Sjögren-Syndrom
Veränderte Laborparameter Rheumafaktor (RF) (Untersuchungsmaterial: Serum) Antinukleäre Antikörper (ANA) (Untersuchungsmaterial: Serum)
Das Sjögren-Syndrom, benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, ist eine chronische Autoimmunerkrankung des exokrinen Drüsengewebes. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Symptome
Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen. Bei Kindern ist das häufigste erste Symptom der Erkrankung eine beidseitege Schwellung der Glandula parotis. Die Trockenheit kann auch andere Schleimhäute und Hautpartien betreffen und führt dort zu entsprechenden Beschwerden.
Zahlreiche extraglanduläre Manifestationen können ebenfalls auftreten:
- Gelenkbeteiligung
- Hautvaskulitis
- Raynaud-Syndrom
- Autoimmunthyreoiditis
- Lungenbeteiligung
- Nierenbeteiligung
- Pankreatitis
- Neuropathie
- Lymphadenopathie
- Zytopenie
Respiratorisch
Heiserkeit
- Im Bereich der Atemwege kann es zu Heiserkeit und Hustenreiz kommen, im Bereich des Magen-Darm-Trakts zu Entzündungen in der Speiseröhre oder im Magen. Im Genitalbereich verursacht die Trockenheit der Vagina häufig Sexualfunktionsstörungen.[frauenzimmer.de]
- Daneben können weitere Bereiche in Mitleidenschaft gezogen sein, z.B. die Nasenschleimhaut, das Bronchialsystem, die Luftröhre oder auch die Lunge, wodurch Hustenreize und auch Heiserkeit entstehen.[yamedo.de]
- Symptome Beim Sjögren-Syndrom gibt es zwei Hauptsymptome, die auch als "Leitsymptome" bezeichnet werden: trockene Augen mit Fremdkörpergefühl, Brennen und Rötung der Augen trockener Mund mit Schwierigkeiten, trockene oder klebrige Nahrung zu schlucken, Heiserkeit[aponet.de]
- Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind: Mundwinkelentzündung (Cheilitis angularis) Lippenentzündung (Cheilitis) Verminderte[de.wikipedia.org]
- Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
Husten
- Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
- Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
Trockener Husten
- Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
- Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
Systemisch
Fieber
- Trockenheit der Schleimhäute Müdigkeit, Abgeschlagenheit Fieber Schwellungen der Speicheldrüse Beteiligung von Gelenken und Muskeln Entzündungen der Blutgefäße Auch wenn Sjögren bis heute nicht heilbar ist und keine Medikamente existieren, die sämtliche[rheuma-liga-hamburg.de]
- Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe. Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung.[symptoma.de]
- Seltener sind Schwellungen der Speicheldrüsen, Müdigkeit, Fieber, rheumatoide Arthritis, Durchblutungsstörungen in Händen und Fingern (schwache Raynaud-Symptome) und eine Beteiligung von Lymphgefäßen, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Nieren und Nerven.[medizinfo.de]
Anämie
- Hämatologisch (Blutveränderungen): Anämie, Neutropenie, Thrombozytopenie, Lymphadenopathie, Lymphknotenschwellungen, Leukämien (Lymphome, Myelome), Amyloidose, gemischte Kryoglobulinämie 7.[sjoegren-erkrankung.de]
Augen
Augentrockenheit
- Beim Sjögren-Syndrom leiden die Betroffenen aufgrund autoimmuner Körperreaktionen hauptsächlich an Mund- und Augentrockenheit.[fid-gesundheitswissen.de]
- Verspürt der Patient keine Sicca-Symptome, werden objektive Tests zu Mund- und Augentrockenheit gefordert inklusive entweder einem positiven Biopsiebefund kleiner Speicheldrüsen oder dem Nachweis von SS-A-/SS-B-Antikörpern.[praxis-depesche.de]
- Bei Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom müssen zunächst objektive Tests zur Messung der Mund- und Augentrockenheit erfolgen. Wenn die Tränen- und/oder Speichelproduktion vermindert ist, sollten Blutuntersuchungen erfolgen.[hno.uniklinikum-jena.de]
- Das Leitsymptom bei Personen mit primärem Sjögren-Syndrom ist eine anhaltende Mund– und Augentrockenheit (Sicca-Symptomatik), die meist ab einem Lebensalter von 40-50 Jahren und in ca. 90 % der Fälle bei Frauen auftritt.[studien.charite-research.de]
Kiefer & Zähne
Xerostomie
- Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie. Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen.[symptoma.de]
- Die Leitsymptome trockene Augen und Mundtrockenheit (Xerostomie) werden auch als Sicca-Syndrom bezeichnet.[de.wikipedia.org]
- Die Xerostomie kann Infekte der Mundschleimhaut und Karies zur Folge haben. In der Mehrheit der Fälle verläuft die Erkrankung benigne (gutartig).[gesundheits-lexikon.com]
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
- Weitere Symptome können vielfältig sein: Schwellungen der Ohrspeicheldrüsen, der Lymphknoten und von Gelenken sowie Gelenkschmerzen können sich einstellen.[apotheken-umschau.de]
- Wichtig ist die regelmäßige Untersuchung der Ohrspeicheldrüsen durch Ultraschall Es kann zu einer Schwellung der Ohrspeicheldrüse (Glandula parotis) kommen, die anschließend in eine Verkleinerung (Atrophie) übergeht.[hno.uniklinikum-jena.de]
Urogenital
Vaginale Trockenheit
- Andere Symptome können trockene Haut oder vaginale Trockenheit bei Frauen beinhalten. Zusätzlich kommen auch Gelenkschmerzen und Gelenksteifigkeit sowie Erschöpfungserscheinungen vor.[fid-gesundheitswissen.de]
- Symptome und Sjögren Syndrom Diagnose Als Begleiterscheinungen können sich unspezifische Beschwerden wie Abgeschlagenheit, Depressionen, Konzentrationsschwäche, Arthritis / Rheuma, Trockenheit von Augen, Mund, Haut und Nase, vaginale Trockenheit oder[apotheken-wissen.de]
- Neben Symptom-lindernden Maßnahmen wie die Befeuchtung fördernde Augentropfen, Antimykotika gegen die häufig auftretenden Pilzinfektionen in der Mundschleimhaut oder Präparate gegen die vaginale Trockenheit muss primär die schädliche Wurzel der Erkrankung[gesund.co.at]
- Vaginale Trockenheit: Auch die Sekretdrüsen der weiblichen Scham können vom Sjögren Syndrom betroffen sein. Dies ist besonders beim Geschlechtsakt sehr unangenehm und kann für die Frau sehr schmerzhaft sein.[krank.de]
- Haut und Schleimhäute: Orale oder vaginale Candidose -Pilzinfektionen, vaginale Trockenheit, leukozytoklastische Vaskulitis, Raynaud-Syndrom 4. Endokrinologisch: Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) 5.[sjoegren-erkrankung.de]
Diagnostik
Labormedizinisch besteht eine erhöhte BSG, Gammaglobulinvermehrung und in vielen Fällen sind antinukleäre Antikörper, SSA-Antikörper und SSB-Antikörper positiv [6].
Zur Bestimmung der Tränensekretion wird der Schirmer-Test durchgeführt, zur Objektivierung der Speichelproduktion der Saxon-Test.
Für die histologische Diagnosesicherung kann eine Lippenbiopsie oder eine Biopsie einer vergrößerten Speicheldrüse durchgeführt werden [7].
HLA Typ
HLA-B8
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
- Ein bestimmtes Gen mit dem Namen HLA-DR 3 und HLA-B8 wird in besonders hohem Maß bei europäischen Patienten mit einem Sjögren-Syndrom gefunden.[sjoegren-erkrankung.de]
HLA-DR3
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
Therapie
Die Behandlung der Erkrankung erfolgt symptomatisch, hängt von den Manifestationen ab und variiert für jeden Patienten. Bei sekundärem Sjögren-Syndrom ist die optimale Therapie der Grunderkrankung essentiell [8] [9].
In den meisten Fällen wird künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit eingesetzt. Cholinergika, wie Bromhexin, können die Tränen- und Speichelsekretion fördern. Bei Gelenkbeteiligung werden nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin und Kortikosteroide angewandt. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schweren Verläufen indiziert [10].
Prognose
Das primäre Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen gutartig. Die Prognose des sekundären Sjögren-Syndroms ist abhängig von der Grunderkrankung.
Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom beträgt die Inzidenz des Non-Hodgkin-Lymphoms 4,3 % und ist damit deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die durchschnittliche Zeit zur Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms nach Einsetzen des Sjögren-Syndroms ist 7,5 Jahre.
Ätiologie
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung unbestimmter Ätiologie. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit anderen Erkrankungen assoziiert. Dazu gehören unter anderem:
Epidemiologie
Das Sjögren-Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis. Es tritt deutlich häufiger bei Frauen auf (9:1). Die Krankheit beginnt typischerweise in der vierten bis fünften Lebensjahrzehnt [1].
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie ist unbekannt. Möglicherweise erfolgt eine Induktion der Krankheit durch Viren auf dem Boden einer genetischen Prädisposition [2].
Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben [3] [4] [5].
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.
Zusammenfassung
Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es ist eine relativ häufige Erkrankung und tritt meist bei Frauen über dem Alter von 40 Jahren auf.
Die Erkrankung kann entweder primär oder sekundär auftreten. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit Erkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom oder primäre biliäre Zirrhose assoziiert. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt symptomatisch.
Patientenhinweise
Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die genauen Ursachen sind noch unklar, aber es gibt Hinweise auf eine erbliche Veranlagung.
Hauptbeschwerden bei der Erkrankung sind trockene Augen und ein trockener Mund, aber auch andere Schleimhäute (Nase, Rachen, Genitalien) können von Trockenheit betroffen seind.
Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe.
Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung. Üblicherweise werden künstliche Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel verschrieben. Auch Maßnahmen wie viel trinken, Lutschen von Zitrone oder von sauren Bonbons, Kaugummi kauen und viele weitere können helfen, die Beschwerden zu lindern.
Quellen
Artikel
- Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjogren's syndrome. Autoimmunity Reviews 9 2010, A305-A310
- Jonsson R, Vogelsang P, Volchenkov R, Espinosa A. The complexity of Sjogren's syndrome: Novel aspects on pathogenesis. Immunol. Lett. 141 2011, 1; 1-9; 9
-
Price EJ, Venables PJ. The etiopathogenesis of Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum. Oct 1995;25(2):117-33. [Medline].
-
Mattey DL, González-Gay MA, Hajeer AH, Dababneh A, Thomson W, García-Porrúa C, et al. Association between HLA-DRB1*15 and secondary Sjögren's syndrome in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. Nov 2000;27(11):2611-6. [Medline].
-
Papasteriades CA, Skopouli FN, Drosos AA, Andonopoulos AP, Moutsopoulos HM. HLA-alloantigen associations in Greek patients with Sjögren's syndrome. J Autoimmun. Feb 1988;1(1):85-90.
- García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). Jul 2002;81(4):270-80.
- Daniels TE. Labial salivary gland biopsy in Sjögren's syndrome. Assessment as a diagnostic criterion in 362 suspected cases. Arthritis Rheum. Feb 1984;27(2):147-56.
- Akpek EK, Lindsley KB, Adyanthaya RS, Swamy R, Baer AN, McDonnell PJ. Treatment of Sjögren's syndrome-associated dry eye an evidence-based review. Ophthalmology. Jul 2011;118(7):1242-52.
- Behrens A, Doyle JJ, Stern L, Chuck RS, McDonnell PJ, Azar DT, et al. Dysfunctional tear syndrome: a Delphi approach to treatment recommendations. Cornea. Sep 2006;25(8):900-7.
- Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, Combe B, Hachulla E, Meyer O, et al. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren's syndrome: results in 78 patients of the AutoImmune and Rituximab registry. Ann Rheum Dis. Dec 21 2012