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Systemische Amyloidose


Symptome

  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Einteilung 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Pathohistologie 6 Therapie 1 Definition Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu intrazellulären und extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen[flexikon.doccheck.com]
  • Tabelle 1 listet die Symptome der AL-Amyloidose und deren Abklärung auf.[onkopedia.com]
  • In der Folge entstehen bestimmte Symptome, üdie für die Amyloidoseformen charakteristisch sind und unbehandelt auch lebensbedrohlich werden können. Amyloidosen gehören zu den seltenen Erkrankungen.[amyloidose-selbsthilfe.de]
  • Die Symptome der Amyloidose sind oft unspezifisch. Aus diesem Grund wird die Diagnose oft erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gestellt.[de.wikipedia.org]
Hypotonie
  • Grundpfeiler ist die Gabe von Diuretika; die klassische Herzinsuffizienz Therapie ist aufgrund von Hypotonie / Orthostase meist nicht durchführbar [ 31 ].[onkopedia.com]
Periphere Neuropathie
  • Neuropathie als einzige Manifestation der Amyloidose) randomisiert und entweder mit VBMCP oder MP behandelt.[der-arzneimittelbrief.de]
Dyspnoe
  • Tabelle 1: Symptome der AL-Amyloidose Organ Symptome Abklärung Herz Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme[onkopedia.com]
Gewichtsverlust
  • Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme (nephrotisches Syndrom) Sammelurin Magen-Darm-Kanal Inappetenz, Gewichtsverlust[onkopedia.com]
Morbus Hodgkin
  • Morbus Hodgkin, Karzinome) manchmal diesen Effekt hervor. Die Symptome der AA-Amyloidose treten üblicherweise generalisiert im Körper auf. Besonders betroffen sind Niere, Milz, Leber, Nebennieren und immer der Magen-Darm-Trakt.[de.wikipedia.org]
Hepatomegalie
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme (nephrotisches Syndrom) Sammelurin Magen-Darm-Kanal Inappetenz, Gewichtsverlust, Diarrhoe, GI-Blutungen Endoskopie Leber Harte Hepatomegalie[onkopedia.com]
Makroglossie
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie[flexikon.doccheck.com]
  • Die Folgen der Amyloidose können hier eine Makroglossie (Vergrößerung der Zunge, Kennzeichen der AL-Amyloidose), Schluckbeschwerden, mangelnde Aufnahme von Nahrungsbestandteilen (Malabsorption), Störungen in der Beweglichkeit des Darmes mit Durchfällen[de.wikipedia.org]
  • Peripheres Nervensystem Sensomotorische Polyneuropathie ENG, EMG Autonome Neuropathie Eingeschränkte Herzfrequenz-Variabilität, Orthostase, Diarrhoe oder Obstipation, Blasenentleerungsstörung Schellong-Test, Holter-EKG, Kipptisch, Sonographie Weichteile Makroglossie[onkopedia.com]

Diagnostik

  • Praxis der Nephrolgie bietet dem "Nicht-Nephrologen" das für ihn wesentliche nephrologische Wissen mit Grundlagen, Diagnostik, Therapie und praktischen Tipps.[books.google.de]
  • In einer randomisierten Studie hat die in Diagnostik und Therapie der AL-Amyloidose weltweit führende Arbeitsgruppe um Robert A.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Diskussion Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern.[springermedizin.de]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Einteilung 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Pathohistologie 6 Therapie 1 Definition Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu intrazellulären und extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen[flexikon.doccheck.com]
  • Falls die Amyloidose mit diesen Methoden nicht sicher zugeordnet werden kann, ist eine weitere Amyloid-Diagnostik anzustreben (z.B.[onkopedia.com]
Perikarderguss
  • Tabelle 1: Symptome der AL-Amyloidose Organ Symptome Abklärung Herz Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme[onkopedia.com]
Sagomilz
  • Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie Arthropathie Alopezie 4 Diagnostik Biopsie der befallenen Organe (Beispiel Milz: es zeigt sich, je nach Form, die sogenannte Schinkenmilz oder die Sagomilz[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • In einer randomisierten Studie hat die in Diagnostik und Therapie der AL-Amyloidose weltweit führende Arbeitsgruppe um Robert A.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung. Bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung wird eine idiopathische AA-Amyloidose diagnostiziert, die Therapie erfolgt empirisch.[springermedizin.de]
  • Die Patienten erhielten eine antientzündliche Therapie, um die SAA-Produktion zu unterdrücken. Das mittlere Überleben nach der Diagnose betrug 133 Monate. Die Nierenfunktionsstörung stand als Krankheitsmanifestation im Vordergrund.[tellmed.ch]
  • Praxis der Nephrolgie bietet dem "Nicht-Nephrologen" das für ihn wesentliche nephrologische Wissen mit Grundlagen, Diagnostik, Therapie und praktischen Tipps.[books.google.de]
  • Die Therapie sollte dann umgestellt werden.[onkopedia.com]

Prognose

  • Mortalität, Amyloidbelastung und renale Prognose korrelierten jeweils signifikant mit der SAA-Konzentration.[tellmed.ch]
  • Diskussion Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern.[springermedizin.de]
  • Durch die Evaluation der kardialen Biomarker TNT und NT-ProBNP sind bessere Aussagen zu Ansprechen und Prognose möglich [ 12 ]. Ziel der Therapie ist es, weitere Amyloidablagerungen zu verhindern.[onkopedia.com]
  • Wird aufgrund einer Amyloidose eine Dialysebehandlung erforderlich, liegt die mittlere Lebenserwartung bei AL-Amyloidose bei 26 Monaten, bei AA-Amyloidose ist die Prognose deutlich besser. Entscheidend für die Prognose ist die Herzbeteiligung.[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Es sind zur sicheren Differenzialdiagnose und korrekten Therapieauswahl aber auch Kenntnisse über die anderen Amyloidosen (siehe oben) erforderlich. 2.2 Epidemiologie Die Inzidenz beträgt 5-13 Personen pro Million Einwohner/Jahr in der nordamerikanischen[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Männer erkranken häufiger als Frauen. 2.3 Pathophysiologie Amyloidosen sind Proteinfehlfaltungskrankheiten, bei denen sich verschiedene vom Körper produzierte Eiweiße infolge einer Konformationsänderung als unlösliche fibrilläre Aggregate ablagern.[onkopedia.com]

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