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Stiff-Skin-Syndrom

Steife Haut-Syndrom


Symptome

  • Schattauer Verlag, 2011 - 653 Seiten Teil I Grundlagen: Entwicklung, Aufbau und Funktionen der Haut - Effloreszenzen und Untersuchungstechniken - Prinzipien der auSSerlichen Dermatotherapie Teil II Vom Symptom zur Diagnose: braune oder schwarze Flecken[books.google.de]
  • Synonyme: SMS, Stiff-Person-Syndrom, Moersch-Woltmann-Syndrom Englisch : stiff man syndrome, stiff person syndrome 1 Definition Das Stiff-Man-Syndrom ist eine komplexe Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems ( ZNS ) und der endokrinen Drüsen. 2 Symptome[flexikon.doccheck.com]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Bei den klinischen Symptomen stehen die Beteiligung von Herz- und Gefäßsystem, Skelett und die Augen (Linsenluxation) im Vordergrund. Anhand der revidierten Ghenter Nosologie von 2010 kann bei Vorliegen einer isolierten Aortenwurzeldilatation bzw.[medizinische-genetik.de]
Schmerzhafte Muskelkrämpfe
  • Anfallsweise tetaniforme, sehr schmerzhafte Muskelkrämpfe. Histologie Nichtentzündliche Vermehrungen der Kollagenfasern mit massiv verbreiteter Dermis und Faszie. Diagnose Keine immunologischen Abnormitäten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Muskelkrämpfe vermehrte Behaarung und Hyperpigmentierung der besonderen betroffenen HautabschnitteHinzu können Hautknötchen, meist den Finger- oder Zehengelenken, Kompression von Nerven, Skoliose und ein schmaler Brustkorb kommen.[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • […] embryonalen Regenerationsfähigkeit 16 1.4 Organisation der Hautmorphogenese –neue Erkenntnisse 17 1.5 Die Haut, ein ektodermales und mesodermales Organ – klinische Bedeutung 18 1.6 Dermatologische Erkrankungen im Verlauf der Blaschko-Linien 19 1.7 Pränatale Diagnostik[ciando.com]
  • Seit dieser Zeit wurden sowohl die Diagnostik als auch die medikamentöse und chirurgische Behandlung optimiert, so dass die Lebenserwartung sich annähernd der der Normalbevölkerung angeglichen hat.[austria-forum.org]
  • Diagnostik, Therapie und Patientenbetreuung erfordern interdisziplinäres Vorgehen (C).[dgn.org]
  • Diagnostik Es kann schwierig sein, eine Diagnose zu stellen, denn die Erkrankung ist so selten, dass sie leicht übersehen wird. Gerade zu Beginn sind die Symptome ganz allgemein.[deximed.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Zu diesem Zeitpunkt (2018) gibt es keine spezifische Therapie gegen das Stiff-Skin-Syndrom.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Versuch mit systemischen Glukokortikoiden und intensive Physiotherapie zur Gelenkmobilisierung. Verlauf/Prognose Selten Entwicklungsverzögerung, bedingt durch die Einschränkung der Lunge bei thorakalem Befall.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] im Kindesalter 724 41.1 Topische Therapie 724 41.2 Systemische Therapie 733 Literatur 738 42 Operative Therapie im Kindesalter 740 42.1 Einleitung 740 42.2 Spektrum operativer Eingriffe 740 42.3 Anästhesie 741 42.4 Operative Therapie kongenitaler und[ciando.com]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Selten Entwicklungsverzögerung, bedingt durch die Einschränkung der Lunge bei thorakalem Befall. Meistens nur milde Progression.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Wie sind die Prognosen? Die Prognose ist variabel. Angst und Depression sind die frühesten und häufigsten Komplikationen. Später können aufgrund von Krämpfen in der Schluckmuskulatur auch Schluckbeschwerden auftreten.[deximed.de]
  • […] bullosa simplex (EBS) 43 3.4 Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ) 45 3.5 Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) 46 3.6 Befall anderer Organe 48 3.7 Differenzialdiagnose 48 3.8 Kindler-Syndrom 49 3.9 Diagnostisches Vorgehen 49 3.10 Therapie 51 3.11 Prognose[ciando.com]
  • Spontanverlauf und -prognose: schleichende Progression über Monate, nachfolgend Stabilität oft für Jahrzehnte, selten auch subakute Krankheitsschübe (vor allem bei PERM).[dgn.org]

Epidemiologie

  • ICD10 -Code: Q82.8 - Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut 2 Epidemiologie Die Prävalenz wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.[flexikon.doccheck.com]
  • -host-Krankheit 363 21.12 Laterothorakales Exanthem 364 21.13 Gianotti-Crosti-Syndrom 365 21.14 Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom) 366 Literatur 367 22 Atopisches Ekzem 370 22.1 Definition 370 22.2 Epidemiologie 370 22.3 Ätiologie 371 22.4[ciando.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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