Sjögren-Syndrom
Sjoegrensyndrom
Das Sjögren-Syndrom, benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, ist eine chronische Autoimmunerkrankung des exokrinen Drüsengewebes. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Symptome
Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen. Bei Kindern ist das häufigste erste Symptom der Erkrankung eine beidseitege Schwellung der Glandula parotis. Die Trockenheit kann auch andere Schleimhäute und Hautpartien betreffen und führt dort zu entsprechenden Beschwerden.
Zahlreiche extraglanduläre Manifestationen können ebenfalls auftreten:
- Gelenkbeteiligung
- Hautvaskulitis
- Raynaud-Syndrom
- Autoimmunthyreoiditis
- Lungenbeteiligung
- Nierenbeteiligung
- Pankreatitis
- Neuropathie
- Lymphadenopathie
- Zytopenie
Neurologisch
Parästhesie
- Neurologische Manifestation kann Sicca Symptomatik vorausgehen 20-30% der Fälle Periphere Neuropathien Distal symmetrische Senso(-motorische) Polyneuropathie, häufig subakut verlaufend Asymmetrische sensible Polyneuropathien Sensible Ataxie, distale Parästhesien[neurologienetz.de]
- Multiplextyp (Störungen in Versorgungsgebieten mehrerer * peripherer Nerven); auch symmetrische PNP oder akute Polyneuritiden (Nervenentzündungen) möglich überwiegend ** distal-symmetrisch *** sensomotorische Neuropathie: strumpf- und handschuhförmige Parästhesien[rheuma-selbst-hilfe.at]
Systemisch
Fieber
- Fieber Heerfordt-Syndrom , Fazialisparese Fazialisparese Heerfordt-Syndrom , Innenohrschwerhörigkeit, Mundtrockenheit und Uveitis.[eref.thieme.de]
- Trockenheit der Schleimhäute Müdigkeit, Abgeschlagenheit Fieber Schwellungen der Speicheldrüse Beteiligung von Gelenken und Muskeln Entzündungen der Blutgefäße Auch wenn Sjögren bis heute nicht heilbar ist und keine Medikamente existieren, die sämtliche[rheuma-liga-hamburg.de]
- Fieber, Abgeschlagenheit, quälende Muskel- und Gelenkschmerzen können hinzukommen, eventuell auch eine Polyarthritis, also eine Entzündung mehrerer Gelenke.[rheumazentrum-heidelberg.de]
Anämie
- BSG- und γ-Globulinerhöhung, seltener Anämie, Leuko-, Thrombopenie[eref.thieme.de]
- IV: Labor : 1) Anämie, Leukopenie, Throm bozytopenie. 2) BSG-Erhöhung, polyklonale Hypergammaglobulinämie. 3) Autoantikörper wie ANA (50-70%), AK gegen extrahierbare nukleäre Antigene (SS-A, SS-B), Rheumafaktor sowie AK gegen die Epithelzellen und Speicheldrüsenausführungsgänge[medizin-wissen-online.de]
Respiratorisch
Heiserkeit
- […] der Xerostomie ( Abb. 10.4) mit behindertem Schluckakt, Heiserkeit, Hustenreiz und Entwicklung einer schweren Karies Xerophthalmie Xerostomie .[eref.thieme.de]
Husten
- Typisch ist eine generalisierte Sicca-Symptomatik Sjögren-Syndrom Sicca-Symptomatik , die auch Husten verursacht.[eref.thieme.de]
Trockener Husten
- Ein trockener Husten wird durch eine Xerotracheitis Xerotracheitis verursacht, eine interstitielle Lungenerkrankung ist jedoch selten. Die Xerophthalmie äußert sich in Augenbrennen, Fremdkörpergefühl und gehäuften Konjunktivitiden ( Abb. 35.18b).[eref.thieme.de]
- Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
- Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
- husten, erweiterte halsvenen, atemnot bei belastung, rachenschmerz, blutdruckдnderung Mundhцhle: zahnfleischentzьndung, zahnfleischblutung Verhalten, Erkennung, Gefьhle: reizbarkeit, hitzigkeit, ohnmachtsgefьhl Е ngen/copd/ Binki00 schrieb Heute sehe[razyboard.com]
Pharyngitis
- Mundtrockenheit, Ankleben der Zunge, auch Pharyngitis und Laryngitis, Unmöglichkeit, trockene Kekse zu essen, Neigung zu Karies, Zungenbrennen, Schluckbeschwerden, Durstgefühl u. a.[eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
Schluckstörung
- Xerostomie: Die Mundtrockenheit führt vor allem zu Schluckstörungen.[eref.thieme.de]
- Schluckstörungen und dyspeptische Beschwerden sind meist durch die Sicca-Symptomatik bedingt. Bei bioptischen Untersuchung der Magenschleimhaut findet sich häufig das Bild einer chronisch-atrophen Gastritis mit lymphozytären Schleimhaut-Infiltraten.[rheumanetz.at]
Haut
Trockene Haut
- Es gibt Cremes/Gleitmittel für trockene Haut und Scheidentrockenheit. Bei Verstopfung können sanfte Abführmittel verwendet werden. Siehe separates Dokument zur Ernährung bei Sjögren-Syndrom.[deximed.de]
- Andere Symptome können trockene Haut oder vaginale Trockenheit bei Frauen beinhalten. Zusätzlich kommen auch Gelenkschmerzen und Gelenksteifigkeit sowie Erschöpfungserscheinungen vor.[fid-gesundheitswissen.de]
- Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
- Rituximab ) werden vorwiegend Off-Label bei extraglandulären Manifestationen angewandt. siehe auch Trockene Augen , Mundtrockenheit , Trockene Haut , Scheidentrockenheit Literatur Arzneimittel-Fachinformation (CH) Brito-Zerón P. et al.[pharmawiki.ch]
- Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
Urtikaria
- Bei Diagnosen wie Rhinitis, Asthma, Urtikaria, Ekzemen oder Anaphylaxie stehen vielfältigen Symptomen eine große Menge allergieauslösender Substanzen gegenüber. Häufig gibt es diverse Lösungsansätze und Therapieoptionen.[eref.thieme.de]
- Typische Symptome sind Purpura, rezidivierende Urtikaria, Hautulzera, Glomerulonephritis und eine sensible oder sensomotorische Polyneuropathie. ZNS: Einige Fälle einer Myelitis in Assoziation mit Aquaporin-4-Antikörpern sind beschrieben.[flexikon.doccheck.com]
Ekzem
- Herumlaufen bessert Schmerzen, sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie (krankhafte Verminderung des Vibrationsempfindens) trophische Hautveränderungen (Verhärtung, Hautverfärbung, Hautentzündung, Ekzem[rheuma-selbst-hilfe.at]
Immunsystem
Splenomegalie
- Lymphadenopathien und Splenomegalie lassen sich bei 50 bzw. 20% der Patienten feststellen.[eref.thieme.de]
Augen
Augentrockenheit
- Entzündliche Veränderung Sjögren-Syndrom der Tränen-, Speichel- und Schleimdrüsen Mundtrockenheit (Xerostomie) und Augentrockenheit (Xerophthalmie) Xerostomie Xerophthalmie .[eref.thieme.de]
Tränensekretion
- Speichel- und Tränensekretion Tränensekretion lassen sich semiquantitativ erfassen (Saxon-Test, Schirmer-Test).[eref.thieme.de]
- Da eine ausreichende Tränensekretion mit vollständiger Benetzung des Augapfels die Hornhaut schützt, führt eine verringerte Tränensekretion zu Schäden der Hornhaut mit Verletzung oder Geschwürbildungen (regelmäßige Augenarztuntersuchungen).[rheuma-spezialisten.de]
Konjunktivale Injektion
- Keratoconjunctivitis sicca: Keratoconjunctivitis sicca Augentrockenheit, Fremdkörpergefühl, konjunktivale Injektion, Hornhautdefekte, mangelnder Tränenfluss.[eref.thieme.de]
Blepharitis
- Antibiotika · Cotrim forte · Augmentan (z.B. bei Sulfonamid Allergie) · Doxycline (vor allem bei Blepharitis/ Augenlidentzündung) 6.[sjoegren-erkrankung.de]
Gesicht, Kopf & Nacken
Epistaxis
- Trockene Nasenschleimhaut, ggf. mit Epistaxis, rezidivierende Parotisschwellung, Sebostase (Sicca-Syndrom), Keratitis filiformis sicca.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Muskuloskeletal
Arthralgie
- Primär Gabe nicht steroidaler Antiphlogistika, empfohlen werden auch Antimalaria-Medikamente ( siehe hier) bei Arthritis und Arthralgien.[eref.thieme.de]
Kiefer & Zähne
Xerostomie
- Entzündliche Veränderung Sjögren-Syndrom der Tränen-, Speichel- und Schleimdrüsen Mundtrockenheit (Xerostomie) und Augentrockenheit (Xerophthalmie) Xerostomie Xerophthalmie .[eref.thieme.de]
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
- Symptomatik und Befund: Schmerzlose Schwellung Schwellung Ohrspeicheldrüse oder, im Endstadium, indurierte Atrophie Atrophie Ohrspeicheldrüse der Ohrspeicheldrüsen Ohrspeicheldrüse Schwellung Ohrspeicheldrüse Atrophie , gelegentlich aller Kopfspeicheldrüsen[eref.thieme.de]
- Weitere Symptome können vielfältig sein: Schwellungen der Ohrspeicheldrüsen, der Lymphknoten und von Gelenken sowie Gelenkschmerzen können sich einstellen.[apotheken-umschau.de]
- Wichtig ist die regelmäßige Untersuchung der Ohrspeicheldrüsen durch Ultraschall Es kann zu einer Schwellung der Ohrspeicheldrüse (Glandula parotis) kommen, die anschließend in eine Verkleinerung (Atrophie) übergeht.[hno.uniklinikum-jena.de]
- Die Krankheit verläuft in der Mehrzahl der Fälle unkompliziert, sie birgt jedoch ein gewisses Risiko für Begleit- und Folgeerkrankungen wie Karies, Schwellungen der Ohrspeicheldrüse oder Gelenkentzündungen.[beobachter.ch]
Zahnkaries
- Zahnkaries, Zahnfleischentzündungen, Tracheitiden und (Reflux-)Ösophagitiden werden gehäuft beobachtet [344].[eref.thieme.de]
- Es kann somit bei verminderter Speichelbildung häufiger zu Zahnfleischentzündungen und zur Zahnkaries kommen.[rheumazentrum-heidelberg.de]
Cheilitis
- […] a Xerostomie Xerostomie mit Cheilitis Cheilitis .[eref.thieme.de]
- Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind: Mundwinkelentzündung (Cheilitis angularis) Lippenentzündung (Cheilitis) Verminderte[de.wikipedia.org]
Urogenital
Vaginale Trockenheit
- Andere Symptome können trockene Haut oder vaginale Trockenheit bei Frauen beinhalten. Zusätzlich kommen auch Gelenkschmerzen und Gelenksteifigkeit sowie Erschöpfungserscheinungen vor.[fid-gesundheitswissen.de]
- Symptome und Sjögren Syndrom Diagnose Als Begleiterscheinungen können sich unspezifische Beschwerden wie Abgeschlagenheit, Depressionen, Konzentrationsschwäche, Arthritis / Rheuma, Trockenheit von Augen, Mund, Haut und Nase, vaginale Trockenheit oder[apotheken-wissen.de]
- Neben Symptom-lindernden Maßnahmen wie die Befeuchtung fördernde Augentropfen, Antimykotika gegen die häufig auftretenden Pilzinfektionen in der Mundschleimhaut oder Präparate gegen die vaginale Trockenheit muss primär die schädliche Wurzel der Erkrankung[gesund.co.at]
- Vaginale Trockenheit: Auch die Sekretdrüsen der weiblichen Scham können vom Sjögren Syndrom betroffen sein. Dies ist besonders beim Geschlechtsakt sehr unangenehm und kann für die Frau sehr schmerzhaft sein.[krank.de]
- Haut und Schleimhäute: Orale oder vaginale Candidose -Pilzinfektionen, vaginale Trockenheit, leukozytoklastische Vaskulitis, Raynaud-Syndrom 4. Endokrinologisch: Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) 5.[sjoegren-erkrankung.de]
Diagnostik
Labormedizinisch besteht eine erhöhte BSG, Gammaglobulinvermehrung und in vielen Fällen sind antinukleäre Antikörper, SSA-Antikörper und SSB-Antikörper positiv [6].
Zur Bestimmung der Tränensekretion wird der Schirmer-Test durchgeführt, zur Objektivierung der Speichelproduktion der Saxon-Test.
Für die histologische Diagnosesicherung kann eine Lippenbiopsie oder eine Biopsie einer vergrößerten Speicheldrüse durchgeführt werden [7].
Serum
Antinukleäre Autoantikörper
- Serologisch können antinukleäre Autoantikörper Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB neben Rheumafaktoren nachgewiesen werden.[aerzteblatt.de]
HLA Typ
HLA-DR3
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
HLA-B8
- Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.de]
Therapie
Die Behandlung der Erkrankung erfolgt symptomatisch, hängt von den Manifestationen ab und variiert für jeden Patienten. Bei sekundärem Sjögren-Syndrom ist die optimale Therapie der Grunderkrankung essentiell [8] [9].
In den meisten Fällen wird künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit eingesetzt. Cholinergika, wie Bromhexin, können die Tränen- und Speichelsekretion fördern. Bei Gelenkbeteiligung werden nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin und Kortikosteroide angewandt. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schweren Verläufen indiziert [10].
Prognose
Das primäre Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen gutartig. Die Prognose des sekundären Sjögren-Syndroms ist abhängig von der Grunderkrankung.
Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom beträgt die Inzidenz des Non-Hodgkin-Lymphoms 4,3 % und ist damit deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die durchschnittliche Zeit zur Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms nach Einsetzen des Sjögren-Syndroms ist 7,5 Jahre.
Ätiologie
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung unbestimmter Ätiologie. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit anderen Erkrankungen assoziiert. Dazu gehören unter anderem:
Epidemiologie
Das Sjögren-Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis. Es tritt deutlich häufiger bei Frauen auf (9:1). Die Krankheit beginnt typischerweise in der vierten bis fünften Lebensjahrzehnt [1].
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie ist unbekannt. Möglicherweise erfolgt eine Induktion der Krankheit durch Viren auf dem Boden einer genetischen Prädisposition [2].
Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben [3] [4] [5].
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.
Zusammenfassung
Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es ist eine relativ häufige Erkrankung und tritt meist bei Frauen über dem Alter von 40 Jahren auf.
Die Erkrankung kann entweder primär oder sekundär auftreten. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit Erkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom oder primäre biliäre Zirrhose assoziiert. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.
Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt symptomatisch.
Patientenhinweise
Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die genauen Ursachen sind noch unklar, aber es gibt Hinweise auf eine erbliche Veranlagung.
Hauptbeschwerden bei der Erkrankung sind trockene Augen und ein trockener Mund, aber auch andere Schleimhäute (Nase, Rachen, Genitalien) können von Trockenheit betroffen seind.
Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe.
Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung. Üblicherweise werden künstliche Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel verschrieben. Auch Maßnahmen wie viel trinken, Lutschen von Zitrone oder von sauren Bonbons, Kaugummi kauen und viele weitere können helfen, die Beschwerden zu lindern.
Quellen
Artikel
- Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjogren's syndrome. Autoimmunity Reviews 9 2010, A305-A310
- Jonsson R, Vogelsang P, Volchenkov R, Espinosa A. The complexity of Sjogren's syndrome: Novel aspects on pathogenesis. Immunol. Lett. 141 2011, 1; 1-9; 9
-
Price EJ, Venables PJ. The etiopathogenesis of Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum. Oct 1995;25(2):117-33. [Medline].
-
Mattey DL, González-Gay MA, Hajeer AH, Dababneh A, Thomson W, García-Porrúa C, et al. Association between HLA-DRB1*15 and secondary Sjögren's syndrome in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. Nov 2000;27(11):2611-6. [Medline].
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Papasteriades CA, Skopouli FN, Drosos AA, Andonopoulos AP, Moutsopoulos HM. HLA-alloantigen associations in Greek patients with Sjögren's syndrome. J Autoimmun. Feb 1988;1(1):85-90.
- García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). Jul 2002;81(4):270-80.
- Daniels TE. Labial salivary gland biopsy in Sjögren's syndrome. Assessment as a diagnostic criterion in 362 suspected cases. Arthritis Rheum. Feb 1984;27(2):147-56.
- Akpek EK, Lindsley KB, Adyanthaya RS, Swamy R, Baer AN, McDonnell PJ. Treatment of Sjögren's syndrome-associated dry eye an evidence-based review. Ophthalmology. Jul 2011;118(7):1242-52.
- Behrens A, Doyle JJ, Stern L, Chuck RS, McDonnell PJ, Azar DT, et al. Dysfunctional tear syndrome: a Delphi approach to treatment recommendations. Cornea. Sep 2006;25(8):900-7.
- Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, Combe B, Hachulla E, Meyer O, et al. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren's syndrome: results in 78 patients of the AutoImmune and Rituximab registry. Ann Rheum Dis. Dec 21 2012