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Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerose

Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen Bindegewebszellen, vor allem gegen Fibroblasten und Myofibroblasten, sowie gegen Gefäßstrukturen richtet. Komponenten des angeborenen und des erworbenen Immunsystems spielen eine Rolle in der Pathogenese von Sklerosen der Haut, der Lunge, des Gastrointestinaltraktes und der Nieren. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. In Literatur und Praxis wird auch die Bezeichnung systemische Sklerose für die systemische Sklerodermie verwendet.

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Symptome

Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer, und in den meisten Fällen wird die systemische Sklerodermie bei Patienten mittleren Alters diagnostiziert. Kinder werden nur selten mit systemischer Sklerodermie vorstellig [1].

Eine progressive Sklerose der Haut ist das Leitsymptom der Erkrankung. Sie betrifft in der Regel Patienten, die seit längerer Zeit - mitunter seit Jahrzehnten - am Raynaud-Syndrom leiden, und wird als zunehmende Verhärtung der entsprechenden Hautbereiche beschrieben. Dermatologische Beschwerden können auch nach längerer Krankheit auf die distalen Gliedmaßen beschränkt bleiben; abhängig von der Verlaufsform können sie aber ebenso an proximalen Gliedmaßen, Oberkörper und Akren auftreten. Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen [2]. Langfristig kommt es zur Muskelatrophie.

Charakteristisch für die systemische Sklerodermie ist eine Beteiligung der inneren Organe und des Kreislaufsystems am Krankheitsgeschehen.

Hypertonie
  • Interstitielle Lungenerkrankung und pulmonale Hypertonie sind gefürchteten Komplikationen der systemischen Sklerodermie. In diesem Zusammenhang können Patienten über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Schmerzen in der Brust klagen.[symptoma.com]
  • Durch den Verlust von Lungengefäßen steigt der Blutdruck im Lungenkreislauf (pulmonal-arterielle Hypertonie), wodurch das rechte Herz belastet und langfristig geschädigt wird (Cor pulmonale).[de.wikipedia.org]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Herzinsuffizienz
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.com]
Gewichtsverlust
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
Schmerz
  • In diesem Zusammenhang können Patienten über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Schmerzen in der Brust klagen. Atemnot, die unter Belastung zunimmt, weist auf eine respiratorische Insuffizienz hin.[symptoma.com]
Anämie
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
Raynaud-Phänomen
  • Das vorliegende Bild ist von einem Patienten der neben einem Raynaud-Phänomen noch keine weiteren Krankheitszeichen zeigt. Die Sklerodermie (Systemische Sklerose) ist eine fibrotische Autoimmunerkrankung, deren Ursache bis heute nicht geklärt ist.[medizin3.uk-erlangen.de]
Calcinosis Cutis
  • Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen.[symptoma.com]
  • Die limitierte Form, die du meint, ist denke ich das CREST-Syndrom: Calcinosis cutis, Raynaud, Oesophagus betroffen, Sklerodaktylie (also Fingerbefall) und Teleangiektasen. Lunge kann, muss aber nicht beteiligt sein.[medi-learn.de]
Pruritus
  • Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen.[symptoma.com]
Sodbrennen
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • Aufgrund von Nervenschäden kann die Peristaltik des Magendarmtrakts gestört sein; viele Patienten leiden unter Sodbrennen wegen zurückfließendem Magensaft (Reflux).[de.wikipedia.org]
Dysphagie
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
Myalgie
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.com]
  • Die Sklerodermie breitet sich per se schmerzfrei aus, kann jedoch mit Gelenk- und Muskelschmerzen (Arthralgien und Myalgien) einhergehen.[de.wikipedia.org]
Arthralgie
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.com]
  • Die Sklerodermie breitet sich per se schmerzfrei aus, kann jedoch mit Gelenk- und Muskelschmerzen (Arthralgien und Myalgien) einhergehen.[de.wikipedia.org]
Mikrostomie
  • Charakteristische Symptome im weiteren Verlauf sind das Maskengesicht mit starrer Mimik, Mikrostomie (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden) sowie Probleme beim Lidschluss.[de.wikipedia.org]

Diagnostik

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie beruht auf der klinischen Präsentation und der Untersuchung von Blutproben auf die Präsenz von Anti-Zentromer-Antikörpern und anderen Autoantikörpern, die sich gegen nukleäre Strukturen richten [9]. Es wird gegenwärtig untersucht, ob die Konzentrationen bestimmter Biomarker die Diagnosestellung erleichtern können. Empfehlungen dazu können jedoch noch nicht gegeben werden [10]. Der Zustand der inneren Organe kann mit Hilfe weiterer Blutanalysen und bildgebender Diagnostik, vor allem Endoskopie und Echokardiographie, beurteilt werden. Im Einzelfall werden spezifischere Methoden erforderlich, um erhobene Befunde abzuklären.

Mittels dieser Ergebnisse ist eine Bestätigung der Diagnose und eine Klassifizierung entsprechend etablierter Schemata möglich. Die beiden häufigsten Formen der systemischen Sklerodermie sind die diffuse und limitierte Hautsklerose. Zudem ist die systemische Sklerose ohne Sklerodermie definiert [2]. Letztere kann auch als unvollständige Form der limitierten Hautsklerose betrachtet werden [11]; zudem sind Übergangsformen beschrieben.

Perikarderguss
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.com]

Therapie

  • Eine allumfassende Therapie zur Heilung der Erkrankung ist noch nicht verfügbar. Die Therapie wird in Abhängigkeit von betroffenen Organen durchgeführt.[medizin3.uk-erlangen.de]
  • Die Therapie beruht auf Erfahrungen aus der Erwachsenenmedizin. Link zum Beitrag[gkjr.de]
  • Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. In Literatur und Praxis wird auch die Bezeichnung systemische Sklerose für die systemische Sklerodermie verwendet.[symptoma.com]
  • Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • […] von der Charite, Berlin, haben in einer gemeinsamen Studie gezeigt, dass Angiotensin-II-Rezeptor-I-Auto-Antikörpern und Endothelin-Rezeptor-A-Auto-Antikörper für systemische Sklerodermie Patienten als Biomarker für die Risiko-Stratifizierung und die Prognose[celltrend.de]
  • CREST - limitiertes Vollbild, Befall vorwiegend der Haende, Oesophagus und Lunge, Prognose besser als bei der diffusen Form. Zirkumskript - fleckfoermig, keine Handbeteiligung, keine Organbeteiligung, recht hohe Selbstheilungsrate.[medi-learn.de]
  • Die Beteiligung innerer Organe (Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) ist möglich und bestimmt wesentlich die Prognose.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. Martini A. Juvenile systemic scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2001; 3(5):387-390.
  2. Hinchcliff M, Varga J. Systemic sclerosis/scleroderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician. 2008; 78(8):961-968.
  3. Yasuoka H. Recent Treatments of Interstitial Lung Disease with Systemic Sclerosis. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2015; 9(Suppl 1):97-110.
  4. Yaqub A, Chung L. Epidemiology and risk factors for pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rep. 2013; 15(1):302.
  5. Braun-Moscovici Y, Brun R, Braun M. Systemic Sclerosis and the Gastrointestinal Tract-Clinical Approach. Rambam Maimonides Med J. 2016; 7(4).
  6. Emmanuel A. Current management of the gastrointestinal complications of systemic sclerosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2016; 13(8):461-472.
  7. Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis: differences between clinical subsets and influence on survival. Rheumatol Int. 2015.
  8. Woodworth TG, Suliman YA, Furst DE, Clements P. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016; 12(11):678-691.
  9. Steen VD. Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35(1):35-42.
  10. Affandi AJ, Radstake TR, Marut W. Update on biomarkers in systemic sclerosis: tools for diagnosis and treatment. Semin Immunopathol. 2015; 37(5):475-487.
  11. Diab S, Dostrovsky N, Hudson M, et al. Systemic sclerosis sine scleroderma: a multicenter study of 1417 subjects. J Rheumatol. 2014; 41(11):2179-2185.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:53