Symptome
[…] verlaufende Form 5 Symptome Akut auftretende Kopfschmerzen aufgrund einer Enzephalopathie sind meist das erste Symptom des Susac-Syndroms. [flexikon.doccheck.com]
Neurologisch
- Kopfschmerzen
In aller Regel treten die Hör- und Sehstörungen sowie starken Kopfschmerzen beim Susac-Syndrom binnen weniger Tage akut zur gleichen Zeit oder auch nacheinander auf. [gesundheits-frage.de]
Hierzu zählen neben Kopfschmerzen, Seh- und Hörstörungen auch verwirrte Handlungen, wie das Platzieren der Schuhe im Kühlschrank. [heilpraxisnet.de]
Susac-Syndrom: Krankheit bringt Kopfschmerzen, Probleme mit Augen und Ohren Genau festmachen lassen sich die Symptome des Susac-Syndroms nicht. Es kann so weit kommen, dass sich die Patienten selbst nicht mehr erkennen. [augsburger-allgemeine.de]
- Verwirrtheit
Zu den weiteren Symptomen des Susac-Syndroms zählen in der Hauptsache Auftreten plötzlicher Verwirrtheit Probleme mit dem Gedächtnis Veränderungen der eigenen Persönlichkeit Typisch für das Susac-Syndrom sind in jedem Fall Hör- und Sehstörungen sowie [gesundheits-frage.de]
Folgende neurologische Symptome sind zudem möglich: Sprachstörungen Epilepsie Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma Verwirrtheit Halluzinationen Lähmungen sensorische Ausfälle Retinale Gefäßverschlüsse können zu Gesichtsfeldausfällen ( Skotomen ) führen [flexikon.doccheck.com]
Die Symptome treten meistens akut innerhalb weniger Tage gleichzeitig oder nacheinander auf und bestehen aus Gesichtsfeldeinschränkungen, Hörminderung, Tinnitus und neurologischen Symptomen (Bewusstseinsstörungen bis zum Koma, Wesensänderung, Verwirrtheit [eusac.net]
- Persönlichkeitsveränderung
Susac zwei Patientinnen mit subakut aufgetretenen Persönlichkeitsveränderungen, paranoid-psychotischen Symptomen, kognitiven Einschränkungen, fokalneurologischen Symptomen, Innenohrschwerhörigkeit und Verschlüssen retinaler Astarterien und prägte damit [eusac.net]
Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnislücken und plötzliche Verwirrtheit gehören zu den möglichen Symptomen. Typisch sind für Susac laut Dr. [augsburger-allgemeine.de]
Auf der anderen Seite sind Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnislücken, Verwirrtheit, Halluzinationen und Paranoia typisch für das Susac-Syndrom. [supermed.at]
- Ataxie
Fallbericht : Eine 17jährige Frau erkrankte innerhalb eines Jahres nach einem vorhergegangenen bronchialen Infekt dreimal schubförmig an Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, psychomotorischer Verlangsamung, Halluzinationen, Paranoia, zerebellärer Ataxie [thieme-connect.com]
Fokale ZNS-Zeichen sind Ataxie, motorische und sensorische Stφrungen, Dysarthrie und Augenmuskel-Lδhmungen. Zeichen der Augenbeteiligung sind Skotom und verzerrter Visus. [orpha.net]
Zudem können auftreten: Ataxie, proximale Muskelschwäche, Taubheit, Diabetes mellitus, Wachstumshormonmangel, Hypoparathyreoidismus oder andere Endokrinopathien. [m.thieme.de]
- Dysarthrie
Fallbericht : Eine 17jährige Frau erkrankte innerhalb eines Jahres nach einem vorhergegangenen bronchialen Infekt dreimal schubförmig an Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, psychomotorischer Verlangsamung, Halluzinationen, Paranoia, zerebellärer Ataxie, Dysarthrie [thieme-connect.com]
Fokale ZNS-Zeichen sind Ataxie, motorische und sensorische Stφrungen, Dysarthrie und Augenmuskel-Lδhmungen. Zeichen der Augenbeteiligung sind Skotom und verzerrter Visus. [orpha.net]
Im Bereich der Hirnnerven wurden fraglich nichthomonyme, asymmetrische Gesichtsfeldausfälle beidseits angegeben, es bestand eine Dysarthrie. [eref.thieme.de]
Systemisch
Augen
- Skotom
Abb. 5 Fall Nr. 1: Gesichtsfeld nach hoch dosierter Kortisontherapie. b Das tiefe Skotom am linken Auge hat sich nur wenig verändert. [eref.thieme.de]
Folgende neurologische Symptome sind zudem möglich: Sprachstörungen Epilepsie Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma Verwirrtheit Halluzinationen Lähmungen sensorische Ausfälle Retinale Gefäßverschlüsse können zu Gesichtsfeldausfällen ( Skotomen ) führen [flexikon.doccheck.com]
Ohren
- Tinnitus
Charakteristisch für das Susac Syndrom ist ein Tinnitus und/oder Hörsturz. Schlussfolgerung: Tritt insbes. bei jungen Frauen ein Hörsturz/Hörminderung oder Tinnitus ggfs. kombiniert mit Schwindel auf sollte gezielt nach neurol. [eref.thieme.de]
Keiner der 6 Patienten wies eine Mittelohrschwerhörigkeit auf. 3 Patienten hatten einen beidseitigen Tinnitus mit tonalem Charakter bzw. Rauschcharakter. Ein Patient hatte nur gelegentlich einen beidseitigen Tinnitus in Form eines Pieptons. [egms.de]
Diagnostik
Nach einer aktuellen systematischen Auswertung aller bislang publizierten Fälle erkranken deutlich mehr Frauen als Männer (Verhältnis 3,5:1) ( Dörr 2013 ). weiterlesen » Krankheitsbild Diagnostik Bislang wurden für das Susac-Syndrom keine einheitlichen [eusac.net]
Therapie
Im Liquor kann eine leichte Pleozytose und eine mäßige Proteinerhöhung festgestellt werden. 7 Therapie Eine ursächliche Therapie des Susac-Syndroms ist bis heute (2017) nicht bekannt. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Zwei seltene, aufgrund unterschiedlicher Therapiestrategien und Prognosen aber wichtige Differenzialdiagnosen der MS sind die Neuromyelitis optika und das Susac-Syndrom. [eref.thieme.de]
Prognose In der Regel ist die Krankheit selbstbegrenzt und wird in 2-4 Jahren stabil, oft aber fόhrt sie zu kognitiven, visuellen und/oder Hφrstφrungen. Mφglich sind spδte Rezidive und ein chronisch-progredienter Verlauf. [orpha.net]
ASS Nimodipin und Kortikoide sind eventuell hilfreich, auch ohne Behandlung ist die Prognose günstig. Quellen / Literatur: J. O. Susac, F. R. Murtagh, R. A. Egan, J. R. Berger, R. Bakshi, N. Lincoff, A. D. Gean, S. L. Galetta, R. J. Fox, F. E. [neuro24.de]
Ätiologie
Ätiologie: Mutation des AT-Gen auf Chromosom 11 Genlocus q23. [m.thieme.de]
Er ist die häufigste Ursache (ca. 80-85%) für einen Schlaganfall. 2 Ätiologie Einem Hirninfarkt können Thrombosen, Embolien oder Stenosen präzerebraler Arterien ( Arteria carotis, Arteria vertebralis und Arteria basilaris ), zerebraler Arterien ( Arteria [flexikon.doccheck.com]
Als mögliche Ätiologien werden eine autoimmune Mikroangiopathie, virale Infektionen und Hyperkoagulabilität wie auch eine vasospastische Dysregulation diskutiert. [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Retinokochleozerebrale Vaskulopathie Englisch: Susac syndrome 1 Definition Das Susac-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch die Symptomtrias Enzephalopathie, retinale Gefäßverschlüsse und Innenohrschwerhörigkeit charakterisiert ist. 2 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]
Zusammenfassung Epidemiologie Die Prδvalenz des SS ist nicht bekannt. Weltweit wurde bisher όber mehr als 300 Fδlle berichtet. Junge Frauen (20-40 Jahre) sind hδufiger betroffen als Mδnner (w:m 3,5:1). [orpha.net]
Pathophysiologie
Sämtliche Therapieempfehlungen basieren daher auf theoretischen Überlegungen zur Entstehung und Pathophysiologie der Erkrankung und in Fallberichten dokumentierten Therapierfolgen. [eusac.net]