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Subependymales Riesenzell-Astrozytom

Astrozytom Subendymales Riesenzell

Das subependymale Riesenzell-Astrozytom ist ein seltener, gutartiger glioneuraler Tumor, der bei einer Untergruppe von Patienten mit tuberöser Sklerose auftritt, einer genetischen Erkrankung, die Mutationen von Proteinen einschließt, die eine Rolle in der Tumorsuppression spielen. Krampfanfälle, intrakranielle Hypertonie und akuter Hydrozephalus sind die wichtigsten klinischen Befunde, während bildgebende Untersuchungen wie CT und/oder MRT notwendige Untersuchungsmethoden sind. Die totale Exzision des Tumors ist die Therapie der Wahl.

Subependymales Riesenzell-Astrozytom - Symptome abklären

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Symptome

Die klinische Präsentation von Patienten mit tuberöser Sklerose und subependymalem Riesenzell-Astrozytom umfasst fast ausschließlich Epilepsie, da 96% der Patienten häufige, schwere und bereits in den ersten Lebensmonaten auftretende Krampfanfälle berichten [1]. Bei allen Patienten wird ein erhöhter intrakranieller Druck beobachtet [2], zudem treten Lernschwierigkeiten, Gedächtnisverlust und Verhaltensänderungen [3], sowie Autismus [4] auf. Intelligenzminderung ist nicht ungewöhnlich und betrifft 40-80% der Patienten mit tuberöser Sklerose. Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen sind oft eine Manifestation des erhöhten intrakraniellen Druckes.

Kopfschmerz
  • Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen sind oft eine Manifestation des erhöhten intrakraniellen Druckes.[symptoma.com]
  • Rpers Morgen Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, sterben weg geht nach DEM erbrechen Übelkeit und erbrechen Seizures Ungewöhnliche Müdigkeit oder Lethargie Behavioral oder Persönlichkeitsveränderungen Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme[modestus.xyz]
  • . - Sekundäre Kopfschmerzen können auch durch anderweitige Hirnschädigungen verursacht werden. Eine solche tritt zum Beispiel bei einem Gehirn tumor auf, der eine Umstrukturierung des Gewebe s und damit zu Kopfschmerzen führen kann.[defineaz.com]
  • Die Symptome dieser Krankheit sind nicht spezifisch und sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Defizite der Pyramidenbahn, Lethargie, Demenz.[destobesser.com]
Krampfanfall
  • Krampfanfälle, intrakranielle Hypertonie und akuter Hydrozephalus sind die wichtigsten klinischen Befunde, während bildgebende Untersuchungen wie CT und/oder MRT notwendige Untersuchungsmethoden sind.[symptoma.com]
  • Eine Kombination von Symptomen können Krampfanfälle, geistige Behinderung, Entwicklungsverzögerung, Verhaltensstörungen, Hautveränderungen, Lungen- und Nierenerkrankungen gehören.[lebendom.com]
  • Deutsch Der CHMP stellte fest, dass Votubia die Größe der Hirntumoren bei Erwachsenen und Kindern mit tuberöser Sklerose nachweislich reduzierte und dass dadurch vermutlich die Anzeichen und Symptome von SEGA wie etwa Krampfanfälle, Hydrozephalus (Ansammlung[mymemory.translated.net]
  • Die Symptome dieser Krankheit sind nicht spezifisch und sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Defizite der Pyramidenbahn, Lethargie, Demenz.[destobesser.com]
Persönlichkeitsveränderung
  • Pick-Demenz frühe Manifestation (oft 50 LJ) zunächst Persönlichkeitsveränderungen, dann kognitive Einschränkungen, die innerhalb von 10 Jahren schnell progressieren. Tod an Pneumonie, Kachexie. Frontotemporal ...[karteikarte.com]
  • Rpers Morgen Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, sterben weg geht nach DEM erbrechen Übelkeit und erbrechen Seizures Ungewöhnliche Müdigkeit oder Lethargie Behavioral oder Persönlichkeitsveränderungen Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme[modestus.xyz]
  • Kopfschmerzen, Lethargie und Persönlichkeitsveränderungen sind ebenfalls häufige Zeichen eines beginnenden Hirndruckes.[de-m.wiki.ng]
Lethargie
  • Die Symptome dieser Krankheit sind nicht spezifisch und sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Defizite der Pyramidenbahn, Lethargie, Demenz.[destobesser.com]
  • Rpers Morgen Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, sterben weg geht nach DEM erbrechen Übelkeit und erbrechen Seizures Ungewöhnliche Müdigkeit oder Lethargie Behavioral oder Persönlichkeitsveränderungen Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme[modestus.xyz]
  • Kopfschmerzen, Lethargie und Persönlichkeitsveränderungen sind ebenfalls häufige Zeichen eines beginnenden Hirndruckes.[de-m.wiki.ng]
Lernschwierigkeiten
  • Bei allen Patienten wird ein erhöhter intrakranieller Druck beobachtet, zudem treten Lernschwierigkeiten, Gedächtnisverlust und Verhaltensänderungen, sowie Autismus auf.[symptoma.com]
  • Zentrales Nervensystem Über 50% der Menschen mit TSC haben Lernschwierigkeiten von leicht bis signifikant, und Studien haben berichtet, dass zwischen 25% und 61% der betroffenen Personen erfüllen die Diagnosekriterien für Autismus, mit einem noch höheren[lebendom.com]
Epilepsie
  • Die klinische Präsentation von Patienten mit tuberöser Sklerose und subependymalem Riesenzell-Astrozytom umfasst fast ausschließlich Epilepsie, da 96% der Patienten häufige, schwere und bereits in den ersten Lebensmonaten auftretende Krampfanfälle berichten[symptoma.com]
  • ZNS: Oligophrenie, Epilepsie, Verhaltensauffälligkeiten, obstruktiver Hydrozephalus. Niere: Flankenschmerzen oder tastbarer Tumor. Selten Niereninsuffizienz bei ausgeprägter zystischer Manifestation.[urologielehrbuch.de]
  • Koinzidenz von kardialen Tumoren, sowie charakteristischen zerebralen Tumoren (Tubera: noduläre, gliomatöse Hamartome), Epilepsie und geistiger Behinderung. Adenoma sebaceum ...[karteikarte.com]
  • Bis zu 80% der Patienten entwickeln eine Epilepsie, 30 bis 40% eine mentale Retardierung.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Gewichtszunahme
  • Rpers Morgen Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, sterben weg geht nach DEM erbrechen Übelkeit und erbrechen Seizures Ungewöhnliche Müdigkeit oder Lethargie Behavioral oder Persönlichkeitsveränderungen Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme[modestus.xyz]
  • […] verzögern oder Strahlentherapie bei Jugendlichen mit Sehnerv Weg Gliomen zu vermeiden. [ 40 ] [Evidenzgrad: 3iiDii] die Chemotherapie hat sich gezeigt , zu schrumpfen Tumoren bei Kindern mit Hypothalamus Gliome und dem diencephalic Syndrom , was zu einer Gewichtszunahme[qufiy.com]
Erbrechen
  • Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen sind oft eine Manifestation des erhöhten intrakraniellen Druckes.[symptoma.com]
  • Rpers Morgen Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, sterben weg geht nach DEM erbrechen Übelkeit und erbrechen Seizures Ungewöhnliche Müdigkeit oder Lethargie Behavioral oder Persönlichkeitsveränderungen Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme[modestus.xyz]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit/ Erbrechen oder Bewusstseinsstörung ). Diagnose Sie wird heute in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (Kernspintomographie) gestellt. Hierbei ist eine Kontrastmittelaufnahme ein Hinweis für Bösartigkeit.[zentrale-deutscher-kliniken.de]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen oder Bewusstseinsstörung ). Diagnose Sie wird heute in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (Kernspintomographie) gestellt.[bionity.com]
Sehstörung
  • Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen sind oft eine Manifestation des erhöhten intrakraniellen Druckes.[symptoma.com]
  • Die Symptome dieser Krankheit sind nicht spezifisch und sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Defizite der Pyramidenbahn, Lethargie, Demenz.[destobesser.com]
  • Am wachen Patienten kann nun überprüft werden, ob es zu Lähmungen, Sehstörungen oder anderen neurologischen Ausfällen kommt. - Fluoreszenzmarkierung Den Patienten wird vor der OP eine Substanz verabreicht, die nur von Tumorgewebe aufgenommen und abgebaut[zentrale-deutscher-kliniken.de]
  • Am wachen Patienten kann nun überprüft werden, ob es zu Lähmungen, Sehstörungen oder anderen neurologischen Ausfällen kommt. – Fluoreszenzmarkierung Den Patienten wird vor der OP eine Substanz verabreicht, die nur von Tumorgewebe aufgenommen und abgebaut[bionity.com]

Diagnostik

Eine ausführliche Krankengeschichte, einschließlich der Beginn der Symptome und Familienanamnese, kann wichtige Hinweise für den Arzt liefern. Die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind jedoch bildgebende Studien des Kopfes, entweder Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Eine Magnetresonanztomographie, die eine Raumforderung mit einem Durchmesser von > 12 mm, die die normale Liquorströmung am Foramen von Monro blockiert, zeigt, ist für den Befund äußerst suggestiv [5]. Eine Histologie des Tumors sollte für eine weitere Bestätigung durchgeführt werden. Lose zusammenhängende Cluster von Zellen mit einem rundovalen Kern ohne Atypie und prominenten Nukleolen sind einige der Merkmale des Tumors [6].

Therapie

  • Wahrscheinlich könnte die Therapie verlängert werden, auch lebenslang. Die meisten Experten empfehlen zur Zeit eine Fortsetzung der Therapie mit der niedrigsten wirksamen Dosis.[viomedo.de]
  • Die totale Exzision des Tumors ist die Therapie der Wahl.[symptoma.com]
  • Ventrikels anliegt. 8 Therapie und Besonderheiten Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die stereotaktisch punktiert und entlastet werden können.[flexikon.doccheck.com]
  • Ventrikel Verlauf WHO-Grad WHO-Klassifikation wobei zeigen Zellen zerebralen Metastasen Zysten zystische Verweise auf dieses Buch Neurologische Therapie Johannes Jörg Keine Leseprobe verfügbar - 2001 Bibliografische Informationen Titel Neuroonkologie[books.google.de]

Prognose

  • Bei Fehlen von Symptomen und keiner Größenprogredienz ist eine regelmäßige MRT -Kontrolle ausreichend. 9 Prognose Die Prognose ist abhängig von dem Vorhandensein einer Grunderkrankung, hier v.a. der tuberösen Sklerose.[flexikon.doccheck.com]
  • Neurol neurologische Neuroonkologie Neurosurg Neurosurgery niedriggradigen Ödem Oligoastrozytome Oligodendrogliome Operation operative paraneoplastische Patienten peripheren pilozytische Astrozytome Plexus Posner postoperativ primären Primärtumoren Prognose[books.google.de]
  • Zweifel an Verbesserungen gegenüber der letzteren in Bezug auf die Prognose.[destobesser.com]
  • Prognose Je bösartiger ein Hirntumor, umso einfacher ist die Prognose. Tumoren nach WHO Grad I sind prinzipiell heilbar, Grad II-Tumoren haben eine relativ gute Prognose, wenn sie nicht malignisieren, das heißt im Verlauf bösartig werden.[zentrale-deutscher-kliniken.de]
  • Prognose Je bösartiger ein Hirntumor, umso schlechter ist die Prognose. Tumoren nach WHO Grad I sind prinzipiell heilbar, Grad II-Tumoren haben eine relativ gute Prognose, wenn sie nicht malignisieren, das heißt im Verlauf bösartig werden.[bionity.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten Englisch : subependymal giant cell astrocytoma 1 Definition Subependymale Riesenzellastrozytome gehören zu den benignen Gliomen und sind relativ häufige zerebrale Neoplasien. 2 Epidemiologie Der Altersgipfel liegt unter 20 Jahren. 15% der an[flexikon.doccheck.com]
  • Tumor des Nervensystems (1) Tumor des Nervensystems (1) Epidemiologie: Die Inzidenz bösartiger Tumoren des zentralen Nervensystems in Deutschland wird auf 9,6 Neuerkrankungen bei Männern und 7,8 Neuerkrankungen bei Frauen pro 100 Mehr Primäre intrakranielle[docplayer.org]
  • Epidemiologie 1:6000 bis 1:15000 Ätiologie der tuberösen Sklerose Genetik: In 25 % autosomal dominant vererbt, in 50–80 % sporadisches Auftreten. Identifizierte mutierte Gene: TSC1 (Chromosom 9) und TSC2 (Chromosom 16).[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie Tuberöse Sklerose tritt in allen Rassen und ethnischen Gruppen, und bei beiden Geschlechtern. Die Live-Geburtsprävalenz wird geschätzt, dass zwischen 10 und 16 Fällen pro 100.000 sein.[lebendom.com]
  • Epidemiologie: Kinder und junge Erwachsene. Lokalisation: Meist intraventrikulär, von Zellen unterhalb des Ependyms ausgehend.[de.wikibooks.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Der Tumor kann das erste Anzeichen einer tuberösen Sklerose sein. 3 Pathophysiologie Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande.[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie Hamartin und Tuberin Funktion als ein Komplex, der bei der Steuerung des Zellwachstums und der Zellteilung beteiligt ist. Signalweg).[lebendom.com]
  • Ursachen, Pathophysiologie ... Endokrine Tumor en Andere Krebs formen, so genannte endokrine Tumor en, produzieren indes selbst Hormone und geben diese an ihre Umgebung ab.[defineaz.com]

Quellen

Artikel

  1. Curatolo P, Verdecchia M, Bobardieri R. Tuberous sclerosis complex: a review of neurological aspects. Eur J Paed Neurol. 2002;6:15-23.
  2. Nabbout R, Santos M, Rolland Y, et al. Early diagnosis of subependymal gigant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999;66:370-375.
  3. Berhouma M. Management of subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis complex: the neurosurgeon’s perspective. World J Pediatr. 2010;6:103–110.
  4. Moavero R, Pinci M, Bombardieri R, Curatolo P. The management of subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis: a clinician's perspective.Child Nerv Syst. 2011;27(8):1203-1210.
  5. Baron Y, Barkovich J. MR imaging of tuberous sclerosis in neonates and young infants. Am J Neuroradiol. 1999;20:907-916.
  6. Takei H, Florez L, Bhattacharjee MB. Cytologic features of subependymal giant cell astrocytoma: a review of 7 cases. Acta Cytol. 2008;52(4):445–450.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33