Symptome
In den seltenen Fällen mit klinischen Symptomen wird eine B-Symptomatik mit erhöhten Entzündungsparametern, Fieber und Gewichtsverlust beschrieben 2. In den meisten Fällen ist die IgG4-SC mit einer Autoimmunpankreatitis (AIP) vergesellschaftet. [eref.thieme.de]
Systemisch
- Fieber
In den seltenen Fällen mit klinischen Symptomen wird eine B-Symptomatik mit erhöhten Entzündungsparametern, Fieber und Gewichtsverlust beschrieben 2. In den meisten Fällen ist die IgG4-SC mit einer Autoimmunpankreatitis (AIP) vergesellschaftet. [eref.thieme.de]
Ätiologie
Die Ätiologie ist bisher unklar, der klinische Verlauf ist sehr variabel führt aber häufig zu einer biliären Zirrhose. Zurzeit ist die OLTX die einzige kurative Therapie. [eref.thieme.de]