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Systemischer Lupus erythematodes
Disseminierter Lupus erythematodes
Lupus erythematosus, Atlas der Hautkrankheiten
Symptome
- ) (25 %), Antikörper gegen ribosomale P-Proteine (assoziiert mit psychiatrischen Symptomen [ 534]), Jo-1-Ak (assoziiert mit Polymyositis), Neuronen-Ak (assoziiert mit Epilepsie und Enzephalopathie)[eref.thieme.de]
Kardiovaskulär
Brustschmerz
- Beteiligung innerer Organe Etwa ein Drittel der SLE-Patienten entwickeln eine Rippenfellentzündung und eine Herzbeutelentzündung, die sich durch Brustschmerzen beim Atmen bemerkbar machen; auch im Herzbeutel kann sich Flüssigkeit ansammeln.[netdoktor.at]
- Bei einer Beeinträchtigung des Herzens oder der Lunge kann es zu Brustschmerzen oder Atemnot kommen, möglicherweise bestehen Blässe (durch eine Anämie ), Blutungsneigung oder Infektanfälligkeit.[deximed.de]
- Eine Lungenfellentzündung oder aber eine Herzbeutelentzündung verursachen stechende Brustschmerzen, die durch Husten, tiefes Einatmen und Änderungen der Körperposition verstärkt werden.[klinikum-bochum.de]
- Eine Rippenfellentzündung geht mit einer speziellen Art von Brustschmerzen einher, die beim Atmen stärker werden.[printo.it]
Neurologisch
Krampfanfall
- ZNS: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Depressionen, Psychosen, Polyneuropathien[eref.thieme.de]
Kopfschmerz
- ZNS: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Depressionen, Psychosen, Polyneuropathien[eref.thieme.de]
- Bei Studienbeginn gab fast jeder fünfte Patient Kopfschmerzen als Symptom an – rund 60 % Migräne und 40 % Spannungskopfschmerzen; im Studienverlauf stieg die Zahl der Patienten mit häufigen Kopfschmerzen auf 58 %.[iww.de]
Guillain-Barré-Syndrom
- Syndrom, Transienter globaler Amnesie, Dystonie, M.[neuro24.de]
- Neurologische Manifestationen: Schlaganfälle (13% *) bei jungen Menschen, transitorische ischämische Attacken (7% *), Sinusthrombose, Amaurosis fugax, Demenz, Migräne, Epilepsie, Chorea, Querschnittsmyelitis, Guillain-Barré-Syndrom, transitorische globale[web.archive.org]
Verwirrtheit
- Die charakteristische Symptomatik besteht aus Depression, Schlafstörungen, emotionaler Labilität, Nervosität und Verwirrtheit.[eref.thieme.de]
- Weitere mögliche neurologische Symptome bei SLE sind: Kopfschmerzen epileptische Anfälle Sehstörungen Lähmungen Gedächtnisprobleme Verwirrtheit Persönlichkeitsveränderungen Depressionen Auswirkungen auf die Blutgerinnung Manche Patienten mit SLE entwickeln[netdoktor.at]
- Epileptische Anfälle, Sehstörungen, Lähmungen, Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit, Depressionen oder Persönlichkeitsveränderungen können als Folge bei manchen Patienten festgestellt werden.[enjoyliving.at]
- Am häufigsten berichten die Patienten über Kopfschmerzen(54%), Anfälle (42%), Sehstörungen, Sehverlust (32%), Müdigkeit(27%), Hemiparesen (24%), Gedächtnisstörungen (24%), Verwirrtheit(24%), Persönlichkeitsveränderungen, (20%), und Depressionen (18%).[neuro24.de]
- Es können migräneähnliche Kopfschmerzen, kognitive Einschränkungen, epileptische Anfälle, Schlaganfall, Koordinationsstörungen, Psychosen, Depression oder Verwirrtheit auftreten.[de.wikipedia.org]
Respiratorisch
Pleuraerguss
- Bei dem Pleuraerguss Pleuraerguss Lupus erythematodes, systemischer handelt es sich um ein Exsudat, meist mit deutlicher neutrophiler Granulozyose und erniedrigter Glukose sowie dem Nachweis von LE-Zellen und ANA.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
- […] pulmonale Symptome sind Husten, Dyspnoe, Auswurf, pleuritische Thoraxschmerzen,[eref.thieme.de]
Pleuraschmerz
- […] auf der Basis von mindestens 4 der folgenden Symptome: Schmetterlingserythem, diskoider Lupus, Fotosensibilität, orale Ulzerationen, Arthritis, Serositis, Nierenbeteiligung, ZNS-Beteiligung, ANA • Bei pulmonaler Beteiligung: Fieber, Dyspnoe, Husten, Pleuraschmerz[eref.thieme.de]
- Serositis: a) Pleuritis - typische Anamnese für einen Pleuraschmerz oder ein Reiben, das auskultatorisch durch einen Arzt festgestellt wird, oder Nachweis eines Pleuraergusses, oder b) Perikarditis - gesichert durch ein EKG oder ein Reibegeräusch oder[dgkl.de]
Systemisch
Fieber
- Allgemeinsymptomatik: in bis zu 90 % Fieber (eine der häufigsten Ursachen für unklares Fieber!), zusätzlich Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsabnahme[eref.thieme.de]
Anämie
- […] hämolytische Anämie oder Leukopenie oder Lymphozytopenie oder Thrombopenie Anämie Lupus erythematodes, systemischer Leukopenie Lupus erythematodes, systemischer Thrombozytopenie Lupus erythematodes, systemischer[eref.thieme.de]
Schwäche
- Allgemeinbeschwerden, wie Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, seltener Lymphadenopathie[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
- Allgemeinbeschwerden, wie Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, seltener Lymphadenopathie[eref.thieme.de]
Raynaud-Phänomen
- Assoziiert mit Raynaud-Phänomen und Myositis.[eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
Erbrechen
- Zum einen steigt dabei das Risiko einer Allergie, zum anderen lässt die Wirkung von Echinacea mit der Zeit nach. 5 Nebenwirkungen Echinacea kann insbesondere bei hoher Dosierung zu Fieber, Übelkeit und Erbrechen führen.[flexikon.doccheck.com]
Haut
Erythem
- Erytheme Erythem SLE : Sie können an verschiedenen Körperstellen auftreten. Typisch ist das schmetterlingsförmige Erythem Erythem schmetterlingsförmiges Schmetterlingserythem auf Wangen und Nasenrücken ( Abb. 4.30).[eref.thieme.de]
Alopezie
- Hautläsionen (Schmetterlingserythem, Lichtempfindlichkeit, oronasale Ulzerationen, Alopezie, diskoider Lupus erythematodes) (70 %);[eref.thieme.de]
Photosensitivität
- Diagnostik Nach den ARC-Kriterien (Kriterien des American College of Rheumatology) ist zur Diagnose eines Lupus erythematodes die Kombination von mindestens 4 folgender 11 Symptome und Befunde erforderlich : Schmetterlingserythem diskoider Hautausschlag Photosensitivität[medicoconsult.de]
- Photosensitivität: Hautrötungen, die aufgrund einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht auftreten - vom Patienten anamnestisch angegeben.[dgkl.de]
- Neben den allgemeinen sind dies vor allem folgende Symptome: Haut: Typisch für den SLE ist das sogenannte Schmetterlingserythem im Gesicht, das insbesondere durch Sonnenlichtexposition induziert oder verstärkt wird (Photosensitivität).[klinikum-stephansplatz.de]
Urtikaria
- Antikörper gegen die „Collagen like Region of C 1q“ (in 35 %): Assoziiert mit Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom.[eref.thieme.de]
- Kontaktekzem, allergisches ) IgG-, IgM-vermittelt (z.B. chronische Urtikaria, allerg. Alveolitis) andere. Nicht-allergische Hypersensitivität (Pseudoallergie [ Intoleranzreaktion ]).[web.archive.org]
- Klinisches Bild Effloreszenz : Sukkulente, erythematöse Plaques und Knoten mit glatter Oberfläche, teilweise Urtikaria -ähnlich Prädilektionsstellen : Lichtexponierte Areale (vor allem Gesicht, oberer Stamm, Dekolleté, Streckseiten der Arme) Narbenlose[amboss.com]
Immunsystem
Splenomegalie
- Gelegentlich wird auch eine Splenomegalie festgestellt, die evtl. durch eine bestehende Hämolyse noch verstärkt wird.[eref.thieme.de]
Augen
Sehstörung
- Haut- und Gelenkveränderungen, Lichtempfindlichkeit und Sehstörungen sowie ANA – insbesondere gegen native DNS und Nukleosomen sowie gegen Sm – sind Grundlage der Diagnosestellung.[eref.thieme.de]
- Nebenwirkungen von Antimalariamitteln Mögliche Nebenwirkungen sind: Übelkeit und Erbrechen Pigmentstörungen, besonders im Rahmen einer Sonneneinstrahlung Sehstörungen: Eine seltene, aber wichtige Nebenwirkungen sind Sehstörungen - bedingt durch eine Einlagerung[netdoktor.at]
- Gerinnung : Thrombophilie (bei Lupus-Antikoagulans, Anti-Phospolipid-Antikörper) mit Neigung zu Thrombose und Lungenembolie, Nervensystem : kognitive Dysfunktionen, Psychosen, Schlaganfall-ähnliches Bild, Kopfschmerzen, Auge : Sehstörungen (bei Vaskulitis[medicoconsult.de]
- Epileptische Anfälle, Sehstörungen, Lähmungen, Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit, Depressionen oder Persönlichkeitsveränderungen können als Folge bei manchen Patienten festgestellt werden.[enjoyliving.at]
Gesicht, Kopf & Nacken
Schmetterlingsflechte
- Er hat der Erkrankung auch den Namen „Schmetterlingsflechte“ eingebracht.[praxisvita.de]
- Diese in Deutschland oft auch Schmetterlingsflechte genannte Krankheit beruht auf chronisch entzündlichen Autoimmunprozessen, die sich in Form von Entzündungen häufig der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) äußern.[rheport.de]
- Wegen dieses Erscheinungsbildes wird die Krankheit auch Schmetterlingsflechte genannt. Etwa 25 von 100.000 Menschen erkranken an SLE, wobei hauptsächlich Frauen betroffen sind.[ukbonn.de]
- Da sich dies auf der Haut im Gesicht oft schmetterlingsförmig ausbreitet, wird der Lupus auch als Schmetterlingsflechte bezeichnet. Die Kurzform Lupus wird synonym zu Lupus erythematodes verwendet.[gesundheit.de]
Rötung des Gesichts
- Rechtzeitige Therapie kann den Verlauf positiv beeinflussen Typische Symptome für systemischen Lupus erythematodes sind Hautveränderungen wie eine schmetterlingsförmige Rötung im Gesicht, die sich unter UV-Strahlung verschlimmert.[klinikum-muenchen.de]
- Typische Hautveränderungen beim Systemischen Lupus erythematodes sind unscharf begrenzte, fleckenartige Rötungen im Gesicht, die sich häufig schmetterlingsförmig über Nase und Wangen verteilen.[medizinfo.de]
- Die meist als typisch angeführte schmetterlingsförmige Rötung im Gesicht (Erythem) taucht allerdings nur bei 50 Prozent der LE-Patienten auf. Betroffen sind auch hier mehr Frauen als Männer und das in der Regel gehäuft im Alter von etwa 30 Jahren.[lupus-erythematodes.com]
- Die schmetterlingsförmigen Rötungen im Gesicht betreffen etwa 50 Prozent der SLE-Patienten. Unter den Organen sind die Nieren am häufigsten befallen, 77 Prozent der Patienten weisen dort Veränderungen auf.[focus.de]
- Häufig kommt es auch zu Hautveränderungen die der Erkrankung den Namen gaben, mit Rötung im Gesicht (Schmetterlingserythem) oder ein Abblassen der Finger bei Kälte (Raynaud-Syndrom).[rheumatologie.charite.de]
Schmetterlingsexanthem
- Schmetterlingsexanthem Schmetterlingsexanthem Erythem, schmetterlingsförmiges über Wangen und Nase ( Abb. 10.9)[eref.thieme.de]
Ausschlag der Nase
- Am Abend ist ihr unwohl, sie meint Fieber zu haben und bemerkt einen rötlichen Ausschlag über Nase und Wangen.[eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
Arthritis
- Jacoud-Arthritis Jacoud-Arthritis mit ausgeprägter Luxationsneigung, die am Daumen zur sog. 90 /90 -Deformität bzw. zum Z-Daumen Z-Daumen führt.[eref.thieme.de]
Arthralgie
- Die Diskrepanz zwischen den grossenteils röntgenologisch unauffälligen Gelenken und den massiven Arthralgien ist hochcharakteristisch. Im Verlauf der Erkrankung finden sich folgende Zeichen: Arthralgie, Lupus erythematodes, systemischer[eref.thieme.de]
Symmetrische Arthritis
- Inspektion: typische Hauteffloreszenzen, Vaskulitiszeichen an Fingern und Zehen (Handflächen und Fußsohlen), Raynaud-Symptomatik, symmetrische Arthritis[eref.thieme.de]
Gelenkserguss
- Erosionen oder Geschwüre der Mundschleimhaut Gelenksschmerzen und Gelenkserguss Serositis (Entzündung von sogenannten serösen Häuten wie dem Lungenfell oder dem Herzbeutel) Nierenbefall Mehr als 0,5 g Eiweiße pro Tag im Urin oder krankhafte Harnsedimente[biologie-seite.de]
Gelenksteife
- Gelenksteife ist üblich und ist in der Regel schlimmer als erstes in der Früh. Mild Gelenkschwellungen auftreten, aber schwere Arthritis mit Gelenkschäden ist ungewöhnlich.[darmge.napteco.eu]
Urogenital
Nierenversagen
- Im Falle eines Nierenversagens ist eine frühzeitige vorübergehende Dialysebehandlung indiziert. Studien zeigten keinen Benefit einer antibiotischen Behandlung .[eref.thieme.de]
Diagnostik
Serum
Globuline erhöht
- Apoplexie Blutbildveränderungen autoimmunhämolytische Anämie Thrombozytopenie Leukopenie 6 Diagnose Die Diagnose wird neben dem klinischen Erscheinungsbild vor allem durch die Labordiagnostik gestellt: 6.1 Entzündungszeichen erhöhte BSG Alpha 2/gamma Globuline[flexikon.doccheck.com]
Verminderte Thrombozytenzahl
- Auch Nervenläsionen, Querschnittssymptomatiken, eine Thrombo(zyto)penie (verminderte Thrombozytenzahl , führt zu winzigen Einblutungen in die Haut) sowie Formen der Anämie werden beobachtet.[yamedo.de]
HLA Typ
HLA-DR3
- Ätiologie Ursachen für den systemischen Lupus erythematodes Die genaue Ätiologie ist unbekannt, allerdings gibt es bestimmte prädisponierende genetische Faktoren, z.B. die Oberflächenmoleküle HLA-DR2 und HLA-DR3.[lecturio.de]
HLA-B8
- Dabei finden sich für HLA-B8 und -A1, sowie -DR3 und -DR2 die höchste Assoziation, wobei besonders bei einer Kombination von HLA-B8 mit -DR3 eine signifikante Erhöhung des Risikos gezeigt werden konnte.[rheumanetz.at]
Urin
Leukozyturie
- Glomeruonephritiden durch eine unterschiedlich ausgeprägte Proteinurie ( 500mg/24h) und/oder durch Nachweis eines nephritischen Sedimentes mit Auftreten von granulierten, hyalinen oder erythrozytären Zylinder; des Weiteren eine Erythrozyturie oder sterile Leukozyturie[rheumanetz.at]
Pleura
Pleurareiben
- Serositis, Pleuritis, Pleurareiben oder Pleuraerguss, Pericarditis, Pericardreiben oder Pericarderguss. Nierenbeteiligung: Persistierende Proteinurie ( 0,5 g/Tag oder 3 , Zellzylinder - Erythrozyten, Tubuluszellen u.a.).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Prognose
- Die diffus proliferative Form hat die schlechteste Prognose.[eref.thieme.de]
Epidemiologie
- D-Penicillamin , Isoniazid , Phenytoin Epidemiologie : Klinik Polyarthritis Serositis (insb.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung
Pathophysiologie
- Daneben scheint eine Störung in der Elimination von apoptotischen Zellkernen (DNS) entscheidend an der Pathophysiologie beteiligt zu sein.[eref.thieme.de]
- Pathophysiologie Die Entstehung des systemischen Lupus erythematodes Der Pathomechanismus besteht in einer Ablagerung von Immunkomplexen an der Basalmembran der Zellwände. Neben dem Bindegewebe der Haut ist das auch an den Gefäßen der Fall.[lecturio.de]