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Subakute sklerosierende Panenzephalitis

SSPE


Symptome

  • Panenzephalitis (SSPE) und der progressiven Rubella-Panenzephalitis (PRP PRP progressive Rubella-Panenzephalitis ) handelt es sich um Slow-virus-lnfektionen Slow-virus-lnfektion SSPE mit rasch progredientem demenziellem Abbau, Myoklonien und extrapyramidalen Symptomen[eref.thieme.de]
  • […] inkonstant Virusmutanten des Masernvirus nachweisen lassen. 4 Klinik Die subakute sklerosierende Panenzephalitis beginnt meistens schleichend mit psychischen Auffälligkeiten, einem Nachlassen der schulischen Leistungen und eventuell auch neurologischen Symptomen[flexikon.doccheck.com]
Krampfanfall
  • Im weiteren Verlauf entwickeln sich regelmäßig periodisch auftretende Myoklonien, zusätzlich finden sich häufig Störungen des extrapyramidalmotorischen Systems in Form von Hyperkinesien und Krampfanfällen.[flexikon.doccheck.com]
Unwillkürliche Bewegungen
  • Nach einigen Wochen treten Sprachveränderungen und unwillkürliche Bewegungen hinzu. Durch Lärm und andere Außenreize werden Myoklonien und Zusammenzucken ausgelöst, und es kommen auch choreatische und athetotische Bewegungen sowie Tremor vor.[eref.thieme.de]
Reizbarkeit
  • Intellektueller Abbau (Verhaltensauffälligkeiten, Vergesslichkeit, Reizbarkeit), epileptische Anfälle, Myoklonien, Dystonien, Ataxie, Choreoathetose, Spastik, Visusverfall (durch Chorioretinitis), Dezerebrationsrigidität[eref.thieme.de]
Myoklonus
  • Differenzialdiagnostisch sind andere mit Myoklonien und Demenz verbundene Erkrankungen abzugrenzen, wie die erbliche progressive Myoklonus-Epilepsie, ferner Epilepsie-Syndrome ohne demenziellen Abbau wie die myoklonischen Absencen und das Janz-Syndrom[eref.thieme.de]
Ataxie
  • Intellektueller Abbau (Verhaltensauffälligkeiten, Vergesslichkeit, Reizbarkeit), epileptische Anfälle, Myoklonien, Dystonien, Ataxie, Choreoathetose, Spastik, Visusverfall (durch Chorioretinitis), Dezerebrationsrigidität[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Im Endstadium besteht meistens ein Opisthotonus mit Übergang in ein apallisches Syndrom. 5 Diagnostik Meistens lässt sich anamnestisch eine frühe Maserninfektion vor dem 2. Lebensjahr erfragen.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Histologisch zeigt sich die SSPE durch zerebrale Inklusionen, die sogenannten Dawson-Einschlusskörper. 6 Therapie Eine kausale und lebensrettende Therapie ist zur Zeit (2019) nicht verfügbar.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

Epidemiologie

  • Es handelt sich um eine stets letal verlaufende Folgeerkrankung einer Masern -Infektion. 2 Epidemiologie Die SSPE ist in Ländern mit guten Durchimpfungsraten eine äußerst seltene Erkrankung, die 1 Monat bis 27 Jahre (in der Regel 7 bis 10 Jahre) nach[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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