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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

TTP


Symptome

Kopfschmerz
  • ZNS-Symptome wie Kopfschmerzen, Agitation, Psychose, Desorientiertheit, Paresen, Krämpfe, fokale neurologische Defizite und Koma, vor allen bei TTP[eref.thieme.de]
  • […] bei Gestosen ( HELLP-Syndrom ), HIV-Infektion und Krebserkrankungen zu verzeichnen. 3 Klinik Die Symptomatik des TTPS umfasst: Symptome der hämolytischen Anämie: leichter Ikterus verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit Schwindel Ohrensausen Kopfschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Krampfanfall
  • Dazu können neurologische Befunde (Seh- und Sprachstörungen oder Krampfanfällen) sowie Nierenschäden treten (akute Niereninsuffizienz). Weitere häufig betroffene Organe sind Herz, mesenteriale Gefäße, Leber, Milz oder Pankreas.[eref.thieme.de]
  • Tachykardie Hautzeichen Petechien Purpura selten: Schleimhautblutungen ( Epistaxis ) Fieber Ischämiebedingte Organbeteiligung: Niereninsuffizienz ZNS -Symptomatik mit progredienter Verschlechterung durch renal bedingte Urämie Verwirrung, Delir, Koma Krampfanfälle[flexikon.doccheck.com]
Hypertonie
Tachykardie
  • HELLP-Syndrom ), HIV-Infektion und Krebserkrankungen zu verzeichnen. 3 Klinik Die Symptomatik des TTPS umfasst: Symptome der hämolytischen Anämie: leichter Ikterus verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit Schwindel Ohrensausen Kopfschmerzen Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • […] mikroangiopathische hämolytische Anämie Fragmentozyten Anämie hämolytische mikroangiopathische (Fragmentozyten im Blutausstrich, hohe LDH)[eref.thieme.de]
Ermüdung
  • Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation. 6 Nebenwirkungen Folgende Nebenwirkungen treten unter Caplacizumab sehr häufig ( 1/10) oder häufig ( 1/100, 1/10) auf: [1] Allgemein: Fieber, Ermüdung Nervensystem: Kopfschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Erbrechen
  • Erbrechen besteht bei 30 – 60 % der Patienten, Fieber bei 30 %. Klinisch dominieren ferner Symptome der schweren Anämie (Müdigkeit) und Schwere der Erkrankung (Abgeschlagenheit durch Dehydratation und Fieber) sowie Oligurie.[eref.thieme.de]
Purpura
  • Ein Endothelschaden führt zur thrombotischen Mikroangiopathie Purpura thrombotisch-thrombozytopenische .[eref.thieme.de]
Zahnfleischbluten
  • Folgende Nebenwirkungen treten unter Caplacizumab sehr häufig ( 1/10) oder häufig ( 1/100, 1/10) auf: [1] Allgemein: Fieber, Ermüdung Nervensystem: Kopfschmerzen, Hirninfarkt Sinnesorgane: Augenblutung Atemwege: Dyspnoe, Hämoptoe Gastrointestinaltrakt: Zahnfleischbluten[flexikon.doccheck.com]
Nierenversagen
  • Differenzialdiagnostisch müssen von der TMA andere Mikroangiopathie thrombotische (TMA) Differenzialdiagnose Krankheitsbilder mit akutem thrombopenischem Nierenversagen abgegrenzt Nierenversagen akutes (ANV) thrombozytopenisches werden. Dazu gehören:[eref.thieme.de]
Oligurie

Diagnostik

  • Neben der Anamnese bezüglich oben genannter Risikofaktoren und körperlicher Untersuchung erfordert die Diagnostik der TTPS die Erhebung des neurologischen Status, sowie eine umfassende labordiagnostische Abklärung. 4.1 Labor Das Blutbild zeigt eine normozytäre[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Patienten mit Faktor-H-Mutationen Faktor-H-Mutation haben eine schlechte Prognose: Innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung kommt es zur Dialysepflichtigkeit oder Tod.[eref.thieme.de]

Pathophysiologie

  • Verschiedenen Hypothesen zur Pathophysiologie folgend, wird heute oft zwischen idiopathischer, sekundärer und familiärer TTP unterschieden.[de.wikipedia.org]

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