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Spasmus hemifacialis

Einseitiger Gesichtskrampftonischer Fazialiskrampf; Spasmus hemifacialis; Hemispasmus facialis

Der Spasmus hemifacialis (SH) ist eine Form der orofazialen Dyskinese, d.h. Betroffene leiden unter unwillkürlichen Kontraktionen der Muskulatur einer Gesichtshälfte. Während der SH klinisch diagnostiziert werden kann, bedarf die Identifikation seiner Ursache zumeist weiterer diagnostischer Maßnahmen. In diesem Zusammenhang muss vor allem an Läsionen des Nervus facialis (VII) gedacht werden, der einen Großteil der Gesichtsmuskulatur innerviert.


Symptome

Patienten mit einem SH leiden an unwillkürlichen, intermittierenden Kontraktionen der Muskulatur einer Gesichtshälfte [1] [2]. Es kann sich hierbei um anhaltende tonische Kontraktionen und/oder klonische Muskelzuckungen in irregulärem Rhythmus handeln. Die Muskelkontraktionen sind nicht schmerzhaft und werden in manchen Fällen durch bestimmte Bewegungen, durch Sprechen oder Ermüdung getriggert. Nicht immer können den Spasmen jedoch Auslöser zugeordnet werden und einige Patienten zeigen die beschriebenen Symptome auch im Schlaf.

Die involvierte Muskulatur entspricht der, die durch den Nervus facialis motorisch innerviert wird:

  • Die Musculi epicranii liegen dem Schädel auf und bewegen hauptsächlich die Kopfhaut, was sich beispielsweise in einem Stirnrunzeln zeigt.
  • Kontraktionen des Musculus orbicularis oculi provozieren einen unwillkürlichen Schluss der Lidspalte.
  • Die Musculi zygomatici major und minor vermitteln ein Anheben der Mundwinkel und Oberlippe. Gegenspieler des Musculus zygomaticus major ist der Musculus depressor anguli oris, der die Mundwinkel nach unten zieht und ebenso über den Nervus facialis kontrolliert wird.
  • Zur mimischen Muskulatur im Mundbereich gehört auch der Musculus orbicularis oris, dessen Kontraktionen die Lippen bewegen.
  • Der Musculus buccinator bestimmt die Position der Wangen.
  • Schließlich innerviert der Nervus facialis auch das Platysma, einen flächigen Halsmuskel, der ebenfalls zur mimischen Muskulatur zählt.

Während eines "Anfalls" kontrahieren nicht notwendigerweise alle betroffenen Muskeln gleichzeitig. Oft ist es so, dass sich der SH initial in unkontrollierten Kontraktionen der Muskulatur um die Orbita zeigt und sich dann auf die periorale und mimische Muskulatur ausbreitet.

Je nach Ursache der Erkrankung treten Begleitsymptome auf, z.B. zusätzliche neurologische Defizite. Diese sind von großer diagnostischer und therapeutischer Relevanz.

Ärger
  • Ärgern bedeute, dass ein Blutgefäß am Gehirn pulsiere, weil der Blutdruck zum Beispiel wegen Übermüdung, Stress oder Aufgeregtheit ansteige, so erklärt Prof.[fr.de]

Diagnostik

In der Regel liegt dem SH eine Kompression oder Läsion des siebten Hirnnerven, des Nervus facialis, zugrunde. Lange Zeit wurde auch eine idiopathische Form des SH postuliert, aber heute nimmt man an, dass diese Variante der Erkrankung ebenso durch eine Störung der Erregungsleitung über den Nervus facialis bedingt ist, nämlich durch eine Gefäßkompression in der Nähe des Hirnstamms [2] [3]. Deshalb ist nach klinischer Diagnose des SH eine gründliche Untersuchung aller Strukturen einzuleiten, durch die der genannte Hirnnerv verläuft.

  • Umfangsvermehrungen aller Art können eine Kompression des Nervus facialis und einen SH provozieren [4] [5]. Sie lassen sich am besten mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik darstellen und diesbezüglich ist die Magnetresonanztomographie den übrigen Verfahren überlegen. Diese Technik erlaubt auch die Detektion von zerebrovaskulären Anomalien, die ebenfalls mit einem SH einhergehen können, und der erwähnten hirnstammnahen Gefäßkompression [6].
  • Umfangsvermehrungen können entzündliche Ursachen haben, die sich sowohl im klinischen Bild als auch in den Resultaten von Blutuntersuchungen wiederspiegeln sollten [7].
  • Zur Diagnose von Neuropathien wie demyelinierenden Erkrankungen eignen sich elektrophysiologische und elektromyographische Untersuchungen. Hier ist besonders die elektromyographische Analyse des Lidschlussreflexes zu erwähnen, die einen direkten Rückschluss auf die Funktion des Nervus facialis zulässt. In manchen Fällen kann auch die pathohistologische Aufarbeitung einer Nervenbiopsie erforderlich werden.

Therapie

  • Therapie Therapie der Wahl ist die Injektion von Botulinum-Toxin in die betroffenen Muskeln. Dies ist nur aller 3–5 Monate erforderlich und hat eine Wirksamkeit von 80 % für einen sehr guten Erfolg bzw. 90 % für eine Linderung.[de.wikipedia.org]
  • Bei Nachweis einer Nervenkompression durch eine Gefäßschlinge ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nerven die Therapie der Wahl. Wir bevorzugen die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik.[medizin.uni-greifswald.de]
  • In bewährter Form werden systematisch die aktuellen Erkenntnisse zum Stand von Klinik, Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen zusammengefasst und für die pragmatische Anwendung gewichtet.[books.google.de]
  • Kartensatz Info Karten Psychiatrie Spasmus hemifacialis: Ätiologie, Klinik, Therapie evtl. vaskuläre Kompression des N. facialis oder zentrale Übererregbarkeit der HN-Kerne streng einseitige, schmerzlose, sehr kurze klonische Kontraktionen Beginn meist[repetico.de]
  • Die Therapie mit Botulinumtoxin ist Behandlungsstandard bei zahlreichen neurologischen Erkrankungen.[neurologie.med.uni-goettingen.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Die Erkrankung tritt meist jenseits des 60. Lebensjahres auf. Prädisponierend sind weibliches Geschlecht (männlich zu weiblich 1:2) und langjähriger Bluthochdruck. Die Prävalenz liegt für Männer bzw.[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Arterie oder Vene: 90 % A. cerebelli posterior inferior (PICA): 40 % A. cerebelli anterior inferior (AICA): 20 % durch AV-Malformation, Aneurysma, Arachnoidalzyste oder Tumor (Akustikusneurinom, Lipom, Hirnstammgliom) 2–5 % Multiple Sklerose (selten) Pathophysiologie[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. Valls-Sole J. Facial nerve palsy and hemifacial spasm. Handb Clin Neurol. 2013; 115:367-380.
  2. Yaltho TC, Jankovic J. The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms. Mov Disord. 2011; 26(9):1582-1592.
  3. Abbruzzese G, Berardelli A, Defazio G. Hemifacial spasm. Handb Clin Neurol. 2011; 100:675-680.
  4. Martin EJ, Carlson ML, Moore EJ, Jackson RS. Hemifacial Spasm Secondary to Parotid Pleomorphic Adenoma With Stylomastoid Foramen Extension. Otol Neurotol. 2017; 38(1):129-132.
  5. Ruiz-Juretschke F, Vargas A, Gonzalez-Rodrigalvarez R, Garcia-Leal R. Hemifacial spasm caused by a cerebellopontine angle arachnoid cyst. Case report and literature review. Neurocirugia (Astur). 2015; 26(6):307-310.
  6. Papanagiotou P, Grunwald IQ, Politi M, Struffert T, Ahlhelm F, Reith W. [Vascular anomalies of the cerebellopontine angle]. Radiologe. 2006; 46(3):216-222.
  7. Jowi JO, Matende J, Macharia MI. Hemifacial spasm: case report. East Afr Med J. 2006; 83(7):401-404.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:22