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Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie

Morbus Binswanger

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE), die auch als Morbus Binswanger bezeichnet wird, ist eine Form der Demenz, die auf eine progressive Angiopathie zurückzuführen ist. Aufgrund einer chronischen Hypertonie, an der alle SAE-Patienten leiden, kommt es zur Hyalinisierung und Verdickung der Gefäßwände und zu atheromatösen Veränderungen jener Arterien, die die weiße Substanz versorgen. Die daraus resultierende Minderversorgung bestimmter Hirnareale zeigt sich in einer kognitiven Beeinträchtigung und verschiedenen neurologischen Defiziten. Aktuelle Therapien zielen hauptsächlich darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.


Symptome

Die SAE betrifft ausschließlich Individuen, die an einer chronischen arteriellen Hypertonie leiden. In vielen Fällen ist die SAE nicht die erste Komplikation des Bluthochdrucks und ein Großteil der Patienten hat zuvor bereits mehr als eine transitorische ischämische Attacke oder einen Schlaganfall erlebt. Zudem besteht häufig ein Diabetes mellitus und/oder eine Hyperlipidämie, und viele SAE-Patienten rauchen.

Die SAE ist eine chronische Erkrankung und im Gegensatz zu thromboembolischen Ereignissen findet die Reduktion des Gefäßlumens allmählich statt. Demzufolge setzen die Symptome schleichend ein und das Stadium der hochgradigen vaskulären Präsenz wird erst nach Jahren erreicht. Häufig wird zunächst eine leichte kognitive Störung diagnostiziert: Die Betroffenen haben Probleme, komplexe Alltagsaufgaben zu bewältigen, weil sie mehr Zeit benötigen, um Informationen zu verarbeiten, zu organisieren und zu planen. Zuweilen berichten Familie und Freunde, dass die Aufmerksamkeitsspanne der Patienten merklich reduziert ist. Sie neigen zur Vergesslichkeit und verpassen Termine. Auch über Verhaltensauffälligkeiten und Stimmungsschwankungen wurde berichtet [1].

Darüber hinaus stellen sich motorische Defizite ein, in der Regel in Form einer Erkrankung des oberen Motoneurons. Dann treten Hyperreflexie und Spastizität auf, aber auch Gehstörungen im Rahmen einer Ataxie. Zumeist zeigen die neurologischen Ausfälle eine asymmetrische Verteilung. Pyramidenzeichen sind für gewöhnlich positiv. Unter Umständen ist auch die Kontrolle der Blasenfunktion beeinträchtigt, wobei das Spektrum hier von einem frequenten, starken Harndrang bis hin zur Inkontinenz reicht.

Es kann weiterhin zu epileptischen Anfällen kommen.

Gangstörung
  • Ca. 20 % der Patienten mit einer SAE zeigen eine Gangstörung (zur Ätiologie Kap. Sekundäre Parkinson-Syndrome).[eref.thieme.de]
  • Das frühste Symptom der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie ist die Ausbildung einer Gangstörung (Lower-Body-Parkinsonismus).[flexikon.doccheck.com]
Gangstörung
  • Ca. 20 % der Patienten mit einer SAE zeigen eine Gangstörung (zur Ätiologie Kap. Sekundäre Parkinson-Syndrome).[eref.thieme.de]
  • Das frühste Symptom der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie ist die Ausbildung einer Gangstörung (Lower-Body-Parkinsonismus).[flexikon.doccheck.com]
Gangapraxie
  • Gangunsicherheit mit breitbasigem, kleinschrittigem Gangbild bis zur Gangapraxie[eref.thieme.de]
Schlaganfall
  • In vielen Fällen ist die SAE nicht die erste Komplikation des Bluthochdrucks und ein Großteil der Patienten hat zuvor bereits mehr als eine transitorische ischämische Attacke oder einen Schlaganfall erlebt.[symptoma.de]
Dysarthrie
  • […] kognitive Störungen, Blaseninkontinenz, Dysarthrie (in fortgeschrittenem Stadium) Enzephalopathie, subkortikale arteriosklerotische (SAE)[eref.thieme.de]
Rigor
  • Schwere der Symptome zu. 5 Differenzialdiagnose Der Morbus Binswanger ist abzugrenzen von einem vaskulären Parkinson-Syndrom, bei dem es ähnliche Störungen des Gangbildes gibt, jedoch zusätzlich weitere Parkinson-typische Symptome autreten ( Bradykinese, Rigor[flexikon.doccheck.com]
Harninkontinenz
  • Als weitere Symptome können kognitive Störungen mit Verlangsamung und reduzierter Aufmerksamkeit, Antriebsminderung, affektive Labilität, Dysarthrie und Harninkontinenz hinzukommen.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Anamnestische Angaben - vor allem zur langsamen Progredienz der Symptome - in Kombination mit den Resultaten der allgemeinen und neurologischen Untersuchung lassen eine SAE vermuten. Allerdings können auch multiple lakunäre Hirninfarkte (Status lacunaris) oder ein Normaldruckhydrozephalus zu einem ähnlichen klinischen Bild führen. Eine Unterscheidung dieser Pathologien ist mit Hilfe der Magnetresonanztomographie möglich [2] [3]. In T2-gewichteten Aufnahmen fallen in ventrikelnahen und tieferen Hirnbereichen hyperintense Zonen auf, die einer Leukoaraiose entsprechen [4]. Hierbei handelt es sich um einen diagnostisch hochrelevanten Befund, der aber bei Patienten hohen Alters nur wenig spezifisch ist: Tatsächlich kommt es im Verlauf des Alterungsprozesses grundsätzlich zu einer Minderung der kognitiven Fähigkeiten, die sich in einer mehr oder wenig ausgeprägten Leukoaraiose wiederspiegelt. Sehr wahrscheinlich krankheits- und nicht altersbedingt ist eine hochgradige Leukoaraiose tief in der weißen Substanz [5]. Die Diagnosestellung wird weiter dadurch erschwert, dass beim SAE-Patienten nicht selten zusätzlich lakunäre Infarkte festgestellt werden. Zudem ist eine allgemeine Atrophie der weißen Substanz festzustellen.

Es sollte ebenfalls eine gründliche Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems erfolgen, wobei das Augenmerk hier auf dem Blutdruck liegt. Viele SAE-Patienten nehmen bereits antihypertensive Medikamente ein und es ist zu überprüfen, ob möglicherweise eine Neueinstellung vorgenommen werden muss.

Therapie

  • Eine weitere Differenzialdiagnose ist die vaskulären Demenz, wobei die Übergänge zum Teil fließend sind. 6 Therapie Die kausale Therapie ist die Behandlung der Hypertonie zur Vermeidung weiterer subkortikaler Infarkte.[flexikon.doccheck.com]
  • Aktuelle Therapien zielen hauptsächlich darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Die SAE betrifft ausschließlich Individuen, die an einer chronischen arteriellen Hypertonie leiden.[symptoma.de]

Prognose

  • Alle diese lakunären Syndrome haben zunächst eine günstige Prognose.[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. Caplan LR, Gomes JA. Binswanger disease--an update. J Neurol Sci. 2010; 299(1-2):9-10.
  2. Rosenberg GA. Inflammation and white matter damage in vascular cognitive impairment. Stroke. 2009; 40(3 Suppl):S20-23.
  3. Tullberg M, Ziegelitz D, Ribbelin S, Ekholm S. White matter diffusion is higher in Binswanger disease than in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2009; 120(4):226-234.
  4. Schmahmann JD, Smith EE, Eichler FS, Filley CM. Cerebral white matter: neuroanatomy, clinical neurology, and neurobehavioral correlates. Ann N Y Acad Sci. 2008; 1142:266-309.
  5. Huisa BN, Rosenberg GA. Binswanger's disease: toward a diagnosis agreement and therapeutic approach. Expert Rev Neurother. 2014; 14(10):1203-1213.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:32