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Sézary-Syndrom

Sezary-Syndrom


Symptome

  • Benannt wurde diese Krebsart nach ihrem Entdecker, der die auftretenden Symptome dieser Erkrankung analysierte und zu einem Krankenbild zusammenfasste.[paradisi.de]
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Symptome, Beschwerden & Anzeichen Das auffälligste Symptom des Sézary-Syndroms ist die großflächige Hautrötung , die Mediziner als Erythrodermie bezeichnen.[medlexi.de]
  • Leitmerkmale: großflächige Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung[medizin-kompakt.de]
Lymphadenopathie
  • ), a) Klon negativ, b) Klon positiv - N2: keine LK palpabel; histologisch MF (spezifische Lymphadenopathie), a) Klon negativ, b) Klon positiv - N3: palpable LK ; histologisch MF (spezifische Lymphadenopathie) - M: viszerale Organe - MX: nichtregionärer[wikiderm.de]
  • Starker Juckreiz, Hyperpigmentierung, Nagelveränderungen, generalisierte Lymphadenopathie, Sézary-Zellen im Blut. Epidemiologie überwiegend 50 Jahre. Männer Frauen.[bahnsen.de]
  • Sézary-Syndrom Synonym T-Zell-Erythrodermie Definition Erythrodermatisch verlaufendes kutanes T-Zell-Lymphom unbekannter Ätiologie mit generalisierter Lymphadenopathie und atypischen T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.[eref.thieme.de]
  • Charakteristisch sind ebenfalls die generalisierte Lymphadenopathie und der Nachweis von atypischen T-Zellen ( Sézary-Zellen ) im Blut.[flexikon.doccheck.com]
  • Weitere Symptome sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Alopezie, Ektropion, leichte palmoplantare Keratose und Nageldystrophie. Oft zittern die Patienten und klagen über Kältegefühl und allgemeine Ermattung.[orpha.net]
Fieber
  • Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme sowie Nachtschweiß treten auf, schließlich endet die Erkrankung tödlich.[50plus.at]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Alopezie
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie[medizin-kompakt.de]
  • Weitere Symptome sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Alopezie, Ektropion, leichte palmoplantare Keratose und Nageldystrophie. Oft zittern die Patienten und klagen über Kältegefühl und allgemeine Ermattung.[orpha.net]
  • .), diffuse Alopezie (13%), Onychodystrophie, Pruritus.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Pruritus
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Medizin (Fach) / IMPP-Sammlung (Lektion) Vorderseite Sézary-Syndrom) Rückseite Das kutane T-Zell-Lymphom (Sézary-Syndrom) ist durch die Trias aus generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen[karteikarte.com]
  • .), diffuse Alopezie (13%), Onychodystrophie, Pruritus.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Plantare Hyperkeratose
  • Differentialdiagnosen Sézary-Syndrom Definition : Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen Typische Symptomtrias Generalisierter Hautbefall Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose Starker Juckreiz Generalisierte[amboss.com]

Diagnostik

  • […] schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie) : am gesamten Körper Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Leukozytose, LDH , Lutzner-Zellen Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik Login for registered users[eref.thieme.de]
  • Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber. Klinik Beginn mit uncharakteristischen ekzematösen Veränderungen der Haut.[bahnsen.de]
  • Neu im Fachgebiet Dermatologie Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet 2015 Buch Selbstzahlerleistungen in der Dermatologie und der ästhetischen Medizin Dieses Buch beschreibt über 50 sinnvolle Selbstzahlerleistungen der dermatologisch-ästhetischen Diagnostik[springermedizin.de]

Therapie

Prognose

  • Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Die Prognose ist ungünstig. Die mediane Überlebenszeit beträgt 5 Jahre und wird durch die initiale Symptomatik und den Verlauf bestimmt. Detaillierte Informationen Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Es ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit einer eher schlechten Prognose.[gepris.dfg.de]
  • Hohe Rezidivraten sowie eine ungünstige Prognose komplizieren seinen klinischen Verlauf. Ätiopathogenese Diskutiert wird die erythrodermische Variante der Mycosis fungoides.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • (CTCL). 2 Epidemiologie Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen, die das 50.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Die Erkrankung ist weitaus seltener als die Mycosis fungoides, der Erkrankungsbeginn liegt selten vor dem 50. Lebensjahr. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie überwiegend 50 Jahre. Männer Frauen. Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber.[bahnsen.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie SS hat eine Jahresinzidenz von 1:10.000.000 und tritt häufiger im männlichen Geschlecht auf. SS repräsentiert 3% aller kutanen Lymphome. Klinische Beschreibung Das SS tritt am häufigsten bei Männern im 5.[orpha.net]
  • Epidemiologie 1/3 aller kutanen Lymphome Geschlecht : (ca. 2:1) Alter : bevorzugt im mittleren oder höheren Alter Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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