Sjögren-Syndrom
Sjoegrensyndrom
Das Sjögren-Syndrom, benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, ist eine chronische Autoimmunerkrankung des exokrinen Drüsengewebes. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Symptome
Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen. Bei Kindern ist das häufigste erste Symptom der Erkrankung eine beidseitege Schwellung der Glandula parotis. Die Trockenheit kann auch andere Schleimhäute und Hautpartien betreffen und führt dort zu entsprechenden Beschwerden.
Zahlreiche extraglanduläre Manifestationen können ebenfalls auftreten:
- Gelenkbeteiligung
- Hautvaskulitis
- Raynaud-Syndrom
- Autoimmunthyreoiditis
- Lungenbeteiligung
- Nierenbeteiligung
- Pankreatitis
- Neuropathie
- Lymphadenopathie
- Zytopenie
Systemisch
Fieber
- Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe. Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung.[symptoma.de]
Anämie
- BSG- und γ-Globulinerhöhung, seltener Anämie, Leuko-, Thrombopenie[eref.thieme.de]
- Hämatologisch (Blutveränderungen): Anämie, Neutropenie, Thrombozytopenie, Lymphadenopathie, Lymphknotenschwellungen, Leukämien (Lymphome, Myelome), Amyloidose, gemischte Kryoglobulinämie 7.[sjoegren-erkrankung.de]
Respiratorisch
Heiserkeit
- […] der Xerostomie ( Abb. 10.4) mit behindertem Schluckakt, Heiserkeit, Hustenreiz und Entwicklung einer schweren Karies Xerophthalmie Xerostomie .[eref.thieme.de]
Husten
- Typisch ist eine generalisierte Sicca-Symptomatik Sjögren-Syndrom Sicca-Symptomatik , die auch Husten verursacht.[eref.thieme.de]
Trockener Husten
- Ein trockener Husten wird durch eine Xerotracheitis Xerotracheitis verursacht, eine interstitielle Lungenerkrankung ist jedoch selten. Die Xerophthalmie äußert sich in Augenbrennen, Fremdkörpergefühl und gehäuften Konjunktivitiden ( Abb. 35.18b).[eref.thieme.de]
Pharyngitis
- Mundtrockenheit, Ankleben der Zunge, auch Pharyngitis und Laryngitis, Unmöglichkeit, trockene Kekse zu essen, Neigung zu Karies, Zungenbrennen, Schluckbeschwerden, Durstgefühl u. a.[eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
Schluckstörung
- Xerostomie: Die Mundtrockenheit führt vor allem zu Schluckstörungen.[eref.thieme.de]
Haut
Urtikaria
- Bei Diagnosen wie Rhinitis, Asthma, Urtikaria, Ekzemen oder Anaphylaxie stehen vielfältigen Symptomen eine große Menge allergieauslösender Substanzen gegenüber. Häufig gibt es diverse Lösungsansätze und Therapieoptionen.[eref.thieme.de]
- Typische Symptome sind Purpura, rezidivierende Urtikaria, Hautulzera, Glomerulonephritis und eine sensible oder sensomotorische Polyneuropathie. ZNS: Einige Fälle einer Myelitis in Assoziation mit Aquaporin-4-Antikörpern sind beschrieben.[flexikon.doccheck.com]
Trockene Haut
- Bisherige Behandlungsmöglichkeiten a) Behandlung des trockenen Mundes b) Das trockene Auge c) Trockenheit der Nase und der oberen Atemwege d) Trockene Haut und trockene Lippen e) Gynäkologische Aspekte f) Muskelschmerzen (Myalgien) und Gelenkschmerzen[sjoegren-erkrankung.de]
Immunsystem
Splenomegalie
- Lymphadenopathien und Splenomegalie lassen sich bei 50 bzw. 20% der Patienten feststellen.[eref.thieme.de]
Augen
Augentrockenheit
- […] tägliche Augentrockenheit seit 3 Monaten[eref.thieme.de]
Tränensekretion
- Speichel- und Tränensekretion Tränensekretion lassen sich semiquantitativ erfassen (Saxon-Test, Schirmer-Test).[eref.thieme.de]
Konjunktivale Injektion
- Keratoconjunctivitis sicca: Keratoconjunctivitis sicca Augentrockenheit, Fremdkörpergefühl, konjunktivale Injektion, Hornhautdefekte, mangelnder Tränenfluss.[eref.thieme.de]
Blepharitis
- Antibiotika · Cotrim forte · Augmentan (z.B. bei Sulfonamid Allergie) · Doxycline (vor allem bei Blepharitis/ Augenlidentzündung) 6.[sjoegren-erkrankung.de]
Muskuloskeletal
Arthralgie
- Allgemeinsymptome (in 60–70 %): Subfebrile Temperaturen, Myalgien, Arthralgien.[eref.thieme.de]
Kiefer & Zähne
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
- Symptomatik und Befund: Schmerzlose Schwellung Schwellung Ohrspeicheldrüse oder, im Endstadium, indurierte Atrophie Atrophie Ohrspeicheldrüse der Ohrspeicheldrüsen Ohrspeicheldrüse Schwellung Ohrspeicheldrüse Atrophie , gelegentlich aller Kopfspeicheldrüsen[eref.thieme.de]
Cheilitis
- […] a Xerostomie Xerostomie mit Cheilitis Cheilitis .[eref.thieme.de]
- Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind: Mundwinkelentzündung (Cheilitis angularis) Lippenentzündung (Cheilitis) Verminderte[de.wikipedia.org]
Zahnkaries
- Zahnkaries, Zahnfleischentzündungen, Tracheitiden und (Reflux-)Ösophagitiden werden gehäuft beobachtet [344].[eref.thieme.de]
Urogenital
Vaginale Trockenheit
- Haut und Schleimhäute: Orale oder vaginale Candidose -Pilzinfektionen, vaginale Trockenheit, leukozytoklastische Vaskulitis, Raynaud-Syndrom 4. Endokrinologisch: Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) 5.[sjoegren-erkrankung.de]
Diagnostik
Labormedizinisch besteht eine erhöhte BSG, Gammaglobulinvermehrung und in vielen Fällen sind antinukleäre Antikörper, SSA-Antikörper und SSB-Antikörper positiv [6].
Zur Bestimmung der Tränensekretion wird der Schirmer-Test durchgeführt, zur Objektivierung der Speichelproduktion der Saxon-Test.
Für die histologische Diagnosesicherung kann eine Lippenbiopsie oder eine Biopsie einer vergrößerten Speicheldrüse durchgeführt werden [7].
HLA Typ
HLA-DR3
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
HLA-B8
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
Therapie
Die Behandlung der Erkrankung erfolgt symptomatisch, hängt von den Manifestationen ab und variiert für jeden Patienten. Bei sekundärem Sjögren-Syndrom ist die optimale Therapie der Grunderkrankung essentiell [8] [9].
In den meisten Fällen wird künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit eingesetzt. Cholinergika, wie Bromhexin, können die Tränen- und Speichelsekretion fördern. Bei Gelenkbeteiligung werden nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin und Kortikosteroide angewandt. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schweren Verläufen indiziert [10].
Prognose
Das primäre Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen gutartig. Die Prognose des sekundären Sjögren-Syndroms ist abhängig von der Grunderkrankung.
Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom beträgt die Inzidenz des Non-Hodgkin-Lymphoms 4,3 % und ist damit deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die durchschnittliche Zeit zur Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms nach Einsetzen des Sjögren-Syndroms ist 7,5 Jahre.
Ätiologie
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung unbestimmter Ätiologie. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit anderen Erkrankungen assoziiert. Dazu gehören unter anderem:
Epidemiologie
Das Sjögren-Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis. Es tritt deutlich häufiger bei Frauen auf (9:1). Die Krankheit beginnt typischerweise in der vierten bis fünften Lebensjahrzehnt [1].
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie ist unbekannt. Möglicherweise erfolgt eine Induktion der Krankheit durch Viren auf dem Boden einer genetischen Prädisposition [2].
Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben [3] [4] [5].
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.
Zusammenfassung
Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es ist eine relativ häufige Erkrankung und tritt meist bei Frauen über dem Alter von 40 Jahren auf.
Die Erkrankung kann entweder primär oder sekundär auftreten. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit Erkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom oder primäre biliäre Zirrhose assoziiert. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt symptomatisch.
Patientenhinweise
Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die genauen Ursachen sind noch unklar, aber es gibt Hinweise auf eine erbliche Veranlagung.
Hauptbeschwerden bei der Erkrankung sind trockene Augen und ein trockener Mund, aber auch andere Schleimhäute (Nase, Rachen, Genitalien) können von Trockenheit betroffen seind.
Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe.
Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung. Üblicherweise werden künstliche Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel verschrieben. Auch Maßnahmen wie viel trinken, Lutschen von Zitrone oder von sauren Bonbons, Kaugummi kauen und viele weitere können helfen, die Beschwerden zu lindern.
Quellen
Artikel
- Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjogren's syndrome. Autoimmunity Reviews 9 2010, A305-A310
- Jonsson R, Vogelsang P, Volchenkov R, Espinosa A. The complexity of Sjogren's syndrome: Novel aspects on pathogenesis. Immunol. Lett. 141 2011, 1; 1-9; 9
-
Price EJ, Venables PJ. The etiopathogenesis of Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum. Oct 1995;25(2):117-33. [Medline].
-
Mattey DL, González-Gay MA, Hajeer AH, Dababneh A, Thomson W, García-Porrúa C, et al. Association between HLA-DRB1*15 and secondary Sjögren's syndrome in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. Nov 2000;27(11):2611-6. [Medline].
-
Papasteriades CA, Skopouli FN, Drosos AA, Andonopoulos AP, Moutsopoulos HM. HLA-alloantigen associations in Greek patients with Sjögren's syndrome. J Autoimmun. Feb 1988;1(1):85-90.
- García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). Jul 2002;81(4):270-80.
- Daniels TE. Labial salivary gland biopsy in Sjögren's syndrome. Assessment as a diagnostic criterion in 362 suspected cases. Arthritis Rheum. Feb 1984;27(2):147-56.
- Akpek EK, Lindsley KB, Adyanthaya RS, Swamy R, Baer AN, McDonnell PJ. Treatment of Sjögren's syndrome-associated dry eye an evidence-based review. Ophthalmology. Jul 2011;118(7):1242-52.
- Behrens A, Doyle JJ, Stern L, Chuck RS, McDonnell PJ, Azar DT, et al. Dysfunctional tear syndrome: a Delphi approach to treatment recommendations. Cornea. Sep 2006;25(8):900-7.
- Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, Combe B, Hachulla E, Meyer O, et al. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren's syndrome: results in 78 patients of the AutoImmune and Rituximab registry. Ann Rheum Dis. Dec 21 2012