soll dieser neue Wirkstoff im Vergleich zu der festgelegten Vergleichstherapie einen Zusatznutzen haben, da er die Symptome besser lindern würde.[news.doccheck.com]
  • Dieses Instrument umfasst Symptome der Myelofibrose und aggregiert sie zu einem Wert ( TSS Gesamtscore).[iqwig.de]
  • Klinik/Symptome Am Anfang der Krankheit bleiben die Patienten symptomlos, erst nach längerer Zeit wird die Erkrankung diagnostiziert.[krebs-kompass.org]
  • Der MFSAF v.2.0 Gesamt-Symptom-Score berücksichtigt die Myelofibrose-assoziierten Symptome Nachtschweiß, Juckreiz, Abdominalschmerz, Schmerz unter dem linken Rippenbogen, Sättigungsgefühl und Knochen-/Muskelschmerz, welche die Patienten jeweils auf einer[krankenpflege-journal.com]

Diagnostik

  • Die inzwischen umfangreiche und differenzierte molekulargenetische Diagnostik hat weiter an Bedeutung gewonnen und bildet die Säule der Diagnostik.[pathoblog.de]
  • Milz-/Lebervergrößerung Spätsymptome: zunehmende Anämie, Thrombopenie, Leukopenie, rezidivierende Fieberschübe, rheumatische Beschwerden Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Blutbild (Anämie, Leukozytose, Thrombozytose), Differentialblutbild Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik: Bei der körperlichen Untersuchung fallen vor allem die z.T. enorm vergrößerte Milz und Leber auf. Dabei kann die Milz extreme Ausmaße annehmen und bis ins kleine Becken reichen.[mpd-selbsthilfe.de]
  • . * Gelenkschmerzen * Sehstörungen Diagnostik * Anamnese: Müdigkeit und Gewichtsverlust (siehe Symptome) * Blutbild zeigt eine Linksverschiebung (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im peripheren Blut; siehe auch Erythrozytenverteilungsbreite[krebs-kompass.org]
  • Bauchraum bei großer Milzvergrößerung: Inappetenz, unregelmäßiger Stuhlgang, Bauchschmerzen, Durchfall, Spannungsgefühl Nachtschweiß, Gewichtsverlust, unerklärtes Fieber (sogenannte „ B-Symptome “) Allgemeinsyptome: Schwächegefühl, Leistungsknick, Müdigkeit Diagnostik[de.wikipedia.org]
Punctio sicca
  • Bei der Knochenmarkpunktion lässt sich häufig aufgrund der Fibrosierung kein flüssiges Knochenmark aspirieren ( Punctio sicca, „trockene Punktion“). Knochenmark- bzw.[de.wikipedia.org]
  • Zytologisch zeigt sich eine Punctio sicca, histologisch lassen sich Myelofibrose, Hyperzellularität mit fokaler Blasteninfiltration, vermehrte Megakaryozyten und eine trilineäre Dysplasie nachweisen.[onkodin.de]
  • Der Arzt spricht in einem solchen Fall von einer »Punctio sicca«, einer trockenen Punktion. Die Ergebnisse der Knochenmarksuntersuchung sind für die weitere Behandlung und Prognose von großer Wichtigkeit.[mpn-netzwerk.de]
  • Die Knochenmarkzytologie ist meist unergiebig (Punctio sicca).[onkopedia.com]

Therapie

  • PHARMA Dtsch Arztebl 2012; 109(39): A-1942 Artikel Briefe & Kommentare Statistik Die europäische Kommission hat den JAKB1/2-Inhibitor Jakavi (Ruxolitinib) als erste medikamentöse Therapie zur Behandlung von krankheitsbedingter Splenomegalie oder Symptomen[aerzteblatt.de]
  • Multiples Myelom und verwandte Erkrankungen 217 Myeloproliferative Erkrankungen 227 Thrombozyten Blutgerinnung und Blutstillung 237 Hämorrhagische Diathesen bei Gefäß und Thrombozytenanomalien 251 Blutgerinnungsstörungen 263 Thrombosen und antithrombotische Therapie[books.google.de]
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Erythrozyten- / Thrombozytentransfusion, Erythropoetin Operative Therapie: Bestrahlung, Splenektomie Prognose Mittlere Überlebenszeit: 6-8 Jahre gg[medizin-kompakt.de]
  • Therapie Alle zurzeit verfügbaren medikamentösen Therapien sind nicht kurativ. Die Wahl der Therapie ist abhängig von der Risikokategorie (DIPSS), vom Alter des Patienten sowie von dessen Symptomatik.[ch.universimed.com]
  • Aktuelle Studien zeigen ein Potential für die neuen Therapien den Erkrankungsverlauf grundlegend zu verändern.[krebsmagazin.de]

Prognose

  • Splenomegalie Komplikationen Milzinfarkt, akute myeloische Leukämie, rezidivierende Infekte, Blutungen Therapie Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Erythrozyten- / Thrombozytentransfusion, Erythropoetin Operative Therapie: Bestrahlung, Splenektomie Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Arzneien wie Interferon alpha, Androgene, Hydroxyurea, Thalidomid, Erythropoetin * Bluttransfusionen Prognose Da die Prognose von vielen Faktoren abhängig (Primär- oder Sekundärerkrankung, andere Erkrankungen) ist, ergeben sich keine generalisiert darstellbare[krebs-kompass.org]
  • Lassen Sie sie sich durch die Angabe schlechter Prognosen bei Polycythaemia vera (z. B. im Internet) nicht verunsichern.[leben-mit-pv.de]
  • Prognose-Scores Anhand von fünf Parametern kann ein Prognose-Score erstellt werden, mithilfe dessen die richtige Therapiewahl getroffen werden kann.[ch.universimed.com]
  • Krankheitsverlauf und Prognose: Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die über viele Jahre schleichend fortschreitet.[mpd-selbsthilfe.de]

Epidemiologie

  • Mit der WHO-Klassifikation 2016 ist offiziell die neue Subentität der präfibrotischen Myelofibrose (präPMF) hinzugefügt worden, die sich von der herkömmlichen Form der fibrotischen PMF abgrenzen lässt [ 1 ]. 2.2 Epidemiologie Die PMF ist eine seltene[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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